☑️کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز (G6PD) و بیماری فاویسم یا بیماری باقلایی(Favism) :
🔅ختلالی ارثی ناشی از نقص ژنتیکی وابسته به کروموزوم X در گلبول‌های قرمز خون (RBC) است
❗️یاداوری : انزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز گلوکز 6-فسفات را به 6-فسفوگلوکونولاکتون تبدیل می کند که اولین گام در مسیر پنتوز فسفات (PPP) است که گلوکز را به قندهای پنتوز تبدیل می کند و NADH را که برای محافظت سلول ها از اکسیداتیو نیاز است تولید می کند .
❗️❗️گرچه G6PD در هر سلول وجود دارد، کمبود G6PD منجر به اثرات خونی می شود، زیرا درگلبول های قرمز ، PPP (پنتوژفسفات ) تنها منبع NADPH است.
🔅بیمار در حالت عادی، طبیعی است و مشکلی ندارد اما در تماس با اکسیدان‌های خوراکی یا استنشاقی مثل باقلا یا برخی داروها دچار علائم حاد بیماری می‌شود
🔅علائم : سردردو تهوع استفراغ و بی حالی و افزایش ضربان قلب تنگی نفس وتغییر رنگ ادرار به صورت تیره شدن رنگ ادرار یا زرد و نارنجی شدن رنگ ادرار . در موارد حادتر بیمار دچار کاهش سطح هوشیاری و افت فشار خون می‌شود.

#Metabolism
#pentos_phosphate_pathway
#HMP_shunt
#Favism


@Essential_Biochemistry

☑️زنجیره انتقال الکترون( electron transport chain )

نحوه انتقال الکترون از NADH وFADH2 به اکسیژن و مصرف انرژی حاصل از ان برای تولید ATP
#electron_transport_chain
#ETC_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️برایند کلی انتقال الکترون و اختلاف پتانسیل انرژی بین مولکول ها

این اتقال الکترون به صورت مستقیم و یکباره نیست بلکه برایند ان اینگونه است .
#electron_transport_chain
#ETC_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️ناقلین الکترون در زنجیره انتقال الکترون :

🔅فلاوپروتئین ها شاملFAD و FMN
🔅کوانزیم ها
🔅سیتوکروم ها (پروتئین های دارای گروه هم )
🔅پروتئین های مجموعه اهن -گوگرد
🔅مس متصل به پروتئین
#electron_transport_chain
#ETC_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️کمپلکس های دارای نقش در زنجیره انتقال الکترون و حدواسط بین انها

🔅گروه prosthetic دائما همراه کمپلکس هستند .(جدا نمی شوند )
🔅تفاوت انواع هم (Hem) در گروه های جانبی انهاست .
#electron_transport_chain
#ETC_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️ساختار کوانزیم Q یا UQ :

🔅فرم اکسید شده (کتونی )⬅️ ubicuinone
🔅فرم رادیکال (یک الکترون گرفته ) ⬅️ semiquinone
🔅فرم کاملا احیا شده (2 الکترون گرفته ) ⬅️ ubiquinol
❗️بخش سبزرنگ در ساختار کوانزیم ایزوپرن است . دم چربی دوست و هیدروفوبی که سبب لنگر انداختن این ترکیب در غشا می شود .
#electron_transport_chain
#ETC_cycle
#Coenzyme_Q

@Essential_Biochemistry

☑️ارتباط کمپلکس ها با یکدیگر و انتقال الکترون بین انها

#electron_transport_chain
#ETC_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️نحوه انتقال الکترون درون کمپلکس 1 :

🔅کمپلکس 1 الکترون را از NADH می گیرد .( این NADH می تواند از هریک از مسیر های گلیکولیز و چرخه کربس و سنتز اسید چرب و ... امده باشد )
🔅ضمن انتقال الکترون جابه جایی پروتون از ماتریکس میتوکندری به فضای بین دو غشا نیز رخ می دهد .(❗️در خلاف شیب غلظت )
🔅ساختار این کمپلکس پروتئینی L فرم است که قسمتی در داخل ماتریکس و قسمتی بین غشا قرار دارد .
#electron_transport_chain
#ETC_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️نحوه چینش مراکز اهن _گوگرد و انتقال الکترون تا کوانزیم Q یا همان UQ :

🔅پس از اتصال NADH به کمپلکس 1 و ضمن انتقال الکترون تغییر ساختاری در کمپلکس ایجاد می شود که پروتون ها از قسمت پایین وصل شده و از سمت دیگر به فضای بین دو غشا جابه جا می شوند .

