Неонатолога Элину Сушкевич признали виновной в убийстве младенца, ей грозит до 20 лет. Мел спросил меня, и других врачей, что мы, и врачи вокруг нас, обо всем этом думаем

https://mel.fm/zhizn/povestka/1085942-prisyazhnyye-priznali-vinovnymi-v-smerti-mladentsa-vrachi--o-dele-kolleg-eliny-sushkevich-i-yeleny-b

Сравнение диагнозов детей, у кого тяжелее, кому хуже - это распространенная и очень вредная игра, в которую играем мы все. И родители, столкнувшиеся с хроническим заболеванием у своего ребенка, и близкие этих семей, и врачи которые помогают таким семьям.

Когда я на приеме, желая поддержать семью ребенка с аутизмом, говорю что у моего сына тоже аутизм - они (читая заранее мой блог) иногда довольно бестактно парируют: "Да разве же это у вас аутизм? Это всего лишь синдром Аспергера! Каждый родитель ребенка с низкофункциональным аутизмом мечтает чтобы у него оказался синдром Аспергера". Строго говоря они правы, аутизм аутизму рознь, но звучит больно. Я мог бы это запомнить и не повторять такую ошибку, но вот нет.

Сравнением с другими семьями пытался "поддержать" себя на этапе принятия диагноза сына и я: мол, тоже мне проблема, вон другим семьям вообще достаются дети с прогрессирующими нервно-мышечными болезнями, или с онкологическими, или с требующими ежегодных сложных госпитализаций и операций, или неумолимо ведущие к ранней смерти - типа, ты чего раскис из-за простого нарушения развития? Но я быстро понял что это так не работает. От осознания того что дети в Африке умирают от голода, тревога о собственном ребенке нисколько не уменьшается.

...Недавно принимал ребенка с тотальной алопецией, и совершил довольно грубую ошибку с семьей: вывалил им негативные факты так, словно зачитал справочник, монотонно и сухо. Обычно при сообщении плохих новостей я действую бережнее, придерживаюсь протокола SPIKES - но эта семья уже знала что ухудшение будет почти наверняка, и я решил что они готовы это услышать. Я понял что был неправ только когда ребенок и мать разрыдались, а отец начал их обнимать.

Они были у меня год назад с небольшой очаговой алопецией, и мы с ними уже проговаривали варианты. Я говорил, что медицина мало что может против этой болезни, что в редких случаях болезнь связана с внятной причиной которую мы можем лечить, но в большинстве случаев не связана, и тогда мы почти ничего не можем, кроме нескольких групп препаратов со скромным и обычно временным эффектом. Я говорил что львиная доля очагов при алопеции проходит за первый год болезни (и тогда прогноз болезни хороший), но если не проходит, если очаг держится на одном месте боле года и продолжает расти - то пациент почти наверняка облысеет полностью в ближайшие 5 лет, навсегда. За этот год они перепробовали много хороших методов лечения (топические стероиды, топический миноксидил и проч), ни один не помог, и ко мне пришли совсем без волос и бровей, почти без ресниц. Я просто повторил им то что говорил год назад, довольно будничным тоном, как прогноз погоды: мол, динамика однозначная, теперь болезнь уже не отступит, и пора подумать про покупку парика. Я не ожидал бурной реакции, хотя должен был, я же все это знаю.

Я знаю, что приснопамятные стадии принятия утраты по Кюблер-Росс касаются не только принятия плохого диагноза в целом, но и принятия каждой новой утраты из-за болезни, об этом мне известно и из старых интервью Анны Сонькиной-Дорман https://www.pravmir.ru/anna-sonkina-zhizn-s-diagnozom1/ , и из личного опыта родителя, и из личного опыта врача. Когда я в прошлом году говорил им то же самое - это было для семьи лишь вероятностью, это было про "детей в Африке", не про их сына. А теперь это уже про них, в полный рост, теперь от этого не спрятаться.

...Почему я допустил эту ошибку? По той же причине: подумаешь, это ведь просто волосы. Эта болезнь не сокращает продолжительность жизни, не делает калекой, не приводит к бесплодию, не нарушает интеллект и так далее - по моей внутренней классификации она "легкая", из-за чего тут вообще расстраиваться, ну бывает. Но опыт у каждого человека разный, для этой семьи это серьезная утрата, а механизмы горевания включаются при утрате всегда. Полная потеря волос, необходимость носить парик - это выраженный косметический дефект, это самая серьезная утрата с которой сталкивался этот ребенок в своей жизни.

