Media is too big
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍54👏51❤4
کانال طِب اَطفال
اما بعد از چند ماه کار، کم‌کم آن‌ها را «با کارکتر و شخصیتشان ، نه با اعدادشان» فهمیدم. گفتم این مطلب را برایتان بنویسم، اول شاید به درد هر کسی که تازه وارد این گرداب شده، یا هنوز وسط این گرداب است، بخورد؛ چه پزشکی جوان باشد، چه پرستاری تازه کار و
و دوم اینکه نشان دهم گاهی با ساده‌سازی و ساختن خلاصه‌های جذاب، می‌توان فهم مطالب پزشکی را آسان‌تر و ماندگارتر کرد.
و دوم اینکه نشان دهم گاهی با ساده‌سازی و ساختن خلاصه‌های جذاب، می‌توان فهم مطالب پزشکی را آسان‌تر و ماندگارتر کرد.
بیایید این بار هم به جای حفظ کردن، یک موضوع شایع را با زبان ساده و کمی شخصیت‌پردازی یاد بگیریم.
وقتی تازه وارد بخش مراقبت‌های ویژه (ICU) شده بودم...
راه‌حل‌ها فقط این بود که بگوییم:
«برای این بیمار سرم نرمال سالین یا رینگر لازم است.»
من فکر می‌کردم همه این‌ها فقط درباره جایگزین کردن آب بدن هستند، تا اینکه یک روز در هنگام ویزیت، استاد از من پرسید:
«چرا برای این بیمار نرمال سالین نوشتی و نه رینگر؟»
من همان‌جا ایستادم و سکوت کردم:
«جوابی برای پاسخ این سوال نداشتم چون خوب بلد نبودم.»
بعد از کمی تحقیق و رفت‌وبرگشت در کیس‌ها، شروع کردم این محلول‌ها را «با شخصیتشان بشناسم، نه با حجمشان».
بیایید با هم آن‌ها را بشناسیم
👮♂ نرمال سالین ۰/۹٪ (Normal Saline)؛ سربازی که مغز را «تمیز» می‌کند
🤹♂️ رینگر لاکتات (Ringer's Lactate)؛ محلول دیپلمات
– در موارد سوختگی و جراحی‌های عمده می‌میرد (عالی عمل می‌کند).
🕺 دکستروز ۵٪ (D5W)؛ محلول رقیق‌شونده
آب را با نیروی زیاد از سلول‌ها به داخل عروق خونی می‌کشد.
🧠 آلبومین ۵٪ یا ۲۰٪؛ اشراف‌زاده محلول‌ها
گران و لوکس است، و وقتی کبد سخت کار می‌کند یا در موارد شدید Sepsis وقتی کریستالوئیدها شکست می‌خورند به آن نیاز داریم.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍64❤63👏22🙏15⚡3👎1💯1💔1
Media is too big
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍48👏32
کانال طِب اَطفال
اما بعد از چند ماه کار، کم‌کم آن‌ها را «با کارکتر و شخصیتشان ، نه با اعدادشان» فهمیدم. گفتم این مطلب را برایتان بنویسم، اول شاید به درد هر کسی که تازه وارد این گرداب شده، یا هنوز وسط این گرداب است، بخورد؛ چه پزشکی جوان باشد، چه پرستاری تازه کار و
و دوم اینکه نشان دهم گاهی با ساده‌سازی و ساختن خلاصه‌های جذاب، می‌توان فهم مطالب پزشکی را آسان‌تر و ماندگارتر کرد.
و دوم اینکه نشان دهم گاهی با ساده‌سازی و ساختن خلاصه‌های جذاب، می‌توان فهم مطالب پزشکی را آسان‌تر و ماندگارتر کرد.
برگه‌ی ABG برای من مثل درس مکانیک و استاتیک بود؛ عددهایی که برق می‌زدند، رموز عجیب غریب، و من ایستاده بودم و هیچ‌چیز نمی‌فهمیدم! 🤯
👨⚕️ هر وقت استاد برگه را دست می‌گرفت و به من می‌گفت: «این بیمار وارد Mixed disorder شده»، من فقط سرم را مثل بز اَخفَش تکان می‌دادم و بدون اینکه بدونم چی‌می‌گه تایید می کردم.
تا اینکه فهمیدم ABG در واقع یک دعوا و طناب‌کشی بین اسیدیته و قلیائیت است و ما چهار شخصیت اصلی داریم که همیشه فرمانده این نبرد هستند:
👮♂️ pH (7.35 - 7.45) ؛ قاضی و بزرگ مجلس
این همان ترازو و معیاری است که کل ماجرا را قضاوت می‌کند.
اگر عددش پایین‌تر از 7.35 باشد، یعنی بیمار در حالت Acidosis (اسیدوز) است.
اگر بالاتر از 7.45 باشد، یعنی بیمار در حالت Alkalosis (آلکالوز) است.
این قاضی اهل پیچاندن و دور زدن نیست؛ فقط می‌سنجد خون به کدام سمت رفته. اما آن دو نفری که پایین‌تر می‌آیند، متهم‌هایی هستند که باید از آن‌ها بازجویی کنیم تا بفهمیم چه کسی تعادل ترازو را به هم زده است!
👑 PCO₂ (35 - 45) ؛ نفسِ عصبی (نماینده‌ی ریه)
این نماینده‌ی ریه در برگه است و در واقع شبیه یک اسیدِ فرّاره!
اگر این عدد بالا باشد (بیش از 45)، بدان که ریه نفس را حبس کرده و نتوانسته دی‌اکسیدکربن را بیرون کند؛ در نتیجه بیمار دچار Respiratory Acidosis (اسیدوز تنفسی) شده است (مثل بیماران COPD).
اگر این عدد پایین باشد (کمتر از 35)، بدان که بیمار با سرعت نفس می‌کشد و هوا را می‌بلعد، پس اسید را به بیرون پرتاب کرده و دچار Respiratory Alkalosis (آلکالوز تنفسی) شده است (مثل اضطراب یا Hyperventilation).
🕺 HCO₃ (22 - 26) ؛ حکیم آرام (نماینده‌ی کلیه)
این همان بی‌کربنات و نماینده‌ی کلیه در برگه است؛ نماد قلیائیت (Base) و ذاتِ خیر!
اگر این عدد پایین باشد (کمتر از 22)، بدان که قلیائیت از دست رفته و بیمار وارد Metabolic Acidosis (اسیدوز متابولیک) شده است (جوکرِ مواردی مثل DKA یا شوک سپتیک که لاکتات را بالا می‌برند).
