Nutricia | Редкие болезни обмена
1.01K subscribers
40 photos
12 videos
37 files
510 links
Самая актуальная информация от компании Nutricia для генетиков, диетологов и специалистов в области редких наследственных заболевания. Только для сотрудников здравоохранения!

https://hcp.nutricia-medical.ru/
Download Telegram
​​💃🥘Когда хочется чего-то особенного...мексиканский суп при МВ

Уважаемые коллеги, как вы знаете🧐 согласно клиническим рекомендациям «Кистозный фиброз (муковисцидоз)– 2021-2022-2023, пациентам с МВ не ограничиваются продукты и блюда, богатые растворимыми пищевыми волокнами (пектины, камеди), которые способствуют профилактике запоров и синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО).

Растворимые пищевые волокна содержатся преимущественно в овощах, фруктах, авокадо, бобовых, чем особенно богата мексиканская кухня.

Однако, при сохранении диспептических явлений не рекомендуется в больших количествах пища, богатая грубой клетчаткой и волокнами (бобовые, каши из цельного зерна, цельнозерновой и ржаной хлеб, отруби, косточки, кожица от фруктов и овощей, сухофрукты, низкосортное мясо с большим содержанием соединительной ткани), которые увеличивают объем каловых масс и усиливают метеоризм.

👩‍🍳Представляем вашему вниманию рецепт мексиканского супа с оптимальным количеством грубой клетчатки и волокон для пациентов с МВ:

100 г готового продукта содержит:
• 96,3 ккал
• 8,4 г белка
• 4,0 г жира
• 9,5 г углеводов
Приготовление/ готовка 30 мин.

ИНГРЕДИЕНТЫ:
• Говядина или свинина, фарш или мелкие кусочки – 200 г
• Перец болгарский – 1-2 шт.
• Томаты – 1-2 шт.
• Морковь – 1 шт.
• Картофель – 2 шт.
• Лук – 1 шт.
• Фасоль консервированная белая или красная – 1 банка
• Бульон – по вкусу

ПРИГОТОВЛЕНИЕ:
▪️В широкой кастрюле обжарить лук, морковь, картофель, перцы, мясо.
▪️Добавить фасоль вместе с соком, томаты потушить.
▪️Посолить, поперчить и добавить бульон, довести до кипения, кипятить в течение 10 минут

☝️При необходимости калорийность блюда можно увеличить с помощью специализированного продукам Ликвиджен от компании Нутриция, добавиви его в готовое блюдо!

📚📖Источник рецепта: «Книга рецептов при муковисцидозе» от компании Нутриция (под ред. Е.А. Шестопаловой, врача-генетика, высшей категории, ФГБНУ МГНЦ им Н.П. Бочкова)

#рецептыпримв
❤2
​​🧐📤 Зарубежные и Российские информационные ресурсы для организации КД

Уважаемые коллеги, учитывая, что КД отличает специфика организации питания, созданы специальные зарубежные и Российские сайты, на которых представлена информация по организации КД для медицинских работников, пациентов и их семей, включая школы по кулинарии:

■Matthew's Friends charity: http://www.matthewsfriends.org;
■The Charlie Foundation: http://www.charliefoundation.org; https://myketocal.com/;
■The Daisy Garland charity: https://www.thedaisygarland.org.uk/Pages/Category/what-we-do-2;
■Epilepsy Society: http://www.epilepsysociety.org.uk/ketogenic-diet);
■Методические рекомендации РФ «Диетотерапия в комплексном лечении фармакорезистентной эпилепсии у детей» (2022 г), в которых представлены современные подходы к организации кетогенной диеты в РФ для лечения детей с ФРЭ: https://niioz.ru/upload/iblock/753/75336dcee600ebfdaa983ff6da137e75.PDF?ysclid=lft6ygx3h44790805
■Запись вебинара Екатерины Анатольевны Пырьевой, в котором подробно разбираются нюансы применения кетогенной диеты в практике невролога и эпилептолога:
https://nutricia-medical.ru/hcp/video/ketogennaya-dieta-v-kompleksnom-lechenii-detej-s-farmakorezistentnoj-epilepsiej.html

А также разработаны специальные компьютерные программы, облегчающие составление кетогенного рациона и книги рецептов:

■KetoDietCalculator (www.Ketodietcalculator.org),
■Electronic Ketogenic Manager (https://www.matthewsfriends.org/keto-kitchen/keto-recipes/ketogenic-mealplanner-electronic-ketogenic-manager-ekm/);
■Сборник Кето рецептов от Нутриции, который доказывает, что кетодиета – это не страшно, а еще очень вкусно!   https://nutricia-medical.ru/upload/iblock/4f6/fgs9brzleey5qo5xviv1wvcf3dhzdfqi.pdf

#кетогеннаяДиета #ФРЭ
​​🤩Невозможное возможно! Фаршированные перцы для ФКУ-шек .

👩‍🍳Фаршированные перцы — простое и вкусное блюдо, которое добавит яркости вашему столу в любое время года. Они всегда смотрятся очень аппетитно и привлекательно.

