Nutricia | Редкие болезни обмена
1.01K subscribers
40 photos
12 videos
37 files
510 links
Самая актуальная информация от компании Nutricia для генетиков, диетологов и специалистов в области редких наследственных заболевания. Только для сотрудников здравоохранения!

https://hcp.nutricia-medical.ru/
Download Telegram
​​⛽️🚧🔝Ассортимент продуктов диетического лечебного питания от компании Нутриция при муковисцидозе (МВ)

Уважаемые коллеги, как вы знаете, согласно Клиническим рекомендациям – Кистозный фиброз (муковисцидоз) – 2021-2022-2023 пациентам с МВ рекомендуется увеличение суточного потребления калорий на 120-150% по сравнению с нормами по возрасту и пропорциональное увеличение потребления высококачественного белка (20% от суточного калоража) и жира (35-40% от суточного калоража).

Чтобы было проще 📍осуществить данные требования по диете, в линейке компании Нутриция представлены специализированные продукты для пациентов с МВ:


🟢 🔝НутриДринк Нутризон Эдванс (сухая смесь) - сухая полноценная низколактозная смесь для энтерального питания детей старше 1 года и взрослых при недостаточности питания.

100 мл готовой смеси содержит:
• 100 ккал/ 150 ккал в зависимости от разведения
• 3,9 г белка
• 3,9 г жира
• 12,2 г углеводов

Ключевые особенности:
■ полноценное, сбалансированное по составу, легкоусвояемое питание;
■ имеет нейтральный вкус;
■ может применяться в различных разведениях: изокалорическое — при нормальных потребностях в энергии, гиперкалорическое — при повышенных потребностях в энергии и гипокалорическое — при пониженных потребностях в энергии;
■ не содержит глютен, пищевые волокна и генетически модифицированные компоненты
■ содержит каротиноиды, имеет полноценный витаминно- минеральный состав;
■ Может употребляться в качестве напитка или с помощью зонда.


🟢 🔝НутриниДринк с пищевыми волокнами - высококалорийный, полноценный, содержащий пищевые волокна продукт для питания детей в возрасте от 1 года и старше.

100 мл готовой смеси содержит:
• 153 ккал
• 3,4 г белка
• 6,8 г жира
• 18,8 г углеводов

Ключевые особенности: ︎
■ содержит пищевые волокна для поддержки функции ЖКТ, комплекс витаминов и минералов, натуральные каротиноиды и таурин;
■ не содержит глютен, не содержит значимое количество лактозы (меньше 0,0002 г/мл);
■ имеет нейтральный вкус;
■ готовый к употреблению продукт для энтерального применения.


🟢🔝 Ликвиджен (Liquigen)- энергетический модуль, высококалорийная эмульсия среднецепочечных триглицеридов для детей старше 1 года и взрослых.

На 100 мл продукта:
• 454 ккал
• 0 г белка
• 0 г клетчатки
• 50,0 г жиров (47,1 г насыщенных жиров, из которых среднецепочечные триглицериды 45,4 г)

Ключевые особенности:
■ используется как источник среднецепочечных триглицеридов при диетотерапии у больных с нарушенным всасыванием жиров или при кетогенной диете;
■ может применяться для увеличения питательной ценности напитков, еды;
■ только для энтерального применения. Не подлежит термической обработке.



✅ Специализированные продукты диетического питания Нутриция зарегистрированы на территории РФ🇷🇺, показаны при муковисцидозе и включены в перечень специализированных продуктов для детей-инвалидов.

С их помощью Вы можете составить индивидуальный рацион для пациентов с муковисцидозом и способствовать 🔋восполнению их повышенных потребностей в энергии. 🥊🔝


Информация для сотрудников системы здравоохранения

#линейкаМВ #ассортимент #муковисцидоз #МВ
❤1
​​🍎🥑КЕТОРЕЦЕПТ: ПЮРЕ ИЗ ЯБЛОКА И АВОКАДО


Не верьте, что кетогенная диета это сложно и невкусно!

