Коллегам. Кейс из инстаграма ревматолога, доктор заслуженно хвастается :-) , действительно интересный и сложный случай. Далее текст доктора (собран из трех постов, окончание текста - на картинках под постом, это баг инстаграма, не спрашивайте).

Я думаю, что всем уже давно надоело читать, что такое ревматоидный артрит, СКВ и болезнь Бехтерева. Лично мне хочется интересных историй из практики, новых данных.

Так получается, что иногда человек с аутоиммунным заболеванием проходит 7 кругов ада перед установлением диагноза. Я и сама довольно часто отправляю пациентов восвояси (не стыдно, я не экстрасенс). Но историями успеха хочется поделиться. Про фиаско что писать? Фиаско есть фиаско. В моей истории успех в том, что диагноз установить удалось (а пациент скитался 28 лет).

Итак, поехали. На приёме милая скромная женщина 43 лет. Она жалуется на периодическое припухание правого голеностопного сустава (раз в несколько месяцев), которое проходит за несколько дней при использовании противовоспалительной мази. Также пациентка отмечает общую слабость, разбитость, снижение работоспособности, выпадение волос, периодическое покраснение и жжение глаз.

Ещё беспокойство ей доставляют анализы, когда даже сустав не припухший, в крови увеличено количество лейкоцитов, тромбоцитов, анемия лёгкой степени со снижением индексов, ускорение СОЭ до 50 мм в час, высокий срб (40 мг/л).

При разговоре с пациенткой вижу, что она в слуховом аппарате на оба уха. "Да у меня тугоухость с 18 лет, с 30 лет уже аппарат", - отвечает она.

источник 1 части поста
https://www.instagram.com/p/CNWzEppn6W8/

Дело дошло до разговоров про родственников. Пациентка "заикнулась", что ни она одна в семье курсирует по врачам в поиске ответа на вопрос о том, что с ней происходит. Оказалось, что её дочь, которой сейчас 15 лет, имеет проблемы со здоровьем с трёхлетнего возраста. Она страдает эпизодами подъёмов температуры до 38 градусов 1 раз в 1-2 недели. И это проблема, потому что плохо так, что невозможно идти в школу, приходится пропускать. Помимо этого, так же, как и у мамы, периодически припухает голеностопный сустав, краснеют глаза, во рту появляются язвочки (афтозный стоматит).

В анализах анемия лёгкой степени тяжести, ускорение СОЭ и СРБ, лейкоцитоз, тромбоцитоз.

Неоднократные госпитализации в педиатрическое отделение областного стационара, консультации у узких специалистов. И даже госпитализация в федеральный центр, где, казалось бы, проверили всё, что можно и нельзя, нужно и не нужно. Результат нулевой.

"Что-то мне это напоминает", - подумала я. И уже тогда был ясен диагноз. Но в голове зрел план, что делать дальше…

источник 2 части поста
https://www.instagram.com/p/CN6pmIjH113/

После общения с пациенткой и её дочерью, осмотра, анализа всех документов, я поняла, что имею дело с аутовоспалительным заболеванием (далее - АВЗ).

АВЗ - это патология первичного звена иммунитета. Простыми словами, клетки, которые должны защищать организм, гиперактивируются. Тогда как аутоиммунные заболевания (к примеру, ревматоидный артрит) - патология вторичного звена иммунитета. Клетки, которые повреждаются, начинают синтезировать аутоантитела.

Проявляются АВЗ эпизодами лихорадки в сочетании с болью в суставах, кожной сыпью, болью в животе и т.д. Могут приводить к серьёзным осложнениям (амилоидоз почек). Чаще дебют в детском возрасте.

Есть АВЗ, обусловленные мутацией одного гена, другие же являются многофакторными.

АВЗ являются диагнозом исключения, так как это довольно редко встречающаяся патология (в таком случае необходимо исключить инфекционные заболевания, онкопатологию, иммунодефициты).

Пациенты с таким диагнозом могут попасть на приём практически к любому специалисту. Очень важна настороженность педиатров.

Итак, если длительность лихорадки превысила несколько недель, если сохраняются или повторяются другие проявления, нет эффекта от антибактериальной терапии, НПВП и других симптоматических средств, исключены другие причины воспаления и получен эффект от введения глюкокортикоидов, то следует думать о ревматических заболеваниях, воспалительных заболеваниях кишечника или саркоидозе. И только потом, ничего не подтвердив, об АВЗ.