🍚🫑🌽Рецепт фаршированного перца зависит от кулинарных предпочтений. Начинкой может служить не только рис, но и кукуруза, грибы, фасоль или сухофрукты.

Предлагаем вам сегодня приготовить ФАРШИРОВАННЫЕ ПЕРЦЫ по нашему рецепту🫑

ИНГРЕДИЕНТЫ:

• Перцы – 2 шт.
• Низкобелковый рис Nutricia Loprofin – 100 г
• Острый перец, морковь, лук – 5/25/20
• Специи

На 100 г готового блюда содержится:
• 290 ккал
• 0,7 г белкового эквивалента
• 35 мг фенилаланина
• 2,0 г жира
• 62,3 г углеводов
Приготовление/ готовка 10/ 10 мин

ПРИГОТОВЛЕНИЕ:

▪️Перцы промыть, обработать, удалить серединки.
▪️Обжарить морковь натертую, добавить лук, обжарить, добавить пасту томатную (натереть помидоры) и жарить все вместе.
▪️Добавить соль, сахар, перец, специи, зелень.
▪️Смешать с отваренным низкобелковым рисом (по инструкции), нафаршировать перцы.
▪️Тушить фаршированные перцы в кастрюле с добавлением 100 мл воды в течение 10 минут.

🧑‍🍳🫶Фаршированные перцы – великолепное блюдо с богатым вкусом, которое никого не оставляет равнодушным.

Попробуйте!🫑 Приятного аппетита ! 😋

Источник рецепта: Книга рецептов при ФКУ от компании Нутриция

#рецептыприФКУ
❤4
​​🍀Специализированные продукты при ФКУ

Уважаемые коллеги, как вы знаете,🧐 согласно клиническим рекомендациям «Классическая фенилкетонурия и другие виды гиперфенилаланинемии» диетотерапия у пациентов с ФКУ основана на резком ограничении фенилаланина (ФА) в их рационе  за счет исключения высокобелковых продуктов и их замещении специализированными лечебными продуктами, частично или полностью лишенными ФА. 

Из рациона питания пациента исключают натуральные продукты питания с высоким содержанием белка (соответственно, и ФА) ― мясо,🥩 мясопродукты, 🍤рыбу, рыбопродукты, творог, яйцо,🍳 бобовые, орехи, шоколад и др.  

📍В линейке компании Нутриция представлен широкий ассортимент специализированных продуктов для пациентов с ФКУ, который позволяет расширить диетотерапию таких пациентов.

В линейке представлены:

АМИНОКИСЛОТНЫЕ ПРОДУКТЫ:

▪️ PKU Anamix Инфант+ – специализированный продукт детского питания для диетического (лечебного) питания детей с рождения.
     ○ 13,1 г белкового эквивалента.

▪️ PKU Nutri 2 Energy – специализированный продукт диетического (лечебного) питания для детей старше 1 года. 
     ○ 27,0 г белкового эквивалента.

▪️ PKU Nutri 3 Energy - специализированный продукт диетического лечебного питания для детей старше 9 лет и взрослых. 
     ○ 35,4 г белкового эквивалента.

▪️ PKU Nutri 2 Concentrated - специализированный продукт диетического лечебного питания для детей старше 1 года.
     ○ 60,0 г белкового эквивалента

▪️ PKU Nutri 3 Concentrated - специализированный продукт диетического лечебного питания для детей старше 8 лет и взрослых.
     ○ 70,0 г белкового эквивалента

▪️ PKU Лофлекс - специализированный готовый к употреблению продукт диетического лечебного питания для детей старше 4 лет и взрослых, включая беременных женщин.
     ○ 10,0 г белкового эквивалента на 62,5 мл

▪️ XP Максамум - специализированная смесь без фенилаланина для детей старше 8 лет и взрослых, включая беременных женщин.
     ○ 39,0 г белкового эквивалента

НИЗКОБЕЛКОВЫЕ ПРОДУКТЫ
Loprofin
:

▪️ Заменитель молока Loprofin - низкобелковый молочный напиток для диетического  питания у детей старше 1 года.
     ○ 0,4 г белкового эквивалента

▪️ Заменитель риса Loprofin - низкобелковый продукт для диетического питания детей старше 1 года.
     ○ 0,4 г белкового эквивалента

▪️ Заменитель муки Loprofin - заменитель муки с пониженным содержанием белка на основе пшеничного крахмала для детей старше 1 года, обогащен витаминами группы В.
     ○ 0,3 г белкового эквивалента

▪️ Заменитель макаронных изделий "Спиральки" Loprofin - низкобелковый продукт для диетического питания детей старше 3 лет.
     ○ 0,5 г белкового эквивалента

! Все продукты (кроме Loprofin) включены в Перечень продуктов специализированного питания для детей – инвалидов.

✅ Использование современных специализированных аминокислотных смесей и низкобелковых продуктов без фенилаланина позволяет предупредить поражения ЦНС у пациентов с ФКУ,  а также обеспечить полноценное и разнообразное  питание в зависимости от возраста пациента.