Уважаемые коллеги, мыпродолжим развенчивать миф, что кетогенная диета - это сложно и невкусно.

Представляем вашему вниманию еще один простой и вкусный рецепт для кетогенной диеты.

🍎🥑ПЮРЕ ИЗ ЯБЛОКА И АВОКАДО

Пищевая ценность
Пропорции 3:1 / 2:1

• Жиры (г) 17,8 / 13,6
• Белки (г) 1,2 / 1,3
• Углеводы (г) 4,7 / 5,6
• Энергетическая ценность (ккал) 183,8 / 149,9

Состав блюда
Пропорции 3:1/ 2:1
• Яблоко (г) 16 / 23
• Авокадо (г) 50 / 50
• Сливки 35% (г) 5 / 10
Масло растительное (г) 6 / 0

СПОСОБ ПРИГОТОВЛЕНИЯ:

• Пропорция 3:1 – Смешайте спелое авокадо с печеным яблоком, сливками и растительным маслом. С помощью блендера взбейте все ингредиенты в нежное пюре.

• Пропорция 2:1 – Смешайте спелое авокадо с печеным яблоком и сливками. С помощью блендера взбейте все ингредиенты в нежное пюре.

🥑🍎 Авокадо с яблоком – это необычное сочетание, которое может понравиться любителям экспериментировать с вкусами и наслаждаться нежными и свежими ароматами фруктов.

Этот невероятный смузи 🍹с необыкновенным вкусом подойдет как дополнительный прием пищи при кетогенной диете.

Попробуйте! Это просто!
Приятного аппетита!👨‍🍳

👉Источник рецепта: Книга репептов при КЕТОГЕННОЙ ДИЕТЕ от компании Нутриция.

В Книге представлены рецепты с использованием обычных продуктов, а также с применением сециализированных смесей для кетогенной диеты Кетокал 3:1 и Кетокал 4:1 и готового жирового модуля с СЦТ Ликвиджен, с которыми соблюдение кетодиеты станет еще проще!

🥑Кетодиета – это вкусно и просто!

#кеторецепт #кетогеннаяДиета #Кетокал #Ликвиджен
​​🥑🏘Список действующих эпилептических центров для введения КД на территории РФ🇷🇺

Уважаемые коллеги, как вы знаете, кетогенная диета применяется во всем мире уже более 100 лет.

📌На территории РФ список действующих эпилептических центров, которые имеют большой опыт кетогенной диеты и берут пациентов на КД:

1⃣ МЦ Планета Мед, Москва, Варшавское ш.,13, Садыков Тимур Русланович, Югай Антон Меликсович
2⃣ НПЦ им. Войно-Ясенецкого/ Невромед, Москва, ул. Авиаторов, 38, Лукьянова Екатерина Геннадьевна
3⃣ Epilepsy center, Москва, Высоковольтный проезд, 1к3, Головтеев Александр Леонидович
4⃣ Эй Пи Джэй, Санкт-Петербург, Сампсониевский Б., пр-кт 96, Ковеленова Марина Вячеславовна
5⃣ МЦ УГМК, Екатеринбург, Шейнкмана 113, Томенко Татьяна Рафаиловна
6⃣ МЦ Евромед, Омск, ул. Затонская 1-я, 1, Шестакова Ольга Ильинична
7⃣ МЦ Мидеал, Тольятти, ул. Ленинградская, 43, Люкшина Наталья Геннадьевна
8⃣ Детская краевая клиническая больница г. Краснодар, Пл. Победы, 1 Гукасян Дмитрий Игоревич, Бахтин Игорь Станиславович
9⃣ Детская городская больница 1 г.Санкт-Петербурга, ул. Авангардная, д. 14 Щугарева Людмила Михайловна

➡️ Вы можете направлять в эти центры ваших пациентов для введения КД и получения позитивных результатов!👨‍⚕👩‍⚕


Смеси Кетокал 3:1 и Кетокал 4:1 – специализированные полноценные по составу смеси для кетогенной диеты с доказанной эффективностью, 🔬снижающие частоту приступов у пациентов с лекарственно-устойчивой эпилепсией.🧠

✅ Кетокал – меняем жизнь к лучшему!

