Nutricia | Редкие болезни обмена
1.01K subscribers
40 photos
12 videos
37 files
510 links
Самая актуальная информация от компании Nutricia для генетиков, диетологов и специалистов в области редких наследственных заболевания. Только для сотрудников здравоохранения!

https://hcp.nutricia-medical.ru/
Download Telegram
​​🙌Уважаемые коллеги!

8-9 июня 2023 года приглашаем вас принять участие в V Всероссийском научно-практический конгрессе с международным участием «Орфанные болезни».

Гибридный формат.
Место проведения: Москва, Здание Правительства Москвы, г. Москва , ул. Новый Арбат, д. 36

Онлайн: https://orphancongress.ru/orfannye-bolezni-main.html#about

Программа мероприятия: https://orphancongress.ru/orfannye-bolezni-program.html

📍Обращаем ваше внимание на
сателлитиный симпозиум. Модераторы Печатникова Н. Л., Кекеева Т. Н.

8 июня 2023 года
13:45 - 14:45
(мск)
Малый зал

"Диалог экспертов. Метаболический криз при наследственных болезнях обмена: взаимодействие реаниматолога и генетика"


❕Для участия необходима регистрация: https://cabinet.orphancongress.ru/ru/auth/register


✅ НМО.Мероприятие подано на аккредитацию в системе непрерывного медицинского образования.

Ждем Вас!
​​🔆Кетодиета – это вкусно и просто!

Уважаемые коллеги, с Книгой рецептов при КЕТОГЕННОЙ ДИЕТЕ от компании Нутриция соблюдение кетодиеты станет еще проще!

Для приготовления блюд Вы можете использовать и обычные продукты, и специализированные пищевые продукты (смеси KetoCal 3:1 и KetoCal 4:1, Liquigen).

Делитесь ей со своими пациентами, кому показана кетогенная диета, а также их родителями/законными представителями.

Совет родителям:
✔️Не волнуйтесь, в начале кетогенной диеты процесс кормления может занимать больше усилий и времени, чем обычно.
✔️Предлагайте ребенку новые блюда, но не кормите насильно.
✔️Объемы порций в КД значительно меньше традиционно используемых в питании детей. Но если ребенку трудно съесть кетогенную порцию целиком – обсудите с врачом возможность сокращения объема порций.

🍧Приготовим сегодня вкусный и простой завтрак - ТВОРОГ С МАЛИНОЙ.

Пищевая ценность
•Пропорции 3:1
•Жиры (г) 11,2
•Белки (г) 2,3
•Углеводы (г) 1,4
•Энергетическая ценность (ккал) 116,2

Состав блюда
•Творог детский 4,5% (г) 27
•Масло растительное (г) 10
•Малина (г) 6

СПОСОБ ПРИГОТОВЛЕНИЯ:
▪️Смешайте творог с растительным маслом, взбейте блендером или миксером.
▪️Полученное блюдо перед подачей украсьте малиной.

Творог с малиной — вкусный, сочный, ароматный завтрак. Это источник витаминов, минералов и бескрайнее место для кулинарной фантазии.

🔆Кетодиета – это вкусно и просто!😋

Источник: «Кетогенная диета. Книга рецептов» от компании Нутриция.

#рецептыКД #Кетокал #Ликвиджен
👍2
🙌Уважаемые коллеги!

8-9 июня 2023 года приглашаем вас принять участие в XIII Балтийском конгрессе с международным участием по детской неврологии на тему: «Детская неврология».

Внимание‼️ очный формат.
Место проведения: г. Санкт-Петербург, отель «ПАРК ИНН ПУЛКОВСКАЯ» (Пл. Победы, д. 1, ст. метро «Московская»).

Программа мероприятия: во вложении.

📍Обращаем ваше внимание на
доклады при поддержке компании Нутриция:

8 июня 2023 года
15:15 - 16:50
(мск)
Конгресс зал

О.И. Шестакова. Кетогенная диета в лечении генетических эпилепсий у детей.
Е.Г. Лукьянова. Роль кетогенной диеты и ее эффективность в лечении пациентов с фармакорезистентной эпилепсией.