Информация для сотрудников системы здравоохранения

#продуктыприФку #ФКУ
​​🤩❄️👍ЯНВАРЬ. ЛУЧШЕЕ!

«Начало — самая важная часть работы» (Платон).Январь – это наше начало..

Представляем вам наши лучшие публикации:

❄️ Рецепт для КД: хрустящие рыбные палочки
Простой и вкусный рецепт для КД с Книгой репептов при КЕТОГЕННОЙ ДИЕТЕ от компании Нутриция

☃️Важная новость! Зарегистрирован новый продукт- Galactomin 19 (Галактомин 19)
Статья «Глюкозо-галактозная мальабсорбция: патогенез, диагностика, диетотерапия», клинический пример течения заболевания и его успешной диетической коррекции у ребенка первого года жизни с использованием специализированной формулы Галактомин 19

❄️ Пятиминутный подход. Когда сложно начать…
Пятиминутный подход — простая техника в тайм -менеджменте, которая помогает справиться с прокрастинацией и приступить к работе

⛄️Когда хочется чего-то особенного...мексиканский суп при МВ
Рецепт мексиканского супа для пациентов с МВ с «Книгой рецептов при муковисцидозе» от компании Нутриция

☀️Зарубежные и Российские информационные ресурсы для организации КД
Специальные зарубежные и Российские сайты, на которых представлена информация по организации КД для медицинских работников, пациентов и их семей, включая школы по кулинарии, а также специальные компьютерные программы, облегчающие составление кетогенного рациона и книги рецептов.

❄️ Невозможное возможно! Фаршированные перцы для ФКУ-шек
Рецепт фаршированного перца для пациентов с ФКУ с Книгой рецептов при ФКУ от компании Нутриция

☃️ Специализированные продукты при ФКУ
Линейка специализированных продуктов для пациентов с ФКУ, который позволяет расширить диетотерапию таких пациентов

Информация для сотрудников системы здравоохранения https://nutricia-medical.ru/hcp/
❤1👍1
​​👼👩‍🍼Неонатальный скрининг.​​ Ассортимент продуктов Нутриция с рождения

Уважаемые коллеги, как вы знаете,💬 в программу расширенного неонатального скрининга с 2023 года включено тестирование новорожденных на наличие 36 нозологий.

В скрининг включены редкие наследственные болезни обмена (РНБО), первичные иммуно- дефицитные состояния и спинально- мышечная атрофия (СМА).

С помощью специализированных продуктов Вы можете на самой ранней стадии исключить🧐☝️ патогенетически значимые аминокислоты и способствовать снижению риска инвалидизации  пациентов с РНБО.

📍В линейке компании Нутриция представлены специализированные продукты лечебного питания для детей с рождения,  применяемые при разных РНБО:

🔹PKU Анамикс Инфант+ - специализированный продукт детского диетического (лечебного) питания для детей, страдающих фенилкетонурией.

На 100 мг сухой смеси:
▪️13,1 г белкового эквивалента
▪️466 ккал

🔹MMA/PA Анамикс Инфант - специализированный продукт детского диетического (лечебного) питания для детей, страдающих  метилмалоновой или пропионовой ацидемией.

На 100 мг сухой смеси:
▪️13,1 г белкового эквивалента
▪️457 ккал

🔹GA1 Анамикс Инфант- специализированный продукт детского диетического (лечебного) питания для детей, страдающих  глутаровой ацидурией 1 типа.

На 100 мг сухой смеси:
▪️13,1 г белкового эквивалента
▪️457 ккал

🔹TYR Анамикс Инфант - специализированный продукт детского диетического (лечебного) питания для детей, страдающих  тирозинемией с нормальным уровнем метионина в плазме крови.

На 100 мг сухой смеси:
▪️13,1 г белкового эквивалента
▪️457 ккал

🔹MSUD Анамикс Инфант- специализированный продукт детского диетического (лечебного) питания для детей, страдающих   лейцинозом (болезнью кленового сиропа).

На 100 мг сухой смеси:
▪️13,1 г белкового эквивалента
▪️457 ккал

🔹Моноген - специализированный продукт детского диетического (лечебного) питания для детей при нарушении окисления длинноцепочечных жирных кислот, хилотораксе и лимфангиэктазии.

На 100 мг сухой смеси:
▪️12,8 г белкового эквивалента
▪️441 ккал

🔹Galaktomin 19 (Галактомин 19)- cпециализированный продукт детского диетического (лечебного) питания для детей с рождения при глюкозо-галактозной мальабсорбции.

На 100 мг сухой смеси: 
▪️14,6 г белкового эквивалента
▪️540 ккал

✅ Все продукты метаболического портфеля Нутриция при РНБО с рождения:
▪️имеют
сбалансированный состав, комплекс пребиотиков GOS/FOS для поддержки функции ЖКТ и иммунитета, ДЦПНЖК для развития мозга и зрения ребенка, витамины и минералы,
▪️зарегистрированы на территории РФ.