#кетокал #кетогеннаяДиета #списокЦентровКД #ФРЭ
👍4
​​😎Кетокалькулятор онлайн

Кетокалькулятор — это очень удобный инструмент для любого, кто следует кетогенной диете.

Компания Нутриция создала очень простой онлайн-сервис на русском языке, который вы можете использовать в своей практике.

🥑КЕТОКАЛЬКУЛЯТОР ОНЛАЙН

■ Перейдите со ссылке: https://ketocalculator.nutricia-medical.ru/
■ Зарегиструруйтесь / войдите в личный кабинет
■ Далее Вам будут доступны сервисы:
• Онлайн кетокалькулятор
• Дневник питания
• Блюда
• Продукты

С помощью кетокалькулятора вы легко можете рассчитать😎 количество БЖУ и в продуктах, и готовых блюдах и с их помощью составить свой индивидуальный дневник питания на каждый день.

Используйте кетокалькулятор- онлайн от компании Нутриция в своей практике и делитесь со своими пациентами!

Это легко и удобно!

🔆Кетогенная диета - больше, чем устранение приступов!🔆

#кетогеннаяДиета #кетокал #ФРЭ #кетоКалькулятор
❤1
​​🙌🧬Уважаемые коллеги!

Приглашаем вас принять участие в мероприятии: 🧬АКАДЕМИЯ РЕДКИХ БОЛЕЗНЕЙ.

(Постоянно действующая открытая дискуссионная площадка для экспертного обсуждения актуальных вопросов диагностики и лечения редких (орфанных) заболеваний)

Дата: 27 сентября 2024 года
Программа мероприятия:
https://rare-akademia.ru/redkaya_akademia_27_09_24
Формат: онлайн

📍Обращаем ваше внимание на доклад: "Считаем вместе: практические задачи по НБО"

27 сентября 2024 года
11.20 – 12.00 (мск)

👩‍⚕Кекева Татьяна Николаевна - врач-генетик, заведующая Медико-генетическим отделением (Московский центр неонатального скрининга) ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ»

✍Регистрация на мероприятие: https://rare-akademia.ru/redkaya_akademia_27_09_24

🩵 Ждем Вас!
❤1
​​🥦🥒🌽🥕Пишевые волокна при МВ

Уважаемые коллеги, как вы знаете согласно клиническим рекомендациям «Кистозный фиброз (муковисцидоз)– 2021-2022-2023 (24.09.2021), пациентам с МВ не ограничиваются продукты и блюда, богатые растворимыми пищевыми волокнами (пектины, камеди), которые способствуют профилактике запоров и синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО).

Однако, при сохранении диспептических явлений 😮‍💨не рекомендуется в больших количествах пища, богатая грубой клетчаткой и волокнами (бобовые, каши из цельного зерна, цельнозерновой и ржаной хлеб, отруби, косточки, кожица от фруктов и овощей, сухофрукты, низкосортное мясо с большим содержанием соединительной ткани), которые увеличивают объем каловых масс и усиливают метеоризм💨.

Растворимые пищевые волокна содержатся преимущественно в 🍆овощах, 🍎фруктах, 🥑авокадо, бобовых🫛, чем особенно богата мексиканская кухня.