Ждем Вас очно!
​​🙌Уважаемые коллеги!

Напоминаем, что уже завтра начнет свою работу V Всероссийский научно-практический конгресс с международным участием «Орфанные болезни».

Гибридный формат.
Место проведения: Москва, Здание Правительства Москвы, г. Москва , ул. Новый Арбат, д. 36

Онлайн: https://orphancongress.ru/orfannye-bolezni-main.html#about

Программа мероприятия: https://orphancongress.ru/orfannye-bolezni-program.html

📍Обращаем ваше внимание на
сателлитиный симпозиум. Модераторы Печатникова Н. Л., Кекеева Т. Н.

Завтра, 8 июня 2023 года
13:45 - 14:45
(мск)
Малый зал

"Диалог экспертов. Метаболический криз при наследственных болезнях обмена: взаимодействие реаниматолога и генетика"


❕Для участия необходима регистрация: https://cabinet.orphancongress.ru/ru/auth/register


✅ НМО.Мероприятие подано на аккредитацию в системе непрерывного медицинского образования.

Ждем Вас!
​​🧑‍🔬Исследование Ashrafi. Ketokal 4:1

Уважаемые коллеги, как вы знаете, эпилепсия и эпилептические синдромы являются одними из наиболее распространенных неврологических проблем у детей.

Если эпилепсия является рефрактерной, то врач вынужден обратить внимание на альтернативные методы лечения, такие как хирургическое лечение или кетогенная диета.

KetoCal – самый изученный продукт для кетогенной диеты. KetoCal имеет более 25 публикаций, демонстрирующих клиническую эффективность при различных состояниях, ассоциированных с эпилепсией у пациентов разных возрастных групп.

Представляем вашему вниманию исследование Ashrafi, с соавт. Эффективность кетогенной диеты с использованием сухой смеси у детей с рефрактерной эпилепсией. Acta Neurol Belg. 2017 Mar;117(1):175-182. doi: 10.1007/s13760-016-0732-0. Epub 2016 Dec 7.

Цель исследования: оценка эффективности, безопасности и переносимости классической кетогенной диеты в соотношении 4:1 с использованием специализированной сухой смеси у детей с рефрактерными эпилептическими приступами, у которых не удалось ввести кетогенный рацион, основанный на приготовленных дома продуктах.

Методы:
Проведено открытое исследование с использованием специализированной сухой смеси Кетокал.

Дизайн:
В группу были включены 27 детей в возрасте от 12 мес. до 5 лет с рефрактерной эпилепсией, у которых попытка введения кетогенной диеты на основе приготовленных домашних продуктов оказалась неудачной.

🔬Результаты:
▪️Через 4 месяца наблюдения средняя частота приступов в неделю сократилась на более чем 50% у 68,2% пациентов,
▪️у 9/22 детей (40,9%) частота приступов сократилась на 50-90% в неделю,
▪️у 6/22 детей (27,3%) снижение частоты приступов составило более 90%.
▪️Ни один из детей не прервал диету по причине нежелательных реакций.
▪️13 детей вместе с родителями отметили хорошие вкусовые характеристики и переносимость смеси.

Выводы:
✅ Кетогенная диета с использованием сухой смеси Кетокал является эффективной, безопасной, обладает хорошей переносимостью у детей с рефрактерной эпилепсией, у которых не удается ввести кетогенный рацион с использованием обычных продуктов.

Информация для сотрудников системы здравоохранения
#KetoCal #кетокал #кетогеннаяДиета
👍2
🙌Уважаемые коллеги!

Напоминаем, что сегодня стартует XIII Балтийский конгресс с международным участием по детской неврологии на тему: «Детская неврология».

Внимание‼️ очный формат.
Место проведения: г. Санкт-Петербург, отель «ПАРК ИНН ПУЛКОВСКАЯ» (Пл. Победы, д. 1, ст. метро «Московская»).

Программа мероприятия: во вложении.

