Пост о новом руководстве по селективной дорзальной ризотомии

Однажды, лет шесть назад, я случайно/вынужденно (ради баллов НМО) оказался на конференции по реабилитации, и невероятно скучал на галерке. Еще и интернет в зале плохо ловил. Темы были не педиатрические, лекторы были скучны и занудны, и я изо всех сил ждал конца лекционного дня, пока наконец очередь не дошла до одного бодрого хирурга, доложившего кейс о ботулинотерапии.

Мужчина 65 (кажется) лет перенес инсульт и получил паралич кисти. Кисть застыла в положении некрепко сжатого кулака, и стала нефункциональной навсегда. Но это была только половина беды. Вторая половина заключалась в том что спастика мышц (чрезмерный и нежелательный их тонус) приводила к пролежням в ладони из-за непрерывного давления собственных ногтей. Для лечения этих пролежней мужчина обращался к хирургам многократно, предлагались защитные вкладыши и др - пролежни продолжали повторяться, и в какой-то момент ему предложили ампутацию кисти (!), настолько велико было снижение качества жизни из-за спастики мышц кисти.

На его счастье, судьба свела его с этим хирургом, который обучился ботулинотерапии и внедрял метод у себя в отделении. Пара уколов ботулотоксина в зону спазмированных мышц - и проблемная кисть превратилась в "крючок", которым он теперь смог носить пакеты из магазина, открывать круглую рукоятку двери и делать некоторые другие вещи. То есть не только проблема пролежней устранена, но даже функциональность выросла. И это пожилой человек, насколько же больше перспектив метода у детей! И при этом метод очень прост и безопасен в опытных руках, магия какая-то.

Так передо мной открылся мир паллиативной хирургии, в котором врачи оперируют не чтобы устранить проблему (в этих случаях устранение причины невозможно), а чтобы снизить риск осложнений неизлечимой болезни, или даже увеличить функциональность пациента.

...К хирургическим вмешательствам подобного рода относится и селективная дорсальная ризотомия (СДР) – это операция для снятия спастичности (мышечной скованности) при церебральном параличе, которая заключается в пересечении (целенаправленном повреждении) некоторых сенсорных нервов в нижней части спинного мозга. Это приводит к эффективному и постоянному снижению спастичности нижних конечностей.

Эта процедура предназначена для детей со спастической диплегией – формой церебрального паралича, при которой спастичность или напряженность нижних конечностей влияет на способность ходить. Для большинства таких детей в основе инвалидности лежит спастичность нижних конечностей – их двигательное развитие задерживается, и многие из них не могут ходить самостоятельно. Если спастичность плохо контролируется в раннем возрасте, она вызывает прогрессирующие деформации нижних конечностей с дальнейшим снижением подвижности в подростковом возрасте.

...В издательстве фонда Весна выходит отличное руководство по селективной дорзальной ризотомии (отбор пациентов и реабилитация), и авторы хотят чтобы оно стало доступно как можно большему количеству специалистов и родственников людей с ДЦП. Электронную версию распространяют бесплатно, нужно только заполнить анкету. https://vesnafund.ru/sdr-rukovodstvo

В настоящее время накоплено достаточно доказательств существенных преимуществ СДР в долгосрочной перспективе, однако подтвержденная исследованиями эффективность СДР достигается только при условии правильного отбора пациентов, использования нейрофизиологического контроля во время операции (с целью избирательного пересечения нервных волокон с сохранением двигательных проводников), и до- и послеоперационной реабилитации. Данная книга объясняет, как наиболее безопасно пройти по этому пути и получить максимально возможный эффект: не только уменьшить спастичность, но и улучшить свободу движения и ходьбы, увеличить качество жизни как детей, так и их семей.

Если эта тема интересует вас как медицинского профессионала, как помогающего специалиста, или как родителя - тут можно прочесть подробнее
https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/download/2841/1145

А тут заказать бумажную книгу, или просто поддержать краудфандинг полезной инициативы российских специалистов:
https://vk.com/wall-178580353_153
https://planeta.ru/campaigns/sdrbook

Нельзя просто так взять и не запостить классное и профессиональное интервью детского психиатра. Затронуты многие важные темы, хоть и поверхностно (все эти темы в одно интервью не впихнуть), зато очень грамотно, метко и бережно.

https://journal.tinkoff.ru/list/kids-psychiatry/

Детская психиатрия - это моя неразделенная любовь, в последние годы я часто жалею что не выбрал эту специальность после медакадемии; чувствую в себе большой интерес к этой области медицины, и большую эмпатию к семьям, столкнувшимся с этой группой проблем.

