🛐🛐 دوستان و همراهان عزیز ، قصد دارم داستان این فیلمهای آموزش غربالگری را براتون تعریف کنم، قضیه بر میگرده به زمستان سال 89، در آن سال ما بیماری داشتیم حدود 27 ساله بارداری اول و ازدواج غیر فامیلی و بدون هیچگونه سابقه و مشکل خاصی در فامیل، ایشان در هفته 12 با یک سونوی نرمال جهت دابل مارکر مراجعه کردند ، ریسک داون در این بیمار 1/3500 شد ، در هفته 15 جهت کواد مراجعه کردند ریسک سکوئنشیال برای داون حدود 1/375 شد، با ایشان چندین بار تماس گرفتیم که برای تحویل گرفتن جواب و ارائه مشاوره و توصیه لازم مراجعه کنند که یا شماره اشان در دسترس نبود و موقعی هم که موفق شدیم ایشان ابراز کردند که در مسافرت هستند و نمی توانند تا سه هفته دیگر مراجعه کنند ، خلاصه در هفته 19 مراجعه کردند و به ایشان پیشنهاد آمنیوسنتز دادیم ولی ایشان جدی نگرفت و خلاصه در هفته 20 با مراجعه به متخصص زنانشون ظاهرا از لای درب مطب درمانگاه جواب را نشان می دهند و پزشک هم بدلیل شلوغ بودن توجه کافی به جواب و کامنت ما نمیکند و ابراز می کند که غربالگری منفی است و نیاز به کار اضافه ای ندارد و به هر حال این کیس بدنیا آمد و تریزومی 21 بود. وقتی توجه این موضوع شدم احساس کردم که اطلاعات لازم برای غربالگری هم دربین متخصصین زنان و هم همکاران ماما و هم همکاران آزمایشگاهی بسیار کم و متفرق است و بر خود وظیفه دانستم تا حرکتی بکنم، در بهار سال 90 این دی وی دی آموزشی را تهیه کردم و در 5000 نسخه برای همکاران زنان و ماما استان تهران و نیز آزمایشگاههای همکارم ارسال کردم، هزینه تهیه و تکثیر و ارسال آنها بالغ بر 25 میلیون تومان در سال 90 شد اما بعید می دانم از بین آن 5000 عزیزی که این دی وی دی تقدیمشان شده بود حتی 100 نفر آن را در آن زمان تماشا کرده باشند. . چه بسا برخی از آن عزیزان همین الان در این کانال باشند، لذا از همه دوستان خواهش می کنم حداقل به احترام آن هزینه 25 میلیونی سال 90 برای یک بار هم شده این فایلها را دانلود و تماشا کنند. 👇👇👇
✍جناب دكتر ميرمجيد مصلايي (متخصص علوم ازمايشگاهي)
@TebeAtfal

قسمت ٨-١
@TebeAtfal

راهنمای بیهوشی اطفال ٢٠١٦☝🏻☝🏻☝🏻
#انجمن دندانپزشكى كودكان آمريكا
@TebeAtfal

✅ مراقبت هاي ادغام يافته كودك سالم غير پزشك ٩٥
@TebeAtfal

✅ مراقبت هاي ادغام يافته كودك سالم پزشك ٩٥
@TebeAtfal

✅ مراقبت از كساني كه دوستشان داريم (ويژه والدين)
@TebeAtfal

✅ مراقبت از نوزاد سندروم پرهيز نوزادي
@TebeAtfal

✅ راهنماي مديريت وابستگي مواد در بارداري و زايمان و شيردهي
@TebeAtfal

✅ ملاحظات باليني هنگام زايمان در مادران وابسته به مواد مخدر
@TebeAtfal

✅ روش صحيح گرفتن كودك جهت انجام تزريقات و يا نمونه گيري كه هم كودك كنترل شده و هم كمترين احساس ناراحتي را مي كند.
@TebeAtfal

✅ نارسايي حاد كبد:
Definition:
تعريف:
اگر كودكي بدون سابقه بيماري كبدي شناخته شده در عرض 8 هفته دچار اختلال عملكرد كبدي شود،يعني:
١. چنانچه PT>15 ثانيه و يا INR>1.5 ثانيه كه با تجويز ويتامين K اصلاح نشود و شواهد انسفالوپاتي كبدي هم وجود داشته باشد.

٢. چنانچه PT>20ثانيه و يا INR>2 كه با تجويز ويتامين K اصلاح نشود با يا بدون وجود شواهد انسفالو پاتي كبدي.

٣.شايعترين علت نارسايي حاد كبدي،در كودكان،هپاتيت ويروسي است(در امريكا واروپا هپاتيت سرونگاتيو Non A-E و در اسيا،هپاتيت A شايعترين علل هستند).