🥗Представляем вашему вниманию блюдо из «Книги рецептов при МВ» от компании Нутриция, в котором содержится оптимальное количество грубой клетчатки и волокон для пациентов с МВ:

🥬ТАКО В ЛИСТАХ🌽🫑🥑

100 г готового продукта содержит:
• Белки 11,2 г
• Жиры 4,2 г
• Углеводы 5 г

ИНГРЕДИЕНТЫ:
• Фарш или кусочки мяса или птица – 130 г
• Перцы – 40 г
• Авокадо – 40 г
• Фасоль отварная – 30 г
• Кукуруза – 40 г
• Табаско, паприка, семена фенхеля – 10 г
• Масло растительное для обжарки – 10-15 г
• Листья салата “Романо” – 10 г

ПРИГОТОВЛЕНИЕ:
■ Обжарить фарш до золотистого цвета, добавить паприку и семена фенхеля. Уменьшить огонь и довести до готовности.

■ Обжарить лук в масле и добавить фасоль и кукурузу с небольшим количеством сока, загустить.

■ Смешать все вместе, добавить свежий авокадо, перцы, чили. Добавить Ликвиджен.

■ Выложить в листья салата “Романо”. Подавать с табаско, сметаной, йогуртом, томатным соусом.

Увеличить 🔝калорийность блюда можно с помощью специализированного продукта от компании Нутриция - Ликвиджен добавив его уже в готовое блюдо.


💃Тако (исп. taco) — традиционное блюдо мексиканской кухни. Тако состоит из кукурузной или пшеничной тортильи с разнообразной начинкой: говядина, свинина, курятина, морепродукты, бобы, овощи. Для приготовления низкокалорийных, безглютеновых тако вместо лепёшек берутся плотные салатные листья.
Тако едят без столовых приборов, складывая тортилью с начинкой пополам.

💃Приготовьте мексиканское тако по этому рецепту! В нем содержится много пищевых волокон, полезных при МВ. И само блюдо получается ярким, вкусным, сочным и очень аппетитным!🕺

Порадуйте себя!
Бу'эн пров'эчо!👩‍🍳

Источник рецепта: «Книга рецептов при муковисцидозе» от компании Нутриция" (под ред. Е.А. Шестопаловой, врача-генетика, высшей категории, ФГБНУ МГНЦ им Н.П. Бочкова)

#рецептыприМВ
​​👍🍁СЕНТЯБРЬ. Лучшее!🍂

Уважаемые коллеги, хотим поделиться нашими лучшими публикациями в сентябре.


КЕТОГЕННАЯ ДИЕТА

🥑Ассортимент продуктов Нутриция для организации кетогенной диеты
Линейка специализированных продуктов от компании Нутриция для кетогенной диеты

🥑Список действующих эпилептических центров для введения КД на территории РФ
список действующих эпилептических центров, которые имеют большой опыт кетогенной диеты и берут пациентов на КД на территории РФ

🥑Кетокалькулятор онлайн
Кетокалькулятор — это очень удобный инструмент для любого, кто следует кетогенной диете

🥑НОВОСТЬ! приняты клинические рекомендации «Синдром дефицита Glut1», 2024
Клинические рекомендации «Синдром дефицита Glut1», 2024

🥑КЕТОРЕЦЕПТ: ПЮРЕ ИЗ ЯБЛОКА И АВОКАДО
Источник рецепта: Книга репептов при КЕТОГЕННОЙ ДИЕТЕ от компании Нутриция



МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ ПОРТФЕЛЬ

🧬Калькулятор рациона питания при РНБО (RMD)
чтобы было проще составить сбалансированный рацион пациентам с РНБО, а также рассчитать для них необходимое и допустимое количество поступающих нутриентов


🧬Ассортимент продуктов диетического лечебного питания от компании Нутриция при муковисцидозе
линейка специализированных продуктов от компании Нутриция для пациентов с МВ


🧬Пищевые волокна при МВ
Источник рецепта: «Книга рецептов при муковисцидозе» от компании Нутриция"


🍁Правило 10/10/10. Техника, помогающая сделать выбор
поможет снизить степень важности принятия решения и поможет принять решение из более спокойного состояния


🍂Будущее зависит от того, что вы делаете сегодня. 🍁- Махатма Ганди

Информация только для сотрудников системы здравоохранения https://nutricia-medical.ru/hcp/
​​📌🔖🔗ПРИМЕР РАСЧЕТА ПИТАНИЯ ПРИ НАРУШЕНИЯ БЕТА-ОКИСЛЕНИЯ ЖИРНЫХ КИСЛОТ

Пример. Диагноз: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы (LCHAD)
Возраст – 12 дней (период постановки диагноза)
Масса – 3,2 кг.