💳 Купить специализированные продукты Нутриция можно на сайте https://nutricia-medical.ru/catalog/

Информация для сотрудников системы здравоохранения

#метаболическийПортфель
#Ассортимент #срождения #неонатальныйСкрининг
❤3👍1
​​⏱🍅Как все успевать в условиях многозадачности? Метод помидора.

Уважаемые коллеги, наверное, у каждого из нас случалось, что возникала панике при виде списка дел, которые необходимо выполнить, и при этом мы задавались вопросом, как же всё это успеть вовремя?

⏰Используя стратегии управления временем — например, методику помидора — можно повысить продуктивность и вовремя завершать проекты.

⌛️Метод помидора заключается в том, чтобы сосредоточенно работать в течение определённого времени и часто делать короткие перерывы.

🙇‍♀Цель такого подхода — повышение продуктивности и снижение умственной утомляемости.

Суть метода:

Выполняем задачи с помощью таймера:
1. Составляем список дел в порядке их важности. Выбираем задачу из списка и устанавливаем таймер на 25 минут для работы (этот интервал называется «помидором»).
2. После того, как таймер прозвенел, ставим рядом с задачей крестик.
3. Устанавливаем таймер на 5 минут отдыха. После звонка возвращаемся к работе
4. Если задача закончена, вычеркиваем ее из списка дел и переходим к новой задаче.
5. После каждых 4 «помидоров» делаем большой перерыв 15-30 минут.

🍅⏰Обычно, в один рабочий день умещается 16 помидоров, если работать весь день. Но чтобы справиться именно с вашим списком дел,используйте столько помидоров, сколько нужно именно Вам (больше или меньше).

Преимущества техники помидра:
• Повышается концентрация внимания
• Снижается умственная усталость
• Ограничиваются отвлекающие факторы
• Поддержание мотивации
• Улучшение планирования проектов и списка дел

⏰Используя метод помидора — стратегию управления временем, в которой используются 25-минутные интервалы для работы и 5-минутные перерывы - вы легче справитесь со всеми делами.

Разбивая работу на небольшие части, с которыми легче справиться, можно понемногу двигаться вперёд и вовремя завершать проекты, не испытывая при этом умственного переутомления и эмоционального выгорания.

Используйте ее в своей практике и делитесь со своими пациентами.
Хорошего дня!😊
​​🔬Исследования Pires, 2013

Уважаемые коллеги, как вы знаете,😌 KetoCal – самый изученный продукт для кетогенной диеты.

KetoCal имеет более 25 публикаций, демонстрирующих клиническую эффективность при различных состояниях, ассоциированных с эпилепсией у пациентов разных возрастных групп.

🔬Представляем вашему вниманию одно из них - исследование Pires, 2013: "Кетогенная диета при младенческих судорогах, резистентных к препаратам первой линии"

(Pires M. Ketogenic diet for infantile spasms refractory to first-line treatments: An open prospective study. Epilepsy Research.2013;13:S0920- 1211).

🎯Цели:
Оценить эффективность кетогенной диеты у детей с инфантильными спазмами в качестве альтернативного лечения при неэффективности терапии вигабатрином и стероидами.

⚙Дизайн:
• Одноцентровое проспективное исследование
• Продолжительность диеты – 6 месяцев
• Эффективность диеты оценивалась по количеству пациентов, у которых через 1 месяц кетогенной диеты полностью купировались приступы

🪧Группы:
17 детей в возрасте 9,4 ± 1,1 мес., у которых диагностированы инфантильные спазмы

Продукт:
Кетокал 3:1
Кетокал 4:1

📑Результаты исследования:
▪️ Через 1 месяц КД полное купирование приступов наблюдалось у 35% пациентов;
▪️ Через 3 месяца КД полное купирование приступов наблюдалось☝️ у 65% пациентов;
▪️ При неполном купировании приступов использовались дополнительные противо- эпилептические препараты;
▪️ Кетогенная диета хорошо переносилась пациентами.

✅ Ketocal 3:1 помогает значительно снизить частоту приступов при инфантильных спазмах, резистентных к противоэпилептическим препаратам.

Информация для сотрудников системы здравоохранения

#Кетокал #кетогеннаяДиета
​​🫔Количество жиров при муковисцидозе

Уважаемые коллеги, как вы знаете, согласно Клиническим рекомендациям – Кистозный фиброз (муковисцидоз)– 2021-2022-2023 количество жира в диете пациентов с МВ не ограничивается.

❕Сохранение высокого потребления жиров в рационе таких пациентов чрезвычайно важно.

Жиры являются наиболее энергетически "плотным" энергоносителем (9 ккал/г).

Увеличение квоты жира в энергообеспечении
✔️снижает образование CO2,
✔️минимизирует его задержку в организме,
✔️положительно влияет на газообмен в легких.

👩‍⚕Возможность высокого потребления жира обеспечивается адекватной заместительной ферментной терапией, а также использованием специализированных продуктов питания.

Представляем вам сегодня рецепт приготовления МЯСНОЙ ЗАПЕКАНКИ С СЫРОМ🧀🍖🫔 – вкусного ароматного блюда, которое подойдет и на обед, и на ужин.