Семья, воспитывающая ребенка с мышечной дистрофией Дюшенна тоже заранее знала что он когда-то сядет в коляску, но когда он действительно сядет - непременно начнет горевать эту утрату заново, так устроена наша психика. Не надо в этот момент ни говорить вслух, ни даже внутри себя думать, что раз другим еще хуже, или раз они заранее знали, то в этой ситуации нет повода так расстраиваться. Если попадете в такую ситуацию сами - поймете как мало работают рациональные аргументы, это царство эмоций, оно живет по своим законам. Это надо просто помнить и учитывать нам, врачам. А еще близким, пытающимся поддержать семью. И самим родителям, столкнувшимся с диагнозом - они сами себя мучают сравнениями с "более тяжелыми случаями", думая что это должно помочь.

Горевание - важный этап, его необходимо прожить а не подавлять. Лучше проходить его вместе с грамотным психотерапевтом и адекватной поддержкой близких. Возможно потом, когда горевание утихнет, сравнение с опытом других может стать в чем-то терапевтичным, но только не в острой фазе.

Ранее писал о протоколе SPIKES тут
https://vk.com/wall-141911698_2333
https://t.me/DrButriy/3065

Об очаговой алопеции тут
https://vk.com/wall-141911698_613
https://t.me/DrButriy/468

Послушать больше о принятии диагноза, и о важности бережного сообщения диагноза и прогноза врачом, можно в серии Мамы, подкаста Vasia in space, с 41й минуты как раз рассказ мамы ребенка с дистрофией Дюшенна.
https://music.yandex.ru/album/18531007/track/102758974

Пост о соматоформных расстройствах

Боже, как я боялся подростков в первые годы работы педиатром! С какой стороны к ним подойти? Как слушать стетоскопом девочек в лифчиках, как смотреть мошонку юношам, когда тебе самому двадцать семь? Как с ними, такими дерзкими, язвительными, и при этом такими ранимыми, вообще разговаривать? У них уже начинают появляться "взрослые" болезни, как соматические (артериальная гипертензия, диабет 2 типа, аутоиммунные болезни и тд), так и психиатрические (депрессия, генерализованное тревожное расстройство, обсессивно-компульсивное расстройство и тд), а во "взрослых" болезнях педиатры традиционно слабы.

Но наверное самое сложное в подростках было то, что львиная доля из них если и ходила к педиатру, то с какими-то странными псевдоболезнями, не соматическими и не психиатрическими, а что-то среднее. И родители таких детей были невыносимы: они много ходят по врачам, много читают по симптомам ребенка, часто уже имеют свои паралогичные версии о том чем страдает их ребенок. Они не хотят даже слышать о том что тут надо лечить психику ("он у меня не псих!"), они упорно настаивают что ДОЛЖНА быть соматическая причина, которая бы объяснила эти симптомы, и эти изменения в анализах, просто кругом не врачи а сплошные тупицы, поэтому никто не может найти эту причину. А самое гадкое во всем этом, что как бы ни были нетипичны симптомы, и незначительны найденные изменения в анализах, как бы ни хотелось мне интуитивно назвать это все чем-то безопасным - всегда оставался червячок сомнения, а вдруг я действительно упускаю здесь что-то опасное?

Эти симптомы, на грани соматического и психического, разные коллеги и преподаватели называли по-разному, но чаще всего "психосоматикой", потому что этот термин хорошо подчеркивает именно промежуточный характер проявлений болезни. Но слово “психо” слишком триггерное для русского уха, поэтому врачи маскировали это под множеством других терминов: возрастные проблемы, вегето-сосудистая дистония, истерические расстройства, термоневроз (и другие неврозы), функциональные расстройства, конверсионные расстройства и тд. Позже от термина психосоматика отказались, и DSM-IV и МКБ10 стали называть их соматоформными расстройствами, так как этот термин менее стиматизирующий. А последние классификации назвали https://psypharma.ru/ru/novosti/mezhdunarodnye-novosti-psihiatrii-ot-eleny-mozhaevoy/kratkiy-obzor-izmeneniy-v-dsm-5 их еще заковыристее: somatic symptom disorders, что при переводе DSM-5 на русский стало звучать как “Психические расстройства с соматическими симптомами”, а при переводе МКБ-11 стало звучать как “Расстройство телесных симптомов”. Но на русском (да и на английском) все еще наиболее устоявшимся термином является “соматоформные расстройства”. Так о чем же тут речь?