📘1.1. Специализированное питание «Моноген»
1. Отмена грудного вскармливания.
2. Переход полностью на специализированную смесь, учитывая, что в данной смеси изначально правильное соотношение жиров, количество смеси рассчитывается только исходя из потребности в энергии.

🔎🧾Расчет диеты:
А) Потребность ребенка в энергии в возрасте 12 дней составляет 113 ккал/кг/сут.

Рекомендуемая калорийность питания в сутки – 3,2 х 113 = 361,6 ккал.

В 100 мл специализированного питания «Моноген» содержится 74,6 ккал, 74,6 ккал – 100 мл 361 ккал – х

х = 361 х 100/74,6 = 484 мл специализированного питания «Моноген» в сутки.

Б) Количество кормлений – 8 раз в сутки (интервал 3 часа), рассчитываем объем разовой порции: 484 мл/8 = 60,5 мл.


Ⓜ️ Моноген (Monogen) - специализированный продукт диетического лечебного питания для детей c рождения и взрослых при дефектах окисления длинноцепочечных жирных кислот, хилотораксе и лимфангиэктазии.

📚Источник: Справочник врача. РЕДКИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ РАСЧЕТА ПИТАНИЯ ПРИ РНБО.


Информация для сотрудников системы здравоохранения

#моноген #monogen #нарушениеокисленияжирныхкислот
❤1
​​🙌Уважаемые коллеги!

С огромным удовольствием приглашаем Вас принять участие в III межрегиональной научно-практической конференции
Нутритивные технологии в педиатрии".


Дата и время: 18-19 октября 2024, начало регистрации 08:00
Фомат: гибрид

📍 Место проведения (для очного участия):

18.10.2024
- г. Екатеринбург, ул. Б. Ельцина д.3, Кино-конференц-зал
19.10.2024 - г. Екатеринбург, ул. Агрономическая, 12а («Детский хоспис» ГАУЗ СО «ОДКБ»)
Ссылка на регистрацию: https://forms.yandex.ru/u/66f28cbac417f335aa698ec0/

📍Ссылка на трансляцию (онлайн формат):
https://us02web.zoom.us/j/88359485066?pwd=x8dya5GaEsnDtPT84YQItL6DWBPJ9c.1
Идентификатор конференции: 883 5948 5066
Код доступа: 067482

📍Программа мероприятия: https://usma.ru/wp-content/uploads/2024/10/%D0%9F%D1%80%D0%BE%D0%B3%D1%80%D0%B0%D0%BC%D0%BC%D0%B0-18-19.10.pdf

Обращаем Ваше внимание на доклады:
(время уральское)

✅ 8:40 Мастер-класс «Использование
загустителей в педиатрической
практике у детей с дисфагией»
👩‍⚕Руднева Светлана Вячеславовна Медицинский логопед неврологического отделения ОНМК ГАУЗ СО "СОКБ №1" г. Екатеринбург

✅ 10:10 Кетогенная диета - терапия через
века или модные тенденции
👩‍⚕Томенко Татьяна Рафаиловна - врач-невролог детская поликлиника УГМК-Здоровье г. Екатеринбург

✅10:40 Обеспечение специализированными продуктами лечебного питания детей, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи: опыт регионов👩‍🔬 Новгородская Надежда Николаевна - врач-педиатр, диетолог ГАУЗ СО «Областная детская клиническая больница» г. Екатеринбург

С нетерпением ждем Вас на нашей конференции!

P.S. Поделитесь этим приглашением с коллегами😉

Информация для сотрудников системы здравоохранения
👍1
​​​​🟢 Секреты простого общения. 🤫Если у вас на приеме зеленая мама...