Психиатрических болезней очень много, чем старше ребенок тем выше вероятность психического расстройства, нередко выше его тяжесть и потенциальный вред. Но чем старше ребенок, тем реже с ним обращаются к врачу - такой вот парадокс. Пока ребенок маленький - у родителей много тревог, много сил вкладывается в ребенка, много внимания ему уделяется. Но к подростковому возрасту многие родители снижают бдительность, многие выгорают, устают от родительства, перегружены другими своими профессиональными/социальными функциями, многие не могут найти подход к своему сложному "дикобразику".

Трудностей добавляет и то, что психиатрия - одна из самых стигмованных и мифологизированных частей медицины. Нередко приходится слышать даже от очень неглупых людей, например, что "подросток, который говорит что часто думает о суициде - просто хочет привлечь к себе внимание". Такое упрощающее суждение является не только ошибочным, но и весьма вредным, и мне каждый раз хочется задать встречные вопросы:
1) что плохого в том чтобы хотеть привлечь к себе внимание? Каждый нуждается во внимании, принятии и поддержке (тем более подростки!), хорошо бы только выражать это в более приемлемых формах
2) некоторые из говорящих о суициде - совершают попытку суицида, многие из совершивших попытку - доводят его до конца. Где грань между "просто пугает" и "не видит другого варианта, не может остановиться"? Что вообще толкает человека на настолько опасный способ самовыражения?
3) Уверены что можете разобраться в этих вопросах без профессионала? Настолько уверены, что готовы поставить на это жизнь своего ребенка?

Еще раз о дефиците железа.

Много вопросов у родителей и коллег, многие в этом путаются. Давайте еще разок, максимально просто (многое упущу и упрощу, ради облегчения восприятия).

У нас в организме есть две "банки" с железом: периферическая кровь и запасы железа. Когда организм испытывает недостаток в поступлении железа, или имеет избыточные его потери, он сперва тратит запасы (держит красную кровь в порядке, пока может), и только потом, когда все запасы истощены, начинают падать показатели красной крови. И наоборот - когда мы начинаем активно восполнять дефицит железа, организм тратит его сперва на первоочередные нужды - повышаются показатели периферической красной крови, и только потом начинает копить запасы на черный день.

Наполненность первой "банки" мы определяем, изучая показатели красной крови в общем анализе крови (гемоглобин, эритроциты, MCV или ЦП). Наполненность второй "банки" мы определяем по таким показателям как ферритин и сывороточное железо. Есть и другие показатели запасов, но этих двух большинству достаточно. Лучше запасы оценивать минимум по двум показателям, потому что 1) ферритин часто бывает ложно завышенным из-за воспалительных процессов в организме (по этой причине некоторые врачи назначают его одновременно с С-реактивным белком; он реагирует на воспаление, и если он повышен, то высокий ферритин вряд ли достоверно отражает запасы), 2) железо в сыворотке часто бывает ложно завышенным по другим причинам (предположительно - лабораторные артефакты), когда значения разных показателей запасов железа не противоречат друг другу - им можно доверять.

Если мы хотим сделать скрининг на железодефицит у ребенка не из группы риска, нам достаточно общего анализа крови, иногда даже достаточно одного гемоглобина или одного гематокрита. Взять этот анализ можно из как пальца так и из вены.

Если мы хотим сделать скрининг на железодефицит у ребенка из группы риска (например, девочка-подросток с чрезмерно обильными месячными, имеющая отвращение к мясу), лучше сдавать и общий анализ крови (оценивать первую "банку") и запасы железа (оценивать вторую "банку"). Для этого подойдет только анализ из вены, так как крови требуется побольше, столько из пальца не надавить. Если мы хотим оценить эффективность проведенной заместительной терапии железом - мы допиваем курс, выжидаем 3-4 недели после окончания приема препарата железа, и тоже сдаем показатели из обеих "банок".

