Программа по изучению сарком от Европейской школы онкологии ESO стартует в сентябре 2026!

Обучение длится полтора года, включает в себя две стажировки в Европе, в остальном - онлайн.
Дедлайн подачи заявок : 1 июня

Приглашаются практикующие врачи-онкологи ( с опытом работы от двух лет) и исследователи.

Более подробно на сайте: https://www.eso.net/education-and-training/educational-offer/catalogue/detail/?id=S53

Ранее такие программы уже неоднократно проводились по раку молочной железы, опухолям ЖКТ, раку легких и др. , а для сарком - это впервые ☺️

Новый препарат озекибарт (INBRX-109) демонстрирует эффективность в сочетании с химиотерапией у пациентов с рефрактерной саркомой Юинга

Озекибарт относится к новому классу препаратов, агонистов DR5 рецептора, экспрессируемого на поверхности клеток сарком костей и мягких тканей.
Чуть ранее препарат показал свою неплохую противоопухолевую эффективность в исследовании 2 фазы ChonDRAgon при рецидивах хондросарком.
В настоящем исследовании 1 фазы озекибарт в комбинации с иринотеканом и темозоломидом продемонстрировал частоту объективных ответов в размере 64,5%.
Примечательно то, что у 3 пациентов ранее уже был применен режим стандартной химиотерапии ири/тем, на котором произошло прогрессирование заболевания.

Всего в исследование был включен 31 пациент, на январь 2026 у 8 пациентов сохраняется эффект терапии, один из них остается без признаков прогрессирования заболевания более 24 месяцев, что для такого агрессивного заболевания, как саркома Юинга, считается превосходным результатом.

Презентацию постараюсь загрузить в комментарии

Новости с ASCO
Постепенно буду делиться здесь заметками об интересных исследованиях с прошедшего конгресса ASCO 2026.

В последнее время среди новых таргетных препаратов, довольно много исследований посвящено изучению эффективности китайского тирозинкиназного ингибитора - анлотиниба. Хотя результаты многих исследований по различным нозологиям (рак эндометрия, рак легкого, саркомы, рак щитовидной железы и др.) не выглядят многоообещающими, китайские коллеги продолжают регулярно проводить исследования комбинации анлотиниба с химио- или иммунотерапией.

На этом ASCO были представлены результаты небольшого ретроспективного исследования в ультраредкой опухоли - в первичной ангиосаркоме сердца. Как правило, эта опухоль считается крайне агрессивной, основным методом системного лечения являются таксаны и антрациклины, а медиана общей выживаемости (ОВ) не превышает 11 месяцев.

22 пациента получали нестандартный режим химиотаргетной терапии - гемцитабин+наб-паклитаксел+анлотиниб. Для 70.8% пациентов этот режим был первой линией системной терапии.
В сравнении с историческим контролем показатели выживаемости у данной когорты были существенно выше - мВБП 9.5 мес(95% CI, 8.4-20.7) и мОВ 24.9 мес (95% CI, 15.2-НД) на момент фоллоу-апа в 31.4 мес.
Гемицитабин+наб-паклитаксел сам по себе не является стандартом лечения сарком мягких тканей, поэтому, возможно, замена стандартного паклитаксела (или доцетаксела, который используется в схеме GemTax при саркомах) на липосомальный паклитаксел также могло увеличить результаты выживаемости и без участия анлотиниба. Однако учитывая ультраредкую нозологию адекватных рандомизированных исследований здесь ждать не стоит и, возможно, анлотиниб и вправду улучшает результаты выживаемости. Очень хочется надеяться 🙏

P.S. К посту прикрепила систематический обзор по первичным ангиосаркомам сердца

Исследование ALBATROSS-SARC-LMS01 - режим ХТ, знакомый всем химиотерапевтам, - цисплатин+пеметрексед, но уже в лечении СМТ, когорта лейомиосарком.
ALBATROSS-SARC - исследование 2 фазы, из 4-х когорт: 1 - ЛМС, 2- липосаркома, 3- сосудистые саркомы, 4- другие саркомы.
На ASCO были представлены результаты для первой когорты - лейомиосаркомы.
Включено 40 пациентов, из них 75% получили, как минимум 2 линии системной терапии.
Среди 39 пациентов, подлежащих оценке, частичный регресс был зафиксирован у 17.9% (n=7), стабилизация заболевания у 53.8% (n=22). Контроль над заболеванием (DCR) составил 74.3%.
мВБП - 6.3 мес(95% CI, 4.9-7.6) мОВ 20.5 мес (95% CI 14.3-26.7)
При сравнении, опять же, с результатами других исследований, данные сопоставимы по эффективности. Так, в свежем RWE ревью от 2026 года , мВБП в режимах AI и GemTax в качестве 1-2 линии составила 7,3 и 6,1 мес, соответственно.

