💬 Врожденный буллезный эпидермолиз – группа наследственных заболеваний кожи, обусловленных мутациями в генах структурных белков эпидермиса и дермо-эпидермального соединения. В настоящее время выделяют 4 основных типа заболевания, различающихся не только фенотипически, генотипически, но и по уровню образования пузыря и ультраструктурным изменениям в области дермо-эпидермального соединения, включая простой, пограничный, дистрофический БЭ и синдром Киндлер, и более 30 клинических подтипов.

➡️В результате мутаций уменьшается продукция структурных белков кожи вплоть до полного отсутствия либо нарушается их структура, что приводит к уменьшению адгезивных свойств, ослаблению связи между эпидермисом и дермой, уменьшению устойчивость кожи и слизистых оболочек к механическим воздействиям и появлению пузырей и/или эрозий на коже и слизистых оболочках.

🩺 На сегодняшний день доступна только симптоматическая терапия эрозивных и язвенных дефектов, включающая в себя профилактику вторичной инфекции, обезболивание, использование атравматичных неадгезивных перевязочных средств и коррекцию осложнений.

🔬 В качестве потенциально эффективного средства, способного обеспечить быстрое заживление эрозивно-язвенных дефектов у больных врожденным буллезным эпидермолизом, разрабатываются эквиваленты кожи (ЭК) — трехмерные тканеинженерные конструкции на основе культивируемых in vitro клеток кожи и различных синтетических или органических носителей.

🏥 Совместно с Институтом биологии развития им. Кольцова в ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России проведено открытое нерандомизированное контролируемое исследование по оценке клинической эффективности и безопасность терапии больных ВБЭ с применением живого эквивалента кожи, содержащий аллогенные клетки (кератиноциты и фибробласты).

➡️ Следующим этапом научно-исследовательской работы является разработка лекарственного препарата на основе соматических клеток для лечения больных врожденным буллезным эпидермолизом.

📆 29 октября — Всемирный день борьбы с псориазом
Псориаз — хроническое заболевание глобального масштаба. Сегодня в мире им страдает более 100 млн человек. Псориаз нередко нарушает качество жизни пациентов, приводит к депрессии и тревоге и даже может привести к инвалидности.
Подробнее здесь

🏥 ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России получено регистрационное удостоверение на медицинское изделие «Набор реагентов для проведения лабораторных диагностических исследований in vitro с целью качественного определения ДНК Mycobacterium leprae в клиническом материале методом полимеразной цепной реакции в реальном времени «M. leprae ПЦР РВ» в рамках Евразийского экономического союза (МИ-RUKZ-000113 от 30.10.2024).

❗️В настоящее время в Российской Федерации отсутствуют зарегистрированные аналоги данного медицинского изделия.

➡️ Лепра (болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Mycobacterium leprae, с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы. Ежегодно в мире регистрируются более 200 тыс. новых случаев заболевания в эндемичных странах. При отсутствии лечения заболевание способно приводить к инвалидизации больного.
В отличие от многих инфекционных заболеваний лепра имеет длительный инкубационный период (в среднем 4–6 лет) и многообразие клинических проявлений, что затрудняет раннюю диагностику, основанную только на клинической картине, бактериоскопии и редко – гистологическом исследовании.

💬 Внедрение медицинского изделия, разработанного в ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, в практику здравоохранения позволит существенно повысить эффективность диагностики лепры, осуществлять мониторинг эффективности проводимого лечения, а также предупреждать случаи трансграничного заноса данного заболевания на территорию России.