اگر این عدد بالا باشد (بیش از 26)، یعنی کلیه قلیائیت زیادی ذخیره کرده و بیمار وارد Metabolic Alkalosis (آلکالوز متابولیک) شده است (مثل استفراغ‌های شدید که باعث از دست رفتن اسید معده می‌شوند).
💖 PO₂ (80 - 100) ؛ شاهزاده‌ی اکسیژن
این همان عددی است که به محض گرفتن برگه، چشم‌ات اول به آن می‌افتد تا مطمئن شوی بیمار «اکسیژن‌دار» است یا قرار است وارد Hypoxia شود و PaO₂ او به زمین بخورد.
این عدد به تو می‌گوید آیا باید FiO₂ دستگاه ونتیلاتور را بالا ببری یا حال بیمار از این نظر خوب است.
🧪 Compensation ؛ رفیقی که وقتِ گرفتاری به دادم می‌رسد
این یک عدد نیست؛ بلکه حرکتی است که بدن انجام می‌دهد تا قبل از اینکه pH از کنترل خارج شود، به کمکش برسد.
یعنی اگر کلیه خراب شود و Metabolic Acidosis ایجاد شود، می‌بینی که ریه مثل موتور شروع به کار می‌کند و تندتند نفس می‌کشد تا PCO₂ (اسید) را بیرون کند و کفه‌ی ترازو را متعادل کند... و برعکس.
هنر اصلی این است که به pH نگاه کنی و بفهمی چه کسی اول جرم را شروع کرده (Primary disorder) و چه کسی جوانمردانه تلاش می‌کند خرابکاری او را جبران کند (Compensation).
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍62❤52👏16🏆7🙏5
«ما واقعاً داریم موزی می‌شویم! اثربخشی و ایمنی پوره موز به‌عنوان یک مداخله برای بهبود تغذیه خوراکی در بخش مراقبت‌های ویژه نوزادان سطح IV»🍌
یک پژوهش جدید از یک NICU سطح IV نشان می‌دهد که شاید واقعاً بتوانیم در مراقبت از دیسفاژی نوزادان «موزی شویم»!
در این مطالعه روی ۴۳ نوزاد نارس با شرایط پزشکی پیچیده که تا سن ۴۲ هفته پس از قاعدگی (PMA) هنوز به تغذیه کامل نرسیده بودند، اضافه کردن پوره تجاری موز به شیر مادر یا شیر خشک باعث بهبود تغذیه خوراکی شد.
نتایج:
در گروه دریافت‌کننده پوره موز، میزان دریافت خوراکی به‌طور متوسط در عرض ۷ روز به ۱۰۰٪ رسید.
در گروه بدون این مداخله، میزان دریافت خوراکی فقط حدود ۵۰٪ بود.
هیچ عارضه نامطلوب گزارش نشد و این مداخله تأثیری منفی بر:
رشد کوتاه‌مدت
وضعیت تنفسی
نداشت.
این مطالعه پایلوت نشان می‌دهد که پوره موز می‌تواند یک غلظت‌دهنده (thickener) قابل اجرا، دوستدار والدین و بالقوه مفید برای کمک به:
انتقال زودتر به تغذیه کامل خوراکی (Full PO feeds)
آماده شدن برای ترخیص
باشد، در حالی که بسیاری از نوزادان همچنان می‌توانند تغذیه با شیر مادر را حفظ کنند.
✍️ ادمین کانال طب اطفال
🚩 🚩 @TebeAtfal
یک پژوهش جدید از یک NICU سطح IV نشان می‌دهد که شاید واقعاً بتوانیم در مراقبت از دیسفاژی نوزادان «موزی شویم»!
در این مطالعه روی ۴۳ نوزاد نارس با شرایط پزشکی پیچیده که تا سن ۴۲ هفته پس از قاعدگی (PMA) هنوز به تغذیه کامل نرسیده بودند، اضافه کردن پوره تجاری موز به شیر مادر یا شیر خشک باعث بهبود تغذیه خوراکی شد.
نتایج:
در گروه دریافت‌کننده پوره موز، میزان دریافت خوراکی به‌طور متوسط در عرض ۷ روز به ۱۰۰٪ رسید.
در گروه بدون این مداخله، میزان دریافت خوراکی فقط حدود ۵۰٪ بود.
هیچ عارضه نامطلوب گزارش نشد و این مداخله تأثیری منفی بر:
رشد کوتاه‌مدت
وضعیت تنفسی
نداشت.
این مطالعه پایلوت نشان می‌دهد که پوره موز می‌تواند یک غلظت‌دهنده (thickener) قابل اجرا، دوستدار والدین و بالقوه مفید برای کمک به:
انتقال زودتر به تغذیه کامل خوراکی (Full PO feeds)
آماده شدن برای ترخیص
باشد، در حالی که بسیاری از نوزادان همچنان می‌توانند تغذیه با شیر مادر را حفظ کنند.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍74❤42👏9🏆1
Fisiopatología_de_la_cetoacidosis,_Programa_de_estudios_básico.pdf
1.3 MB
پاتوفیزیولوژی کتواسیدوز: آنچه هر پزشک باید بداند (و نکاتی که اغلب اشتباه تفسیر می‌شوند) ۲۰۲۶
⬅️ پالمر و Clegg در مجموعه Core Curriculum 2026 مجله American Journal of Kidney Diseases (AJKD) مروری جامع درباره پاتوفیزیولوژی کتواسیدوز منتشر کرده‌اند. این مقاله تنها به کتواسیدوز دیابتی (DKA) نمی‌پردازد، بلکه طیف کامل کتوز را، از کتوز ناشی از گرسنگی تا کتواسیدوز مرتبط با درمان جایگزینی مداوم کلیه (CRRT)، بررسی می‌کند.
در ادامه مهم‌ترین نکات کاربردی این مقاله آمده است.
🔬 وجه مشترک تمام انواع کتواسیدوز
در همه انواع کتواسیدوز، یک مکانیسم متابولیک مشترک وجود دارد:
کاهش نسبت انسولین به گلوکاگون (Insulin/Glucagon Ratio)
این تغییر باعث می‌شود:
لیپولیز (Lipolysis) فعال شود.
اسیدهای چرب وارد بتااکسیداسیون کبدی (β-Oxidation) شوند.
