Проверяем, как запомнились слова в предложениях. Вариант 3

Walking boot or stiff-soled shoe. Weight-bearing as tolerated. Pain control with ice and NSAIDs.

Ботинки для ходьбы или обувь на жесткой подошве. Поддерживайте нагрузку, насколько это допустимо. Обезболивание с помощью льда и НПВП.

🔪 Профессия – хирург

«Воскресные зрелища»

Сегодня рекомендуем вам повесть Л. Н. Толстого, над которой он работал с 1882 по 1886 годы — «Смерть Ивана Ильича».

Повесть начинается с известия о смерти Ивана Ильича Головина, которое обсуждают его коллеги. Их реакция холодна и формальна: они думают о карьерных выгодах и собственных удобствах, а не о потере человека.

Далее повествование переносится в прошлое, раскрывая жизнь героя. Иван Ильич — типичный представитель среднего класса XIX века: строит карьеру в судебной системе, женится на Прасковье Федоровне, заводит детей и живет, следуя общепринятым нормам.

Все меняется, когда Иван Ильич получает незначительную травму: падает с лестницы при обустройстве нового дома. Сначала боль кажется пустяковой, но со временем она становится постоянной. Врачи ставят разные диагнозы, но не могут помочь, и Иван Ильич понимает, что умирает.

По мере ухудшения состояния Иван Ильич начинает размышлять о своей жизни. Он осознает, что его существование было пустым, подчиненным ложным ценностям — карьере, статусу, общественному мнению.

В финале, за несколько часов до смерти, Иван Ильич обретает духовное прозрение. Он понимает, что его страдания — не только физические, но и духовные, вызванные отчуждением от подлинной жизни. Он прощает близких, перестает цепляться за иллюзии и принимает смерть с облегчением, ощущая свет и освобождение.

🔪 Профессия – хирург

Посттравматический остеоартрит. Почему он развивается?

Терапевту важно помнить: любой внутрисуставной перелом почти всегда сопровождается скрытым повреждением хряща. Именно оно запускает цепочку, приводящую к посттравматическому остеоартриту – даже если перелом успешно фиксирован.

🌝 Хрящ устроен сложно: 95% его объёма занимает матрикс с коллагеном II типа и протеогликанами, а хондроциты составляют лишь тонкий поверхностный слой. Он лишён сосудов и нервов, питается только диффузией, плохо восстанавливается и крайне чувствителен к перегрузке.

🌝 Травма сразу вызывает выброс DAMP-сигналов и активацию воспаления – IL-1β, IL-6, TNF-α подавляют синтез коллагена и протеогликанов и запускают MMP-зависимое разрушение матрикса. Регенерация ограничена: нехватка клеток-предшественников, слабая миграция хондроцитов и формирование вместо гиалинового фиброзного хряща после микрофрактурирования. Поэтому естественное восстановление полноценной структуры практически недостижимо.

🌝 Хирургия решает только механическую часть проблемы. Идеальная репозиция, стабильная фиксация, ранние движения и поздняя осевая нагрузка снижают риск, но не устраняют биологический каскад. Отсюда интерес к медикаментозной терапии посттравматического остеоартрита.

Сегодня мы рассмотрим её на примере клинического случая в следующем посте.

Медицинский лайфхак: маска как фиксатор очков

Один нехитрый лайфхак – и обычная медицинская маска превращается в надёжный фиксатор очков. Они больше не норовят съехать и упасть прямо на пациента.

Идеально подходит для операций, процедур, приёмов, ночных дежурств и тех случаев, когда гравитация явно играет не на нашей стороне.

Иногда самые простые решения спасают не только очки, но и нервы.

❤️ Профессия – кардиолог

Мероприятия Российского общества хирургов

На этой неделе планируется:

✔️Вторник, 16 декабря

Заседание Волгоградского регионального отделения Общероссийской Общественной Организации «Российское общество хирургов». «Актуальные аспекты лечения холедохолитиаза». Участие бесплатное. Адрес проведения: ФГБОУ ВО ВолгГМУ Минздрава России, Центр электронного медицинского образования ВолгГМУ, ул. Бурейская 1б.