ИНГРЕДИЕНТЫ:
• Фарш – 250 г
• Яйца – 6 шт.
• Томатная паста – 50 г
• Сыр – 80 г
• Чеснок и лук порошок – 10 г/10 г
• Специи
• Горчица

100 г готового продукта содержит:
• 197 ккал
• Белки 14 г
• Жиры 15,3 г
• Углеводы 1,1 г
Приготовление/готовка 20/45 мин

ПРИГОТОВЛЕНИЕ:
▪️Обжарить на сковороде фарш 5 минут, слить лишнюю воду.
▪️ Яйца взбить с солью, специями, добавить чеснок, лук сухой, горчицу и томатную пасту. Добавить половину сыра.
▪️Все смешать и выложить в форму, вторую половину сыра распределить сверху.
▪️Запекать при 180-200 °С 25-30 минут. Оставить отдыхать на 15 минут. Готово!

Приятного аппетита! 👩‍🍳

🔝А увеличить калорийность блюда можно с помощью специализированных продуктов Нутриция (Ликвиджен, НутриниДринк с ПВ, НутриДринк Нутризон Эдванс сухой), добавив их уже в готовое блюдо.

📚📖 Источник рецепта: «Книга рецептов при муковисцидозе» от компании Нутриция" (под ред. Е.А. Шестопаловой, врача-генетика, высшей категории, ФГБНУ МГНЦ им Н.П. Бочкова)

#рецептыприМВ
​​🚦Пищевой светофор при ФКУ

Уважаемые коллеги, как вы знаете,🧐 принцип лечения фенилкетонурии – диета с ограничениепм фенилаланина в рационе.

Дефицит белка восполняется специализированными аминокислотными смесями без фенилаланина. Натуральные продукты, из которых составляют рацион, делят по содержанию в них белка на три группы, представляющие собой так называемый «пищевой светофор» пациента с ФКУ.

🚥🔴 КРАСНЫЙ СПИСОК 🔴🚥
(продукты не использовать!)

🔴 Мясо и мясные изделия: Баранина, говядина, свинина, мясо птиц, колбасы, паштеты, сардельки, сосиски, субпродукты, мясные деликатесы
🔴 Рыба и рыбные продукты: Рыба морская и речная свежая и замороженная, рыбные консервы, икра, крабовые и рыбные палочки, креветки, моллюски, пасты и паштеты, раки
🔴 Творог и сыры: Творог, творожки, творожные массы и сырки, брынза, сыры твердые и мягкие, сыры и сырки плавленые, сырные пасты
🔴 Хлеб и хлебобулочные изделия: Мука (пшеничная, ржаная, овсяная, гречневая), хлеб белый и черный, хлебные палочки, баранки, булочки, печенье, пирожные, сушки, торты
🔴 Крупа и хлопья: Крупа гречневая, пшено, толокно, крупа манная, ячневая, хлопья овсяные «Геркулес»
🔴 Соевые продукты: Мука соевая, продукты из сои (заменители мяса и т.п.), широко распространенные в вегетарианском питании, поп-корн
🔴 Яйца: Все виды яиц
🔴 Орехи: Все виды орехов
🔴 Аспартам (код по европейской классификации Е-951): Низкокалорийные напитки и жевательные резинки, содержащие искусственный подсластитель аспартам

🚥🟡 ЖЁЛТЫЙ СПИСОК 🟡🚥
(применять с ограничениями
;
Основа перечня – количество продукта, обеспечивающее потребление 50 мг фенилалнина)

🟡 Молоко и молочные продуты: Молоко, кефир, йогурт (с содержанием белка не более 2,8 г/100 мл) — 30 мл
Молоко сгущенное с сахаром — 15 мл
Пахта — 30 мл
Сыворотка творожная — 120 мл
Сметана — 35 мл
Сливки 35%-ной жирности — 45 мл
Сливки 10%-ной жирности — 30 мл
🟡 Крупа и крупяные изделия:
Рис отварной — 45 г
Кукурузная крупа вареная (мамалыга) — 35 г
Кукурузные хлопья — 15 г
🟡 Овощи:
Картофель вареный в мундире - 80 г
Картофель-фри или жареный — 55 г
Чипсы — 45 г
Картофельное пюре быстрого приготовления — 10 г
Капуста цветная вареная — 30 г
Брокколи сырая, вареная — 30 г
Брюссельская капуста вареная — 35 г
🟡 Овощные консервы:
Икра баклажанная — 60 г
Икра кабачковая — 50 г
Шпинат-пюре —50 г
Горошек консервированный — 30 г

🚥🟢 ЗЕЛЁНЫЙ СПИСОК 🟢🚥
(продукты, применяемые свободно, но это не отменяет необходимости учёта потребления фенилаланина)


