Вопрос на засыпку:

Вы решили сделать ребенку тест из набора на этой картинке. Если загорится полосочка напротив "С" что это будет означать?

Отгадку дам завтра

С - это control, эта полоска есть на всех экспресс-тестах (даже на тестах на беременность), и должна загораться всегда. Если она не загорелась - тесту нельзя верить (просрочен, разгерметизировался и промок в процессе хранения, неверно выполнен и тд)

SARS-COV2 (ковид) это полоска напротив S; на грипп C в принципе нет экспресс-тестов, и на упаковке указано что исследуется только на гриппы А и В.

Пожалуйста, читайте инструкции к тестам если проводите их на дому. Если они написаны на незнакомом языке - используйте гугл-линзу (переводчик по фото)

Пост про билиарную атрезию, или Не все желтухи младенцев безопасны

Самая частая причина желтухи младенца старше 10 дней жизни - желтуха грудного вскармливания.
https://t.me/DrButriy/2696
https://vk.com/wall-141911698_2124
Ее главное отличие - в том, что она “неконъюгированная”, то есть если мы сдадим анализ крови на общий и прямой билирубин (общий складывается из прямого/конъюгированного и непрямого/неконъюгированного), то они будут повышены конечно, но доля прямого не будет превышать 25% от общего, и тогда все ок.

Но чего боится пропустить педиатр, ведя младенца с желтухой? Прежде всего, конъюгированную желтуху, прежде всего билиарную атрезию. ИТАК, пост о ней, тезисно:

Атрезия желчевыводящих путей - прогрессирующее фиброзно-облитерирующее заболевание внепеченочных (и, возможно, внутрипеченочных) желчных протоков, возникающее в раннем детстве и приводящее, при отсутствии лечения, к холестазу, циррозу и печеночной недостаточности.

§ Определение:

Приобретенное неонатальное заболевание, характеризующееся облитерацией или разрывом желчных протоков, что приводит к затруднению оттока желчи из печени в кишечник.
⸻
§ Эпидемиология

• Заболеваемость: ~1 на 8 000-15 000 живорождений.
• Наиболее распространенная причина терминальных стадий заболеваний печени у детей
• Преобладают женщины
• Чаще встречается в Восточной Азии
⸻
§ Этиология (многофакторная)

Точная причина неизвестна; предполагаемые механизмы:
• Перинатальная вирусная инфекция (например, ЦМВ, реовирус)
• Иммуноопосредованное повреждение желчных протоков
• Генетическая предрасположенность
• Пороки развития протоковой пластинки
⸻
§ Типы

1. Изолированные (несиндромальные) – наиболее распространенные
2. Синдромные (BASM) – связанные с:
• Полиспленией
• Обратным положением органов
• Сердечными аномалиями
• Прерванной нижней полой веной
⸻
§ Симптомы

Обычно проявляются в возрасте 2-6 недель
• Стойкая желтуха более 14 дней
• Ахоличный (бледный/белесый) стул – основной признак
• Темная моча
• Гепатомегалия или спленомегалия
• Недостаточная прибавка в весе
• Прогрессирующая дисфункция печени
⸻
§ Обследования

Лабораторные:
• Конъюгированная гипербилирубинемия
• Повышенный уровень ЩФ, ГГТ (обычно высокий)
• Легкое или умеренное повышение активности трансаминаз
• Увеличение ПТ/МНО (дефицит витамина К)

Визуализирующие:
• УЗИ:
- Отсутствие желчного пузыря или его малый размер
- Признак треугольного тяжа (фиброзные остатки в печеночных воротах)
• Холецистосцинтиграфия:
- Отсутствие выделения маркера в кишечник, несмотря на введение фенобарбитала

Окончательный диагноз
• Интраоперационная холангиография (золотой стандарт)
• Биопсия печени:
- Пролиферация желчных протоков
- Портальный фиброз
- Желчные пробки
⸻
§ Лечение

Хирургическое
Портоэнтеростомия Касаи
• Удаление фиброзированных желчных протоков
• Анастомоз петли Ру с печеночными воротами
• Наилучшие результаты достигаются до 60 дней жизни

Медикаментозное (поддерживающее) лечение
• Жирорастворимые витамины (A, D, E, K)
• Высококалорийные смеси на основе среднецепочечных триглицеридов
• Урсодезоксихолевая кислота
• Антибиотики для лечения восходящего холангита

Окончательное
• Трансплантация печени
• Требуется многим пациентам, несмотря на операцию Kasai
• Показания: неудачная операция Kasai, цирроз печени, портальная гипертензия
⸻
§ Прогноз