Об NF-1 гастроинтестинальных стромальных опухолях

На ASCO в этом году были представлены данные международного наблюдательного регистра пациентов с гастроинтестинальными стромальными опухолями (The Life Raft Group (est. 2000) Registry) о частоте встречаемости и особенностях NF-1 ассоциированных ГИСО.

Пациенты с наличием NF-1 герминальными мутациями имеют повышенный риск возникновения ГИСО. Как правило, эти опухоли не обладают драйверными мутациями в генах KIT и PDGFRA, следовательно редко отвечают на терапию иматинбом.

Среди 2990 пациентов с ГИСО всего у 38 пациентов была выявлена герминальная (n=18) или спорадическая мутация NF-1 (n=20).
• Чаще всего первичной локализацией опухоли была тонкая кишка (79%)
• У пациентов с наличием герминальной мутации NF-1 гораздо чаще наблюдалось мультифокальное поражение
(85% vs 15%, p = 0.0006)
• Медиана наблюдения составила 37,6 мес. У пациентов с локализованными стадиями 5-летняя DFS составила 65% (95% CI: 39–100) для пациентов с герминальными NF-1 мутациями и 46% (95% CI: 25–84) со спорадическими.
• Среди системного лечения стоит отметить небольшие данные по эффективности МЕК-ингибитора селуметиниба , среди данной подборки его получали 4 пациента, у одного из них достигнут длительный контроль над заболеванием более 6 лет, и по настоящее время он остается на лечении.


Также хотелось бы немного рассказать об организации The Life Raft Group. Эта группа, помимо регистра пациентов с ГИСО, занимается научно-просветительской работой - на сайте можно найти акутальную информацию по типам ГИСО, тактике лечения, наличии активных исследований в мире по ГИСО и много информации для пациентов.
Ссылку оставлю здесь - https://liferaftgroup.org/

Также в комментариях прикреплю наиболее свежий обзор по NF-1 - ассоциированных ГИСО

Препарат Энхерту (трастузумаб дерукстекан) получил одобрение в Европейском союзе (ЕС) в качестве монотерапии для лечения взрослых пациентов с неоперабельными или метастатическими солидными опухолями, характеризующимися гиперэкспрессией HER2 (по данным иммуногистохимического исследования [ИГХ] 3+), которые ранее получали терапию и для которых отсутствуют стандартные варианты лечения.

Решение основано на результатах, полученных в подгруппе пациентов с HER2-положительными опухолями (IHC 3+ ) в рамках трех клинических исследований II фазы - DESTINY-PanTumor02, DESTINY-Lung01, DESTINY-CRC02

В DESTINY-PanTumor02 было включено 267 пациентов с разными солидными опухолями, экспрессирующими HER-2 2/3+ по ИГХ с гистологически подтвержденным местнораспространенным, неоперабельным или метастатическим раком желчевыводящих путей, мочевого пузыря, шейки матки, эндометрия, яичников, поджелудочной железы или другими солидными формами рака (за исключением рака молочной железы, колоректального рака, желудка и немелкоклеточного рака легких), получившими как минимум одну линию системной терапии и не имеющих других стандартных опций лечения.
Одна из когорт других опухолей включала пациентов с раком слюнных желез (n = 19), злокачественным новообразованием неизвестного первичного очага (n = 5), экстрамаммарной болезнью Педжета (n = 3), кожной меланомой (n = 2), новообразованием ротоглотки (n = 2), адено-кистозным раком , опухолью головы и шеи, раком губ и / или полости рта, аденокарциномой пищевода, аденокарциномой кишечника, аденокарциномой аппендикса, плоскоклеточным раком пищевода, раком яичек и раком вульвы (всех по 1 пациенту).
Для последней когорты , в которую включались пациенты с разными опухолями, частота объективных ответов(ЧОО) составила 30% (95% CI, 16.6 -46.5)
Рак желчевыводящих протоков - редкая опухоль, характеризующаяся довольно агрессивным течением, неблагоприятным прогнозом и отсутствием адекватных опций лечения после первой линии терапии. В этом исследовании при HER-2 3+ экспрессирующих опухолях ЧОО составила 56.3%, а медиана общей выживаемости- 12.4 месяца .