источник 3 части поста
https://www.instagram.com/p/CPnm0T6HNfd/

(окончание кейса читать на фотографиях под постом)

Про синдром Макла-Уэллса (MWS) читать тут на русском
https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/17/%D0%9A%D1%80%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%B8%D1%80%D0%B8%D0%BD-%D0%90%D1%81%D1%81%D0%BE%D1%86%D0%B8%D0%B8%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%9F%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%BE%D0%B4%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5-%D0%A1%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC%D1%8B-(%D0%9A%D0%B0%D0%BF%D1%81)

Или тут на английском
https://dermnetnz.org/topics/muckle-wells-syndrome/
https://medlineplus.gov/genetics/condition/muckle-wells-syndrome/
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=575
https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/ar4237

PS коллеги, ведущие блоги в инстаграме - ну как, как вы это терпите, а? Ссылки прикреплять нельзя, ограничение количества символов, продолжение-в-карусели... Ужасно неудобная платформа

Разрешаете своему подростку кататься одному на скутере?
Тогда это видео для вас
(осторожно, шок-контент)
https://t.me/r_chp/11726

Пост о половом просвещении детей и подростков

В России почти невозможно заниматься сексуальным просвещением детей и подростков вне семьи, есть куча прямых и косвенных законов, юридических прецедентов, и выходок “народных активистов”, которые недвусмысленно намекают всем специалистам в этой области “лучше не лезьте туда, пока целы”. Поэтому почти единственные кто может заняться просвещением и образованием детей в вопросах личных границ, гендера и безопасного секса - это сами родители.

Свободный доступ в интернет открывает перед детьми горы мусорного и откровенно опасного контента, а вот действительно достойных ресурсов - поди поищи, даже родителям бывает трудно их нагуглить. Поэтому коснусь немного этой темы, поделюсь парой советов и десятком проверенных ссылок.

1) Родители, говорите со своими детьми (с 3 лет) о половых органах и их правильных названиях
https://sexinforia.com/5-prichin-nauchit-detey-slovam-penis-i-vulva/

А еще о личном пространстве и кругах общения
https://vk.com/wall47037661_2549
https://www.facebook.com/inna.titova.927/posts/10206736102028458

Важность таких своевременных разговоров трудно переоценить.

2) Родители, говорите со своими подростками о том что такое СОГЛАСИЕ на секс и интим. Это самая важная тема, с нее непременно следует начинать такие разговоры

Видеоролики о согласии:
короткий и веселый
https://youtu.be/o3YIsoVKfMw
подлиннее и посерьезнее
https://youtu.be/9gZ8MwhH1-E

3) Смотрите с ними адекватные просветительские ролики
https://youtu.be/t7v8ntauScY

4) Говорите с ними на “неудобные” темы, изредка инициируйте эти разговоры сами, не ждите когда спросят они - они боятся вашей реакции, даже если во всех остальных вопросах у вас мега-доверительные отношения
https://vk.com/wall-141911698_1269
https://www.facebook.com/SergDoc/posts/1932835510107611

5) Если ваш ребенок имеет ментальные особенности - это требует особого подхода к разговору о сексе и интимных зонах, но не молчания
https://nakedheart.online/articles/marsha-stepenski-seksualnoe-obrazovanie-detei-i-podrostkov-s-narusheniyami-razvitiya
https://contact-autism.ru/news/kak-govorit-o-sekse-s-detmi-s-osobennostyami-razvitiya-i-pochemu-eto-ochen-vazhno

6) Больше информации для родителей и подростков на надежных просветительских ресурсах:
https://sexinforia.com/
https://t.me/washed_hands/1316

7) Коллегам:

ААП про важность скринингов на ИППП у подростков (см также полезные ссылки из раздела References)
https://pediatrics.aappublications.org/content/145/Supplement_2/S219
Страница CDC про ИППП подростков
https://www.cdc.gov/std/life-stages-populations/adolescents-youngadults.htm
Рекомендации ААП для педиатров о половом просвещении подростков
https://pediatrics.aappublications.org/content/138/2/e20161348
Статья в аптудейте о конкретных мерах скрининга подростков на ИППП (в том числе после случившегося высокорискового полового контакта)
https://uptodatefree.ir/topic.htm?path=screening-for-sexually-transmitted-infections#H10700351
Хороший сайт
https://sexetc.org/

PS Займитесь этим сейчас, заранее, вооружите своих детей современными научными знаниями, психологическими навыками отстаивания личных границ, и гарантией что вы будете на их стороне что бы ни случилось, В ЛЮБОЙ СИТУАЦИИ (а когда случится - сдержите свое слово, черт побери). Нам, педиатрам, в своей работе не так уж редко приходится сталкиваться с беременностями в 14 лет, с инфекциями передаваемыми половым путем в 13 лет, с вопросами типа “наш 12-летний сын признался под давлением что делал минет и проглотил эякулят - какие риски заражения существуют, что нам теперь делать”. Думаете, весь этот материализовавшийся ночной кошмар любого родителя бывает только в неблагополучных семьях, с вашей целомудренной кровинушкой такого никогда не случится? Все так думают.