Девочка-подросток, которую травят в школе и ученики и учителя, не хочет ходить в школу, идет только под большим давлением родителей, и по дороге в школу у нее начинается многократная рвота, каждое утро, только по дороге в школу. Чувствительный юноша с тревожным темпераментом очень не любит школу, постоянно живет в сильном напряжении от одной мысли что туда надо снова идти, и каждое его утро начинается с сильной тошноты; если ее перетерпеть, отвлечься и пойти - к обеду она проходит. В выходные и на каникулах тошноты нет или почти нет. А как вам девушка, которая целый день имеет тремор (мышечное дрожание) и патологические движения пальцами, напоминающие хорею; если ее открыто снимать на видео - симптомы нарастают в несколько раз, но как только она засыпает - все проходит. А юноша, у которого много месяцев подряд температура по вечерам поднимается до 38,7 и выше, но он ее не ощущает и не страдает от нее? В те вечера когда все спокойно - поднимается не выше 37,7, а если утром ему сказать что в обед идем к стоматологу - через час поднимется до 40 С. А кто из педиатров не встречался с хроническими болями в животе, не укладывающимися в ГЭРБ, язвенную болезнь и ВЗК; или головными болями, не имеющими почерка ни мигрени, ни головных болей напряжения, ни кластерной головной боли? Но все эти страдания длятся месяцами и годами, дети не посещают школу - вплоть до оставления на второй год в том же классе. Дети не вылезают из стационаров, где им раз за разом ищут соматические болезни, и не найдя ничего сваливают все на полумифические ВЭБ, ЦМВ и глистов.

Все это - реальные случаи из моего кабинета. Как тут можно быть уверенным что не пропускаешь большую соматическую болезнь у ребенка, который вообще-то без малого соответствует критериям лихорадки неясного генеза? https://medspecial.ru/for_doctors/12/19425/ Как сказать матери блюющей по дороге в школу девочки что это “просто психосоматика”? А даже если тебе поверят родители - как помочь-то? Ведь дети не выдумали все это, они реально это чувствуют, и реально страдают, а тут еще и доктор не воспринимает всерьез их беды. Ок, некоторые из них натирают градусники об одежду, суют себе пальцы в рот чтобы спровоцировать рвоту, или врут что болит голова или живот - но ведь точно не все (большинство родителей тщательно проверяет эту версию в первую очередь), а даже если врут - нужно понять зачем, ведь каждое поведение имеет причину и цель.

