Nutricia | Редкие болезни обмена
1.01K subscribers
40 photos
12 videos
37 files
510 links
Самая актуальная информация от компании Nutricia для генетиков, диетологов и специалистов в области редких наследственных заболевания. Только для сотрудников здравоохранения!

https://hcp.nutricia-medical.ru/
Download Telegram
​​Формула 1-3-5: или как справляться с перегрузками?

Уважаемые коллеги,
врачебная практика связана с высокой нагрузкой: десятки пациентов, документация, консультации, звонки, обучение, исследования. В итоге — ощущение, что день «разваливается», а по-настоящему важное так и остаётся невыполненным.

Как в таких условиях держать фокус на главном и не утонуть в рутине?

Один из работающих инструментов — метод 1-3-5.
Он помогает выстроить приоритеты и распределить внимание:

1⃣ ключевая задача дня — та, которая принесёт максимальный результат;

3⃣ задачи средней важности — выполняются по мере возможности в течение дня;

5⃣ второстепенных дел — закрываются в последнюю очередь.

Всё, что не попало в список, исключается.
Такой подход дисциплинирует и заставляет выбирать действительно важное.

Используя метод 1-3-5, вы получите:
✔ясность и структуру рабочего дня;
✔снижение чувства перегрузки;
✔больше времени на работу с пациентами и принятие клинических решений.

Попробуйте применить этот метод на практике — и сравните, как изменится ваш рабочий день.

А вы используете какие-то собственные инструменты для планирования и расстановки приоритетов?

#ТехникаЭффективности
❤4
​​Лайфхак для нутритивной поддержки при муковисцидозе (МВ): как усилить любое блюдо

Уважаемые коллеги, одна из самых частых трудностей при МВ — это обеспечить пациента достаточным количеством калорий и белка, не перегружая рацион монотонными блюдами. Родители часто жалуются, что питание превращается в рутину, а ребенку сложно соблюдать рекомендации, если еда однообразная и невкусная.

Чтобы питание было не только лечебным, но и аппетитным, важно предлагать простые и привлекательные рецепты. Сегодня предлагаем вашему вниманию одно из таких решений из Книги рецептов при муковисцидозе от компании Нутриция — ТАКО В ЛИСТАХ.

https://static.nutricia-medical.ru/iblock/88b/88beba8263b64793250aa8b8758768a6.pdf

100 г готового блюда содержит:
• 130,6 ккал
• 11,5 г белкового эквивалента
• 8,2 г жиров
• 1,9 г углеводов
Приготовление/готовка: 30 мин

ИНГРЕДИЕНТЫ:
• Фарш птицы – 120 г
• Листья салата – 30 г
• Лук – 30 г
• Помидоры – 60 г
• Сыр – 20 г
• Сметана – 15 г

ПРИГОТОВЛЕНИЕ:
✅ Лук и фарш обжарить до готовности.
✅ Добавить нарезанные помидоры, потушить несколько минут.
✅ На листья салата выложить фарш с овощами, сверху посыпать сыром и добавить ложку сметаны.

Согласно Клиническим рекомендациям – Кистозный фиброз (2021–2023), энергетическая потребность у детей с МВ выше нормы на 20–50 % в зависимости от возраста и нутритивного статуса. Поэтому блюда с повышенной калорийностью и белком — основа нутритивной поддержки.


Чтобы сделать рацион еще более эффективным и гибким, в готовое блюдо можно добавить специализированные продукты — Ликвиджен,
НутриДринк Нутризон Эдванс сухой или
НутриниДринк с пищевыми волокнами жидкий.
❕Важно: они добавляются уже в готовое блюдо, без термической обработки.

Таким образом, вы помогаете пациенту:
— повысить калорийность без увеличения объема порции,
— разнообразить рацион,
— снизить риск нутритивной недостаточности.

А родителям — упростить выполнение диетических рекомендаций и сделать питание более «дружелюбным» для всей семьи.

А какие блюда чаще всего вызывают у ваших пациентов интерес и желание включать их в рацион?

Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания.
#рецептМВ #нутритивнаяподдержка
❤3
​​Простые ответы на самые сложные вопросы семей при фармакозистентной эпилепсии (ФРЭ)

Что чаще всего тревожит родителей, когда их ребёнку назначают кетогенную диету?