Ну а мы будем надеяться , что после регистрации российского аналога этот препарат, наконец, станет более доступным в нашей стране 🙏🙏🙏

Пембролизумаб+пазопаниб: клинический случай длительного ответа в 4 линии терапии миксоидной липосаркомы

В журнале Rare Tumors опубликован интересный кейс молодой пациентки с метастатической миксоидной липосаркомой с наличием FUS-DDIT3 фьюжна.
В 2016 году выполнено удаление первичной опухоли + адъювантная лучевая терапия.
2018 - прогрессирование в виде подкожных узлов и метастатическое поражение позвоночника.
1 линия терапии: доксорубицин+оларатумаб 8 циклов. Прогрессирование
С 05.2019 2 линия: пазопаниб. Стабилизация.
Прогрессирование в марте 2021.
3 линия: трабектедин, 2 цикла. Бурное прогрессирование с появлением множественных новых очагов.
Учитывая длительную стабилизацию заболевания на фоне приема пазопаниба, коллеги решили вернуться к этой опции, добавив пембролизумаб. Всего пациентка получила 19 доз пембролизумаба в течение 16 месяцев
По организационным причнам лечение пембролизумабом было прекращено, и до июня 2024 она получала только пазопаниб. Последний фоллоу-ап у пациентки был в декабре 2024 - без признаков прогрессирования.

На фоне лечения пембролизумабом пациентке была выполнена биопсия опухолевого очага повторно, где наблюдался полный патоморфологический ответ.

Публикаций обнадеживающих клинических случаев эффективности комбинации "таргет+иммунотерапия" в саркомах становится все больше, надеюсь, что когда-нибудь в нашей реальной клинической практике мы сможем применять индивидуальный подход в лечении редких опухолей, как показано в опубликованном кейсе.

В European Journal of Surgical Oncology в 2025 году было опубликовано ревью по тактике лечения маточных сарком

Маточные саркомы насчитывают до 7% всех ЗНО матки.

Среди них выделяют: лейомиосаркому - наиболее часто встречаемый вариант, а также эндометриальную стромальную саркому (low-grade и high-grade), недифференцированную саркому матки, аденосаркому, рабдомиосаркому и пекому.
Саркомы матки требуют индивидуального хирургического подхода в зависимости от стадии и типа опухоли.

• Согласно мета-анализу, включающему 32 ретроспективных когортных исследования, при ЛМС и эндометриальной стромальной саркоме low-grade не выявлено пользы от лимфаденэктомии, в отличие от high-grade стромальной опухоли.
• Назначение адъювантной терапии не имеет мощной доказательной базы в связи с редкостью нозологии, при ЛМС адъювантная терапия может быть применена при неполном удалении все опухоли, размере опухоли >5см, высоком митотическом индексе.
• Сохранение фертильности при высокоагрессивных опухолях, к сожалению, не рекомендуется в виду высокого потенциала к рецидиву. Однако, при аденосаркоме такая опция вполне возможна.
• Среди критериев диагностики в ревью рассматриваются отличительные черты по данным УЗИ лейомиосаркомы от доброкачественных образований , а также предлагается алгоритм МРТ-диагностики.

Статью прикреплю в комментариях.

КУРС: ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ
22-26 марта 2027 года пройдёт обучающий курс для врачей-патологоанатомов «Морфологическая диагностика опухолей костей».

В рамках данного курса будут освещены вопросы комплексного подхода (с учетом клинических и инструментальных данных) в диагностике первичных опухолей костей у детей и взрослых, начиная от исторических аспектов до сегодняшнего дня.

Запланированы не только лекции по различным вопросам костной патологии, но и семинары с подробным разбором случаев из практики, в том числе, казуистических и сложных.

Будут представлены современные взгляды на молекулярно-генетическую диагностику опухолей костей в рамках шестой редакции WHO (2026).

ПРЕПОДАВАТЕЛИ
Курс проводят д.м.н. Рогожин Дмитрий Викторович и к.м.н. Сенченко Мария Анатольевна, которые являются членами Интернационального скелетного общества (ISS).