استیل‌کوآنزیم A (Acetyl-CoA) تولید شود.
در نهایت اجسام کتونی (Ketone Bodies) ساخته شوند.
تفاوت انواع مختلف کتواسیدوز، نه در این مسیر، بلکه در عامل آغازکننده کاهش نسبت انسولین به گلوکاگون است.
⚠️ نکاتی که بیشترین اشتباه را در عمل ایجاد می‌کنند
1️⃣ . کتواسیدوز الکلی (Alcoholic Ketoacidosis)
نوار ادراری ممکن است منفی یا فقط کمی مثبت باشد، زیرا جسم کتونی غالب در این بیماران بتاهیدروکسی‌بوتیرات (β-Hydroxybutyrate; BHB) است که توسط آزمون نیتروپروساید شناسایی نمی‌شود.
بنابراین اگر به کتواسیدوز الکلی شک دارید:BHB خون را مستقیماً اندازه‌گیری کنید.
تا زمانی که این تشخیص رد نشده، به دنبال سایر علل اسیدوز با آنیون گپ بالا نگردید.
2️⃣ . کتواسیدوز دیابتی (DKA): آنیون گپ هنگام درمان می‌تواند گمراه‌کننده باشد
در زمان پذیرش:
اسیدوز متابولیک با آنیون گپ بالا وجود دارد.
اما پس از شروع درمان:
آنیون گپ به تدریج طبیعی می‌شود.
در عوض اسیدوز هیپرکلرمیک ظاهر می‌شود.
این وضعیت نشانه بدتر شدن بیمار نیست، بلکه بخشی از روند طبیعی درمان است و به دلایل زیر رخ می‌دهد:
دفع نمک‌های اجسام کتونی از کلیه
تجویز مقادیر زیاد سرم نرمال سالین
جابه‌جایی یون‌های پتاسیم و هیدروژن بین داخل و خارج سلول
❓ بهترین شاخص بهبود چیست؟
بهترین شاخص رفع DKA، اندازه‌گیری BHB خون است، نه کتون ادرار.
نکته جالب اینکه با بهبود بیمار، کتون ادراری ممکن است افزایش یابد؛ زیرا BHB در جریان درمان به استواستات (Acetoacetate) تبدیل می‌شود و استواستات توسط نوار ادراری قابل شناسایی است.
3️⃣ . کتواسیدوز اوگلایسمیک ناشی از مهارکننده‌های SGLT2
الگوی کلاسیک عبارت است از:
قند خون طبیعی یا نزدیک به طبیعی
کتون مثبت
اسیدوز متابولیک
مشکل اینجاست که بیمار فقط قند خون خود را کنترل می‌کند و چون مقدار آن طبیعی است، دیر مراجعه می‌کند.
مهم‌ترین عامل خطر:
شاخص توده بدنی (BMI) پایین که نشان‌دهنده کمبود نسبی ذخایر کربوهیدرات است.
4️⃣ . کتواسیدوز در بیماران تحت CRRT
اگر بیماری در ICU تحت درمان جایگزینی مداوم کلیه (CRRT) باشد و:
آنیون گپ بهبود پیدا نکند،
قند خون طبیعی باشد،
باید به کتواسیدوز مرتبط با CRRT فکر کرد.
علت آن:
مایع دیالیز بدون گلوکز می‌تواند روزانه ۴۰ تا ۸۰ گرم گلوکز از بدن خارج کند.
اگر این وضعیت با:
گرسنگی،
استرس کاتابولیک،
افزایش گلوکاگون،
همراه شود، کتواسیدوز ایجاد می‌شود.
درمان
تجویز دکستروز داخل وریدی
یا استفاده از محلول دیالیز حاوی ۱۰۰ mg/dL گلوکز
🤰 بارداری: تسریع واقعی متابولیسم
در دوران بارداری:
مقاومت فیزیولوژیک به انسولین افزایش می‌یابد.
به دلیل آلکالوز تنفسی مزمن، سطح پایه بی‌کربنات (HCO₃⁻) کاهش می‌یابد و ظرفیت بافری بدن کمتر می‌شود.
در نتیجه حتی:
یک دوره کوتاه گرسنگی،
یا چند نوبت استفراغ،
می‌تواند به‌سرعت موجب کتواسیدوز اوگلایسمیک شود.
عوامل شناخته‌شده محرک عبارت‌اند از:
کورتیکواستروئیدها
داروهای توکولیتیک آگونیست β (مانند تربوتالین)
💊 مسمومیت مزمن با سالیسیلات‌ها
الگوی کلاسیک آزمایشگاهی:
آلکالوز تنفسی
اسیدوز متابولیک با آنیون گپ بالا
وجود کتوز
نکته مهم:
در سالمندانی که از فرآورده‌های موضعی سالیسیلات (کرم یا ژل) همراه با پدهای گرمایی استفاده می‌کنند، جذب سیستمیک ممکن است به اندازه‌ای باشد که مسمومیت ایجاد کند.
بنابراین در سالمندی که دچار:
وزوز گوش (Tinnitus)
تاکی‌پنه
گیجی یا اختلال هوشیاری
شده است، باید مسمومیت با سالیسیلات را تا زمان اثبات خلاف آن در نظر گرفت.
📌 خلاصه سریع
قند خون بالا⬅️ کتواسیدوز دیابتی (DKA)
قند پایین + مصرف الکل⬅️ کتواسیدوز الکلی (اندازه‌گیری BHB)
قند طبیعی + مصرف مهارکننده SGLT2⬅️ کتواسیدوز اوگلایسمیک
قند طبیعی + ICU + CRRT⬅️ کتواسیدوز مرتبط با CRRT
قند طبیعی + بارداری⬅️ کتواسیدوز بارداری
آلکالوز تنفسی + آنیون گپ بالا + وزوز گوش⬅️ مسمومیت با سالیسیلات‌ها
✍️ ادمین کانال طب اطفال
🚩 🚩 @TebeAtfal
در ادامه مهم‌ترین نکات کاربردی این مقاله آمده است.
🔬 وجه مشترک تمام انواع کتواسیدوز
در همه انواع کتواسیدوز، یک مکانیسم متابولیک مشترک وجود دارد:
کاهش نسبت انسولین به گلوکاگون (Insulin/Glucagon Ratio)
این تغییر باعث می‌شود:
لیپولیز (Lipolysis) فعال شود.
اسیدهای چرب وارد بتااکسیداسیون کبدی (β-Oxidation) شوند.