توجه:

هپاتيت C،نارسايي حاد كبدي نمي دهد...
هپاتيت E بخصوص در سه ماهه سوم حاملگي با خطر بالاي نارسايي حاد كبدي و مرگ و مير جنيني همراه است...
شايعترين علت دارويي مسبب نارسايي حاد كبدي،مصرف توكسيك وزياد Acetaminophen هستش(>150mg/kg)

٤.علل نارسايي حاد كبدي در نوزادان:👇👇
1.Prenatal HSV infection
2.Neonatal Hemochromatosis
3.Galactosemia
4.Tyrosinemia
5.Hemophagocytic lymphohistiocytosis
6.Mitochondrial Hepatopathy
7.Congenital Glycosilation disease
8.Sever Asyphexia
جناب دكتر غلامحسين محمدي (متخصص كودكان)
@TebeAtfal

☄Staging of HEPATIC ENCEPHALOPATHY:

1.Stage one:
گيجي يا اضطراب خفيف

معكوس شدن الگوي خواب وبيداري

كاهش توانايي در انجام فعاليت هاي ذهني ساده مثل جمع و تفريق در كودكان

حملات گريه شديد بدون علت خاص،بيقراري

2.Stage two:
گيجي
خواب الودگي
عدم اگاهي متناوب نسبت به زمان مكان
عدم توانايي در شناسايي والدين
عدم توجه بع اسباب بازي ها و فعاليت هاي مورد علاقه

3.Stage three:
گيجي طول كشيده
عدم اگاهي مداوم به زمان و مكان
هيپررفلكسي و علامت بابنسكي مثبت

4.Stage four:
كوما با يا بدون وضعيت دسربره يا دكورتيكه
✍ جناب دكتر غلامحسين محمدي (متخصص كودكان)
@TebeAtfal

✅ انديكاسيون هاي بستري در PICU:

١..INR>4(بدون انسفالوپاتي كبدي)
٢..انسفالوپاتي كبدي

مونيتورينگ بيمار با نارسايي حاد كبدي غير ونتيله در بخشPICU:

1.Continious SPO2 control
2.Urine output control (q6h)
3.VS control,BS control,Neurologic Ph/E (q6h)
4.Electrolyte control & INR control (q12h)
5.CBC daily check(If necessary U/C & B/C)

مونيتورينگ بيمار با نارسايي حادكبدي ونتيله در بخش PICU:

In addition to the above measures
وجود يك مسير شرياني براي مانيتورينگ تهاجمي فشار خون و نمونه گيري مكرر خون
اناليز گازهاي خون(ABG) هر 4ساعت
كنترل الكتروليت ها و INR هر 8ساعت
✍جناب دكتر غلامحسين محمدي (متخصص كودكان)
@TebeAtfal

🔰توجه:
١.چنانچه بيمار علائم انسفالوپاتي كبدي رو نداشت، وكنتراانديكاسيوني براي تغذيه خوراكي(PO) وجود نداشت،مي توان PO با رزيم معمولي شروع وادامه داد،امروزه محدوديت پروتئين منسوخ شده وتامين كالري مد نظر است...

٢.حجم سرم به ميزان2/3 مقدار maintenance با قند10% در نظر گرفته مي شود...

٣.كل سديم دريافتي بايد 1meq/kg/day باشد يا به عبارت ديگر20meq/lit محاسبه مي شود،از طرف ديگر نبايد هيپرناترمي با افزودن Na اصلاح گردد...

٤.پتاسيم به ميزان6-3 meq/kg/day يا 30meq/lit مورد نياز است...

٥.هيپوفسفاتمي بايد اصلاح شود...

٦.اصلاح اختلالات اسيد وباز:
اصلاح اسيدوز تنفسي با ونتيلاتور
اصلاح اسيدوز متابوليك با NaHCO3
اصلاح الكالوز متابوليك با اضافه كردن كلريد سديم

٧.غلظت Hb بايد بيشتر از 12حفظ شود...

٨.اصلاح PT بصورت روتين توصيه نمي شود،(چون ارتباط مستقيمي بين شدت طولاني شدنPT و خونريزي وجود ندارد)ولي چنانچه قرار است،پروسيجري مانند جايگزينيCV line انجام شود،يا در ليست اتاق عمل جهت پيوند كبد قرار گيرد،لازم است كه اصلاح شود(اختلالات انعقادي)

٩. ترومبوسيتوپني يك عامل خطر مهم براي خونريزي است،بنابراين در اين بيماران پلاكت بايد بالاي 50 هزار نگه داشته شود...