Не только сам диагноз и новые ограничения, но и масса практических вопросов: как правильно соблюдать диету дома, какие продукты разрешены, когда ждать эффект, как контролировать состояние ребёнка. Без понятных инструкций родители чувствуют растерянность, а врачам приходится тратить дополнительное время на объяснения.

Уважаемые коллеги, напомним: эффективность кетогенной диеты при ФРЭ подтверждена серьёзной доказательной базой.

Чтобы поддержать семьи и облегчить вашу работу делимся с вами методическими рекомендациями по кетогенной диете.

В них доступно объяснено:
🔘что такое кетогенная диета;
🔘какие витаминно-минеральные комплексы необходимы;
🔘сроки появления лечебного эффекта;
🔘порядок обследования пациента;
🔘как начинается КД в стационаре и дома;
🔘правила наблюдения за ребёнком;
🔘длительность и отмена КД;
🔘список продуктов для замены и другие практические советы.


Методические рекомендации доступны по ссылке:

https://niioz.ru/upload/iblock/753/75336dcee600ebfdaa983ff6da137e75.PDF?ysclid=ls90h09loi74348427


🔆KetoCal – меняем жизнь к лучшему!


#кетокал #кетогеннаяДиета #ФРЭ
#ПамяткаДляРодителей
Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания
❤1
Практика кетогенной диеты из первых рук: канал специалистов НПЦ

Когда речь идёт о кетогенной диете и фармакорезистентной эпилепсии у детей, важно иметь под рукой не разрозненные мнения, а практический опыт профильного центра.

Врачи из НПЦ им. В.Ф. Войно-Ясенецкого (Солнцево) запустили телеграм-канал, посвящённый кетогенной диете, эпилепсии и детской неврологии.

Это площадка, где специалисты делятся клиническим опытом, подходами к ведению пациентов, особенностями подбора терапии и наблюдения.

https://t.me/ketoiepi

Подписывайтесь!

#Кетокал #кетогеннаяДиета
👍3
От теории к практике РНБО:
Пошаговый расчёт питания при нарушении бета-окисления жирных кислот


Что делать врачу, когда у новорождённого впервые диагностируется редкое нарушение обмена — и нужно срочно рассчитать питание?
Ошибки в расчётах могут стоить слишком дорого: у малыша нет запаса времени, а у врача — права на неточность.

Разберём на примере.

Диагноз: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD)
Возраст: 12 дней (момент постановки диагноза)
Масса: 3,2 кг

1.1. Специализированное питание «Моноген»

Отмена грудного вскармливания.

Полный переход на специализированную смесь, где жировой состав подобран с учётом патологии. Объём определяется только исходя из потребности в энергии.

Расчет диеты:

А) Потребность ребенка в энергии в возрасте 12 дней составляет 113 ккал/кг/сут.

Рекомендуемая калорийность питания в сутки – 3,2 х 113 = 361,6 ккал.

В 100 мл специализированного питания «Моноген» содержится 74,6 ккал, 74,6 ккал – 100 мл 361 ккал – х х = 361 х 100/74,6 = 484 мл специализированного питания «Моноген» в сутки.

Б) Количество кормлений – 8 раз в сутки (интервал 3 часа), рассчитываем объем разовой порции: 484 мл/8 = 60,5 мл.

Моноген (Monogen) – специализированный продукт диетического лечебного питания при дефектах окисления длинноцепочечных жирных кислот, хилотораксе и лимфангиэктазии.


Чтобы Вам не тратить время на поиск и пересчёт, мы делимся готовыми примерами и схемами питания при наследственных болезнях обмена.

https://static.nutricia-medical.ru/iblock/e0d/27pj5jg7y8gk0253hmwpvhyu6o2y8r5b.pdf

Источник: «Справочник врача. Редкие наследственные болезни обмена веществ. Материалы для расчёта питания при РНБО»

Хотите больше практических разборов с расчётами для реальных случаев? Какие диагнозы для вас наиболее актуальны?


Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания.
#моноген #monogen #нарушениеокисленияжирныхкислот
❤3
​​РЕЦЕПТ_ФКУ
0 риска, 100% вкуса: гаспачо в диете при ФКУ


Уважаемые коллеги, вы наверняка сталкивались с другой проблемой: пациенты устают от ограничений.