…Страх перед подростками начал уходить только спустя 5-7 лет самостоятельной практики, когда знаний и опыта стало больше, и когда мои собственные дети стали подростками. Постепенно стал набираться опыт лечения соматоформных расстройств, появилась какая-то схема действий в голове:
1) верь подростку по умолчанию, он говорит правду пока не доказано обратное, пока нет оснований подозревать его в очевидной вторичной выгоде и/или очевидной лжи и симуляции
2) уважай подростка, воспринимай всерьез, дослушивай, задавай открытые вопросы, не обесценивай, останавливай поток информации от родителя и позволь рассказать подростку о себе самому (если хочет и готов)
3) если есть сомнения что что-то пропускаешь - назначь минимум обследований, необходимое и достаточное количество, но не увлекайся - продолжительные и непонятные обследования усиливают тревогу, а тревога усиливает симптомы
4) когда будешь на 80-90% уверен что это соматоформное - начинай вести его как соматоформное (большей уверенности все равно не добиться), но снабди семью набором красных флагов, назначь разумные сроки для повторного обследования, держи руку на пульсе в каждый новый визит (в прошлый раз ты мог ошибиться; а еще наличие соматоформного не исключает соматическое само по себе)
5) все подробно объясняй; доверительный контакт с семьей и подростком - это твой главный (а порой и единственный) козырь. Будь убедителен, но только не за счет глухоты к жалобам и излишней самоуверенности. Нарисуй график снижения порога болевой чувствительности (если нужно объяснить механизм боли), или расскажи о формировании патологических рефлексов и порочных кругов (если нужно объяснить конверсионные симптомы)
6) если нужно - назначь симтпоматическое лечение, но помни что регулярный прием таблеток снова будет намекать ребенку что он болен, усиливать тревогу, и запускать порочные круги. При таких "побочных эффектах" таблетка должна приносить недвусмысленную пользу, в противном случае вреда от нее будет больше и лучше не назначать.
7) для большинства случаев достаточно разумного обследования, тщательного сбора анамнеза и осмотра, внятного объяснения патогенеза болезни, и минимальной медикаментозной поддержки. Поняв откуда растут ноги у проблемы, получив внятный алгоритм действий и программу наблюдения - семья и ребенок успокаиваются, симптомы постепенно ослабевают и либо проходят, либо остаются но на качество жизни уже не влияют.
8) добавь, по возможности, физической активности, здорового сна, и нетоксичного общения со сверстниками в жизнь подростка. Ограничь хоть немного (но не запрещай, для многих это это невыполнимо и жестоко) гаджеты, сладости и фаст-фуд. Поищи железодефицит, и скорректируй если найдешь.
9) если этого мало, и семья возвращается снова и снова - порекомендуй поведенческого аналитика, психолога или психотерапевта (смотря кто больше подходит по контексту). Изменение патологических рефлексов, проговаривание внутренних проблем, обучение навыкам контроля над эмоциями и импульсами - все это может сильно помочь при соматизированных расстройствах
10) Если никакого облегчения добиться не удается, если одни симптомы уходят другие появляются, если есть красные флаги психиатрических расстройств (селф-харм, суицидальные мысли, тяжелые нарушения сна, расстройства пищевого поведения, отвращение к своему телу, галлюцинации, сверхценные идеи, сложные навязчивые ритуалы и тд) - направь к психиатру; при подозрении на злоупотребление психоактивными веществами - к наркологу. В легких случаях можешь попробовать дать антидепрессант сам, но при отсутствии эффекта, а также в любой непонятной ситуации, сворачивай лавочку и категорично настаивай на психиатре.
10а) будь насторожен на синдром Мюнхгаузена по доверенности, он бывает неочевиден и крайне опасен. Вряд ли ты сможешь при нем помочь, но хотя бы не лей масла в огонь, не играй за их команду в этой деструктивной игре.

…Дал несколько комментариев к статье на Снобе по этим проблемам:
https://snob.ru/children/toshnit-ot-shkoly-pochemu-deti-boleyut-pered-kontrolnymi/

Почитать о соматоформных расстройствах коротко на англ
https://nurseslabs.com/somatoform-disorders/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21285301/
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/somatic-symptom-disorder/symptoms-causes/syc-20377776
Почитать подробнее:
https://uptodatefree.ir/topic.htm?path=somatic-symptom-disorder-epidemiology-and-clinical-presentation
https://uptodatefree.ir/topic.htm?path=somatic-symptom-disorder-assessment-and-diagnosis
https://uptodatefree.ir/topic.htm?path=somatic-symptom-disorder-treatment

PS В таких разговорах может также быть полезен мой пост о страхе неопределенности и стратегиях работы с ним:
https://vk.com/wall-141911698_3407
https://t.me/DrButriy/5101

Годное дополнение при репосте от помогающего специалиста, работающего во взрослыми (объясняет что такое порочный круг симптомов, и что такое патологический рефлекс - я о них в посте упомянул но не разъяснил):

Соматоформные расстройства часто встречаются у взрослых. Они могут проявляться такими симптомами, как тошнота/рвота, боли/рези в кишечнике с поносом или без, боли/рези в мочевом пузыре, жжение в анусе или влагалище, головокружения, потливость, тремор, озноб, повышенная температура и пр. При этом соматические обследования не находят какой-либо значимой патологии, а симптоматическое лечение не даёт стойкого результата.