🟢 Фрукты и ягоды: Свежие и консервированные фрукты: абрикосы, айва, ананас, апельсины, арбуз, виноград, гранат, груши, грейпфрут, гуава, дыня, ежевика, изюм, инжир (свежий, но не сушёный), киви, клубника, крыжовник, лимон, малина, манго, мандарины, нектарины, оливки, персик (свежий, но не сушеный), слива, смородина свежая, черника, чернослив, шелковица, яблоки, фруктовые салаты, засахаренные ягоды и фрукты
🟢 Овощи и зелень: Артишок, баклажаны, брюква, кабачки, кресс-салат, капута бело- и краснокочанная, каперсы, корнишон, лук-порей и репчатый, морковь, огурцы, пастернак, патиссоны, перец, помидоры, петрушка и любая зелень, ревень, редис, репа, свекла, сельдерей, салат-латук, тыква, фенхель; маринованные лук, чеснок, овощи, зелень
🟢 Крупа и зерновые: Мука рисовая и кукурузная, крахмал тапиоки, кукурузный и картофельный, тапиока, саго
🟢 Жиры и масла: Сливочное масло (содержание жира 82%, но не маргарины и низкожирное «масло», содержащее пахту), топлёное масло, растительные масла всех видов, лярд (внутренний свиной жир), топленые жиры (говяжий, свиной, куриный), сало свиное (шпик, но не бекон)
🟢 Сахар и сладости: Сахар, фруктоза, глюкоза, молочный сахар, мальтодекстрин, солодовый экстракт, варенье, джемы, конфитюры, сиропы, мед, мармелад, леденцы, прозрачная карамель, сахарная вата, фруктовое мороженое, щербет фруктовый
🟢 Напитки: Питьевая вода, в том числе бутилированная и газированная, минеральные воды, газированные напитки, соки, нектары, чай, черный кофе
🟢 Разное: Желирущие вещества, пищевые ароматизаторы и красители, горчица, душистые травы, перец, специи, уксус

#фку
👍6❤1
​​🖐Уважаемые коллеги!

29 февраля - 01 марта 2024 приглашаем вас принять участие в VI Всероссийском форуме по орфанным заболеваниям «ОРФАННЫЙ ФОРУМ».

Формат: Очное мероприятие с трансляцией
Видеотрансляция: https://forum-vsp.ru/orf-6/#about

Программа мероприятия: https://forum-vsp.ru/orf-6/#schedule

Обращаем ваше внимание:

📍ПЛЕНАРНЫЕ ДИСКУССИИ: «Вопросы диагностики»
Модераторы: Куцев Сергей Иванович, Захарова Екатерина Юрьевна

29 февраля
12:00 (мск)


"Об итогах первого года расширенного неонатального скрининга", Воронин Сергей Владимирович, Главный врач МГНЦ им. академика Н.П. Бочкова


📍ПЛЕНАРНЫЕ ДИСКУССИИ: «Обеспечение лечебным питанием пациентов с орфанными заболеваниями»
Модераторы: Власов Ян Владимирович, Захарова Екатерина Юрьевна

29 февраля
16:50 (мск)


"Принципы формирования перечней продуктов лечебного питания", Захарова Екатерина Юрьевна, д.м.н., заведующая лабораторией наследственных болезней обмена веществ ФГБНУ МГНЦ им. Бочкова, Председатель экспертного совета ВООЗ

Регистрация: https://forum-vsp.ru/orf-6/reg/

Ждем вас!💜
​​📑🔅 ПАМЯТКА ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ ПАЦИЕНТОВ НА КЕТОГЕННОЙ ДИЕТЕ

Уважаемые коллеги, как вы знаете,🧐 согласно Клиническим рекомендациям «Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей» (2022 г) применение кетогенной диеты рекомендуется детям с любой формой фармакорезистентной эпилепсии при неэффективности обычно применяемых противоэпилептических препаратов с целью альтернативного лечения эпилепсии.

📊Эффективность кетогенной диеты при эпилепсии подтверждена серьезной доказательной базой, что позволило включить диетотерапию в рекомендации Международной Противоэпилептической Лиги (ILAE).

Однако, у родителей детей, кому назначена кетогенная диета, возникают вопросы ❔о правилах ее соблюдения, контроля за ребенком во время проведения диты и др.

🧐Ответы на эти и другие вопросы родители могут найти Методических рекомендациях «Диетотерапия в комплексном лечении фармако- резистентной эпилепсии у детей», 2022 года (Приложение 2) в ПАМЯТКЕ ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ, ПОЛУЧАЮЩИХ КЕТОГЕННУЮ ДИЕТУ:

~ Что такое кетогенная диета
~ Когда возникает кетогенный эффект
~ Режим приема пищи ребенка, особенности начала введения КД
~ Какие обследования необходимы ребенку перед началом диеты и какие во время диеты
~ Особенности питьевого режима и приема витаминно-минеральных комплексов во время диеты
~ Сроки пребывания на диете и др.

Переходите по ссылке: https://niioz.ru/upload/iblock/753/75336dcee600ebfdaa983ff6da137e75.PDF?ysclid=ls90h09loi74348427

🔆 KetoCal – самый изученный продукт для кетогенной диеты!

