Флуоресцентная холангиография: новая технология

Флуоресцентная визуализация с использованием индоцианина зеленого (ICG) в ближнем инфракрасном спектре (NIR) — перспективный минимально инвазивный метод для визуализации билиарной системы в реальном времени.

✔️Общий печеночный проток 75,7% — медианная частота обнаружения
✔️Слияние пузырного и общего протоков 87,8% — медианная частота обнаружения
✔️Пузырный проток 100% — медианная частота обнаружения
✔️Общий желчный проток 87,3% — медианная частота обнаружения

16 исследований, 863 случая. Ни одного ПЖП не зарегистрировано. Исследование Осайи показало превосходство ICG-NIR над IOC в обнаружении пузырного протока (95,1% против 72,0%).

Сравнение методов визуализации:

✔️IOUS vs IOC — три исследования отдали предпочтение IOUS благодаря технической доступности, более высокой частоте успеха в визуализации билиарного дерева, отсутствию радиации и контрастных веществ.

✔️ICG-NIR vs IOC — исследование с одновременным применением обоих методов показало превосходство ICG-NIR: обнаружение пузырного протока 95,1% против 72,0%. IOC был невыполним в 24,4% случаев против 4,9% для ICG-NIR.

✔️Преимущества флуоресценции — ICG-NIR обеспечивает повторяемую визуализацию в реальном времени без ограничений по радиационному воздействию. Новые методы прямой интражелчнопузырной инъекции ICG показывают ещё более высокий контраст.

Ограничения и вызовы исследований:

▪️Низкая мощность исследований — относительно низкая частота ПЖП затрудняет проведение рандомизированных контролируемых исследований с достаточной статистической мощностью. Малые размеры выборок — повторяющаяся проблема.
▪️Несогласованность отчетности — используются различные системы классификации ПЖП. Некоторые исследования применяют Ганноверскую классификацию, другие используют неопределённые термины типа «большое ПЖП», что затрудняет оценку истинной частоты.
▪️Пробелы в обучении — широкая доступность ЭРХПГ и МРХПГ снизила необходимость в IOC, что привело к недостаточному опыту у хирургов-стажеров. Опрос показал, что многие хирурги не могут адекватно различить этапы CVS.

Выводы и рекомендации

👉Ключевые выводы — многие методы профилактики ПЖП демонстрируют многообещающие результаты, но им не хватает достаточной статистической мощности. Проведение крупномасштабных многоцентровых исследований с высоким уровнем доказательности остаётся сложной задачей.

Необходимо:
✔️Консенсус по системе отчётности о ПЖП
✔️Стандартизация классификации тяжести повреждений
✔️Крупномасштабные многоцентровые исследования
✔️Практические рекомендации
✔️Фокус на технике диссекции

CVS представляется предпочтительным методом при соблюдении основных принципов билиарной хирургии:

👉Знание альтернатив
👉При опасных условиях применять FFLC или LSC вместо конверсии
👉Распознавание рисков
👉Критически важно распознавать опасные обстоятельства и владеть альтернативными техниками.

🔪 Профессия – хирург

Окунемся в игру

Знакомьтесь с нашей пациенткой: Сара Чен

Профиль пациентки:
✔️Возраст: 19 лет
✔️Жалобы при поступлении: прогрессирующий тремор и затруднение речи в течение 6 месяцев
✔️Дополнительные симптомы: усталость, изменения настроения, снижение успеваемости
✔️Анамнез жизни: ранее здорова, без значимых заболеваний
✔️Семейный анамнез: младший брат (14 лет) здоров; родители не являются кровными родственниками

Неврологические признаки:

👉Тремор покоя, поражающий обе руки
👉Дизартрия с невнятной речью
👉Едва заметные дистонические позы
👉Затруднения с мелкомоторными задачами

Психиатрические особенности:

👉Эмоциональная лабильность
👉Депрессивные симптомы
👉Изменения личности, отмеченные семьей
👉Снижение концентрации внимания

Общий осмотр:

✔️Отмечена легкая желтуха
✔️Гепатомегалии не пальпируется
✔️Нет асцита или периферических отеков
✔️ИМТ в пределах нормы

🔪 Профессия – хирург

Правильный ответ — кольца Кайзера-Флейшера

Эти золотисто-коричневые кольца представляют собой отложение меди в десцеметовой оболочке на лимбе роговицы. Присутствуют примерно у 95% пациентов с неврологической формой болезни Вильсона-Коновалова и у 50-60% с печеночными проявлениями.

В случае Сары, обследование на щелевой лампе выявило двусторонние кольца Кайзера-Флейшера, что является ключевым диагностическим признаком, значительно повысившим подозрение на болезнь Вильсона-Коновалова.

Клинический совет: кольца Кайзера-Флейшера могут быть не видны невооруженным глазом и требуют обследования на щелевой лампе у офтальмолога для выявления.

Понимание болезни Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) — это аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене ATP7B на хромосоме 13. Этот ген кодирует медь-транспортирующую АТФазу, необходимую для включения меди в церулоплазмин и выведения избытка меди с желчью.