📍Ждем Вас на докладах при поддержке компании Нутриция:

8 июня 2023 года
15:15 - 16:50
(мск)
Конгресс зал

О.И. Шестакова. Кетогенная диета в лечении генетических эпилепсий у детей.
Е.Г. Луккьянова. Роль кетогенной диеты и ее эффективность в лечении пациентов с фармакорезистентной эпилепсией.

До встречи! 💜
❤2
Рады приветствовать Вас на конгрессе «Орфанные болезни»!
Forwarded from Тестирование сообщений (Mariya M)
1. Укажите последовательность действий, исходя из предполагаемого диагноза
Anonymous Quiz
33%
1
15%
2
46%
3
5%
4
Forwarded from Тестирование сообщений (Mariya M)
2. Укажите, какие из перечисленных продуктов питания/растворов разрешены ребенку в первые сутки нахождения в ОРИТ
Anonymous Quiz
7%
1. «СМОФлипид 20%»
20%
2. «Афенилак»
45%
3. Масло МСТ
27%
4. «Nutrilon Пепти Гастро»
Forwarded from Тестирование сообщений (Mariya M)
3. Укажите последовательность действий, исходя из предполагаемого диагноза
Anonymous Quiz
5%
1
2%
2
7%
3
85%
4
Forwarded from Тестирование сообщений (Mariya M)
4. Укажите, какие из перечисленных продуктов питания/растворов разрешены ребенку в первые сутки нахождения в ОРИТ
Anonymous Quiz
12%
1. Аминовен 10%
2%
2. «TYR Анамикс Инфант»
9%
3. «Моноген»
77%
4. «ММА/РА Анамикс Инфант»
Forwarded from Тестирование сообщений (Mariya M)
Forwarded from Тестирование сообщений (Mariya M)
6. Укажите какие из перечисленных продуктов питания/растворов разрешены ребенку в первые сутки нахождения в ОРИТ
Anonymous Quiz
4%
1. Аминовен 10%
67%
2. Безбелковая смесь
16%
3. Грудное молоко
13%
4. «ММА/РА Анамикс Инфант»
​​🟡 Секреты простого общения. Если у вас на приеме желтая мама...

Уважаемые коллеги, продолжаем знакомить Вас с психотипами мам.
Итак, если у вас на приеме "желтая" мама.

🤩Для «желтой», или экспрессивной, мамы, ценны признание и статус.
Как распознать?

🟡Эмоциональна
🟡Легка на подъем, ищет впечатлений  и возможностей, склонна к риску
🟡Ориентирована на признание себя и своих детей, очень любит похвалу и восхищение
🟡Важна престижность, мнение авторитетных для нее лиц
🟡Импульсивна, быстро «загорается»  и быстро «потухает»
🟡В диалоге склонна перебивать
🟡Характерный юмор, «молодежный» стиль

Как убедить?
▪️Проявляйте эмоциональную заинтересованность
▪️Декларируйте эксклюзивный подход
▪️Будьте эмоциональны, не перегружайте деталями
▪️Поддерживайте быстрый темп, ориентацию на результат
▪️Продемонстрируйте инновационность, статус, оригинальность, престиж вашего предложения

Ключевые слова:
Лучший, необычный, престижный, быстрый, эксклюзивный, особенный, оригинальный, блестящий

✅ Желаем Вам находить общий язык со всеми родителями ваших пациентов!

#психотипы #желтаяМама
👍3
​​🖐Уважаемые коллеги,

16-17 июня 2023 г. приглашаем вас принять участие в  Межрегиональной научно - практической конференции с очным и он-лайн участием«XIV Конгресс эпилептологов Юга России».