استیل‌کوآنزیم A (Acetyl-CoA) تولید شود.
در نهایت اجسام کتونی (Ketone Bodies) ساخته شوند.
تفاوت انواع مختلف کتواسیدوز، نه در این مسیر، بلکه در عامل آغازکننده کاهش نسبت انسولین به گلوکاگون است.
نوار ادراری ممکن است منفی یا فقط کمی مثبت باشد، زیرا جسم کتونی غالب در این بیماران بتاهیدروکسی‌بوتیرات (β-Hydroxybutyrate; BHB) است که توسط آزمون نیتروپروساید شناسایی نمی‌شود.
بنابراین اگر به کتواسیدوز الکلی شک دارید:BHB خون را مستقیماً اندازه‌گیری کنید.
تا زمانی که این تشخیص رد نشده، به دنبال سایر علل اسیدوز با آنیون گپ بالا نگردید.
در زمان پذیرش:
اسیدوز متابولیک با آنیون گپ بالا وجود دارد.
اما پس از شروع درمان:
آنیون گپ به تدریج طبیعی می‌شود.
در عوض اسیدوز هیپرکلرمیک ظاهر می‌شود.
این وضعیت نشانه بدتر شدن بیمار نیست، بلکه بخشی از روند طبیعی درمان است و به دلایل زیر رخ می‌دهد:
دفع نمک‌های اجسام کتونی از کلیه
تجویز مقادیر زیاد سرم نرمال سالین
جابه‌جایی یون‌های پتاسیم و هیدروژن بین داخل و خارج سلول
بهترین شاخص رفع DKA، اندازه‌گیری BHB خون است، نه کتون ادرار.
نکته جالب اینکه با بهبود بیمار، کتون ادراری ممکن است افزایش یابد؛ زیرا BHB در جریان درمان به استواستات (Acetoacetate) تبدیل می‌شود و استواستات توسط نوار ادراری قابل شناسایی است.
الگوی کلاسیک عبارت است از:
قند خون طبیعی یا نزدیک به طبیعی
کتون مثبت
اسیدوز متابولیک
مشکل اینجاست که بیمار فقط قند خون خود را کنترل می‌کند و چون مقدار آن طبیعی است، دیر مراجعه می‌کند.
مهم‌ترین عامل خطر:
شاخص توده بدنی (BMI) پایین که نشان‌دهنده کمبود نسبی ذخایر کربوهیدرات است.
اگر بیماری در ICU تحت درمان جایگزینی مداوم کلیه (CRRT) باشد و:
آنیون گپ بهبود پیدا نکند،
قند خون طبیعی باشد،
باید به کتواسیدوز مرتبط با CRRT فکر کرد.
علت آن:
مایع دیالیز بدون گلوکز می‌تواند روزانه ۴۰ تا ۸۰ گرم گلوکز از بدن خارج کند.
اگر این وضعیت با:
گرسنگی،
استرس کاتابولیک،
افزایش گلوکاگون،
همراه شود، کتواسیدوز ایجاد می‌شود.
درمان
تجویز دکستروز داخل وریدی
یا استفاده از محلول دیالیز حاوی ۱۰۰ mg/dL گلوکز
🤰 بارداری: تسریع واقعی متابولیسم
در دوران بارداری:
مقاومت فیزیولوژیک به انسولین افزایش می‌یابد.
به دلیل آلکالوز تنفسی مزمن، سطح پایه بی‌کربنات (HCO₃⁻) کاهش می‌یابد و ظرفیت بافری بدن کمتر می‌شود.
در نتیجه حتی:
یک دوره کوتاه گرسنگی،
یا چند نوبت استفراغ،
می‌تواند به‌سرعت موجب کتواسیدوز اوگلایسمیک شود.
عوامل شناخته‌شده محرک عبارت‌اند از:
کورتیکواستروئیدها
داروهای توکولیتیک آگونیست β (مانند تربوتالین)
💊 مسمومیت مزمن با سالیسیلات‌ها
الگوی کلاسیک آزمایشگاهی:
آلکالوز تنفسی
اسیدوز متابولیک با آنیون گپ بالا
وجود کتوز
نکته مهم:
در سالمندانی که از فرآورده‌های موضعی سالیسیلات (کرم یا ژل) همراه با پدهای گرمایی استفاده می‌کنند، جذب سیستمیک ممکن است به اندازه‌ای باشد که مسمومیت ایجاد کند.
بنابراین در سالمندی که دچار:
وزوز گوش (Tinnitus)
تاکی‌پنه
گیجی یا اختلال هوشیاری
شده است، باید مسمومیت با سالیسیلات را تا زمان اثبات خلاف آن در نظر گرفت.
قند خون بالا
قند پایین + مصرف الکل
قند طبیعی + مصرف مهارکننده SGLT2
قند طبیعی + ICU + CRRT
قند طبیعی + بارداری
آلکالوز تنفسی + آنیون گپ بالا + وزوز گوش
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍78🙏17❤12👏8🏆5⚡3
کودک از نظر شناختی عملکرد خوبی دارد و در درس ریاضیات بسیار عالی است، اما همچنان هیپوتونی واضح، آرامی بیش از حد و کاهش تون عضلانی دارد.
در بررسی‌های انجام‌شده، در Whole Exome Sequencing (WES) تشخیص سندرم کابوکی (Kabuki syndrome) مطرح و تأیید شد.
از یافته‌های همراه در این کودک می‌توان به عدم تکامل مناسب غضروف نوک بینی، فاصله‌دار بودن دندان‌ها و نامرتبی دندانی اشاره کرد که در کنار سابقه شکاف کام، سوفل قلبی و هیپوتونی، با تابلوی بالینی سندرم کابوکی همخوانی دارد.