Каждый день — однообразные блюда, и даже при соблюдении диеты дети и подростки начинают отказываться от еды.
Родители жалуются: «Он хочет ярких вкусов, а нам нечего предложить!» В итоге — снижение приверженности диете и риск осложнений.

Nutricia решает:

✅ Низкобелковые продукты Loprofin — без риска для пациентов
✅ Минимальное содержание фенилаланина — точный контроль за безопасностью блюда
✅ Простые и быстрые рецепты без лишних усилий сохраняют приверженность к диетотерапии при ФКУ

Почему это важно для врача?

• Вы предлагаете не просто еду, а яркое и вкусное решение, которое пациенты действительно любят.
• Родители видят, что диета может быть разнообразной и вкусной — снижается уровень стресса.
• Вам проще мотивировать семьи — готовые рецепты экономят время на консультации.


Предлагаем сегодня рецепт при ФКУ: Холодный суп «Гаспачо»

Интересный факт: гаспачо появился в Андалусии как еда для крестьян, которые работали под палящим солнцем. Холодный суп утолял жажду и насыщал без тяжести. Для пациентов с ФКУ это особенно актуально — гаспачо не только вкусный и освежающий, но и безопасный вариант разнообразить диету.

Ингредиенты:

•Томаты, перцы, огурцы, чеснок, лук – по 1 шт.
• Уксус яблочный – 1-2 ст.л.
• Оливковое масло – 4 ст.л.
• Сухие хлебцы – до 10 г на порцию

Шаги приготовления:

Произвольно нарезать овощи, залить масло, уксус, соль. Дать настояться от 20 минут до нескольких часов. Для более густой текстуры можно добавить сухари.

Измельчить в блендере добавляя сахар, перец, соль по вкусу.
Подавать с зеленью, охлажденным.

Совет: подавайте гаспачо с мелко нарезанным огурцом и каплей оливкового масла — красиво, вкусно и безопасно для пациента.

Хотите больше рецептов? Скачайте Книгу рецептов при ФКУ под редакцией Е.А. Шестопаловой (ФГБНУ МГНЦ):-->Скачать PDF

А какие низкобелковые блюда ваши пациенты любят больше всего?


#рецептФКУ #Loprofin_вкусноИбезопасно #метаболическаяДиета
Материал для медицинских работников. Имеются противопоказания.
❤1
​​КЕТОРЕЦЕПТ: ИНДЕЙКА С ОВОЩАМИ

Уважаемые коллеги, как часто родители детей на кетогенной диете говорят вам: «Мы не справляемся, готовить сложно, блюда скучные, ребёнок отказывается есть».

Это одна из самых частых проблем. Неуверенность родителей, страх ошибок и недовольство ребёнка могут приводить к нарушению диеты. А значит — к снижению её эффективности.

Но кетогенная диета не должна быть источником стресса. Она может быть вкусной, разнообразной и при этом простой для выполнения дома.

Сегодня мы предлагаем рецепт, который сочетает в себе доступные продукты, аппетитный вкус и точное соблюдение принципов КД.

Индейка с овощами

Пищевая ценность (кетогенное соотношение 3:1 / 2:1):
Жиры (г): 10,8 / 8,5
Белки (г): 2,7 / 3,5
Углеводы (г): 0,8 / 0,9
Энергетическая ценность (ккал): 111,1 / 94,2

Состав блюда (г):
Индейка (филе бедра) — 9 / 10
Лук репчатый — 4 / 4
Морковь — 3 / 3
Масло растительное — 8 / 5
Пармезан — 3 / 5
Зеленый горошек — 3 / 4

Способ приготовления:

• Отварите (или потушите) индейку до готовности. • Разогрейте духовой шкаф до 190 °С. • Жаропрочную посуду смажьте маслом. • Смешайте индейку, овощи и растительное масло, посыпьте блюдо пармезаном и запекайте до румяной корочки.

Результат — нежное, сытное и ароматное блюдо, которое понравится даже самым привередливым детям.