١٠.در دو مورد ذيل بايد NG Tube گذاشته شود:
دگرگوني وضعيت مغزي
اختلال در رفلكس Gag

١١.درمان پروفيلاكتيك وريدي جهت عفونت با پوشش جرم هاي ذيل بايستي انجام شود:
باكتري هاي گرم مثبت(شايعترين Staff ureos)
باكتري هاي گرم منفي...

١٢.دستگاه تنفسي،شايعترين مكاني است كه دچار عفونت مي شود،و سپس دستگاه ادراري؛پس در بيمار بدحال بستري در PICU،انجام روزانه CXR و U/C توصيه مي گردد...

١٣. در موارد زير درمان سيستميك(معمولا فلوكونازول بر عليه گونه هاي كانديدا)توصيه مي شود:
-تب بدون پاسخ به انتي بيوتيك
-افزايش مشخص تعداد لكوسيت ها
-بدتر شدن نارسايي كبدي،بعد از بهبودي اوليه
-بروز نارسايي كليه
-كلستاز شديد
-سابقه درمان با Thiopental در قبل يا حال حاضر
-درمان ايمونوساپرسيو همزمان
-بدتر شدن كواگولوپاتي...

١٤.شايعترين محل خونريزي در نارسايي حاد كبدي،GI هستش،پس بنابراين درمان پروفيلاكسي با H2 blocker انديكاسيون دارد...

١٥.مهمترين عوارض نورولوژيك،انسفالوپاتي كبدي و ادم مغز است...
✍جناب دكتر علامحسين محمدي (متخصص كودكان)
@TebeAtfal

تست هاي تشخيصيِ علل نارسايي حاد كبد:👇

١.هپاتيت A:
.چك Anti HAV(IgM

٢.هپاتيت B:
چك Anti HBc IgM/HBV profile

٣.هپاتيت D:
چكAnti HDV IgM

٤.پاروويروس،ادنوويروس،EBV:
چك سرولوژي،تست هاي انتي ژني و PCR

٥.هپاتيت سرونگاتيو(Non A-E): رد ساير علل

٦.استامينوفن:شرح حال و سطح سرمي دارو

٧.مسموميت با قارچ:شرح حال،بروز اسهال

٨.هپاتيت اتوايميون:
چك اتوانتي بادي ها،ايمونو گلوبولين ها

٩.بيماري ويلسون:
چك مس ادرار،بررسي حلقهKF در چشم،بررسي انمي هموليتيك كومبس منفي

١٠.گالاكتوزومي:
بررسي سطح گالاكتوز،1-فسفات اوريديل ترانسفراز در خون(GALT)

١١.تيروزينمي:
بررسي سوكسينيل استون ادرار

١٢.هموكروماتوزيس نوزادي:
بيوپسي مخاط بوكال
بررسي فريتين بالا و اشباع بالاي ترانسفرين

١٣.HLH:
بررسي و مشاهده سلول هاي تيپيك در BMA

١٤.هپاتوپاتي ميتوكندريال:
انجام بيوپسي هاي عضله وكبد براي سنجش مقدار كمي انزيم هاي زنجيره تنفسي

١٥.بيماري Veno-occlussive:
سونوگرافي داپلر،ونوگرافي

١٦.بدخيمي ها:
تصوير برداري(MRI or CT)، بافت شناسي

١٧.واكنش هاي دارويي ايديو سينكراتيك:
شرح حال و شمارش ائوزينوفيل هاي خون...
✍جناب دكتر غلامحسين محمدي (متخصص كودكان)
@TebeAtfal

🔰اقدامات درماني براي انسفالوپاتي كبدي:

١.ادم مغزي:
مانيتورينگ ICP،توسط الكترودهاي خاص داخل جمجمه كه يك شيوه تهاجمي بوده اما سبب تشخيص زودرس و دقيق ICP بالا مي شود، اگر فشار پرفيوژن مغزي كه حاصل تفاضل فشار متوسط خون شرياني و فشار داخل جمجمه است،كمتر از 50 mm Hg باشد،نشان دهنده ي ادم مغزي است.

تشخيص ادم مغزي بر اساس علائم باليني افزايش ICP، كه در اين شيوه اولين يافته افزايش فشار خون بيمار است، ساير يافته ها عبارتند از:
هيپر ونتيلاسيون
حركات ناهماهنگ چشم(Dysconjugate يا Squint)
هيپرتوني
هيپر رفلكسي
وضعيت دسربره و Tense شدن فونتانل قدامي در شير خواران
اگر ادم مغزي كنترل نشود به سمت كاهش رفلكس مردمك پيش رفته ونهايتا اختلال در رفلكس هاي ديگر ساقه مغز رخ مي دهد،در مراحل انتهايي،ديگر فشار خون بالا نيست.