#кетокал #кетогеннаяДиета
❤1
​​🍝Как добавить яркости и вкуса в рацион ФКУ-шек? 

Зимой очень хочется тепла и ярких красок! Солнечного света и просто хорошего настроения!

Предлагаем вашему вниманию рецепт приготовления ПАСТЫ В ТОМАТНОМ СОУСЕ С ТЕФТЕЛЯМИ ИЗ БАКЛАЖАНА. Вкусный рецепт, который добавит яркости в обычный рацион питания.


ИНГРЕДИЕНТЫ:
• Низкобелковые “Спиральки” Nutricia Loprofin – 100 г
• Томатный соус или томаты – 60 г
• Баклажан и лук – 200 г/20 г
• Специи

100 г готового блюда содержит:
• 236 ккал
• Фенилаланин 40 мг
• Белки 0,8 г
• Жиры 1,5 г
• Углеводы 67 г
Приготовление/ готовка 20/ 12 мин

ПРИГОТОВЛЕНИЕ:
▪️Запечь баклажан вместе с нарезанным луком, измельчить блендером, добавить соль, перец. Cмазать руки маслом и скатать шарики, обжарить на сковороде на растительном масле.

▪️Отварить пасту по рецепту, положить в томатный соус, добавить «тефтели» и прогреть все вместе.

😋Такой рецепт пасты имеет потрясающее сочетание всех продуктов и отлично подойдет для обеда или ужина!

Блюдо получается очень ароматным, вкусным, с сочными яркими красками!

Обязательно попробуйте!👩‍🍳
Приятного аппетита! 

❔🧐NB! Как приготовить “Спиральки” Nutricia Loprofin ?

Инструкция:
1. Вскипятите 1 л воды в большой кастрюле.
2. Добавьте порцию макарон “Спиральки” Nutricia Loprofin .
3. По вкусу добавьте 1 столовую ложку масла и 1 чайную ложку соли.
4. Доведите до кипения и варите в кипящей воде примерно 8–10 минут или до размягчения, периодически помешивая.
5. Слейте воду и промойте макароны горячей водой.


📚📖 Источник: Книга рецептов при фенилкетонурии от компании Нутриция (Под редакцией Е.А. Шестопаловой,врач-генетик,высшая категория, ФГБНУ МГНЦ им Н.П. Бочкова).

Делитесь ей со своими пацентами!
#рецептыприФКУ
​​🖐Уважаемые коллеги!

29 февраля - 01 марта 2024 приглашаем вас принять участие в VI Всероссийском форуме по орфанным заболеваниям «ОРФАННЫЙ ФОРУМ».

Формат: Очное мероприятие с трансляцией
Видеотрансляция: https://forum-vsp.ru/orf-6/#about

Программа мероприятия: https://forum-vsp.ru/orf-6/#schedule

Обращаем ваше внимание:

📍ПЛЕНАРНЫЕ ДИСКУССИИ: «Вопросы диагностики»
Модераторы: Куцев Сергей Иванович, Захарова Екатерина Юрьевна

29 февраля
12:00 (мск)


"Об итогах первого года расширенного неонатального скрининга", Воронин Сергей Владимирович, Главный врач МГНЦ им. академика Н.П. Бочкова


📍ПЛЕНАРНЫЕ ДИСКУССИИ: «Обеспечение лечебным питанием пациентов с орфанными заболеваниями»
Модераторы: Власов Ян Владимирович, Захарова Екатерина Юрьевна

29 февраля
16:50 (мск)


"Принципы формирования перечней продуктов лечебного питания", Захарова Екатерина Юрьевна, д.м.н., заведующая лабораторией наследственных болезней обмена веществ ФГБНУ МГНЦ им. Бочкова, Председатель экспертного совета ВООЗ

Регистрация: https://forum-vsp.ru/orf-6/reg/

Ждем вас!💜
​​🖐👩‍⚕Уважаемые коллеги!

02 марта 2024 года приглашаем Вас принять участие в «КОНГРЕССЕ ПЕДИАТРОВ»

Место проведения: г. Москва, Краснопресненcкая наб., д.12, подъезд 4, Центр международной торговли (Конгресс-центр)

📍Обращаем Ваше внимание на симпозиум «РЕДКИЙ ПАЦИЕНТ В ПРОГРАММЕ МАССОВОГО СКРИНИНГА – ОСОБЕННОСТИ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ НА РАЗНЫХ УРОВНЯХ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ»

Модераторы: проф., д.м.н. Вашакмадзе Нато Джумберовна, к.м.н. Селимзянова Лилия Робертовна

02 марта 2024г
13:30 – 14:15 (45 мин)
Зал «Пресс-зал»


■ 20 мин Наследственные болезни обмена с кризовым течением - настороженность педиатра Шестопалова Елена Андреевна, врач-генетик, МГНЦ им. ак. Н.П. Бочкова, г. Москва

■ 20 мин Проблемы диспансерного наблюдения пациентов с классической фенилкетонурией Латыпов Артур Шамильевич, к.м.н., заведующий медико-генетическим центром ГБУЗ МО «Московский областной научно-клинический институт им М.Ф. Владимирского»
■5 мин Дискуссия

Ждем Вас!💜
​​🙌Уважаемые коллеги!

