Пост о невусе Беккера

Изредка попадается на приеме педиатра, важно не спутать его с нейрофиброматозом, не пугать семью, и не отправлять на дорогостоящие обследования. Невус Беккера - это один из множества диагнозов, который врач заучивает только для того чтобы своевременно аргументированно успокаивать пациента и его семью.

Невус Беккера, он же "меланоз Беккера", он же "пигментированный волосатый эпидермальный невус" - это доброкачественное новообразование кожи, появляющееся обычно на втором или третьем десятилетии жизни, встречается у мужчин в шесть раз чаще чем у женщин. По мере полового созревания склонно покрываться более толстыми, жесткими и темными волосами, чем остальное тело - поэтому может доставлять косметические неудобства. Не проходит с возрастом, напротив - склонно с годами темнеть и сливаться в общий конгломерат из изначально разрозненных островков.

Не передается по наследству, редко встречается в одной семье больше одного раза. Во время полового созревания склонно покрываться обильными прыщами, реже экземой. Обычно невус Беккера располагается на плечах, туловище, очень редко - на ногах.

Диагноз ставится клинически (только на основании осмотра, подтверждающих анализов нет), в сомнительных случаях выполняется биопсия кожи. Лечения не существует, косметологическая коррекция может быть направлена на удаление необычных волос лазером, для уменьшения контраста со здоровыми участками кожи. Лечение методом пересадки кожи затруднено большой площадью невуса, неочевидным соотношением польза-риск даже при выраженном косметическом дискомфорте пациента, и обычно не проводится.

Почитать подробнее:
https://dermnetnz.org/topics/becker-naevus/
https://emedicine.medscape.com/article/1068257-overview#showall
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5901/beckers-nevus
https://www.bad.org.uk/shared/get-file.ashx?id=72&itemtype=document
https://www.dermcoll.edu.au/atoz/beckers-naevus-2/
https://www.mediasphera.ru/issues/klinicheskaya-dermatologiya-i-venerologiya/2012/1/downloads/ru/031997-2849201214

В каждом правиле есть исключения, и невус Беккера (обычно безопасный) иногда может выходить за пределы кожи и поражать нижележащие ткани, вызывая их атрофию, а также может (вероятно) входить в состав некоторых генетических синдромов. Обследовать в этом направлении нужно только при развитии гипоплазии тканей под невусом. Подробнее:
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3856/becker-nevus-syndrome
https://www.actasdermo.org/en-becker-nevus-4-cases-rare-articulo-S1578219021000202

Коллегам. Хорошая статья по эндоскопии пищеварительной системы в педиатрии.

https://www.mdpi.com/2076-3417/9/23/5036/htm

Искал показания к ФГДС у детей, наткнулся на эту статью. Отличная, без «воды», объясняет показания и противопоказания к гастроскопии, колоноскопии, РХПГ и другой эндоскопии ЖКТ в детском возрасте. А также типичные трудности и осложнения, предпочтительные стратегии коммуникации с семьей и ребенком, и некоторые технические лайфхаки.

Сохраню себе, пригодится.

Коллегам. Вышел гайдлайн ААП по подходу к младенцам до 2 мес с лихорадкой но хорошим хабитусом.

Совсем недавно писал о страхе пропустить опасный симптом у ребенка, и как пример приводил лихорадящего младенца до 3 мес (потому что он может скрывать за лихорадкой опасное, и захужеть стремительно).
https://www.facebook.com/SergDoc/posts/4167455866645553
https://vk.com/wall-141911698_3268
https://t.me/DrButriy/4815

И вот Американская Академия Педиатрии выпускает в помощь педиатрам новый отличный гайд, именно для того чтобы не пропускали. Гайд ориентирован больше на врачей отделений emergency, но и российским амбулаторным педиатрам прочесть его будет не лишним, хотя бы чтобы ориентироваться в рисках и основных направлениях диагностики.