عواملي كه سبب بدتر شدن ICP مي شوند عبارتند از:
هيپوتانسيون
هيپوكسي
هيپوگليسمي
سپسيس
اختلال الكتروليتي(هيپر كالمي)
خونريزي گوارشي
افزايش ميزان دريافت مايع
✍جناب دكتر غلامحسين محمدي (متخصص كودكان)
@TebeAtfal

🔰اقدامات درماني براي ادم مغزي عبارتند از:

١.مانيتول: اساس درمان ادم مغزي است؛كه با دوز0.5 gr/kg از محلول 20% در مدت 15 دقيقه وريدي انفوزيون مي گردد و اگر اسمولاريتي سرم كمتر از 320 ميلي اسمول در ليتر باشد،مي توان ان را تكرار نمود،گاهي اوقات مانيتول بصورت هر ٦-٢ساعت انفوزيون مي شود.

٢.تيوپنتال سديم:
در صورت ادم مغزيِ مقاوم به مانيتول بكار مي رود.
ابتدا دوز بولوس به ميزان 4-2 mg/kg طي 15 دقيقه و سپس انفوزيون اهسته وريدي به ميزان 2-1 mg/kg/hour تجويز مي گردد،عارضه اين دارو ناپايداري هموديناميك و افزايش ميزان بروز عوارض عفوني مي باشد.

٣.هيپوترمي:
(٣٥-٣٢درجه) سبب كاهش ICP و بهبود پرفيوژن مغزي در نارسايي حاد كبد مي شود.

٤.هيپرناترمي(Na>145) سبب كاهش ICP وبهبود پرفيوژن مغزي در نارسايي حاد كبد مي شود.

٥.فني توئين،باعث كاهش معني دار تشنج هاي ساب كلينيكال بعنوان يك علتICP بالا مي شود.

٦.عوامل اينوتروپ مثبت سبب افزايش متوسط شرياني شده و بدنبال ان فشار پرفيوژن را بهتر مي كنند.

٧.هپاتكتومي همراه با شنت پورتوكاو باعث پايدار شدن وضعيت هموديناميك و كاهشICP تا ٤٨ساعت خواهد شد و بدنبال ان بايد پيوند كبد انجام شود.
✍جناب دكتر غلامحسين محمدي (متخصص كودكان)
@TebeAtfal

✅نارسايي كليه در نارسايي كبد:

مي تواند بصورت نارسايي عملكردي كليه(سندرم هپاتو رنال) ويا نكروز حاد توبولار(ATN) باشد.

افتراق سندرم هپاتورنال از ATN:

١.احتباس Na در بدن(سديم ادراري كمتر از 20meq/lit) در سندرم هپاتورنال
٢.سديمان نرمال ادراري در سندرم هپاتورنال
٣.بهبودي كليه بعد از پيوند كبد در سندرم هپاتو رنال

افتراق سندرم هپاتورنال از ازتمي پره رنال:

١.در ازتمي پره رنال،دادن مايع باعث بهبود عملكرد كليه مي شود،اما سندرم هپاتورنال به مايع درماني پاسخ نمي دهد.
٢.اوره خون ماركر غير قابل اعتمادي براي اختلال عملكرد كليه هست،زيرا در نارسايي حاد كبد به علت اختلال عملكرد كبدي،توليد اوره توسط كبد مختل مي شود،،از طرف ديگر ممكن است به علت خونريزي گوارشي،افزايش ميزان اوره خون رخ دهد،بدون انكه نارسايي كليه وجود داشته باشد.
٣.كراتينين سرم،نشانگر بهتري براي بررسي عملكرد كليه است.

٤.اگر در نارسايي حاد كبد حجم ادرار به كمتر از 1cc/kg/hour برسد،بايد هموفيلتراسيون يا همودياليز انجام گردد.

٥.درمان سندرم هپاتورنال،پيوند كبد است.
🔰حمايت تنفسي با ونتيلاتور:
ونتيلاسيون مكانيكي در انسفالوپاتي مرحله 3 ويا وقتي كه بيماران مرحله 1يا 2نياز به Sedation دارند،مورد استفاده قرار مي گيرد.
مي توان در اين حالت از مورفين،فنتانيل،ميدازولام استفاده كرد،تنها نكته اي كه در تنظيم ونتيلاتور بايد رعايت نمود،PEEP كمتر از 8cm H2O در اين بيماران است.
✍جناب دکتر غلامحسین محمدی (متخصص کودکان)
@TebeAtfal