Уважаемые коллеги, предлагаем рассмотреть сегодня еще один психотип.  Итак, если у вас на приеме "зеленая" мама...

🤱🫂 Ценности «зелёной», или заботливой, мамы - это безопасность, общение, принадлежность к группе.

Как распознать?

🟢 Ориентирована на отношения
🟢 Любит поговорить
🟢 Заботлива, максимально  ориентирована на ребенка
🟢 Ищет гарантий стабильности
🟢 Не любит принимать ответственные решения, не новатор
🟢 Тревожна, нуждается во внешней помощи и поддержке

Как убедить?

▪️Используйте дружелюбный тон и дружелюбный стиль общения
▪️Ссылайтесь на опыт людей, которые ей лично знакомы
▪️Проявите участие, понимание
▪️Апеллируйте к ее эмоциональным потребностям


Ключевые слова в общении:

Безопасный, надежный, защита, стабильный, охрана, внимание, забота, гарантии, мы, вместе

💬✔️ Таким образом, мы рассмотрели ключевые особенности разных психотипов мам: 🟢зеленой👆,
🔴красной, 🟡желтой и 🔵синей.

Они могут помочь вам ещё лучше понимать и находить общий язык с родителями ваших пациентов. Ведь именно навыки коммуникации определяют, насколько пациент поверит вам и будет готов следовать вашим рекомендациям.

💜 Спасибо вам за ваш профессионализм и бесценный труд! Вместе мы можем больше!

#психотипы #зелёная #красная #желтая #синяя
​​🙋‍♀📖🔖Брошюра по кетогенной диете (КД)

Уважаемые коллеги, рады поделиться с вами удобной онлайн – брошюрой «Кетогенная диета» для врачей.


Содержит:
🔸Что такое кетогенная диета
🔸Механизмы действия КД
🔸Показания для назначения КД
🔸Специализированные продукты для организации кетогенной диеты
🔸Исследования по эффективности и безопасности применения специализированных смесей Кетокал
🔸Продолжительность КД


🔆Кетокал🔆 - помогаем изменить жизнь к лучшему!
Переходите по ссылке!
https://static.nutricia-medical.ru/iblock/9d1/9d122c19e0896d603a49e3561d6846ac.pdf


Информация только для сотрудников системы здравоохранения

#кетогеннаядиета #КД #брошюра
Уважаемые коллеги,

Рады пригласить Вас на конференцию «Редкая диетология: юридическая азбука врача-генетика»

Формат проведения: онлайн
Ссылка на трансляцию
https://facecast.net/w/jhcztr

Дата: 12 октября
Время: 10:00 -13:00

Ждём вас! 💜
❤4
​​🧬Специализированные продукты Нутриция при ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 типа

Уважаемые коллеги, как вы знаете,👩‍⚕ неонатальный скрининг был расширен до 36 заболеваний, одним которых является глутаровая ацидурия1 типа.

📍В линейке компании Нутриция представлены продукты специализированного лечебного питания при ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 типа и для детей с рождения, и для взрослых, содержащие сбалансированную смесь заменимых и незаменимых аминокислот (за исключением лизина и триптофана).

🟩 GA1 АНАМИКС ИНФАНТ – для детей с рождения.

100 г сухой смеси содержит:
• 457 ккал
• 13,1 г белкового эквивалента
• Полиненасыщенные жирные кислоты (LCP) для оптимального развития зрительных и познавательных функций малыша,
• Пребиотики GOS/FOS способствуют правильному формированию иммунной системы ребенка за счет колонизации кишечника нормальной микрофлорой.

🟩 XLYS TRY ГЛУТАРИДОН – для детей старше 1 года и взрослых.

100 г сухой смеси содержит:
• 334 ккал
• 79,0 г белкового эквивалента
• 0 г жира
• 0г пищевых волокон



📌✅ Специализированные продукты при ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1ТИПА от компании Нутриция зарегистрированы на территории РФ🇷🇺.