#electron_transport_chain
#ETC_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️نحوه انتقال الکتررون در کمپلکس 2 :

🔅ناقل FADH برخلاف NADH اتصال محکم به انزیم دارد و به راحتی جدا نمی شود پس ضمن تبدیل سوکسینات به فومارات (که در چرخه کربس هم داریم ) الکترون ها را مستقیم به کمپلکس 2 می رساند .
🔅الکترون ها به ترتیب به مراکز اهن _گوگرد و Hem b منتقل شده و نهایتا به UQ (یوبیکوئینون ) رسیده و ان را احیا می کند . ضمن این انتقال تبدیل یون فریک به فرو را نیز داریم (احیا شدن یون اهن )
🔅سپس الکترون ها به کمپلکس 3 منتقل می شود که در ادامه با عنوان چرخه Q ان را خواهیم خواند .

❗️ناقل FADH دو تا الکترون را به کمپلکس می دهد ولی هر اهن یک الکترون را می گیرد و احیا میشود (همانطور که در شکل می بینیم دو تا اهن داریم )
#electron_transport_chain
#ETC_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️ساختار مراکز اهن گوگرد و هم در کمپلکس 3



#electron_transport_chain
#ETC_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️ساختار انواع هم (Hem ) و تفاوت انها :
🔅هم دارای 4 حلقه پیرول (Pyrrole ) و یک اتم اهن در مرکز انهاست و تنها تفاوت انواع ان در گروه های جانبی است .

#electron_transport_chain
#ETC_cycle
#Hem

@Essential_Biochemistry

☑️Electron transport chain

#electron_transport_chain
#ETC_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️چرخه Q در میتوکندری ( انتقال الکترون از کوانزیم Qیا (UQ) به سیتوکروم C به واسطه کمپلکس 3 :

🔅سیتوکروم C به دلیل وجود هم (Hem) در ساختار ان فقط یک الکترون از UQ می گیرد در حالی که هر کوانزیم Q دو الکترون انتقال می دهد .( پس دو بار انتقال از کوانزیم انجام می شود )
♦️مرحله 1 :
🔅فرم احیا شده کوانزیم Q یعنی (UQH2 ) یک الکترون را به ترتیب به مراکز اهن گوگرد (ISP ) سپس به سیتوکروم C1 و نهایتا به سیتوکروم C منتقل می کند و به فرم رادیکال (.UQ ) تبدیل میشود .
🔅فرم رادیکال کوانزیم نیز الکترون دیگر (دومین الکترون ) را به سیتوکروم blو سپس سیتوکروم bHو نهایتا به کوانزیم اکسید شده (UQ) منتقل می کند و ان را به فرم رادیکال کوانزیم (.UQ) تبدیل می کند .
❗️پس کوانزیم در کل دو الکترون را سیتوکرومC و سیتوکرومbH در واقع(.UQ )منتقل کرده است .

#electron_transport_chain
#ETC_cycle
#Q_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️چرخه Q در میتوکندری ادامه ..:
🔅کوانزیم Qباید از فرم رادیکالی(.UQ) خارج شود بنابراین مرحله دوم را به صورت زیر خواهیم داشت :

♦️مرحله 2 :
🔅یک فرم احیا شده کوانزیم Q یعنی (UQH2 ) دیگری به همان شکل مرحله اول دو الکترون را منتقل میکند . یک الکترون به سیتوکروم C دیگری منتقل وخود به فرم رادیکالی کوانزیم (.UQ) تبدیل می شود .
🔅حال این فرم رادیکالی کوانزیم (.UQ) یک الکترون انتقال می دهد و خود به فرم اکسید شده کوانزیم یعنی (UQ ) تبدیل می شود . (***برخلاف مرحله 1 که در اینجا فرم رادیکالی را داشتیم )
🔅این الکترون به ترتیب به سیتوکروم bl سپس سیتوکروم bH و در نهایت به فرم رادیکالی کوانزیم که از مرحله قبل مانده بود منتقل شده و ان را به فرم احیا شده UQ تبدیل می کند .

❗️ سیتوکروم bl و سیتوکروم bH چون در جایگاه و موقعیت متفاوتی هستند از نظر پتانسیل اکسید و احیا با یکدیگر متفاوت اند .
❗️انتقال پروتون به فضای بین دو غشا را در این کمپلکس نیز داریم .
#electron_transport_chain
#ETC_cycle
#Q_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️Electron Transport Chain Complex 3 and the Q Cycle


#electron_transport_chain
#ETC_cycle
#Q_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️ the Q Cycle


#electron_transport_chain
#ETC_cycle
#Q_cycle

@Essential_Biochemistry

☑️انتقال الکترون از سیتوکروم C به اکسیژن به واسطه کمپلکس 4 :



#electron_transport_chain
#ETC_cycle


@Essential_Biochemistry