✔️Среда, 17 декабря

▪️«Доброкачественные заболевания внепеченочных желчных протоков». Лекционный курс. Стоимость участия составляет 14,8 тыс. руб. Адрес проведения: Московская область, г.Красногорск, ул. Карбышева, д.4, Красногорская областная больница. Подробности на сайте http://dpo.monikiweb.ru

▪️Научно-образовательное мероприятие по диагностике, лечению и профилактике хронических заболеваний вен «Phlebo-class»: «Посттромботическая болезнь: лечить нельзя стентировать». Вебинар с интерактивным компонентом. Участие бесплатное. Подробности на сайте
Сайт: https://phlebo-class.ru/event17122025

▪️Заседание №330 Ассоциации хирургов РБ. Стоимость участия — 150 руб. Адрес проведения: Г. Уфа, ул. Достоевского, 132, РКБ им. Г.Г. Куватова клуб «Медик». Сайт.

✔️Пятница, 19 декабря

«Мосты сотрудничества: приемственность военных и гражданских специалистов в оказании помощи участникам СВО». Региональная тематическая конференция. Участие бесплатное. Адрес проведения: Тульская областная клиническая больница, г. Тула, ул. Яблочкова, д.1А

🔪 Профессия – хирург

Что такое противорубцовые препараты?

Противорубцовые препараты — это специализированные медицинские средства, предназначенные для профилактики и коррекции патологических рубцов. Они представляют собой комплексные композиции активных компонентов, воздействующих на различные этапы рубцеобразования.

Основные механизмы действия включают:

✔️Регуляция синтеза коллагена и его правильной организации
✔️Увлажнение и размягчение рубцовой ткани
✔️Улучшение микроциркуляции в области рубца
✔️Противовоспалительное действие
✔️Повышение эластичности кожи

Типы рубцов и механизмы их формирования

👉Нормотрофические рубцы — плоские, эластичные, не выступают над поверхностью кожи. Формируются при нормальном заживлении без осложнений. Цвет близок к окружающей коже.

👉Гипертрофические рубцы — возвышаются над кожей, но не выходят за пределы первоначальной раны. Избыточное образование коллагена. Могут регрессировать со временем.

👉Келоидные рубцы — выходят за границы первоначальной раны, не регрессируют самостоятельно. Генетическая предрасположенность. Требуют активного лечения.

👉Атрофические рубцы — западают ниже уровня кожи из-за потери подлежащей ткани. Характерны для акне, ветряной оспы. Недостаточная выработка коллагена.

Понимание типа рубца критически важно для выбора правильной тактики лечения и прогнозирования результатов терапии.

Показания к применению противорубцовых препаратов:

▪️Профилактика патологических рубцов — после хирургических вмешательств, травм, ожогов. Начало применения сразу после эпителизации раны.
▪️Лечение свежих рубцов — в первые 6-12 месяцев после формирования. Максимальная эффективность в ранние сроки.
▪️Коррекция зрелых рубцов — гипертрофические и келоидные рубцы давностью более года. Требует длительного применения.
▪️Косметическая коррекция — улучшение внешнего вида рубцов любой давности. Повышение эластичности и уменьшение пигментации.

Важно: согласно данным Cochrane Database (2019), наибольшая эффективность противорубцовых средств достигается при раннем начале терапии — в первые 2-4 недели после эпителизации раны.

🔪 Профессия – хирург

Основные действующие вещества

✔️Силикон (полисилоксаны) — создает полупроницаемую пленку, поддерживающую оптимальную гидратацию. Доказанная эффективность согласно систематическим обзорам Cochrane. Золотой стандарт профилактики.

✔️Экстракт лука (Allium cepa) — противовоспалительное и фибринолитическое действие. Ингибирует пролиферацию фибробластов. Улучшает текстуру рубца.

✔️Гепарин натрия — антикоагулянт, улучшает микроциркуляцию. Противовоспалительное действие. Размягчает рубцовую ткань.

✔️Аллантоин — стимулирует регенерацию тканей. Кератолитическое действие. Увлажняет и смягчает кожу.

✔️Витамин E (токоферол) — антиоксидант, защищает клетки от повреждения. Улучшает эластичность кожи. Уменьшает воспаление.

✔️Декспантенол — провитамин B5, стимулирует эпителизацию. Увлажняет и регенерирует ткани. Противовоспалительный эффект.