پ ن ادمین: به مناسبت این کیس و با توجه به اینکه در بسیاری از کشورها، از جمله ایالات متحده آمریکا، روز ۲۳ اکتبر به‌عنوان روز آگاهی‌رسانی سندرم کابوکی (Kabuki Syndrome Awareness Day) با هدف افزایش شناخت جامعه و آموزش پزشکان و کادر درمان درباره علائم، تشخیص زودهنگام و مراقبت از بیماران مبتلا به این سندرم، حمایت از خانواده‌های دارای کودک مبتلا و گسترش تحقیقات در زمینه بیماری‌های نادر برگزار می‌شود، پیشنهاد می کنم در ایران نیز روزی و روز هایی در تقویم وزارت بهداشت برای آگاهی‌رسانی درباره سندرم کابوکی و سایر سندرم‌ها و بیماری‌های نادر اختصاص یابد.🍆 استفاده از نمادهای آگاهی‌رسانی مانند رنگ سبز سندرم کابوکی نیز می‌تواند به شناخته‌شدن این بیماری در جامعه و تقویت فرهنگ حمایت از بیماران و خانواده‌های آنان کمک کند.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤60👏37👍28🏆11😱1
🇿🇼 مصائب طبابت در آفریقا (زیمباوه)
یادم می‌آید زمانی که دانشجو بودم و در یک NICU بزرگ و مجهز در بیمارستان آموزشی دانشگاه کارآموزی می‌کردم، همیشه دستگاه‌های گران‌قیمت و پیشرفته CPAP را تماشا می‌کردم؛ دستگاه‌هایی با صفحه‌نمایش دیجیتال، آلارم‌های دقیق و تنظیمات پیچیده. تصورم این بود که پزشکی در همه‌جا همین‌گونه انجام می‌شود.
اما روزی که بعد از فارغ‌التحصیلی وارد یک مرکز درمانی سطح پایین شدم، با یک واقعیت تکان‌دهنده روبه‌رو شدم.
نه خبری از دستگاه‌های مدرن بود، نه مانیتورهای دیجیتال، و نه درمانگران تنفسی تخصصی.
در عوض، چیزی که دیدم این بود:
بطری‌های خالی آب معدنی که با آب پر شده بودند، چند قطعه لوله پلاستیکی و یک منبع اکسیژن.
وسیله‌ای به نام:
Bubble Continuous Positive Airway Pressure (Bubble CPAP)
(فشار مثبت مداوم راه هوایی حبابی)
ما از این روش عمدتاً برای نوزادانی استفاده می‌کنیم که علائم دیسترس تنفسی دارند؛ مانند:
ناله تنفسی (Grunting) که در واقع تلاش خود نوزاد برای ایجاد فشار مثبت انتهای بازدمی (CPAP) است.
فرورفتگی قفسه سینه (Chest indrawing)، جایی که پوست بین دنده‌ها یا زیر دنده‌ها به داخل کشیده می‌شود، زیرا تلاش برای نفس کشیدن بسیار زیاد است.
وقتی رتراکسیون بین‌دنده‌ای و زیر دنده‌ای یا باز شدن پره‌های بینی (Nasal flaring) را می‌بینید، بدن به شما پیام می‌دهد که نوزاد در حال خسته شدن است.
اگر این علائم را زود تشخیص دهیم و Bubble CPAP را شروع کنیم، می‌توانیم از خستگی شدید نوزاد و در نهایت توقف تنفس جلوگیری کنیم.
این روش برای ما زمان می‌خرد:
تا آنتی‌بیوتیک‌ها اثر کنند.
یا ریه‌های نوزاد نارس کمی بیشتر بالغ شوند.
جالب است که همین اصل در طرف دیگر بخش بیمارستان، برای بیماران بزرگسال مبتلا به ادم شدید ریوی (Severe pulmonary edema) نیز کاربرد دارد.
در این بیماران، فشار مثبت کمک می‌کند مایع اضافی از فضای آلوئولی به سمت عروق برگردد و بیمار بتواند بهتر نفس بکشد، در حالی که دیورتیک‌ها (مانند فوروزماید) فرصت اثر کردن پیدا می‌کنند.
ممکن است یک بطری آب معدنی در محیط پزشکی عجیب به نظر برسد، اما وقتی فیزیک فشار و آناتومی ریه را درک کنید، متوجه می‌شوید که یک شاهکار مهندسی ساده است.
تا زمانی که حباب‌ها را می‌بینید، می‌دانید که آن بیمار هنوز شانس مبارزه برای زنده ماندن دارد.
اندیکاسیون‌های CPAP در نوزادان:
سندرم دیسترس تنفسی نوزادان (RDS)
(به‌خصوص در نوزادان نارس به علت کمبود سورفاکتانت)
تاکی‌پنه گذرای نوزاد (TTN)
پنومونی / سپسیس نوزادی
سندرم آسپیراسیون مکونیوم (MAS)
آپنه نوزادان نارس (Apnea of prematurity)
پرفشاری خون پایدار ریوی نوزاد (PPHN)
پ ن ادمین: نوآوری سیستم Bubble CPAP با استفاده از یک بطری پلاستیکی، اولین بار توسط دکتر محمد جُبایر چیستی (Dr. Mohammod Jobayer Chisti)، دانشمند بنگلادشی و پژوهشگر متخصص کودکان در مرکز بین‌المللی تحقیقات بیماری‌های گوارشی، بنگلادش انجام شد.
وی این فناوری را برای استفاده در محیط‌های کم‌منبع توسعه داد تا نوزادان مبتلا به نارسایی تنفسی، به‌ویژه در مناطق با امکانات محدود، بتوانند از حمایت تنفسی مؤثر و کم‌هزینه بهره‌مند شوند.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍68❤43👏17🏆5
Media is too big
VIEW IN TELEGRAM
قسمت هفتم نوار قلب سریع از سمینار یکروزه نوار قلب سریع
قسمت ششم:🔽
https://t.me/TebeAtfal/32492
🗣 آقای دکتر محمد تقی مجنون (فوق تخصص قلب کودکان)
🚩 🚩 @TebeAtfal
قسمت ششم:
https://t.me/TebeAtfal/32492
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍72❤24👏5
🕸 تلهٔ گلیفوزین: کتوز با قند خون «طبیعی»
تصور کنید این صحنه را در اتاق شوک (Shock Room) دارید:
یک بیمار با سابقه نارسایی قلبی، تاکی‌کاردی (تنفس کاسمال)، کم‌آبی و درد شکم وارد می‌شود. دستگاه اندازه‌گیری قند خون نشان می‌دهد که او دچار یک اسیدوز متابولیک شدید است:
pH = 7.05
HCO₃⁻ = 6 mEq/L
Anion Gap = 25
🔥 با دیدن این وضعیت، اولین تشخیصی که به ذهن می‌رسد کتواسیدوز دیابتی (DKA) است.
اما وقتی به دستگاه قند خون نگاه می‌کنید، یک غافلگیری می‌بینید:
۱۳۵ میلی‌گرم در دسی‌لیتر
📉 رزیدنت با اطمینان می‌گوید: «دکتر، DKA رد شد. قند خون در محدوده طبیعی است. حتماً چیز دیگری است.»