Возникающее нарушение экскреции меди с желчью приводит к ее токсическому накоплению в печени, мозге (особенно в базальных ганглиях), роговице и почках. Мировая распространенность составляет примерно 1 случай на 30 000 человек, а частота носительства — 1 из 90.

Клинические проявления обычно возникают в возрасте от 5 до 35 лет, хотя встречаются и вне этого диапазона. Без лечения болезнь Вильсона-Коновалова неизбежно приводит к летальному исходу.

Патофизиология: накопление меди

✔️Генетическая мутация — мутации в гене ATP7B нарушают механизм транспорта меди в гепатоцитах
✔️Снижение включения — уменьшение связывания меди с апоцерулоплазмином приводит к низкому уровню церулоплазмина в сыворотке крови
✔️Нарушение экскреции — дефектная экскреция меди с желчью вызывает ее накопление в гепатоцитах
✔️Насыщение печени — после превышения емкости печеночного хранилища медь высвобождается в кровоток
✔️Внепеченочное отложение — свободная медь откладывается в мозге, роговице, почках, вызывая органоспецифические повреждения

🔪 Профессия – хирург

Подробная история болезни Сары

👉За 18 месяцев до обращения — периодический дискомфорт в животе, приписываемый стрессу от экзаменов. Обследование не проводилось.
👉За 12 месяцев до обращения — семья заметила тонкие изменения в личности. Повышенная раздражительность и социальная отчужденность. Началось снижение успеваемости.
👉За 6 месяцев до обращения — развился тремор покоя в правой руке. Изначально расценено как тревожность. Отмечено ухудшение почерка.
👉За 3 месяца до обращения — появились трудности с речью. Скандированная речь и снижение громкости голоса. Тремор распространился на левую руку.
👉Обращение — неспособность продолжать обучение в университете. Значительное функциональное нарушение, послужившее поводом для медицинского обследования.

Патогномоничный анализ — уровень церулоплазмина в сыворотке. Он обычно снижен (<20 мг/дл или <0.2 г/л) примерно у 95% пациентов с болезнью Вильсона. Это происходит из-за того, что мутация в гене ATP7B нарушает включение меди в апоцерулоплазмин.

Сниженный уровень церулоплазмина в сыворотке

Уровень церулоплазмина в сыворотке обычно снижен (<20 мг/дл или <0.2 г/л) примерно у 95% пациентов с болезнью Вильсона. Это происходит из-за того, что мутация в гене ATP7B нарушает включение меди в апоцерулоплазмин.

Важные оговорки:

✔️Нормальный уровень церулоплазмина не исключает болезнь Вильсона (5% случаев)
✔️Церулоплазмин является белком острой фазы и может быть ложно нормальным во время воспаления
✔️Низкие уровни также наблюдаются при состояниях с потерей белка и болезни Менкеса
✔️Результат Сары: церулоплазмин в сыворотке 8 мг/дл (норма: 20-40 мг/дл)

Печеночные пробы выявили повышенные трансаминазы с умеренно повышенным билирубином и слегка удлиненным МНО, что указывает на поражение печени. Эти данные, в сочетании с неврологическими симптомами и сниженным церулоплазмином, убедительно подтверждают диагноз болезни Вильсона.

Диагностические исследования: обоснование диагноза

Суточная экскреция меди с мочой:
▪️Результат Сары: 245 мкг/24ч
▪️Референсные значения: норма <40 мкг/24ч; при болезни Вильсона обычно >100 мкг/24ч
▪️Значительно повышенная экскреция меди с мочой подтверждает избыток свободной меди в кровообращении.

МРТ головного мозга:
▪️Находки: двустороннее повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях в скорлупе, бледном шаре и таламусе
▪️Классический симптом «лица гигантской панды» виден в среднем мозге. Эти изменения отражают медь-индуцированное нейронное повреждение.

УЗИ органов брюшной полости:
▪️Находки: гепатомегалия с повышенной эхогенностью, что указывает на хроническое заболевание печени
▪️Очаговых поражений нет. Портальная вена проходима. Размеры селезенки в норме.

Золотой стандарт диагностики — биопсия печени. Количественное определение концентрации меди в печени остается золотым стандартом, при этом уровни >250 мкг/г сухого веса (норма: 20-50 мкг/г) являются диагностическими для болезни Вильсона.

Результаты биопсии печени Сары:

✔️Медь в печени: 412 мкг/г сухого веса
✔️Гистология: стеатоз, очаговый некроз, умеренный фиброз (Metavir F2)
✔️Окрашивание роданином: положительное отложение меди
✔️Генетическое тестирование выявило компаундные гетерозиготные мутации ATP7B (H1069Q и R778L), подтверждающие диагноз.

🔪 Профессия – хирург

Послеоперационные результаты

Послеоперационная контрастная МРТ T1 демонстрирует близость опухоли к хиазме зрительных нервов, кавернозному синусу и внутренней сонной артерии, с почти тотальной резекцией, достигнутой через транскраниальную хирургию.