Преимущества для вас:

✅Повышение приверженности: ребёнок с удовольствием ест — родители соблюдают диету строго.
✅Снижение тревожности родителей: готовый рецепт убирает страх «а вдруг сделаем неправильно».
✅Экономия времени врача: меньше разъяснений и повторных консультаций, больше доверия.
✅Готовые решения под рукой: книга рецептов становится инструментом, а не просто материалом.

Кетодиета — это не ограничение, а возможность. Возможность помочь детям и их семьям почувствовать, что жизнь с диагнозом может быть полноценной, а еда — вкусной и разнообразной.


📖 Источник: Книга рецептов при кетогенной диете от компании Nutricia.

В ней собраны десятки проверенных рецептов: с обычными продуктами, а также с применением KetoCal и жирового модуля Liquigen. Эти решения делают диету ещё проще и удобнее для семей.

А вы уже рекомендуете своим пациентам «Книгу рецептов» как инструмент для снижения тревожности и повышения приверженности к терапии?


Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания. #кеторецепт #кетогеннаяДиета #Кетокал #Ликвиджен
​​🧬Глутаровая ацидурия I типа: готовый пример расчёта питания

Уважаемые коллеги,
одна из самых серьёзных трудностей в ведении пациентов с редкими наследственными болезнями обмена — это расчёт питания.

Для ведения таких пациентов врачам приходится учитывать баланс натурального белка и нормы аминокислот в рационе ребенка. Даже небольшая ошибка может привести к дефициту или избытку, а процесс сам по себе занимает много времени.

Именно поэтому особенно ценны готовые практические примеры, которые можно использовать в работе.

ПРИМЕР РАСЧЕТА ПИТАНИЯ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ I ТИПА

Пример. Ребенок 1 мес, масса 3600 г. Грудное вскармливание.

Рекомендуемая норма ежедневного потребления:

натуральный белок – 1,5 г/кг массы тела
эквивалент белка – 1,0 г/кг массы тела
всего белка = 2,5 г/кг массы тела
лизин – 100–90 мг/кг массы тела
триптофан – 20–17 мг/кг массы тела
энергетическая ценность – 120 ккал/кг массы тела

Расчет на фактическую массу:
натуральный белок – 1,5 г/кг веса х 3,6 кг = 5,4 г/день;
всего белка = 2,5 г/кг массы тела, эквивалент белка (СПЛП) – 1,0 г/кг х 3,6 кг = 3,6 г/день;
лизин – 90-100 мг/кг x 3,6 кг =324-360 мг/день;
калорийность – 120 ккал/кг x 3,6 кг = 432 ккал/день.
Объем жидкостей: 150-180 мл/кг массы тела, всего белка = 9 г/день.


Расчет продуктов питания:

1. Если грудное молоко содержит 86 мг лизина в 100 мл, ежедневное потребление грудного молока составит: 324 х 100 / 86 = 377 мл.

2. Суточное потребление белка составляет 9 г/день, а количество белка в 377 мл грудного молока составит 1,3 х 377 / 100 = 4,9 г, соответственно, необходимое количество белка из
специализированной смеси составит: 9 - 4,9 = 4,1 г.

3. GA1 Анамикс инфант содержит 2 г белка на 100 мл, следовательно, ежедневное потребление должно составить: 4,1 х 100 / 2 = 205 мл.

Решение для практики врача

Пример такого расчёта показывает, как можно точно рассчитать рацион. А использование специализированных продуктов Nutricia, в частности GA1 Анамикс Инфант, позволяет врачу упростить процесс, снизить вероятность ошибок и обеспечить ребёнку оптимальный баланс питания. Для быстрого и удобного расчета вы можете использовать RMD калькулятор Nutricia. https://nutricia-metabolics.ru/



Источник примера расчета: Справочник врача. РЕДКИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ РАСЧЕТА ПИТАНИЯ ПРИ РНБО.
https://static.nutricia-medical.ru/iblock/e0d/27pj5jg7y8gk0253hmwpvhyu6o2y8r5b.pdf

Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания. #ГлутароваяАцидурия #расчет #расчетГА1
​​Ассортиментная линейка Nutricia при муковисцидозе (МВ):
практические решения для врача

Уважаемые коллеги,

одна из самых серьёзных проблем при ведении пациентов с муковисцидозом — хронический дефицит калорий и белка. Даже при хорошем аппетите мальабсорбция нередко мешает усвоению питательных веществ. Родители часто сталкиваются с тем, что ребёнок ест «достаточно» по объему, но вес стоит на месте, а каждая простуда ведёт к ещё большему истощению.