С их помощью Вы можете на самой ранней стадии исключить патогенетически значимые аминокислоты, а также составить индивидуальный рацион для пациентов с ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 типа с учетом их возраста.


Купить специализированные продукты Нутриция можно на сайте https://nutricia-medical.ru/catalog/hereditary-metabolic-disorders/

Информация только для сотрудников системы здравоохранения

#примеррасчета #ГлутароваяАцидурия #неонатальныйскрининг
​​📌🔖🔗2⃣ ПРИМЕР РАСЧЕТА ПИТАНИЯ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ I ТИПА


Пример.
Ребенок 1 мес, масса 3600 г. Грудное вскармливание.

✅📍Рекомендуемая норма ежедневного потребления:
натуральный белок – 1,5 г/кг массы тела
эквивалент белка – 1,0 г/кг массы тела
всего белка = 2,5 г/кг массы тела
лизин – 100–90 мг/кг массы тела
триптофан – 20–17 мг/кг массы тела
энергетическая ценность – 120 ккал/кг массы тела

✅👩‍🔬Расчет на фактическую массу:
натуральный белок – 1,5 г/кг веса х 3,6 кг = 5,4 г/день;
всего белка = 2,5 г/кг массы тела, эквивалент белка (СПЛП) – 1,0 г/кг х 3,6 кг  = 3,6 г/день; 
лизин – 90-100 мг/кг x 3,6 кг =324-360 мг/день; 
калорийность – 120 ккал/кг x 3,6 кг = 432 ккал/день. 
Объем жидкостей: 150-180 мл/кг массы тела, всего белка = 9 г/день.

✅ Расчет продуктов питания:
▪1. Если грудное молоко содержит 86 мг лизина в 100 мл, ежедневное потребление грудного молока составит: 324 х 100 / 86 = 377 мл.

▪2. Суточное потребление белка составляет 9 г/день, а количество белка в 377 мл грудного молока составит 1,3 х 377 / 100 = 4,9 г, соответственно, необходимое количество белка из 
специализированной смеси составит:
9 - 4,9 = 4,1 г.

▪3. GA1 Анамикс инфант содержит 2 г белка на 100 мл, следовательно, ежедневное потребление должно составить: 4,1 х 100 / 2 = 205 мл.

 

📚Источник: Справочник врача. РЕДКИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ РАСЧЕТА ПИТАНИЯ ПРИ РНБО.  
 
 
Информация для сотрудников системы здравоохранения

#ГлутароваяАцидурия #расчетпитания
👍1
​​👩‍🔬👨‍⚕🕵Исследования Кетокал |
Доказано - и точка!
🤝 
 
Уважаемые коллеги, как вы знаете, при резистентной к лекарственной терапии симптоматической эпилепсии 🧠в качестве вспомогательной терапии используется кетогенная диета.🥑  

Самым изученным 🔬продуктом для кетогенной является KetoCal (Кетокал). Кетокал имеет более 25❕ публикаций, подтверждающих его клиническую эффективность при различных состояниях, ассоциированных с эпилепсией у пациентов разных возрастных групп. 
 
Представляем вашему внимаю некоторые из них. 

☯ ИССЛЕДОВАНИЯ КЕТОКАЛ 3:1

🔬✅ Исследование Sampaio «Применение специализированной смеси для организации кетогенной диеты у детей с рефрактерной эпилепсией». 

Цель исследования: оценить эффективность и переносимость кетогенной диеты на основе смеси Кетокал 3:1 у детей с рефрактерной эпилепсией

Выводы исследования: Кетокал 3:1 помогает значительно снизить частоту приступов при рефрактерной эпилепсии.
 
🔬✅ Исследование Pires «Кетогенная диета при младенческих судорогах, резистентных к препаратам первой линии». 

Цель исследования: Оценить эффективность кетогенной диеты у детей с инфантильными спазмами в качестве альтернативного лечения при неэффективности терапии вигабатрином и стероидами.