Препараты на российском рынке: силиконовые гели

👉Дерматикс (Dermatix)
Производитель: Meda Pharmaceuticals (Швейцария)
Состав: Полисилоксаны, диоксид кремния
Форма: Гель, пластина
Особенности: Быстро высыхает (4-5 минут), образует невидимую пленку. Можно наносить макияж. Наиболее изученный препарат в клинических исследованиях.
Стоимость: 2000-2500 руб (15 г)

👉Кело-Кот (Kelo-cote)
Производитель: Advanced Bio-Technologies (США)
Состав: Полисилоксаны, силиконовый диоксид
Форма: Гель, спрей, пластины
Особенности: Высыхает за 4 минуты. Спрей удобен для труднодоступных мест. Водостойкий.
Стоимость: 2200-2800 руб (15 г)

👉Медгель (Medgel)
Производитель: Россия
Состав: Медицинский силикон
Форма: Гель
Особенности: Более доступная цена при сравнимой эффективности. Гипоаллергенный.
Стоимость: 800-1200 руб (20 г)

По данным метаанализа, опубликованного в PubMed (Aesthetic Surgery Journal, 2021), силиконовые гели показывают эффективность в 60-80% случаев при гипертрофических рубцах.

Комбинированные препараты на основе гепарина

👉Контратубекс (Contractubex)
Производитель: Merz Pharma (Германия)
Состав: Экстракт лука (10%), гепарин натрия (5000 МЕ/100г), аллантоин (1%)
Механизм: Тройное действие — противовоспалительное, фибринолитическое, кератолитическое
Стоимость: 900-1400 руб (20 г)

👉Ферменкол
Производитель: Россия
Состав: Коллагеназа (протеолитические ферменты)
Механизм: Расщепляет аномальный коллаген, не повреждая здоровые ткани
Стоимость: 700-1000 руб (10 г)

👉Медерма (Mederma)
Производитель: Merz (США)
Состав: Экстракт лука Cepalin, аллантоин
Механизм: Стимулирует регенерацию, уменьшает воспаление
Стоимость: 800-1300 руб (20 г)

Преимущества комбинированных препаратов:
▪️Многокомпонентное воздействие на разные звенья рубцеобразования
▪️Хорошая переносимость
▪️Возможность применения на свежих рубцах
▪️Особенности применения:
▪️Наносить 2-3 раза в день массирующими движениями
▪️Курс лечения от 3 до 6 месяцев
▪️Максимальная эффективность в первый год после травмы

Протоколы применения по типам рубцов

Профилактика (свежие послеоперационные раны):

✔️Препарат выбора: силиконовые гели (Дерматикс, Кело-Кот)
✔️Начало: сразу после эпителизации (2-3 недели после операции)
✔️Режим: 2 раза в день, минимум 2 месяца
✔️Эффективность: до 80% предотвращения патологических рубцов

Гипертрофические рубцы (до 1 года):

✔️Препарат выбора: силиконовые гели или Контратубекс
✔️Режим: 2-3 раза в день с легким массажем
✔️Длительность: 3-6 месяцев
✔️Дополнительно: возможна комбинация с компрессионной терапией

Келоидные рубцы:

✔️Препарат выбора: силиконовые гели + системная терапия
✔️Режим: постоянное ношение силиконовых пластин (12-24 часа)
✔️Длительность: от 6 месяцев до 1 года
✔️Дополнительно: часто требуется комбинация с инъекциями кортикостероидов

Зрелые рубцы (более 1 года):

✔️Препарат выбора: Ферменкол с физиотерапией
✔️Режим: курсами по 10-15 процедур электрофореза
✔️Перерывы: 1-2 месяца между курсами
✔️Прогноз: умеренное улучшение, требуется терпение

🔪 Профессия – хирург

Безопасная лапароскопическая холецистэктомия

Систематический обзор методов предотвращения повреждения желчных протоков

Проблема повреждения желчных протоков:

Холецистэктомия — одна из самых распространённых абдоминальных операций: 150-200 процедур на 100 000 жителей в Европе и США ежегодно. Более 80% выполняются лапароскопически.

После внедрения лапароскопической холецистэктомии (ЛХ) частота повреждений желчных протоков (ПЖП) резко возросла — с 0,2% при открытой холецистэктомии до 1,5% при ЛХ.