В таких условиях обычная еда перестаёт быть достаточной. Чтобы закрыть потребности в энергии и белке, требуются специализированные решения.

Ассортимент Nutricia при МВ:

1. НутриДринк Нутризон Эдванс 1+
– в зависимости от разведения: 100–150 ккал на 100 мл и 3,9–5,9 г белка.
– Возможность индивидуального разведения: изо-, гипер- калорический режим.
– Нейтральный вкус и полный витаминно-минеральный комплекс.

https://nutricia-medical.ru/catalog/cystic-fibrosis/nutridrink-edvans-nutrizon-sukhaya-smes/


2. НутриниДринк с пищевыми волокнами 1+
– 153 ккал на 100 мл, 3,4 г белка и 6,8 г жира.
– Поддержка ЖКТ за счёт пищевых волокон.
– Готов к употреблению, облегчает организацию питания дома.

https://nutricia-medical.ru/catalog/cystic-fibrosis/nutrinidrink-multi-fibre/


3. Ликвиджен 1+ жировой модуль среднецепочечных триглицеридов (СЦТ)
– 454 ккал на 100 мл за счёт СЦТ.
– Не содержит белка и клетчатки, поэтому показан при выраженной мальабсорбции.
– Легко добавляется в готовые блюда, повышая калорийность без изменения вкуса.

https://nutricia-medical.ru/catalog/other-rare-inherited-metabolic-disorders/Liquigen/

В чём ценность для врача?
✅ Снижение риска нутритивной недостаточности и осложнений у пациентов.

✅ Уверенность, что даже при мальабсорбции ребёнок получает необходимый калораж и белок.


Таким образом, линейка специализированного питания Nutricia при муковисцидозе становится для врача надёжным инструментом диетотерапии. Она позволяет персонифицировать нутритивную поддержку, помогает поддерживать рост и развитие пациента, снижать частоту осложнений и делать питание более разнообразным и комфортным для семьи.

А какие продукты из линейки Nutricia при МВ чаще всего используете вы в своей практике?



#Nutricia_МВ #ассортиментМВ #нутритивнаяподдержка
Информация для медицинских работников. Имеются противопоказания.
​​РЕЦЕПТ ФКУ: СПАГЕТТИ ИЗ ЦУКИНИ/КАБАЧКА 
 
100 г готового блюда содержит: 

•103,6 ккал 
•Белки 0,4 г 
•Фенилаланин 20 мг 
•Жиры 9,3 г 
•Углеводы 4,6 г 
Приготовление/ готовка 5/8 мин 
  
ИНГРЕДИЕНТЫ: 

• Кабачок, цукини – 120 г
• Сок лимона – 10 г
• Оливковое масло – 10 г
• Сельдерей – 30 г
• Перец, базилик – 2, 10 г
• Чеснок, лук – 5, 15 г 
 
ПРИГОТОВЛЕНИЕ: 

Нарезать на китайской или специальной терке цукини длинной соломкой, как спагетти. 
На сковороде обжарить сельдерей, лук, по желанию – чеснок в оливковом масле 
Добавить спагетти из цукини, слегка обжарить, добавить лимонный сок, перец, базилик, соль. 
 
Приятного аппетита! 
 
Больше рецептов? Скачайте Книгу рецептов при ФКУ под редакцией Е.А. Шестопаловой (ФГБНУ МГНЦ):-- Скачать PDF
  
Материал для медицинских работников. Имеются противопоказания #рецептФКУ
❤3
​​5 способов превратить сложный разговор с в результативный, если у вас на приеме «красная» мама 
 
Уважаемые коллеги, мы знаем, что одна из частых сложностей для врача — это общение с разными типами родителей. Даже важные рекомендации могут быть восприняты с сопротивлением, если не учитывать особенности собеседника. 
 
Сегодня поговорим о «красной маме». 
 
Как узнать «красную маму» на приёме? 
 