Состояние, при котором запасы железа уже истощены (показатели на нижних границах рефференсов, или даже ниже их), а периферическая кровь еще в норме (гемоглобин и MCV как у здорового) называется латентный железодефицит, или пред-анемия, это нечто среднее между нормой и патологией. Посмотрите на первые три картинки под постом:

КАРТИНКА 1 показывает как выглядит здоровая красная кровь (мелкие отклонения выше рефференсов не имеют клинического значения), и здоровые запасы железа.
КАРТИНКА 2 показывает как выглядит латентный железодефицит (запасы уже истощены, но анемии еще нет)
КАРТИНКА 3 показывает как выглядит анемия (истощены запасы; периферическая кровь тоже плохая, все показатели красной крови снижены)

Если я дам препараты железа подростку с картинки 1, я сделаю это зря, у него хороший баланс железа, и дополнительное железо может вызвать переизбыток, отравление. Если я дам препарат железа подростку с картинки 2, то красная кровь не изменится, а запасы железа будут расти сразу, с первых недель лечения. Если я дам препарат железа подростку с картинки 3, и буду регулярно сдавать анализы крови чтобы следить за динамикой, то сперва (через 2-8 недель) у него придет в норму периферическая кровь, а если я не остановлюсь и продолжу давать - постепенно заполнятся и запасы железа.

Соотношение "запасного" железа и "работающего" железа часто вызывает путаницу, многие врачи останавливают прием железа как только гемоглобин приходит в норму, многие родители отказываются давать железо, успокаивая себя тем что в норме гемоглобин и тд. Но запасы тоже важны. Разберитесь с этим, и действуйте правильно.

...Ранее в блоге по этой теме

20 вопросов о дефиците железа
https://vk.com/wall-141911698_3350
https://t.me/DrButriy/4975

Про железодефицитную анемию и латентный железодефицит у матерей и детей (статья гематолога)
https://vk.com/wall-141911698_1484
https://t.me/DrButriy/1685

Как отличить железодефицитную (самую частую) анемию от всех других анемий, читать тут: https://www.aafp.org/afp/2010/0615/p1462.html
Перевод статьи на русский выкладывал тут
https://vk.com/wall-141911698_1484
https://t.me/DrButriy/1741

Коллегам, о препаратах железа.
https://vk.com/wall-141911698_3505
https://t.me/DrButriy/5328

Последняя фотография под постом взята из этого гематологического атласа (распространяется бесплатно)
https://openeducationalberta.ca/mlsci/
Из этого раздела
https://openeducationalberta.ca/mlsci/chapter/hypochromic-microcytic-anemias-irond/

UPD 1 коллеги поправляют, что из-за вариабельности анализа на сывороточное железо не рекомендуется оценивать по нему депо железа; лучше использовать вместо него процент насыщения трансферрина железом, или ограничиваться одним ферритином. Однако бесплатно в поликлинике обычно доступны только ферритин и железо, мне привычнее ориентироваться на них.

UPD 2 коллеги просят дописать что минимальный допустимый уровень ферритина это 15 мкг/л, а не 5-6 мкг/л, как пишут некоторые лаборатории

UPD 3 завышенные показатели красной крови в примере номер 1 все же смутили многих коллег, и вызвали вопросы. Поясню тогда: этот подросток много курит вейп в последние полтора года, скорее всего часть эритроцитов выключена из газообмена из-за химических соединений никотина; организму курильщиков требуется производить чуть больше эритроцитов чтобы нормально транспортировать кислород, это просто компенсаторная реакция.

Смотрю на приеме ребенка с ARFID. Собираю анамнез, как всегда уточняю были ли подобные проблемы у отца или матери ребенка, когда они были детьми. Мать отвечает: "Да, я полностью отказывалась есть, мать меня била, и я ела только из-за страха быть избитой снова".

Посвящается умникам, любящим рассуждения на тему "раньше дети столько не болели, это вы придумали/избаловали/вакцинамиздоровьепосадили (нужное подчеркнуть)".

Всегда болели, и еще как - только у родителей не было ни инструментов ни ресурсов лечить это бережно, поэтому все сводилось к иррациональному насилию, от беспомощности и отчаяния.

