🫀 Итоги ESC 2026 в Мюнхене: Революция в терапии транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии (ATTR-КМП)

Коллеги, амилоидоз сердца больше не «казуистика из учебников» и не приговор без шансов на патогенетическое лечение. На конгрессе ESC в Мюнхене транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия (ATTR-КМП — как дикий тип, так и наследственная форма) заняла центральное место в обновленных протоколах ведения сердечной недостаточности с сохраненной (СНсФВ) и умеренно сниженной (СНунФВ) фракцией выброса.

Главный посыл: ранний неинвазивный скрининг и старт болезнь-модифицирующей терапии (стабилизаторы тетрамера TTR и сайленсеры экспрессии гена TTR) останавливают отложение фибрилл и радикально меняют выживаемость!

📋 Шпаргалка: Диагностика и таргетная фармакотерапия ATTR-КМП

1️⃣ «Красные флаги», требующие исключения амилоидоза:
• Гипертрофия миокарда ЛЖ (толщина стенки от 12 мм и более) в сочетании с нормальным или низким вольтажом QRS на ЭКГ (несоответствие вольтажа и массы миокарда).
• Двусторонний синдром карпального канала в анамнезе (манифестирует за 5–10 лет до кардиальных симптомов!).
• Стеноз позвоночного канала, спонтанный разрыв сухожилия двуглавой мышцы плеча.
• Ортостатическая гипотензия, непереносимость стандартной терапии СН (парадоксальная гипотония на фоне малых доз ингибиторов АПФ/БРА/бета-блокаторов).
• Характерный признак на ЭхоКГ: верхушечное сохранение продольной деформации при speckle-tracking («apical sparing» — паттерн «вишенки на верхушке»).

2️⃣ Неинвазивный алгоритм диагноза без биопсии (Класс I):
• Сцинтиграфия миокарда с остеотропными радиофармпрепаратами (99mTc-DPD, 99mTc-PYP или 99mTc-HMDP): включение индикатора в миокард 2 или 3 степени по шкале Perugini.
• ОБЯЗАТЕЛЬНОЕ параллельное исключение AL-амилоидоза: определение свободных легких цепей (FLC) сыворотки + иммунофиксация белков сыворотки и мочи.
• При отсутствии моноклонального белка и накоплении 2–3 степени диагноз ATTR-КМП считается на 100% подтвержденным без биопсии миокарда!

3️⃣ Таргетная терапия (Стабилизаторы и Сайленсеры TTR):
• Стабилизаторы тетрамера TTR (Тафамидис 61 мг, Акорамидис): препятствуют диссоциации белка транстиретина на амилоидогенные мономеры. Доказано снижение общей смертности на 30–35% и частоты сердечно-сосудистых госпитализаций.
• РНК-сайленсеры (Вутрисиран — подкожно 1 раз в 3 месяца): селективно подавляют выработку транстиретина в печени, продемонстрировав выраженное улучшение качества жизни, дистанции 6-минутной ходьбы и торможение фиброза.

4️⃣ Что НЕЛЬЗЯ назначать при амилоидозе:
• ⛔️ Дигоксин и недигидропиридиновые антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем) — связываются с амилоидными фибриллами, вызывая тяжелую токсичность и фатальные брадиаритмии.
• С осторожностью — бета-блокаторы: ударный объем при рестриктивном типе наполнения фиксирован, и минутный объем сердца поддерживается исключительно за счет ЧСС.

💡 Главный вывод: Любой пациент старше 60 лет с утолщением стенок миокарда, необъяснимой сердечной недостаточностью или стенозом карпального канала должен быть обследован на предмет ATTR-КМП до назначения дезадаптивной терапии!

📚 Источник: ESC Congress 2026 Munich / Focus Update on Amyloid Cardiomyopathy & Heart Failure. European Heart Journal.

#Кардиология #ESC2026 #Амилоидоз #ATTR #Тафамидис #Вутрисиран #СНсФВ #ЭхоКГ #Шпаргалка #РКО #CARDIOGRAM

🫀 Итоги ESC 2026 в Мюнхене: Ингибиторы сердечного миозина при ГКМП — конец эпохи бессилия

Коллеги, долгие годы лечение гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) сводилось к попыткам «приглушить» симптомы бета-блокаторами и верапамилом или направлению на травматичную редукцию межжелудочковой перегородки (миэктомия / спиртовая септальная абляция).