УСЛОВИЯ
Целевая аудитория: врачи-патологоанатомы, занимающиеся диагностикой опухолей костей. Наличие аккредитации по патологической анатомии обязательно.

Форма обучения: очная.
Даты обучения: 22-26 марта 2027 года
Продолжительность обучения: 36 часов.
Численность участников: 10 человек.

СТОИМОСТЬ ОБУЧЕНИЯ
45 000 рублей

Записаться можно на официальной странице патологоанатомического отделения НМИЦ Онкологии им. Н.Н. Блохина: https://www.ronc.ru/about/struktura/niiko/omimgdo/pao/.
 

Сегодня отвечаю на вопросы пациентов в канале docma
Можно написать свой вопрос в сообщениях к последнему посту в канале, ссылку прилагаю:

https://t.me/Docma_ru

В Pediatric Blood & Cancer вышел интересный мета-анализ крайне редких спинальных интрамедуллярных low-grade глиом детского возраста.
Эти опухоли довольно трудны в лечении, основным методом считается полная резекция, в то время как лучевая терапия сопряжена с тяжелыми побочными эффектами.

В мета-анализ были включены исследования со следующими гистологическими подтипами: пилоцитарная астроцитома, пиломиксоидная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, диффузная (фибриллярная) астроцитома II грейда, ганглиоглиома и олигоастроцитома.
Лечение:
В 65%случаев была выполнена неполная резекция опухоли
Химиотерапия назначалась как в качестве первичного лечения, так и в качестве "терапии спасения" при рецидивах. Наиболее часто пациентам назначалась платиносодержащая ХТ (89%случаев-половина из которых - винкристин+карбоплатин)
В небольшой группе пациентов еженедельное применение иринотекана в сочетании с цисплатином обеспечило контроль над заболеванием в 93,5 % случаев, включая полную рентгенологическую ремиссию и клиническое улучшение у некоторых пациентов с прогрессирующим и симптоматическим заболеванием.
Результаты:
Наиболее частым исходом была стабилизация заболевания, которая наблюдалась у 42 % пациентов (n = 41). Прогрессирование, несмотря на лечение, было отмечено в 26 % случаев (n = 25). Смертность составила 15 % (n = 15): 12 пациентов умерли от прогрессирования заболевания, 3 — по другим причинам.

Ограничения анализа:
Во-первых, пресловутая гетерогенность опухолей, включенных в подборку. Это связано с редкостью данного заболевания.
Во-вторых, отличие протоколов химиотерапии, используемых в разных центрах.
В третьих, оценить реальный противоопухолевый эффект химиотерапии также довольно трудно в виду низкой злокачественности (low-grade) образований, результаты химиотерапии могут отражать типичное поведение - индолентное течение заболевания, а не реальный противоопухолевый эффект.

Статья в открытом доступе, прилагаю ссылку: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/1545-5017.70734

Вышла вторая версия шкалы ESCAT - определение клинической значимости молекулярных мишеней.
Первая версия вышла уже в далеком 2018 году, и с тех пор многое в прецизионной онкологии поменялось.
1 уровень градации маркеров теперь разделен на три подуровня - доказанные маркеры (минимальный объем доказательности - проспективное рандомизированное исследование с точками выживаемости со статистической значимостью. Как пример, ALK+EGFR и др. при НМРЛ), предполагаемые (опухоль-специфичные с доказанной значимостью в проспективном нерандомизированном КИ) и экстраполированные (как примеры, NTRK, PD-L1, MSI). Клинические рекомендации для них одни и те же, но уровень достоверности немного разный.
Также претерпели изменения 3 часть и часть Х.

Полную статью оставлю в комментариях

Адъювантная лучевая терапия при атипичных менингиомах значимо улучшает DFS - результаты РКИ ROAM/EORTC-1308
На долю атипичных менингиом приходится до 30% случаев всех менингиом.
Частота рецидива после полного хирургического удаления в течение 5 лет составляет до 58% .

Пациенты были рандомизированы 1:1 (n=157) , часть получили ЛТ (n=78) , часть остались под наблюдением(n=79).
На момент 64 мес наблюдения рецидив случился у 14% в группе лучевой терапии и у 30% в группе наблюдения.

5-летняя выживаемость без признаков заболевания (DFS) составила 79.9% (95% CI 67.6-87.9) в группе ЛТ vs 64.3% (95% CI 51.9-74.2) в группе наблюдения.

Статья в открытом доступе https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(26)01804-0/fulltext