✔️Открытая операция 0,2% — частота ПЖП при традиционной холецистэктомии
✔️Лапароскопия 1,5% — первоначальная частота ПЖП после внедрения ЛХ
✔️Современные данные 0,23% — текущая частота ПЖП благодаря улучшенным методам

Методология исследования:

▪️Систематический поиск — поиск в базах данных EMBASE, Medline, Web of Science, Cochrane CENTRAL и Google Scholar от начала до 11 июня 2018 года
▪️Отбор статей — два независимых исследователя проверили 2309 статей, из которых 90 были включены в окончательный анализ
▪️Анализ данных — изучено 203 368 пациентов, зарегистрировано 1104 случая ПЖП со средней частотой 0,23%

🔪 Профессия – хирург

Категории методов профилактики ПЖП

Специализированные хирургические подходы
✔️Критический вид безопасности (CVS)
✔️Холецистэктомия «от дна» (FFLC)
✔️Субтотальная холецистэктомия (LSC)

Методы визуализации
✔️Интраоперационная холангиография (IOC)
✔️Интраоперационное УЗИ (IOUS)
✔️Флуоресцентная визуализация

Другие методы
✔️Гидродиссекция
✔️Системы оценки факторов риска
✔️Альтернативные методы визуализации

Критический вид безопасности (CVS)
CVS — техника, предложенная Страсбергом в 1995 году для точной идентификации пузырного протока и артерии, минимизирующая риск ошибочной идентификации.

Результаты исследований:
👉7 исследований, охватывающих более 5000 случаев
👉Зарегистрировано только 1 ПЖП среди 3042 случаев (0,03%)
👉Медианный показатель успешности: 95,8%
👉Медианная частота конверсии: 0,95%

Несмотря на низкую частоту ПЖП, недавний опрос показал, что многие хирурги не могут адекватно различить основные этапы этой техники.
Холецистэктомия «от дна» и субтотальная холецистэктомия.

FFLC: Подход «от дна»

Зажим желчного пузыря у дна для облегчения тракции при диссекции. Медианная частота конверсии: 0,3%. Применяется при плотных спайках (40-51%), камнях в кармане Гартмана (17-29%).

LSC: Субтотальная резекция

Частичная резекция желчного пузыря, позволяющая избежать диссекции в треугольнике Кало при опасных условиях. Медианная частота подтекания желчи: 6,3%, но большинство случаев не требует вмешательства.

🔪 Профессия – хирург

Интраоперационная холангиография: три подхода

✔️Рутинное применение — 15 исследований, средний размер выборки 5126 пациентов. Медианная частота ПЖП: 0,025%. Исследование GallRiks (51 041 пациент) показало защитный эффект при холецистите.

✔️Селективное применение — 4 исследования, средний размер выборки 8364 пациента. Медианная частота ПЖП: 0,15%. IOC выполнялась в медиане 29% случаев. Результаты противоречивы относительно преимуществ.

✔️Отказ от применения — 10 исследований показали медианную частоту ПЖП 0,28%. Исследование Мира продемонстрировало безопасность ЛХ без IOC в условиях ограниченных ресурсов (частота ПЖП 0,08%)

Интраоперационное УЗИ (IOUS)

Преимущества IOUS:
✔️Высокая точность: медианная частота идентификации билиарных структур 97%
✔️Неинвазивный метод без радиации
✔️Возможность многократного повторения
✔️Не требует контрастных веществ

Результаты исследований: 8 исследований, 3360 пациентов. Крупнейшее исследование Мачи (1381 случай) показало успешную визуализацию в 98% случаев.

✔️Точность идентификации 97%
✔️Медианная частота визуализации билиарных структур
✔️Частота ПЖП 0%

В группах с применением IOUS

👉Успешность 98% — доля успешных визуализаций в крупнейшем исследовании
👉Недостаток: кривая обучения составляет 10-30 случаев для освоения техники выполнения и интерпретации ультрасонограммы.

🔪 Профессия – хирург

Флуоресцентная холангиография: новая технология

Флуоресцентная визуализация с использованием индоцианина зеленого (ICG) в ближнем инфракрасном спектре (NIR) — перспективный минимально инвазивный метод для визуализации билиарной системы в реальном времени.

✔️Общий печеночный проток 75,7% — медианная частота обнаружения
✔️Слияние пузырного и общего протоков 87,8% — медианная частота обнаружения
✔️Пузырный проток 100% — медианная частота обнаружения
✔️Общий желчный проток 87,3% — медианная частота обнаружения

16 исследований, 863 случая. Ни одного ПЖП не зарегистрировано. Исследование Осайи показало превосходство ICG-NIR над IOC в обнаружении пузырного протока (95,1% против 72,0%).

Сравнение методов визуализации:

✔️IOUS vs IOC — три исследования отдали предпочтение IOUS благодаря технической доступности, более высокой частоте успеха в визуализации билиарного дерева, отсутствию радиации и контрастных веществ.