• Успешность операции Kasai резко снижается после достижения 3-месячного возраста.
• ~40-50% пациентов выживают при сохранении нормальной функции печени в течение 10 лет
• Ранняя диагностика = улучшение результатов
⸻
Основные результаты обследования
• Желтуха + бледный стул у новорожденного = атрезия желчевыводящих путей, пока не доказано обратное
• Конъюгированная гипербилирубинемия никогда не бывает физиологической
• Раннее направление к врачу имеет решающее значение
• Наиболее распространенное показание для трансплантации печени у детей

§ Почитать подробнее:

Родителям
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21076-biliary-atresia
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/biliary-atresia/symptoms-causes/syc-20591855

Коллегам
https://youtu.be/0kB9XkT6vv0
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537262/
https://radiopaedia.org/articles/biliary-atresia
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11764285/

Загадка для коллег. Девочка 2 года.

Провела 3 недели в стационаре из-за осложненного течения пневмонии. Через месяц после выписки мать заметила истончение и сильную разреженность волос на боковых сторонах головы и обратилась к вам на прием.

Вы провели щипковую/тракционную пробу, захватили около 60 волос у их основания между своими пальцами, сдавили, провели по всей длине и между вашими пальцами осталось около 20 волос. Вы осмотрели кожу головы на пораженных местах, она выглядит здоровой, пеньков волос нет.

Наиболее вероятный диагноз?
Ответ в завтрашнем посте.

Пост о телогеновой алопеции

Это ответ на вчерашнюю загадку. От пережитого физического и психологического стресса у детей часто появляется временная (на 1-3 мес обычно) телогеновая алопеция. Обычно она заметнее на макушке (потому что при расчесывании мы тянем волосы на макушке сильнее и чаще чем в остальных местах головы), но дети после стресса беспокойно спят и крутят головой, а также могут иметь стимы (поведенческие самоуспокаивающие привычки/ритуалы) в виде мотания головой вправо-влево лежа в кровати - видимо, поэтому боковые поверхности в данном кейсе потеряли больше волос чем остальная голова. Положительная щипковая проба подтверждает диагноз диффузного выпадения волос (и опровергает тракционную алопецию, патомимию и Мюнхгаузена). Очаговая алопеция тоже дает положительную щипковую пробу по краю очагов, но она обычно меньше по площади и теряются 100% волос на пораженной зоне, а не примерно 50%, как на фото. Анагеновая алопеция развилась бы за считанные дни, а не через три недели, и затронула бы брови/ресницы (да и не лечат пневмонию настолько агрессивными препаратами, это не онкология все же). Остальные варианты подходят еще меньше. Итак:

§ Что такое телогеновая алопеция?

Телогеновая алопеция (ТА) — одна из наиболее распространенных форм временного, не оставляющего рубцов, выпадения волос (алопеции). Суть заболевания в значительном нарушении нормального цикла роста волос, в частности, телогеновой фазы (фазы покоя). В здоровой коже головы примерно 85-90% волосяных фолликулов находятся в активной фазе роста (анагеновой фазе), в то время как в телогеновой фазе в любой момент времени находится только около 10-15% волос.

При телогеновой алопеции активизируется механизм, в результате которого большое количество (больше трети или даже половины) волосяных фолликулов преждевременно переходит из фазы роста в фазу покоя. Это приводит к чрезмерному выпадению и заметному истончению волос по всей коже головы, особенно на макушке и верхней части головы.

§ Каков нормальный цикл роста волос?

Нормальный цикл состоит из трех основных фаз:

- Анагеновая (фаза роста): Эта активная фаза роста длится в среднем 2-4 года. В течение этого времени клетки волос быстро делятся, и новые волосы отрастают примерно на полдюйма в месяц.
- Катагеновая (переходная) фаза: короткая фаза, длящаяся около 10 дней, в течение которой рост волос прекращается, а волосяной фолликул уменьшается в размерах.
- Телогеновая (покоя): фаза покоя, длится около 3 месяцев, после нее волосы естественным образом выпадают, освобождая место для нового роста волоса.

При телогеновой алопеции нарушение приводит к тому, что большой процент волос одновременно переходит в телогеновую фазу, что вызывает усиленное выпадение примерно через 1-3 месяца после события, вызвавшего это нарушение.

§ Виды телогеновой алопеции

ТА можно разделить на два основных типа:
- Острая ТА: выпадение волос, длящееся менее шести месяцев. Обычно это происходит после определенного провоцирующего события и проходит после устранения причины.
- Хроническая ТА: стойкое выпадение волос, продолжающееся более шести месяцев. Причины могут быть менее ясными, и лечение может представлять собой более сложную задачу.

§ Причины и факторы, провоцирующие телогеновую алопецию