Гистопатологическое подтверждение

✔️Микроскопическая картина — гистопатологическое исследование резецированной опухоли выявило неоплазму, состоящую из круглых и овальных клеток, расположенных в гнездах (паттерн цельбаллен), пронизанных деликатной сосудистой сетью. Минимальная клеточная атипия или митотическая активность, что предполагает доброкачественную опухоль.

✔️Иммуногистохимия — положительная реакция на хромогранин А — маркер нейроэндокринных опухолей, подтверждающий диагноз параганглиомы. Коричневое окрашивание подчеркивает нейроэндокринную природу опухолевых клеток.

Клиническое обсуждение и литературный обзор

✔️Эпидемиология — селлярные и параселлярные параганглиомы чрезвычайно редки, менее 50 случаев зарегистрировано в литературе. Редкость этой опухоли подчеркивает важность документирования таких случаев для улучшения понимания эпидемиологии и стратегий управления.

✔️Генетические ассоциации, такие как мутации в генах сукцинатдегидрогеназы (SDH), были зарегистрированы в некоторых параганглиомах. Присутствие параганглиом в селлярной области предполагает эктопические или эмбриональные остатки как возможное происхождение.

✔️Диагностические методы — радиологическое сходство параганглиом с макроаденомами гипофиза и менингиомами создает значительную диагностическую проблему. Гистопатология и иммуногистохимия, особенно окрашивание на хромогранин А и синаптофизин, критически важны для окончательного диагноза.

🔪 Профессия – хирург

Терапевтическая стратегия и прогноз

▪️Хирургическая резекция — первичное лечение селлярно-параселлярных параганглиом, но гиперваскулярность и прилегание к критическим структурам часто ограничивают полную резекцию

▪️Адъювантная терапия — стереотаксическая лучевая терапия рекомендуется для остаточных или рецидивирующих опухолей, обеспечивая отличный локальный контроль с минимальной заболеваемостью

▪️Долгосрочное наблюдение — необходимо длительное наблюдение, так как параганглиомы могут рецидивировать спустя годы после первоначального лечения.

В данном случае была запланирована стереотаксическая лучевая терапия для остаточного заболевания с целью предотвращения рецидива. Пациентка была выписана с инструкциями для регулярного наблюдения и мониторинга дисфункции гипофиза.

Заключение и клинические рекомендации

✔️Высокая клиническая настороженность. Селлярные и параселлярные параганглиомы — редкие нейроэндокринные опухоли, имитирующие макроаденомы гипофиза, создающие значительные диагностические и терапевтические проблемы

✔️Мультидисциплинарный подход. Гиперваскулярная природа и близость к критическим нейроваскулярным структурам осложняют хирургическую резекцию, часто требуя комбинации микрохирургии и адъювантной лучевой терапии

✔️Точная диагностика. Высокая клиническая настороженность, современная визуализация и гистопатологическое подтверждение имеют решающее значение для точного диагноза и оптимизации результатов лечения пациентов

Этот случай подчеркивает важность документирования таких редких опухолей для улучшения понимания и стратегий управления. Долгосрочное наблюдение необходимо для мониторинга рецидива и оптимизации результатов лечения пациентов.

🔪 Профессия – хирург

Коллеги, признавайтесь, у кого было?

Автор видео: lor.krg, соцсеть с картинками.

🔪 Профессия – хирург

А что выберете вы?

Автор видео: dr_sukhin, соцсеть с картинками.

🔪 Профессия – хирург

«Воскресные зрелища»

Сегодня в рекомендациях — фильм «Этим утром в Нью-Йорке».

Женщина-врач по ошибке сообщает одному вредному пациенту, что ему осталось жить полтора часа.

Стремясь исправить свою адскую оплошность, она устремляется на поиски человека, который решил, пока не поздно, исправить все ошибки, совершенные им в жизни.

🔪 Профессия – хирург

#МедХантер | Свежие вакансии для хирургов

✔️Врач-хирург (Сургут)
Зарплата от 200 до 600 тыс. руб. за месяц, на руки
Выплаты: два раза в месяц
Опыт работы: 3-6 лет

✔️Хирург (Зеленоград)
Уровень дохода не указан
Опыт работы: 1-3 года
Частичная занятость

✔️Хирург (Шымкент)
Уровень дохода не указан
Опыт работы: более 6 лет
Полная занятость
График: 1/2

✔️Врач-хирург (Волжский)
Уровень дохода не указан
Опыт работы: 1-3 года

✔️Врач-хирург (Волгоград)
от 83 905 до 92 506 руб. за месяц, до вычета налогов
Опыт работы: не требуется
Полная занятость

✔️Врач-хирург (Минск)
Зарплата от 3 тыс. Br за месяц, до вычета налогов
Выплаты: два раза в месяц
Опыт работы: не требуется
Полная занятость

✔️Хирург/ Флеболог/ Сердечно-сосудистый хирург (Мурино)
Зарплата от 100 тыс. руб. за месяц, на руки
Опыт работы: 3-6 лет
Полная занятость

Сохраняйте, откликайтесь и двигайтесь к новым возможностям!

🔪 Профессия – хирург