✔️ICG-NIR vs IOC — исследование с одновременным применением обоих методов показало превосходство ICG-NIR: обнаружение пузырного протока 95,1% против 72,0%. IOC был невыполним в 24,4% случаев против 4,9% для ICG-NIR.

✔️Преимущества флуоресценции — ICG-NIR обеспечивает повторяемую визуализацию в реальном времени без ограничений по радиационному воздействию. Новые методы прямой интражелчнопузырной инъекции ICG показывают ещё более высокий контраст.

Ограничения и вызовы исследований:

▪️Низкая мощность исследований — относительно низкая частота ПЖП затрудняет проведение рандомизированных контролируемых исследований с достаточной статистической мощностью. Малые размеры выборок — повторяющаяся проблема.
▪️Несогласованность отчетности — используются различные системы классификации ПЖП. Некоторые исследования применяют Ганноверскую классификацию, другие используют неопределённые термины типа «большое ПЖП», что затрудняет оценку истинной частоты.
▪️Пробелы в обучении — широкая доступность ЭРХПГ и МРХПГ снизила необходимость в IOC, что привело к недостаточному опыту у хирургов-стажеров. Опрос показал, что многие хирурги не могут адекватно различить этапы CVS.

Выводы и рекомендации

👉Ключевые выводы — многие методы профилактики ПЖП демонстрируют многообещающие результаты, но им не хватает достаточной статистической мощности. Проведение крупномасштабных многоцентровых исследований с высоким уровнем доказательности остаётся сложной задачей.

Необходимо:
✔️Консенсус по системе отчётности о ПЖП
✔️Стандартизация классификации тяжести повреждений
✔️Крупномасштабные многоцентровые исследования
✔️Практические рекомендации
✔️Фокус на технике диссекции

CVS представляется предпочтительным методом при соблюдении основных принципов билиарной хирургии:

👉Знание альтернатив
👉При опасных условиях применять FFLC или LSC вместо конверсии
👉Распознавание рисков
👉Критически важно распознавать опасные обстоятельства и владеть альтернативными техниками.

🔪 Профессия – хирург

Окунемся в игру

Знакомьтесь с нашей пациенткой: Сара Чен

Профиль пациентки:
✔️Возраст: 19 лет
✔️Жалобы при поступлении: прогрессирующий тремор и затруднение речи в течение 6 месяцев
✔️Дополнительные симптомы: усталость, изменения настроения, снижение успеваемости
✔️Анамнез жизни: ранее здорова, без значимых заболеваний
✔️Семейный анамнез: младший брат (14 лет) здоров; родители не являются кровными родственниками

Неврологические признаки:

👉Тремор покоя, поражающий обе руки
👉Дизартрия с невнятной речью
👉Едва заметные дистонические позы
👉Затруднения с мелкомоторными задачами

Психиатрические особенности:

👉Эмоциональная лабильность
👉Депрессивные симптомы
👉Изменения личности, отмеченные семьей
👉Снижение концентрации внимания

Общий осмотр:

✔️Отмечена легкая желтуха
✔️Гепатомегалии не пальпируется
✔️Нет асцита или периферических отеков
✔️ИМТ в пределах нормы

🔪 Профессия – хирург

Правильный ответ — кольца Кайзера-Флейшера

Эти золотисто-коричневые кольца представляют собой отложение меди в десцеметовой оболочке на лимбе роговицы. Присутствуют примерно у 95% пациентов с неврологической формой болезни Вильсона-Коновалова и у 50-60% с печеночными проявлениями.

В случае Сары, обследование на щелевой лампе выявило двусторонние кольца Кайзера-Флейшера, что является ключевым диагностическим признаком, значительно повысившим подозрение на болезнь Вильсона-Коновалова.

Клинический совет: кольца Кайзера-Флейшера могут быть не видны невооруженным глазом и требуют обследования на щелевой лампе у офтальмолога для выявления.

Понимание болезни Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) — это аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене ATP7B на хромосоме 13. Этот ген кодирует медь-транспортирующую АТФазу, необходимую для включения меди в церулоплазмин и выведения избытка меди с желчью.

Возникающее нарушение экскреции меди с желчью приводит к ее токсическому накоплению в печени, мозге (особенно в базальных ганглиях), роговице и почках. Мировая распространенность составляет примерно 1 случай на 30 000 человек, а частота носительства — 1 из 90.