•Она заходит уверенно, держит прямой взгляд, говорит твёрдым тоном. 
•В общении прямолинейна, быстро формулирует мысли. 
•Часто сразу обозначает свою позицию: «Мне нужно, чтобы было эффективно». 
•Требовательна — и к себе, и к врачу. 
•Может перебивать, если считает, что разговор уходит в сторону. 
•Ей важно чувствовать, что ситуация под контролем и решение найдено. 
 
Такая мама ориентирована на результат и ценит факты больше, чем эмоции. 
 
Как лучше выстраивать диалог? 
 
•Начинайте сразу по делу. 
•Делайте акцент на конкретных выгодах и результатах. 
•Используйте цифры, доказательства, чёткие формулировки. 
•Поддерживайте быстрый темп разговора. 
•Говорите прямо, не уходите в детали и долгие объяснения. 
 
Какие слова работают лучше всего? 
 
Факт, результат, доказано, проверено, выгодно, быстрее, надёжно, решение. 
 
Если выстроить общение именно так, «красная мама» услышит вас и быстрее примет рекомендации. Это снижает напряжение и помогает врачу сохранить доверительный контакт. 
 
А вы замечали, как меняется эффективность общения, если учитывать психотип родителей? 
 
#Психотипы #краснаяМама
​​🔆Где купить продукты для кетогенной диеты?

Уважаемые коллеги, 
кетогенная диета остаётся одним из немедикаментозных методов лечения ФРЭ, позволяя контролировать частоту приступов и улучшать когнитивное и физическое развитие ребёнка.

Но для её реального применения крайне важно, чтобы продукты были доступны семье всегда. 

В линейке Nutricia представлены специализированные продукты для организации кетогенной диеты, включая KetoCal в разных вариантах и жировой модуль Ликвиджен. И самое важное — эти продукты всегда есть в наличии, что позволяет врачу быть уверенным, что пациенты могут соблюдать кетогенную диету без перебоев.

Информацию, где купить специализированные продукты для КД, можно найти на сайте Nutricia 

https://nutricia-medical.ru/catalog/
  
Назначая специализированное питание Nutricia, вы можете быть спокойны за доступность и регулярность его использования в семьях ваших пациентов. 

Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания #кетогеннаяДиета #Nutricia
​​🧬Как снять тревогу родителей при фенилкетонурии (ФКУ)? Используйте зелёный список продуктов 

Уважаемые коллеги, как мы знаем, одна из основных проблем в работе с пациентами с ФКУ — это строгие ограничения в питании. Родители часто испытывают тревогу: что можно, а что под запретом, как сохранить разнообразие рациона и при этом не выйти за пределы допустимой нормы фенилаланина. 

Для удобства практического назначения используется принцип пищевого светофора. И если красный и жёлтый списки вызывают вопросы, то зелёный список становится настоящей опорой: он содержит продукты, которые можно включать в рацион свободно, учитывая общий контроль потребления фенилаланина. 

Зелёный список продуктов при ФКУ 

Фрукты и ягоды: 
абрикосы, айва, ананас, апельсины, арбуз, виноград, гранат, груши, грейпфрут, дыня, ежевика, изюм, инжир свежий, киви, клубника, крыжовник, лимон, малина, манго, мандарины, нектарины, оливки, персики свежие, сливы, смородина, терн, черника, чернослив, шелковица, яблоки, фруктовые салаты и десерты без орехов. 

Овощи и зелень: 
артишок, баклажан, брюква, кабачки, капуста, морковь, огурцы, перец (красный, зелёный, жёлтый, оранжевый), помидоры, петрушка, редис, репа, свёкла, салаты, тыква, фенхель, лук, чеснок, зелень. 

Крупы и зерновые: 
мука рисовая и кукурузная, крахмал тапиоки, кукурузный и картофельный, сагo. 

Жиры и масла: 
сливочное масло (82%), топлёное масло, растительные масла, свиной жир (внутренний). 

Сахар и сладости: 
сахар, фруктоза, мёд, варенье, джемы, леденцы, мармелад, пастила, зефир, фруктовое мороженое. 

Напитки: 
вода, чай, кофе без ограничений, фруктовые и овощные соки. 

Разное: 
пектин, желирующие вещества, агар-агар, специи, пряности. 