Пост о тепловой болезни (тепловом ударе и тепловом истощении) у детей

Мы с вами, как и все млекопитающие (ну ок, кроме голых землекопов https://youtu.be/B20PjdrjQt8), относимся к гомойотермным животным, или, проще говоря, к теплокровным. Это означает, что мы установили для себя оптимальную температуру тела, тратим массу внутренних и внешних ресурсов для ее поддержания около отметки 37С в любых условиях, и плохо себя чувствуем, болеем и умираем, когда нам это не удается. Так вот, в жару иногда случаются ситуации, когда наши механизмы снижения избыточной температуры тела истощаются и дают сбой - в таком случае температура начинает бесконтрольно расти, а здоровье и самочувствие резко ухудшается; если это состояние развилось быстро (минуты-пара часов) - может наступить тепловой удар, а если медленно (часы-дни) может наступить тепловое истощение; симптомы последнего такие же как при ударе, но помягче. Дети расположены к тепловому удару/истощению больше взрослых, поэтому родителям хорошо бы знать об этой опасности и стараться детей (и себя) от нее оберегать.

Главное отличие тепловой болезни (гипертермии) от повышения температуры в ответ на инфекцию (лихорадки) в ПОЛНОМ отсутствии эффекта от жаропонижающих препаратов; антипиретики и нестероидные противовоспалительные препараты (парацетамол/ибупрофен и др) стимулируют собственные/внутренние механизмы снижения температуры, а тепловая болезнь возникает как раз тогда, когда собственные механизмы уже полностью истощены, и стимулировать уже нечего.

§ Каковы симптомы теплового истощения у детей?

Тепловой удар почти никогда не появляется внезапно (только что все было хорошо, и вдруг *БАЦ*), перед ударом дети часто проявляют симптомы теплового истощения, и их следует знать. Удар наступает только если долго игнорировали признаки теплового истощения и не принимали меры к снижению температуры тела, и/или если ребенок занимался спортом в жару, и/или если ребенок был обезвожен (потерял слишком много воды и/или солей из-за обильного потоотделения).

Признаки теплового истощения у детей таковы:

* Повышенная температура тела (но, как правило, менее 40С)
* Прохладная, липкая кожа, несмотря на жару
* Гусиная кожа
* Обморок, головокружение или слабость с "дурнотой"
* Головная боль
* Необычно выраженное потоотделение
* Повышенная жажда
* Раздражительность, гневливость, агрессия
* Локальные мышечные спазмы и судороги
* Тошнота и/или рвота

Дети могут подвергаться более высокому риску теплового истощения, если они:
* имеют избыточный вес или ожирение
* принимают некоторые лекарства
https://www.consumermedsafety.org/medication-safety-articles/item/809-certain-medicines-increase-the-risk-of-heatstroke
* имеют солнечные ожоги
* болеют в данный момент.

Важно немедленно лечить тепловое истощение при первых его признаках, так как оно может перерасти в тепловой удар.

§ Как лечить тепловое истощение у ребенка?

* Приведите/унесите своего ребенка в прохладное, затененное место
* Поощряйте его пить прохладные жидкости, содержащие соль (например, спортивные напитки, или Гидровит, или Регидрон Био, или Хумана Электролит, как при гастроэнтерите)
* Положите на его кожу холодное влажное полотенце, или намочите холодной водой его одежду
* Если ваш ребенок жалуется на болезненные мышечные судороги в ногах, руках или животе, вы также можете мягко растягивать эти мышцы, или массировать больные мышцы
* Если ваш ребенок не может пить или кажется, что теряет сознание, позвоните своему врачу или обратитесь за неотложной медицинской помощью.