Формат проведермя: очно - заочно
Место проведения: г. Ростов - на - Дону, ул. Левобережная, д.2К, конференц - зал Кортъярд Отеля

Онлайн-трансляция и программа мероприятия: http://events.blago-media.ru/14congressofepileptologists


Обращаем ваше внимание на доклады:

📍НЕМЕДИКАМЕНТОЗНЫЙ МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ РЕФРАКТЕРНОЙ ЭПИЛЕПСИИ – ИЗ ПРОШЛОГО В НАСТОЯЩЕЕ

16 июня 2023 года
15:20 - 15:40 (мск)
Зал 1

Томенко Татьяна Рафаиловна, к.м.н., невролог-эпилептолог, Президент Уральской Ассоциации Эпилептологов, заведующая лабораторией клинико - поведенческих исследований человека Уральского федерального университета, заведующая Центром мозговых дисфункций и эпилепсии Европейского медицинского центра УГМК-Здоровье, ассистент кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Уральского медицинского университета, г. Екатеринбург.

✅ В докладе будет представлены альтернативные подходы к терапии при неэффективности медикаментозного лечения у пациентов с эпилепсией. Алгоритм выборы метода лечения в зависимости от этиологической причины эпилепсии.

📍ОРГАНИЗАЦИЯ КЕТОГЕННОЙ ДИЕТЫ В УСЛОВИЯХ СТАЦИОНАРА И ДОМА: МАСТЕР-КЛАСС

17 июня 2023 года
09:25 - 11:10 (мск)

Зал Дельта

ЛУКЬЯНОВА Екатерина Геннадьевна – невролог психоневрологического отделения №1 ГБУЗ г. Москвы «Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям им. В. Ф. Войно-Ясенецкого Департамента здравоохранения города Москвы», г. Москва


❗️Для участия необходима регистрация


✅ Мероприятие соответствует требованиям НМО. 6 кредитов.

Ждём Вас!
👍3
​​🖐Уважаемые коллеги,

Напоминаем, что уже завтра начнет свою работу Межрегиональная научно - практическая конференция с очным и он-лайн участием«XIV Конгресс эпилептологов Юга России».

Формат проведермя: очно - заочно
Место проведения: г. Ростов - на - Дону, ул. Левобережная, д.2К, конференц - зал Кортъярд Отеля

Онлайн-трансляция и программа мероприятия: http://events.blago-media.ru/14congressofepileptologists


Обращаем ваше внимание на доклады:

📍НЕМЕДИКАМЕНТОЗНЫЙ МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ РЕФРАКТЕРНОЙ ЭПИЛЕПСИИ – ИЗ ПРОШЛОГО В НАСТОЯЩЕЕ

16 июня 2023 года
15:20 - 15:40 (мск)
Зал 1

Томенко Татьяна Рафаиловна, к.м.н., невролог-эпилептолог, Президент Уральской Ассоциации Эпилептологов, заведующая лабораторией клинико - поведенческих исследований человека Уральского федерального университета, заведующая Центром мозговых дисфункций и эпилепсии Европейского медицинского центра УГМК-Здоровье, ассистент кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Уральского медицинского университета, г. Екатеринбург.

✅ В докладе будет представлены альтернативные подходы к терапии при неэффективности медикаментозного лечения у пациентов с эпилепсией. Алгоритм выборы метода лечения в зависимости от этиологической причины эпилепсии.

📍ОРГАНИЗАЦИЯ КЕТОГЕННОЙ ДИЕТЫ В УСЛОВИЯХ СТАЦИОНАРА И ДОМА: МАСТЕР-КЛАСС

17 июня 2023 года
09:25 - 11:10 (мск)

Зал Дельта

ЛУКЬЯНОВА Екатерина Геннадьевна – невролог психоневрологического отделения №1 ГБУЗ г. Москвы «Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям им. В. Ф. Войно-Ясенецкого Департамента здравоохранения города Москвы», г. Москва


❗️Для участия необходима регистрация


✅ Мероприятие соответствует требованиям НМО. 6 кредитов.

Ждём Вас!
​​🔆🥗Настоящее летнее наваждение

Летние салаты идеально вписываются в любой режим правильного питания. Их преимущество - в свежести, скорости приготовления, легком усвоении организмом, наполненности витаминами. Овощные салаты отлично подходят для диетического и лечебного питания.

🥗Приготовим сегодня настоящий летний салат из свежих овощей?