🚨 هشدار!
اگر این بیمار امپاگلیفلوزین، داپاگلیفلوزین یا هر مهارکننده SGLT2 دیگری مصرف می‌کند، او دچار کتواسیدوز یوگلایسمیک (Euglycemic Ketoacidosis) است.
اگر به دلیل اینکه «قند خوب است» انسولین را فوراً شروع نکنند، بیمار به علت اسیدوز متابولیک مقاوم خواهد مرد.
🧠 فیزیولوژی این تناقض
❓ چگونه ممکن است کسی بدون بالا بودن قند خون، دچار کتوز شود؟
گلیفوزین‌ها (مهارکننده‌های SGLT2) بازجذب گلوکز را در کلیه مهار می‌کنند و باعث می‌شوند بیمار مقدار زیادی قند را از طریق ادرار دفع کند.
کلیه خون را پمپاژ می‌کند: با دفع گلوکز از ادرار، سطح گلوکز خون به مقادیر ظاهراً طبیعی (کمتر از ۲۰۰ میلی‌گرم/دسی‌لیتر) کاهش می‌یابد.
سلول از گرسنگی می‌میرد: وقتی انسولین کافی وجود ندارد، سلول‌ها نمی‌توانند از گلوکز استفاده کنند و بدن به سمت مصرف چربی و تولید کتون می‌رود.
💊 درمان (برخلاف تصور معمول)
اینجا جایی است که بسیاری اشتباه می‌کنند.
درمان، متوقف کردن کتوز با انسولین است.
اما سؤال پیش می‌آید:
«چگونه وقتی قند خون ۱۳۰ است، انسولین بدهم؟ باعث افت قند نمی‌شود؟»
✅ راه‌حل:
باید همزمان دکستروز + انسولین تجویز شود.
شما ماده اولیه (قند) را فراهم می‌کنید تا باعث هیپوگلیسمی نشود.
و هورمون (انسولین) را می‌دهید تا تولید کتون‌ها متوقف شود.
💡 نکته بالینی
در مواجهه با هر اسیدوز متابولیک با آنیون گپ بالا در بیماری که داروهای خانواده «گلیفوزین ها» مصرف می‌کند:
به دستگاه قند خون اعتماد نکنید.
کتون‌ها را (در خون یا ادرار) اندازه‌گیری کنید.
اگر مثبت بودند، بیمار را مانند کتواسیدوز دیابتی درمان کنید، حتی اگر قند خون طبیعی باشد.
گلوکز + انفوزیون انسولین را شروع کنید.
✍️ ادمین کانال طب اطفال
🚩 🚩 @TebeAtfal
تصور کنید این صحنه را در اتاق شوک (Shock Room) دارید:
یک بیمار با سابقه نارسایی قلبی، تاکی‌کاردی (تنفس کاسمال)، کم‌آبی و درد شکم وارد می‌شود. دستگاه اندازه‌گیری قند خون نشان می‌دهد که او دچار یک اسیدوز متابولیک شدید است:
pH = 7.05
HCO₃⁻ = 6 mEq/L
Anion Gap = 25
اما وقتی به دستگاه قند خون نگاه می‌کنید، یک غافلگیری می‌بینید:
۱۳۵ میلی‌گرم در دسی‌لیتر
📉 رزیدنت با اطمینان می‌گوید: «دکتر، DKA رد شد. قند خون در محدوده طبیعی است. حتماً چیز دیگری است.»
اگر این بیمار امپاگلیفلوزین، داپاگلیفلوزین یا هر مهارکننده SGLT2 دیگری مصرف می‌کند، او دچار کتواسیدوز یوگلایسمیک (Euglycemic Ketoacidosis) است.
اگر به دلیل اینکه «قند خوب است» انسولین را فوراً شروع نکنند، بیمار به علت اسیدوز متابولیک مقاوم خواهد مرد.
گلیفوزین‌ها (مهارکننده‌های SGLT2) بازجذب گلوکز را در کلیه مهار می‌کنند و باعث می‌شوند بیمار مقدار زیادی قند را از طریق ادرار دفع کند.
کلیه خون را پمپاژ می‌کند: با دفع گلوکز از ادرار، سطح گلوکز خون به مقادیر ظاهراً طبیعی (کمتر از ۲۰۰ میلی‌گرم/دسی‌لیتر) کاهش می‌یابد.
سلول از گرسنگی می‌میرد: وقتی انسولین کافی وجود ندارد، سلول‌ها نمی‌توانند از گلوکز استفاده کنند و بدن به سمت مصرف چربی و تولید کتون می‌رود.
💊 درمان (برخلاف تصور معمول)
اینجا جایی است که بسیاری اشتباه می‌کنند.
درمان، متوقف کردن کتوز با انسولین است.
اما سؤال پیش می‌آید:
«چگونه وقتی قند خون ۱۳۰ است، انسولین بدهم؟ باعث افت قند نمی‌شود؟»
باید همزمان دکستروز + انسولین تجویز شود.
شما ماده اولیه (قند) را فراهم می‌کنید تا باعث هیپوگلیسمی نشود.
و هورمون (انسولین) را می‌دهید تا تولید کتون‌ها متوقف شود.
در مواجهه با هر اسیدوز متابولیک با آنیون گپ بالا در بیماری که داروهای خانواده «گلیفوزین ها» مصرف می‌کند:
به دستگاه قند خون اعتماد نکنید.
کتون‌ها را (در خون یا ادرار) اندازه‌گیری کنید.
اگر مثبت بودند، بیمار را مانند کتواسیدوز دیابتی درمان کنید، حتی اگر قند خون طبیعی باشد.
گلوکز + انفوزیون انسولین را شروع کنید.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍109❤51👏32🙏10
ده توصیه برای جراحان و پزشکان مراقبت‌های ویژه جراحی
1️⃣ درن (Drain) ممکن است شما را فریب دهد.
حدود ۲۰٪ موارد نشت (Leak) و خونریزی‌ها ممکن است اتفاق بیفتند بدون اینکه درن آن را به شما نشان دهد.
2️⃣ ضربان قلب بالای ۱۱۰ در دقیقه بعد از هر عمل بزرگ قابل قبول نیست، مگر اینکه بیمار از قبل همین تعداد ضربان را داشته باشد.
این می‌تواند نشانه خونریزی، نشت محل جراحی یا سپسیس باشد.