Для врача использование зелёного списка — это возможность: 
 
✅снять тревожность у родителей и повысить их приверженность диете; 
✅предложить пациенту реальное разнообразие рациона; 
✅сделать питание более гибким, сохраняя безопасность. 
 
Таким образом, зелёный список продуктов при ФКУ помогает сделать диетотерапию менее ограничивающей и более комфортной для семьи. 

А вы в своей практике чаще объясняете диету через список разрешённых продуктов или через принцип «светофора»? 


Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания #ФКУ #пищевойСветофор #зелёныйСписок
❤2
Уважаемые коллеги, Nutricia уже 70 лет развивает свое направление лечебного питания при РНБО.✨

В канун юбилея приглашаем Вас посетить нашу научную секцию в рамках конгресса «Орфанные заболевания» 25-26 июня 2026 года в Москве, чтобы познакомиться с новостями от нашей компании в рамках расширения скрининга новорожденных.


14:30-14:45 - Стенд Nutricia 🧬

✅ Интерактивная лекция «От дефицита к потенциалу: нутриенты для полноценного развития ребенка с РНБО»
Стоволосов Игорь Сергеевич

15:15 – 15:30 - Зал 2
✅Доклад «Портрет пациентов с мягкими формами ГФА: ждать ли подъема уровня фенилаланина для начала диеты?»
Сеитова Гульнара Наримановна

16:10 – 16:55 - Зал 2
✅ Симпозиум Nutricia «Х-сцепленная адренолейкодистрофия: возможности диагностики и лечения»
- Дифференциальная диагностика лейкодистрофий и возможности неонатального скрининга
Захарова Екатерина Юрьевна
- Клинические формы, перспективы лечения и диетотерапии при Х-АЛД
Михайлова Светлана Витальевна

👉Онлайн-трансляция👈
❤4👍4
РЕЦЕПТ ФКУ: НЬОККИ ИЗ КАРТОФЕЛЯ И/ИЛИ ТЫКВЫ

100 г готового блюда содержит:
235 ккал
Белки 1,6 г
Фенилаланин 80 мг
Жиры 6,7 г
Углеводы 36,3 г
Приготовление/готовка 10/40 мин

ИНГРЕДИЕНТЫ:
• Заменитель муки Nutricia Loprofin – 100 г
• Вареный или печеный картофель, печеная тыква – 80 г
• Мускатный орех или др. по вкусу, соль – 1,2 г

ДЛЯ СОУСА:
• Оливковое масло – 10 г
• Чеснок – 5 г
• Чили – 5 г
• Петрушка – 5 г

ПРИГОТОВЛЕНИЕ:
1️⃣ Печеный картофель протереть, смешать с тыквой, вмешать заменитель муки, оставить на 10-30 минут под пленкой.
2️⃣ Сварить в кипящей подсоленной воде, помешивая, в течение 5-6 минут.
3️⃣ На сковороде поджарить лук в оливковом масле, добавить чеснок, ньокки, поджарить все вместе.
4️⃣ Подавать с рубленой петрушкой.
🍛 Приятного аппетита!

Больше рецептов? Скачайте Книгу рецептов при ФКУ под редакцией Е.А. Шестопаловой (ФГБНУ МГНЦ):
Скачать PDF

#рецептФКУ
Материал для медицинских работников. Имеются противопоказания.
❤1👍1
Расчет питания РНБО: готовый пример расчёта питания при тирозинемии I типа

Уважаемые коллеги,
одна из самых трудоёмких задач при ведении пациентов с редкими наследственными болезнями обмена — точный расчёт рациона. Особенно сложно сбалансировать питание при тирозинемии, когда необходимо строго ограничить поступление фенилаланина и тирозина, но при этом обеспечить ребёнку достаточное количество белка и энергии.

Любая ошибка в расчётах может привести к дефициту нутриентов или, наоборот, к избыточному поступлению аминокислот, что влияет на течение заболевания.

Чтобы упростить практическую работу врача и минимизировать риск неточностей, приводим пример расчёта питания при тирозинемии I типа.
______________________________________________________________________________________
Информация только для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания.
#Тирозинемия #расчетпитанияРНБО
👍1
Пример
Ребенок 4 мес, масса тела – 6000 г. Грудное вскармливание.