§ Симптомы теплового удара у детей

Тепловой удар это наиболее тяжелая форма тепловой болезни, который возникает, когда тело ребенка создает/накапливает больше тепла, чем он может отдать в окружающую среду. Это приводит к быстрому чрезмерному повышению температуры тела, что приводит к стойкому повреждению мозга или смерти, если его своевременно не лечить.

Признаки теплового удара у детей:

* Температура тела, которая поднимается до опасных цифр (более 40-42С)
* Отсутствие потоотделения
* Растерянность, дезориентация
* Покрасневшая, горячая и сухая кожа (иногда кожа может быть влажной)
* Потеря сознания
* Тошнота, рвота, диарея
* Учащенное сердцебиение и дыхание
* Сильная головная боль
* Генерализованные (всех мышц) судороги
* Слабость и/или головокружение

Тепловой удар требует неотложной медицинской помощи.

Если ваш ребенок был на улице или в любой жаркой среде, а затем у него развились симптомы теплового удара - немедленно обратитесь за неотложной медицинской помощью (вызовите скорую или отвезите его в приемное отделение больницы). Но перед этим как можно скорее выполните следующие действия:
* Приведите/принесите своего ребенка в дом или в тень, и разденьте его
* Начните быстрое охлаждение, погрузив его в ванну с холодной водой
* Если ванна недоступна, то обложите ребенка полотенцами, смоченными в холодной воде, часто меняйте их чтобы не успели нагреваться
* Не вливайте ему в рот жидкость, если он без сознания, или сознание сильно спутанно (если он не пьет сам)

§ Тепловой удар у спортсменов

Тепловой удар у спортсменов не так распространен, как тепловое истощение у них, но также представляет угрозу для жизни. Спортсмены подвергаются более высокому риску, когда они участвуют в интенсивных спортивных мероприятиях между полуднем и 6 часами вечера, в самую жаркую часть дня. Если ваш ребенок является спортсменом, убедитесь, что он:
* Часто и много пьет, делает адекватные перерывы между тренировками на жаре (чтобы успеть передохнуть и не обезводиться)
* Носит правильную одежду, которая имеет светлый цвет, легкий вес и легко отдает влагу
* Избегает упражнений на свежем воздухе в часы пикового солнца (если это возможно)

Спортсмены подвергаются более высокому риску теплового истощения, если они плохо акклиматизированы к жаре, или если у них есть серповидноклеточная анемия. Если у вашего ребенка есть такие проблемы, поговорите с тренерами и убедитесь, что у них есть план для поддержания гидратации и план на случай чрезвычайных ситуаций.

§ Тепловой удар у младенцев

Тепловой удар у дошкольника встречается редко, но он очень опасен. Если вы позволите ребенку слишком долго находиться на улице в жаркую погоду, ездить в горячем автомобиле или сидеть в припаркованном автомобиле на жаре, то это может привести к быстрому повышению температуры его тела.

Поскольку младенцы и очень маленькие дети не могут сказать вам, когда им неудобно, следите за необычным поведением или косвенными симптомами, такими как:
* Плаксивость, дурное настроение, раздражительность
* Учащенное дыхание
* Летаргия (пугающая заторможенность, невозможность разбудить)
* Рвота

§ Как предотвратить тепловую болезнь у детей?

Родители могут предпринять простые шаги, чтобы защитить детей от теплового истощения и теплового удара. Вы можете следить чтобы ребенок пил достаточно жидкости в жару (70-100 мл/кг/сут). Вы можете сместить активный отдых на свежем воздухе на менее жаркие части суток (утро или вечер), а пик жары переждать в прохладе. Старайтесь пребывать в тени как можно больше, когда вы находитесь на улице в жару. Старайтесь выбирать свободную светлую одежду. Избегайте употребления кофе, газированных напитков и алкоголя в жару. Наконец, запланируйте частые купания, так как в воде ребенок легко отдает избыточное тепло, а после купания более охотно пьет.

Пост составлен по следующим материалам:
https://www.cdc.gov/disasters/extremeheat/faq.html
https://www.childrens.com/health-wellness/heat-stroke-symptoms-in-children
https://www.parents.com/health/heat-exhaustion-heat-stroke-and-your-toddler-what-parents-need-to-know/

См также этот пост педиатра Рассвета Дианы Кошевой о тепловом ударе (он больше для коллег)
https://www.facebook.com/dijuventa/posts/3100792393335558

PS Частый вопрос "не опасно ли мыть младенца в бане". Ответ на него прост: не опасно, если в бане не настолько жарко/долго, чтобы у младенца начались признаки теплового истощения.