Соматоформные расстройства сопровождаются тревогой (страх, что симптом появится в каких-либо обстоятельствах) и избегающим поведением (человек перестаёт выходить из дома, ездить в такси, ходить в определеные места).

Если простыми словами, механизм такой. Какое-то обстоятельство у человека вызывает сильное эмоциональное напряжение, например, планерка. В один из дней планерки человек плохо себя чувствует по объективным причинам (лёгкое отравление). На планерке ему становиться очень плохо, он терпит, это тревожно, связано с чувством стыда (сейчас всё заметят и посмеются). Человек выходит с планерки, идёт в туалет, испытывает облегчение.
На следующей планерке к обычному стрессу добавляется тревога : "а вдруг снова? ". Человек более внимателен к сигналам своего организма, прислушивается к сигналам организма. И любой намёк на боль и дискомфорт усиливает тревогу. В какой-то момент порог чувствительности из-за гипербдительности снижается, и человек начинает уже без объективных причин чувствовать симптомы соматического расстройства. Он начинает избегать ситуаций, где они могут помешать, сконфузить. Начинает ходить по врачам. Врачи находят незначительные изменения, на всякий случай ставят диагноз (СРК,ВСД, цистит, синкопальное состояние и пр), назначают симптоматическое лечение, которое помогает на короткое время. Человек чувствует облегчение.

Но планерки никуда не делись, а начальник становится всё безумнее. И в момент особой уязвимости симптомы возвращаются. Человек уже не идёт к врачу, а принимает ранее прописанные им препараты или уходит с планерки по болезни. Чувствует облегчение. Всё, круг замкнулся.

До тех пор, пока человек не попадает к психологу. Доказанную эффективность имеет КПТ-терапия, иногда необходима медикаментозная терапия + включение физической активности, коррекция питания, сна.

Комментарий: Вакуненкова Екатерина

https://vk.com/wall-98993135_7058

7 сентября - Международный день осведомленности о миодистрофии Дюшенна

Каждый раз когда я публикую пост о редкой болезни, например приуроченный к дате, я получаю упреки в том что провоцирую тревожность у родителей. Я получаю несколько взволнованных пациентов с ребенком, который “делает как у вас в посте”: вздрагивает (это синдром Веста?!), или имеет странную родинку (это меланома?!), или имеет отклонение ягодичной складки (это spina bifida?!), или имеет повышение КФК чуть выше верхней границы нормы (это дистрофия Дюшенна?!) и тд. Временами мне и самому начинает казаться что вреда от таких публикаций больше чем пользы, мол счастье в неведении. А потом я получаю отзыв, или пациента в кабинете, который благодарит “за тот пост”, потому что “благодаря ему мы поставили диагноз”. Сегодня снова пришло время для такого поста.

🎈 Миодистрофия Дюшенна – это «частое» редкое неизлечимое прогрессирующее нейромышечное заболевание (1 из 3500-5000 мальчиков и 1 из 50 000 000 девочек рождается с Дюшенном), связанное с мутацией в гене белка дистрофина, стабилизирующего мембраны мышечных клеток.
🎈 миодистрофию Дюшенна трудно распознать: в отличие от СМА, у МДД «стёртый» дебют, до пяти лет - мягкие и вкрадчивые симптомы.
🎈 в некоторых случаях ребенку ошибочно ставят гепатиты, ПП ЦНС, ДЦП, аутизм, плоскостопие и назначают лечение, подчас ускоряющее прогрессирование МДД,
🎈 в 70% случаев носителем мутации является мама ребенка, которая, как правило, не знает об этом.
⠀
Мальчики с Дюшенном живут рядом с нами, они живут жизнью невидимок. Их мамы и папы каждый день сражаются с врагом, которого невозможно победить в одиночку.
⠀
Вместе мы можем сделать так, чтобы о Дюшенне узнал каждый врач и родитель, а «невидимые» мальчики стали заметными – тогда у нас будет шанс помочь им.
⠀
Симптомы и ранние красные флаги МДД - в карточках к посту. Больше информации для детских врачей - в бесплатном микрокурсе фонда «Гордей» https://врачипротивдюшенна.рф
Всего 15 минут - и вы не пропустите маленького невидимку, а значит - сохраните жизнь ♥️

#СильнееДюшенна #WDAD2022