На конгрессе ESC в Мюнхене ингибиторы сердечного миозина (мавакамтен, афакамтен) окончательно закрепили статус базовой патогенетической терапии первой-второй линии при обструктивной ГКМП (оГКМП) и продемонстрировали обнадеживающие результаты при необструктивной форме!

📋 Шпаргалка: Терапия ингибиторами миозина

1️⃣ Механизм действия:
• Первопричина ГКМП — гиперсократимость из-за избыточного количества актин-миозиновых мостиков в миокарде.
• Ингибиторы миозина селективно переводят миозин в энергетически выгодное «состояние покоя» (super-relaxed state), устраняя молекулярную причину гипердинамического сокращения без блокады бета-адренорецепторов.

2️⃣ Динамика градиента в выносящем тракте (ВТЛЖ):
• Снижение пикового градиента давления в ВТЛЖ (в покое и при пробе Вальсальвы) более чем на 50–70% уже к 4–8 неделе терапии.
• У большинства пациентов отпадает необходимость в хирургической септальной редукции: градиент снижается ниже гемодинамически значимого порога (менее 30–50 мм рт. ст.).

3️⃣ Влияние на функциональный класс и ремоделирование:
• Переход из III–IV функционального класса по NYHA в I–II класс с достоверным приростом пикового потребления кислорода (VO2 max) по данным кардиореспираторного нагрузочного теста.
• Доказано обратное ремоделирование левого желудочка: снижение объема левого предсердия (LAVI) и маркеров напряжения миокарда (NT-proBNP).

4️⃣ Безопасность и мониторинг ЭхоКГ:
• Основное правило: контроль ФВ ЛЖ на 4, 8 и 12 неделях от старта титрации.
• При транзиторном падении ФВ ЛЖ ниже 50% прием временно приостанавливается до восстановления систолической функции с последующим возобновлением в сниженной дозе.

💡 Главный вывод: Мы перешли от паллиативного подавления сократимости к таргетной модуляции саркомера. Для пациентов с симптомной оГКМП это шанс избежать открытой кардиохирургии!

📚 Источник: ESC Congress 2026 Munich / Focused Update on Hypertrophic Cardiomyopathy Guidelines. European Heart Journal.

#Кардиология #ESC2026 #ГКМП #Мавакамтен #Афакамтен #ЭхоКГ #ВТЛЖ #Шпаргалка #РКО #CARDIOGRAM

💊 Дозы ПОАК при ФП: когда снижать, а когда нет

Коллеги, заниженная доза ПОАК — одна из самых частых ошибок антикоагуляции. Пациент «на всякий случай» получает 2,5 мг апиксабана или 15 мг ривароксабана без показаний. Он теряет защиту от инсульта, а риск кровотечения не снижается.

Что важно запомнить:
▪️ Апиксабан: дозу снижаем только при ≥ 2 из 3 критериев (возраст ≥ 80 лет, масса ≤ 60 кг, креатинин ≥ 133 мкмоль/л). Если критерий один, доза полная.
▪️ Ривароксабан и эдоксабан: решает клиренс креатинина. Для эдоксабана учитываем ещё массу тела и ингибиторы P-gp.
▪️ Дабигатран: 110 мг при возрасте ≥ 80 лет или приёме верапамила.
▪️ КК считаем по Кокрофту–Голту, а не по СКФ CKD-EPI.

Сохраните шпаргалку и перешлите коллеге, который назначает 2,5 мг «потому что пожилой» 😉

#кардиопрепараты #ФП #антикоагулянты

📅 Новые рубрики CARDIOGRAM: что и когда выходит

Коллеги, канал теперь живёт по расписанию — 2 поста в день: утром полезное, вечером лёгкое.

▪️ Пн — #исследование_недели и #кардиомемы
▪️ Вт — #ЭКГзагадка с викториной и #кардиошпаргалка
▪️ Ср — разбор загадки и #видеомемы
▪️ Чт — #визуализация и #миф_или_факт
▪️ Пт — #кардиопрепараты и #кардиоприкол
▪️ Сб — #подборка и #кардиокреатив
▪️ Вс — #конспект и дайджест недели

Ответ на ЭКГ-загадку — всегда на следующее утро.

Проголосуйте ниже — подстроим контент под вас 👇

#дайджест

КРЕАТИВНАЯ КАРДИОЛОГИЯ