01 - 02 марта 2024 года приглашаем Вас принять участие во Всероссийской научно - практической конференции «Неврология. Эпилепсия. Коморбидность от 0 до 100»

Формат: очно+ трансляция
Место проведения: г. Омск, наб. Тухачевского, д. 10, «Cosmos Omsk Hotel», конференц-зал.
Ссылка на трансляцию и программа: https://pruffme.com/landing/u2397136/tmp1702439763


📍Обращаем Ваше внимание на Секцию № 3 «От 0 до 100»

01 марта 2024 г
14:30-17:20 (мск)
Зал Спутник


Модераторы: Ларькин Игорь Иванович – д.м.н., профессор; Шестакова Ольга Ильинична – к.м.н.; Рахманина Ольга Александровна – к.м.н.;
Федорова Нина Георгиевна.


Доклады:
✅ 15:50-16:10 (мск) «Кетогенная диета у реанимационного пациента, возможности и трудности»
Кузнецова Александра Андреевна – врач-невролог, руководитель центра цереброваскулярной патологии у детей и подростков ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ», научный сотрудник ГБУЗ Научно-практического психоневрологического центра им. З.П. Соловьева. г. Москва

✅ 16:30-16:50 (мск) «Кетогенная диета в лечении пациентов с фармакорезистентной эпилепсией» Соловьев Владимир Борисович – врач-невролог, врач функциональной диагностики ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ». г. Москва

Мероприятие аккредитовано комитетом НМО на 6 баллов.

❕Участие бесплатное. Доступна предварительная регистрация на трансляцию.

Ждем Вас!💜
​​🖐Уважаемые коллеги!

Уже сегодня начинает свою работу VI Всероссийский форум по орфанным заболеваниям «ОРФАННЫЙ ФОРУМ».

Дата: 29 февраля - 01 марта 2024 г.
Формат: Очное мероприятие с трансляцией
Видеотрансляция: https://forum-vsp.ru/orf-6/#about

Программа мероприятия: https://forum-vsp.ru/orf-6/#schedule

Обращаем ваше внимание:

📍ПЛЕНАРНЫЕ ДИСКУССИИ: «Вопросы диагностики»
Модераторы: Куцев Сергей Иванович, Захарова Екатерина Юрьевна

29 февраля
12:00 (мск)


"Об итогах первого года расширенного неонатального скрининга", Воронин Сергей Владимирович, Главный врач МГНЦ им. академика Н.П. Бочкова


📍ПЛЕНАРНЫЕ ДИСКУССИИ: «Обеспечение лечебным питанием пациентов с орфанными заболеваниями»
Модераторы: Власов Ян Владимирович, Захарова Екатерина Юрьевна

29 февраля
16:50 (мск)


"Принципы формирования перечней продуктов лечебного питания", Захарова Екатерина Юрьевна, д.м.н., заведующая лабораторией наследственных болезней обмена веществ ФГБНУ МГНЦ им. Бочкова, Председатель экспертного совета ВООЗ

Регистрация: https://forum-vsp.ru/orf-6/reg/

Ждем вас!💜
​​❄️ ФЕВРАЛЬ. Лучшее! 👍

Уважаемые коллеги, хотим поделиться с вами нашими лучшими публикациями в феврале:

🌤 Неонатальный скрининг. Ассортимент продуктов Нутриция с рождения
Cпециализированные продукты лечебного питания Нутриция для детей с рождения, применяемые при разных РНБО

☃️ Как все успевать в условиях многозадачности? Метод помидора
Стратегия управления временем, в которой используются 25-минутные интервалы для работы и 5-минутные перерывы,чтобы легче справиться с делами

☀️ Исследования Pires, 2013
Результат: Ketocal 3:1 помогает значительно снизить частоту приступов при инфантильных спазмах, резистентных к противоэпилептическим препаратам

❄️ Количество жиров при муковисцидозе
Рецепт приготовления МЯСНОЙ ЗАПЕКАНКИ С СЫРОМ с «Книгой рецептов при муковисцидозе» от компании Нутриция"

☃️ Пищевой светофор при ФКУ
Список натуральных продукты, из которых составляют рацион, по содержанию в них белка- «пищевой светофор» пациента с ФКУ

☀️ Памятка для родителей, получающих кетогенную диету
Ответы на вопросы родителей по кетогенной диете – Приложение 2 Методических рекомендаций «Диетотерапия в комплексном лечении фармако- резистентной эпилепсии у детей», 2022 года

❄️ Как добавить яркости и вкуса в рацион ФКУ-шек?
Рецепт приготовления ПАСТЫ В ТОМАТНОМ СОУСЕ С ТЕФТЕЛЯМИ ИЗ БАКЛАЖАНА с«Книгой рецептов при ФКУ» от компании Нутриция"


Информация для сотрудников системы здравоохранения https://nutricia-medical.ru/hcp/
❤1