Это предисловие к репосту, а репостнуть хотел вот это:

Давно хотела написать этот пост. Вернее, он уже написан (не мною), но мне нужно было его перевести и структурировать.
Пост написан Феликсом Экономакисом в своей многотысячной группе на Фейсбуке.
Итак. Текста много, но уверена, что тот, кому это действительно интересно - прочтёт до конца.
__

ARFID - это не привередливость в еде. Это настоящая и серьезная фобия или фобическое отвращение. Привередливость в еде является нормальной фазой для большинства детей. Они МОГУТ есть пищу, но пока не хотят.
ARFID часто основан на переживании травмы, вызывающем отвращение: ребенок ХОЧЕТ есть пищу, но НЕ МОЖЕТ, независимо от стимула. На самом деле ребенок скорее умрет с голоду, чем съест что-то «угрожающее», поэтому морить ребенка голодом, угрожать ему, подкупать его, испытывать чувство вины и т.д. не сработает и на самом деле контрпродуктивно.

Недавно я спросил участников бывшего форума «Избирательное расстройство пищевого поведения» в Facebook, какие советы или ответы помогли бы им с самого начала, что имело бы наибольшее значение для их взросления.

Некоторые темы всплывали снова и снова. Ниже приведены ответы, скопированные и вставленные от участников. Родители, обратите внимание: это от людей, имеющих ARFID, которые прошли через это и узнали на собственном горьком опыте. Вы можете избавить своего ребенка и себя от многих разочарований, прислушиваясь к опыту других.

- «Это не ваша (родителей) вина. Большинство медицинских работников не знают об ARFID, и вас заставили почувствовать, что вы сделали что-то, чтобы ваш ребенок стал таким».
Я также хотел бы добавить сюда, что вы могли бы быть «матерью года» и все равно не внести свой вклад в ARFID, потому что фобическая реакция по определению эмоциональна, а не интеллектуальна. Ужасно быть осужденным другими за то, в чем ты невиновен.

- "Отключите давление!", «Не давите на детей по поводу еды! Это приносит больше вреда, чем пользы. Не превращайте еду в проблему, дайте им возможность выбирать (в разумных пределах), а не указывать им, что им можно есть. Меньше давления – меньше беспокойство".
Снова и снова участники говорили, как давление со стороны окружающих, пока они взрослели, усугубляло ситуацию. Люди, у которых развивается ARFID, как правило, обладают упрямыми личностными чертами, и давление — наихудший способ заставить их измениться.

- «Не морите голодом своего ребенка, потому что Доктор сказал, что он будет есть, когда голоден. Это вызовет у вас катастрофическое чувство вины, которое вы будете нести с собой до конца своей жизни. Злитесь на расстройство, а не на вашего ребенка»….

- «Откажитесь от борьбы за еду, это просто заставит вас обоих плакать. Не заставляйте ребенка есть». Но! «всегда имейте на столе что-то, что ваш ребенок может съесть вместе с едой, которую вы хотели бы, чтобы ваш ребенок ел. Пусть ваш ребенок ест столько, сколько хочет из того, что вы предлагаете. Не ждите немедленных чудес. Сосредоточьтесь больше на создании непринужденной атмосферы во время еды и на том, чтобы ему было спокойно за столом. Ваш ребенок не захочет пробовать новую еду или даже есть вообще, когда испытывает стресс».

- «Ты не один» (для ребенка) – ребенок с ARFID не понимает своей реакции, не говоря уже о том, чтобы сформулировать ее родителю. При отсутствии информации родитель или другие люди могут прийти к выводу, что они просто трудны. По словам одного из участников: «Я, безусловно, призываю родителей объяснять своим детям, что на самом деле они не являются «самым придирчивым человеком в мире», и есть много других людей, разделяющих их мысли и чувства. Я думаю, что мне также помогло то, что я встретил или, по крайней мере, поговорил с другим человеком с ARFID».

- «Вы не одиноки (для родителя) — «Мой совет для любого родителя: убедитесь, что вы добиваетесь правильной помощи от своих специалистов, и присоединяетесь к как можно большему количеству групп, посвященных этой теме, чтобы получить совет и помощь от других, таких же, людей».

#феликсэкономакис
#важноедляродителей