3️⃣ ضربان قلب بالای ۱۳۰ در دو روز اول بعد از یک عمل بزرگ، در اکثر موارد نشان‌دهنده یکی از این موارد است:
خونریزی
نشت جراحی
شروع سپسیس
4️⃣ چیزی به نام "تاکی‌کاردی به علت تب" وجود ندارد!
هیچ تبی باعث ضربان ۱۳۰ نمی‌شود، حتی اگر دمای بدن به ۴۲ درجه سانتی‌گراد برسد.
نسبت دادن مشکل به تب باعث تأخیر در درمان علت اصلی می‌شود.
اصلاً سؤال این است: علت تب چیست؟ حتماً مشکلی وجود دارد که باعث آن شده است.
5️⃣ درمان تاکی‌کاردی بعد از یک عمل بزرگ، داروی قلبی نیست.
نه کنکور (Concor) و نه ایوابرادین و داروهای مشابه.
درمان این است که دنبال علت بگردیم:
بررسی مارکرهای سپسیس
تقویت یا اصلاح درمان آنتی‌بیوتیکی
پیدا کردن منبع عفونت و درمان آن، چه به صورت جراحی و چه درمان محافظه‌کارانه
6️⃣ مشکل اصلی در بسیاری از نشت‌های جراحی، خود نشت نیست؛ بلکه تجمع مایعات در داخل بدن است.
بنابراین اگر بعد از عمل با نشت مواجه شدید و تصمیم گرفتید بیمار را دوباره باز نکنید، لطفاً:
ضربان قلب را دقیق دنبال کنید
سونوگرافی روزانه انجام دهید
حتی اگر درن کار می‌کند.
ممکن است درن فعال باشد ولی همچنان تجمع مایع وجود داشته باشد.
7️⃣ گذاشتن پیگ‌تیل (Pigtail) برای درمان تجمع چرک یا نشت داخل شکم، ظاهراً راه‌حلی مهربانانه است (چون "دیگر بیمار را باز نمی‌کنیم")، اما در باطن می‌تواند مشکلات زیادی داشته باشد؛ چون همه مایعات به این راحتی تخلیه نمی‌شوند.
8️⃣ اگر تصمیم گرفتید فقط با گذاشتن پیگ‌تیل و درمان محافظه‌کارانه ادامه دهید،
اگر بیمار بهبود پیدا نکرد، سریعاً او را باز کنید و پاک‌سازی (Debridement/Drainage) انجام دهید.
این را می‌توان از روی موارد زیر متوجه شد:
تداوم تاکی‌کاردی
بالا بودن شاخص‌های التهاب
ممکن است:
چرک غلیظ باشد و خارج نشود
یا منبع عفونتی وجود داشته باشد که نوک پیگ‌تیل به آن نرسیده باشد.
9️⃣ هرگز درست نیست که وضعیت بیمار را فقط با دیدن تصاویر رادیولوژی ارزیابی کنیم بدون اینکه بیمار را از نظر بالینی ببینیم.
ممکن است یک تجمع مایع (Collection) کوچک باشد اما بیمار را به مرگ بکشاند.
پس جمله‌ای مثل:
«در ویزیت، عکس بیمار را دیدیم ولی خود بیمار را ندیدیم»
قابل قبول نیست.
🔟 شاخص شوک (Shock Index) از تقسیم HR بر فشار سیستولیک خون (SBP) به دست می‌آید.
مقدار طبیعی حدود ۰٫۵ است.
اگر Shock Index بیشتر از ۱ باشد، یک زنگ خطر جدی است و می‌تواند نشان‌دهنده:
خونریزی
سپسیس
باشد.
✍️ ادمین کانال طب اطفال
🚩 🚩 @TebeAtfal
حدود ۲۰٪ موارد نشت (Leak) و خونریزی‌ها ممکن است اتفاق بیفتند بدون اینکه درن آن را به شما نشان دهد.
این می‌تواند نشانه خونریزی، نشت محل جراحی یا سپسیس باشد.
خونریزی
نشت جراحی
شروع سپسیس
هیچ تبی باعث ضربان ۱۳۰ نمی‌شود، حتی اگر دمای بدن به ۴۲ درجه سانتی‌گراد برسد.
نسبت دادن مشکل به تب باعث تأخیر در درمان علت اصلی می‌شود.
اصلاً سؤال این است: علت تب چیست؟ حتماً مشکلی وجود دارد که باعث آن شده است.
نه کنکور (Concor) و نه ایوابرادین و داروهای مشابه.
درمان این است که دنبال علت بگردیم:
بررسی مارکرهای سپسیس
تقویت یا اصلاح درمان آنتی‌بیوتیکی
پیدا کردن منبع عفونت و درمان آن، چه به صورت جراحی و چه درمان محافظه‌کارانه
بنابراین اگر بعد از عمل با نشت مواجه شدید و تصمیم گرفتید بیمار را دوباره باز نکنید، لطفاً:
ضربان قلب را دقیق دنبال کنید
سونوگرافی روزانه انجام دهید
حتی اگر درن کار می‌کند.
ممکن است درن فعال باشد ولی همچنان تجمع مایع وجود داشته باشد.
اگر بیمار بهبود پیدا نکرد، سریعاً او را باز کنید و پاک‌سازی (Debridement/Drainage) انجام دهید.
این را می‌توان از روی موارد زیر متوجه شد:
تداوم تاکی‌کاردی
بالا بودن شاخص‌های التهاب
ممکن است:
چرک غلیظ باشد و خارج نشود
یا منبع عفونتی وجود داشته باشد که نوک پیگ‌تیل به آن نرسیده باشد.
ممکن است یک تجمع مایع (Collection) کوچک باشد اما بیمار را به مرگ بکشاند.
پس جمله‌ای مثل:
«در ویزیت، عکس بیمار را دیدیم ولی خود بیمار را ندیدیم»
قابل قبول نیست.
مقدار طبیعی حدود ۰٫۵ است.
اگر Shock Index بیشتر از ۱ باشد، یک زنگ خطر جدی است و می‌تواند نشان‌دهنده:
خونریزی
سپسیس
باشد.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍70❤57👏11
This media is not supported in your browser
VIEW IN TELEGRAM
در ادامه نصائح
دوستم می گفت:
استادی که ۲۵ سال پیش به من پاتولوژی درس داد، او را در اتاق‌های عمل ملاقات می‌کنم؛ در حال نگاه کردن به نمونه‌ی بیماری است، و من همان متخصص بیهوشی‌ای هستم که بیمار او را بیهوش کرده‌ام.