Рекомендуемая норма ежедневного потребления:
• общий белок: 2,2 г/кг массы тела
• фенилаланин + тирозин: 80 мг/кг массы тела
• средняя энергоценность: 95 ккал/кг массы тела

План диеты:
общий белок: 2,2 г/кг массы тела х 6 кг = 13,2 г/день
фенилаланин + тирозин: 80 мг/кг массы тела х 6 кг = 480 мг/день
минимальная энергоценность рациона: 95 ккал/кг массы тела х 6 кг = 570 ккал/день

1️⃣ Суточная норма аминокислот фенилаланин + тирозин – 480 мг/сутки.
Грудное молоко содержит примерно 60 мг фенилаланина и тирозина на 100 мл, значит, суточное потребление грудного молока составляет:
480 х 100 / 60 = 800 мл.

2️⃣ Суточное потребление белка – 13,2 г.
Грудное молоко содержит 1,3 г белка на 100 мл, а количество белка в 800 мл грудного молока составляет:
1,3 х 800 / 100 = 10,4 г белка.

3️⃣ 10,4 г белка поступает за счет грудного молока, значит, за счет СПЛП без тирозина и фенилаланина должно поступить:
13,2 – 10,4 = 2,8 г белка (белка-эквивалента).
TYR Анамикс Инфант в стандартном разведении содержит 2 г белка-эквивалента на 100 мл, следовательно, ежедневное потребление должно составить:
2,8 х 100 / 2 = 140 мл смеси.

Таким образом, суточный объем питания составит 940 мл, калорийность — 656,6 ккал в сутки (109 ккал/кг).
Источник расчета питания: Справочник врача. Редкие наследственные болезни обмена веществ. Материалы для расчета питания при РНБО.

Решение для практики врача
Использование специализированных продуктов Nutricia, таких как TYR Анамикс Инфант, значительно упрощает подбор и расчёт рациона для детей с тирозинемией.

Продукт обеспечивает поступление необходимого белка без тирозина и фенилаланина, что позволяет врачу контролировать питание пациента с высокой точностью и уверенностью в безопасности диетотерапии.

Используйте продукты Nutricia в своей практике — это надёжная поддержка в работе с пациентами с редкими наследственными болезнями обмена.

📲 Мы в MAX
______________________________________________________________________________________
Информация только для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания.
#Тирозинемия #расчетпитанияРНБО
👍3
РЕЦЕПТ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ: ТАКО В ЛИСТАХ

100 г готового блюда содержит:
99,4 ккал
Белки 11,2 г
Жиры 4,2 г
Углеводы 5,0 г
Приготовление/готовка 20 мин

ИНГРЕДИЕНТЫ:
• Фарш или кусочки мяса или птица – 130 г
• Перцы – 40 г
• Авокадо – 40 г
• Фасоль отварная – 30 г
• Кукуруза – 40 г
• Табаско, паприка, семена фенхеля – 10 г
• Масло растительное для обжарки – 10-15 г
• Листья салата “Романо” – 10 г

ПРИГОТОВЛЕНИЕ:
1️⃣ Обжарить фарш до золотистого цвета, добавить паприку и семена фенхеля. Уменьшить огонь и довести до готовности.
2️⃣ Обжарить лук в масле и добавить фасоль и кукурузу с небольшим количеством сока, загустить.
3️⃣ Смешать все вместе, добавить свежий авокадо, перцы, чили. Добавить Ликвиджен.
4️⃣ Выложить в листья салата “Романо”. Подавать с табаско, сметаной, йогуртом, томатным соусом.
❤1
Для увеличения нутритивной ценности блюда можно использовать один из специализированных продуктов Нутриция, без термической обработки, на этапе сервировки: например, Ликвиджен — чистый источник жиров(100 ккал в 10 мл)
🌮 Приятного аппетита!

Хотите больше рецептов для пациентов с муковисцидозом? Скачайте Книгу рецептов «Питание при муковисцидозе» под редакцией Е.А. Шестопаловой, врач-генетик, высшая категория, ФГБНУ МГНЦ им. Н.П. Бочкова; (Руководитель Московского центра неонатального скрининга 2015-2020 г.):
Скачать PDF

#рецептМВ
Материал для медицинских работников. Имеются противопоказания.
❤3