Клинические проявления обычно возникают в возрасте от 5 до 35 лет, хотя встречаются и вне этого диапазона. Без лечения болезнь Вильсона-Коновалова неизбежно приводит к летальному исходу.

Патофизиология: накопление меди

✔️Генетическая мутация — мутации в гене ATP7B нарушают механизм транспорта меди в гепатоцитах
✔️Снижение включения — уменьшение связывания меди с апоцерулоплазмином приводит к низкому уровню церулоплазмина в сыворотке крови
✔️Нарушение экскреции — дефектная экскреция меди с желчью вызывает ее накопление в гепатоцитах
✔️Насыщение печени — после превышения емкости печеночного хранилища медь высвобождается в кровоток
✔️Внепеченочное отложение — свободная медь откладывается в мозге, роговице, почках, вызывая органоспецифические повреждения

🔪 Профессия – хирург

Подробная история болезни Сары

👉За 18 месяцев до обращения — периодический дискомфорт в животе, приписываемый стрессу от экзаменов. Обследование не проводилось.
👉За 12 месяцев до обращения — семья заметила тонкие изменения в личности. Повышенная раздражительность и социальная отчужденность. Началось снижение успеваемости.
👉За 6 месяцев до обращения — развился тремор покоя в правой руке. Изначально расценено как тревожность. Отмечено ухудшение почерка.
👉За 3 месяца до обращения — появились трудности с речью. Скандированная речь и снижение громкости голоса. Тремор распространился на левую руку.
👉Обращение — неспособность продолжать обучение в университете. Значительное функциональное нарушение, послужившее поводом для медицинского обследования.

Патогномоничный анализ — уровень церулоплазмина в сыворотке. Он обычно снижен (<20 мг/дл или <0.2 г/л) примерно у 95% пациентов с болезнью Вильсона. Это происходит из-за того, что мутация в гене ATP7B нарушает включение меди в апоцерулоплазмин.

Сниженный уровень церулоплазмина в сыворотке

Уровень церулоплазмина в сыворотке обычно снижен (<20 мг/дл или <0.2 г/л) примерно у 95% пациентов с болезнью Вильсона. Это происходит из-за того, что мутация в гене ATP7B нарушает включение меди в апоцерулоплазмин.

Важные оговорки:

✔️Нормальный уровень церулоплазмина не исключает болезнь Вильсона (5% случаев)
✔️Церулоплазмин является белком острой фазы и может быть ложно нормальным во время воспаления
✔️Низкие уровни также наблюдаются при состояниях с потерей белка и болезни Менкеса
✔️Результат Сары: церулоплазмин в сыворотке 8 мг/дл (норма: 20-40 мг/дл)

Печеночные пробы выявили повышенные трансаминазы с умеренно повышенным билирубином и слегка удлиненным МНО, что указывает на поражение печени. Эти данные, в сочетании с неврологическими симптомами и сниженным церулоплазмином, убедительно подтверждают диагноз болезни Вильсона.

Диагностические исследования: обоснование диагноза

Суточная экскреция меди с мочой:
▪️Результат Сары: 245 мкг/24ч
▪️Референсные значения: норма <40 мкг/24ч; при болезни Вильсона обычно >100 мкг/24ч
▪️Значительно повышенная экскреция меди с мочой подтверждает избыток свободной меди в кровообращении.

МРТ головного мозга:
▪️Находки: двустороннее повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях в скорлупе, бледном шаре и таламусе
▪️Классический симптом «лица гигантской панды» виден в среднем мозге. Эти изменения отражают медь-индуцированное нейронное повреждение.

УЗИ органов брюшной полости:
▪️Находки: гепатомегалия с повышенной эхогенностью, что указывает на хроническое заболевание печени
▪️Очаговых поражений нет. Портальная вена проходима. Размеры селезенки в норме.

Золотой стандарт диагностики — биопсия печени. Количественное определение концентрации меди в печени остается золотым стандартом, при этом уровни >250 мкг/г сухого веса (норма: 20-50 мкг/г) являются диагностическими для болезни Вильсона.

Результаты биопсии печени Сары:

✔️Медь в печени: 412 мкг/г сухого веса
✔️Гистология: стеатоз, очаговый некроз, умеренный фиброз (Metavir F2)
✔️Окрашивание роданином: положительное отложение меди
✔️Генетическое тестирование выявило компаундные гетерозиготные мутации ATP7B (H1069Q и R778L), подтверждающие диагноз.

🔪 Профессия – хирург