Новость с пояснениями о гайде
https://www.the-hospitalist.org/hospitalist/article/244204/pediatrics/febrile-infant-guideline-allows-wiggle-room-hospital-admission
Сам документ
https://pediatrics.aappublications.org/content/148/2/e2021052228

Я еще не дочитал, но уже очень нравится, отлично структурирован, и сама идея "младенец не выглядит токсичным, но все же проверь вот это" мне ужасно нравится. Ужасно люблю практичные гайды, пусть и многое из рекомендованного там в российских условиях трудновыполнимо, но хоть знать с какой стороны ждать подвоха.

Давно не было загадок коллегам. Вот вам новая.

К вам на прием обратилась мать с мальчиком трех лет, с жалобами на боли в ухе, недомогание и подъем температуры. При осмотре вы обнаружили выраженный двусторонний средний отит. Мать сообщает что это уже третий отит за полгода, а до этого было две подряд пневмонии, она волнуется что ребенок получает антибиотики слишком часто. Также при осмотре вы замечаете выраженное нарушение походки (ходит с трудом, старается придерживаться руками), небольшие хореоатетоидные движения в пальцах рук. Со слов матери, ребенок проходит лечение у остеопата, ранее навролог заподозрил ДЦП; мать связывает эти нарушения с вакциной против коклюша и полиомиелита, введенной ребенку сразу после первого дня рождения (после нее впервые стали заметны двигательные нарушения), до вакцины развивался как обычный ребенок, после начался откат, и даже прогрессирующая утрата навыков. Никаких лекарств или БАДов на постоянной основе ребенок не получает. На лице ребенка и боковых поверхностях шеи несколько десятков сосудистых звездочек.

Вопрос: какие дополнительные обследования должны стать ключевыми в уточнении диагноза у этого ребенка?

Дополнительный вопрос: подумайте, каков будет дифдиагноз и для каких диагнозов ключевыми будут остальные варианты ответов.

#Бутрий_загадки

Ответ на вчерашнюю загадку

Разумеется, это синдром Луи-Бар, он же синдром “атаксия телеангиэктазия”. В задаче описывается хрестоматийное течение, в жизни он не всегда так очевиден, не всегда так рано приводит к тяжелым симптомам; атаксия часто появляется сильно раньше чем телеангиэктазии. Написать эту загадку меня побудил пост коллеги в закрытой врачебной группе в стиле “крик души”, который рассказал как подобного ребенка очень долго не могли диагностировать многие врачи, в том числе иммунологи. Я надеюсь что загадка лучше врежется в память коллег, чем простой пост, и следующий такой ребенок получит точный диагноз и адекватное лечение на пару лет раньше.

Никаких подводных камней я в загадку не закладывал, диагноз просится сам, правильным следует считать только первый ответ, остальные варианты ответа сильно притянуты за уши, и/или накиданы просто до кучи (например, вариант ответа о MECP2, то есть синдроме Ретта, я надеялся, будет отброшен первым, так как болеют почти исключительно девочки). Связи с прививкой, разумеется, нет - просто в условиях тотальной моды на антипрививочность многие родители (да и некоторые врачи, будем честны) связывают любое хроническое заболевание с введенными ранее прививками; чем лучше знаешь медицину, тем меньше таких паралогических "причинно-следственных" связей будешь встречать в практике.

Родителям, которые прочли эту загадку, нашли у своего ребенку шаткую походку и пару паукообразных невусов на лице: просьба отставить паранойю! https://dermnetnz.org/topics/spider-telangiectasis/ Луи-Бар - очень редкий синдром, а жалобы на мелкие придирки к походке, и телеангиэктазии, предъявляют очень многие семьи, и почти у всех из них дети совершенно здоровы. Но если ситуация вас тревожит - задайте эти вопросы своему педиатру при плановом осмотре.

Прикладываю к посту скриншоты результатов голосования. Справились многие, но правильный ответ, к сожалению, не лидирующий. А также прикладываю скриншот наиболее полного и крутого (почти без гугла!) ответа на все вопросы, присланного коллегой в личку.

...Хотел перевести в блог эту краткую памятку что такое синдром атаксии телеангиэктазии, но много работы, совсем нет времени на переводы пока. Поэтому просто дам ссылку https://step1.medbullets.com/immunology/105002/ataxia-telangiectasia
Подробнее тут
https://emedicine.medscape.com/article/1113394-overview
https://uptodatefree.ir/topic.htm?path=ataxia-telangiectasia