پزشک اینترنی که داشت از من می‌پرسید چه دستیاری‌ای (چه رشته تخصصی‌ای) برود، سال‌ها گذشت و او همان جراحی شد که برای من عمل جراحی انجام داد.
استادی که در دوره پزشکی عمومی از من امتحان گرفت، دیدم که بعد از ۱۰ سال او را بیهوش می‌کنم؛ در حالی که او باید پیوند کلیه شود.
استادی که در سال اول به من درس داد، بعد از ۲۰ سال او را برای نمونه‌برداری مغز استخوان به دلیل شک به بدخیمی بیهوش کردم.
تکنسینی که با من همکاری می‌کرد، روزها گذشت و او داشت به همکاری کمک می‌کرد که مرا بیهوش کند.
کارگری که همراه من بیماران را جابه‌جا می‌کرد، روزی رسید که او مرا جابه‌جا کرد.
عمر می‌دود و می‌گذرد؛ قوی ضعیف می‌شود، کوچک بزرگ می‌شود، زیبایی چروک می‌شود و نفوذ از بین می‌رود.
هرگز فرد ضعیف را کوچک نشمار، و کوچک را کم‌ارزش ندان، و علمت و نفوذت تو را فریب ندهد. برای خدا و بندگانش فروتن باش، و به آن گودال خاکی که همه ما در انتظار آن هستیم، فکر کن.
✍️ ادمین کانال طب اطفال
🚩 🚩 @TebeAtfal
دوستم می گفت:
استادی که ۲۵ سال پیش به من پاتولوژی درس داد، او را در اتاق‌های عمل ملاقات می‌کنم؛ در حال نگاه کردن به نمونه‌ی بیماری است، و من همان متخصص بیهوشی‌ای هستم که بیمار او را بیهوش کرده‌ام.
پزشک اینترنی که داشت از من می‌پرسید چه دستیاری‌ای (چه رشته تخصصی‌ای) برود، سال‌ها گذشت و او همان جراحی شد که برای من عمل جراحی انجام داد.
استادی که در دوره پزشکی عمومی از من امتحان گرفت، دیدم که بعد از ۱۰ سال او را بیهوش می‌کنم؛ در حالی که او باید پیوند کلیه شود.
استادی که در سال اول به من درس داد، بعد از ۲۰ سال او را برای نمونه‌برداری مغز استخوان به دلیل شک به بدخیمی بیهوش کردم.
تکنسینی که با من همکاری می‌کرد، روزها گذشت و او داشت به همکاری کمک می‌کرد که مرا بیهوش کند.
کارگری که همراه من بیماران را جابه‌جا می‌کرد، روزی رسید که او مرا جابه‌جا کرد.
عمر می‌دود و می‌گذرد؛ قوی ضعیف می‌شود، کوچک بزرگ می‌شود، زیبایی چروک می‌شود و نفوذ از بین می‌رود.
هرگز فرد ضعیف را کوچک نشمار، و کوچک را کم‌ارزش ندان، و علمت و نفوذت تو را فریب ندهد. برای خدا و بندگانش فروتن باش، و به آن گودال خاکی که همه ما در انتظار آن هستیم، فکر کن.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤177👍42👏24💯4😱2
علائم در ساعات صبح بارزتر هستند. ارتباطی با گرما یا ورزش ندارند، اما با شروع قاعدگی (منس) تا حدی تشدید می‌شوند.
در شرح حال، سابقه‌ای از اسهال یا سوءجذب وجود ندارد. اختلالی در تکلم نیز گزارش نمی‌شود. بهره هوشی، رشد و تکامل بیمار طبیعی است.
در بررسی‌های انجام‌شده، LFT، CPK و LDH طبیعی بوده‌اند. همچنین فریتین ۲۵، ESR برابر ۲۷، TSH و ویتامین B12 نیز در محدوده طبیعی گزارش شده‌اند.
بیمار توسط فوق‌تخصص نورولوژی اطفال ویزیت شده و تشخیص احتمالی فریتینوپاتی (Ferritinopathy) مطرح شده است. آزمایش ژنتیک برای بررسی بیشتر به آلمان ارسال شده است.بیمار در حال حاضر دارویی مصرف نمی‌کند.
پ ن: اگر منظور شما نوروفریتینوپاتی (Neuroferritinopathy) باشد، بله؛ رسوب پاتولوژیک آهن در مغز مطرح است. در این بیمار، یکی از فرم‌های NBIA (Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation) یا به‌طور کلی بیماری‌های نورودژنراتیو همراه با تجمع آهن در مغز، مطرح می‌شود.
در تصاویر MRI، تا آنجا که قابل قضاوت بود، به نظر می‌رسد رسوب غیرطبیعی آهن به‌صورت دوطرفه در گلوبوس پالیدوس (Globus pallidus) وجود دارد.
نوروفریتینوپاتی نیز یکی از بیماری‌های همراه با تجمع آهن در مغز است، اما معمولاً با الگوی اتوزومال غالب (Autosomal dominant) به ارث می‌رسد، در سنین بالاتر تظاهر می‌کند و از نظر بالینی بیشتر با کره (chorea) شناخته می‌شود.
بنابراین، در این بیمار، با توجه به وجود رسوب آهن در گلوبوس پالیدوس، بیشتر یکی از فرم‌های NBIA مطرح است. اگر صرفاً بر اساس تصاویر MRI اظهار نظر کنیم، با توجه به عدم وجود نمای Eye of the Tiger، احتمال MPAN یا PLAN بیشتر به نظر می‌رسد. راه رفتن اسپاستیک نیز می‌تواند در هر دو بیماری دیده شود.
با این حال، برای رسیدن به تشخیص دقیق، انجام معاینه کامل نورولوژیک و درخواست Whole Exome Sequencing (WES) برای شناسایی ژن بیماری‌زا ضروری است.
برای مثال، اگر آتروفی عصب بینایی (optic atrophy) و اسپاستیسیتی از یافته‌های غالب باشند، احتمال MPAN بیشتر می‌شود.
طبق معمول، شرح حال و معاینه نورولوژیک کامل‌تر برای محدود کردن تشخیص‌های افتراقی ضروری است.✍️ آقای دکتر محمد روحانی (فلوشیپ اختلالات حرکتی)
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍48👏27💔16❤14🙏9🔥1