ИНГРЕДИЕНТЫ:
• Томаты – 60 г
• Огурцы – 60 г
• Любая зелень – 80 г
• Лук – 30 г
• Чеснок – 10 г
• Соевый соус – 20 г
• Масло оливковое – 30 г
• Специи

На 100г готового блюда содержит:
•60 мг фенилаланина
•132 ккал

ПРИГОТОВЛЕНИЕ:
■Овощи промыть и нарезать в посуду
■Обжарить лук, обжарить мелкий чеснок, добавить соевый соус, выпарить и влить в салат.

😋Салат получается очень сочным, легким, ароматным, витаминным и полезным!
Попробуйте! Это настоящий взрыв свежести!

Источник рецепта: Книга рецептов при фенилкетонурии от компании Нутриция (Под редакцией Е.А. Шестопаловой, врач-генетик, высшая категория, ФГБНУ МГНЦ им Н.П. Бочкова).

#рецептыприФКУ
❤3
​​🧬Специализированные продукты Нутриция при болезни кленового сиропа/ лейцинозе (MSUD)

Уважаемые коллеги, как вы знаете, неонатальный скрининг был расширен до 36 заболеваний, одним которых является болезнь кленового сиропа мочи (БКСМ)/ лейциноз.

Классический вариант БКСМ является одним из самых изменчивых и опасных наследственных метаболических состояний:
- резкие подъемы уровня лейцина и α-кетоизокапроновой кислоты вызывают метаболическую энцефалопатию и критический отек мозга,
- хронический дисбаланс аминокислот и нейротрансмиттеров представляет опасность в плане снижения интеллектуальных функций, приводит к снижению памяти и внимания, умственной нетрудоспособности, нарушению исполнительных функций и развитию психического заболевания.

☝️Строгая диетическая терапия с ограничением патогенетически значимых аминокислот и назначением специализированных аминокислотных смесей диетического (лечебного) питания является основным методом лечения больных. И она назначается сразу после взятия анализов при подозрении на наследственное нарушение аминокислотного обмена.

📍В линейке компании Нутриция представлены специализированные продукты лечебного (диетического) питания для детей с рождения, а также для взрослых при болезни кленового сиропа /лейцинозе, содержащие сбалансированную смесь заменимых и незаменимых аминокислот (за исключением лейцина, изолейцина и валина).

🟩 MSUD Анамикс Инфант - для детей с рождения.
100 г сухой смеси содержит:
•287 ккал
•13,1 г белкового эквивалента
•полиненасыщенные жирные кислоты (LCP) для оптимального развития зрительных и познавательных функций малыша,
•пребиотики GOS/FOS для правильного формирования иммунной системы ребенка за счет колонизации кишечника нормальной микрофлорой.

🟩 Milupa MSUD 2 Prima (Прима)- для детей старше 1 года.
100 г сухой смеси содержит:
•291 ккал
•60,0 г белкового эквивалента.

🟩 Milupa MSUD 2 Secunda (Секунда) - для детей старше 8 лет и подростков.
100 г сухой смеси содержит:
•296 ккал
•70,0 г белкового эквивалента.

🟩 Milupa MSUD 3 Advanta (Адванта) - для детей старше 15 лет и взрослых.
100 г сухой смеси содержит:
•297 ккал
•70,0 г белкового эквивалента.

Указанные продукты специализированного питания компании Нутриция зарегистрированы на территории РФ, купить их можно на сайте https://nutricia-medical.ru/catalog/hereditary-metabolic-disorders/


✅ Наличие возможностей ранней диагностики и своевременно начатой диетотерапии с применением специализированных продуктов лечебного (диетического) питания больных с органическими ацидуриями позволяет повысить выживаемость больных, снизить тяжесть когнитивных и психических нарушений, а также частоту возникновения метаболических кризов и выраженность неврологических нарушений.

📚📖 Источник: Особенности клинических проявлений и лечения отдельных нозологических форм наследственных болезней обмена веществ. (Л. В. Горошко, Е. Г. Бакулина).

Информация для сотрудников системы здравоохранения

#болезньКленовогоСиропаМочи #БКСМ #msud #кленового #лейциноз
❤1