Выводы исследования: Кетокал 3:1 помогает значительно снизить частоту приступов при инфантильных спазмах, резистентных к противоэпилептическим препаратам. 

 
☯ ИССЛЕДОВАНИЯ КЕТОКАЛ 4:1


🔬✅ Исследование Ashrafi, с соавт. «Эффективность кетогенной диеты с использованием сухой смеси у детей с рефрактерной эпилепсией». 

Цель исследования: Оценить эффективность, безопасность и переносимость классической кетогенной диеты в соотношении  4:1 с использованием специализированной сухой смеси у детей с рефрактерными эпилептическими приступами (у которых не удалось ввести кетогенный рацион, основанный на приготовленных дома продуктах).

Выводы исследования: Кетогенная диета с использованием сухой смеси Кетокал 4:1 является эффективной, безопасной, обладает хорошей переносимостью у детей с рефрактерной эпилепсией, у которых не удается ввести кетогенный рацион с использованием обычных продуктов. 
 
🔬✅ Исследовние Coppola, с соавт. «Кетогенная диета в лечении злокачественной эпилептической энцефалопатии у детей». 

Цель исследования: Изучение эффективности и переносимости кетогенной диеты у детей младше 5 лет со злокачественными детскими энцефалопатиями.

Выводы исследования: Кетогенная диета эффективна при тяжелых эпилептических энцефалопатиях. Кетокал 4:1 помогает значительно снизить частоту приступов при рефрактерной эпилепсии. 
 
🔬✅ Исследование El-Rashidy, с соавт. «Модифицированная диета Аткинса и классическая кетогенная диета с использование смеси при резистентной к терапии эпилепсии». 

Цель исследования: Оценить эффективность, безопасность и переносимость кетогенной диеты (КД) с использованием смеси для организации классической кетогенной диеты 4:1, либо модифицированной диеты Аткинса (МАД) при резистентной к терапии эпилепсии у детей.

Выводы исследования:
Кетогенная диета, классическая 4:1 или МАД хорошо переносится, является безопасной и эффективной в качестве вспомогательной терапии при резистентной к лекарственной терапии симптоматической эпилепсии. Смесь Кетокал 4:1  в виде напитка обеспечивает лучшие параметры роста и более выраженный контроль приступов. 
 
✅‼️Доказано! Кетогенная диета - больше чем устранение приступов!  

____
В настоящее время для кетогенной ди
еты в Российской Федерации в линейке KetoCal зарегистрированы два продукта: смесь KetoCal 3:1 и смесь KetoCal 4:1.

Купить их можно по ссылке:👉 https://nutricia-medical.ru/hcp/ketocal/?ysclid=lmhb0osny3430595937
 

🔆 KetoCal - меняем жизнь к лучшему! 🔆 
_
Инфор
мация для сотрудников системы здравоохранения 

#ФРЭ #кетокал #KetoCal #кетогеннаяДиета #исследованияКетокал
👍1
​​🧬Специализированные продукты диетического лечебного питания компании Нутриция при ТИРОЗИНЕМИИ I ТИПА

Уважаемые коллеги, продолжаем знакомить вас со специализированными продуктами диетического лечебного питания компании Нутриция, 👩‍🔬которые применяются при заболеваниях, вошедших в расширенный неонатальный скрининг, а также с примерами расчета питания для них.

Еще одним заболеванием, вошедшим в 36 нозологий неонатального скрининга является ТИРОЗИНЕМИЯ I ТИПА.

Как вы знаете, 👩‍⚕одним из основных принципов диетотерапии ТИРОЗИНЕМИИ I типа является использование специализированных элементных смесей с исключением патогенетически значимых аминокислот, которые должны компенсировать дефицит белка, соответствовать возрастным потребностям ребенка в основных пищевых веществах и энергии, и не должны содержать тирозин и фенилаланин❌.

🧬Линейка специализированных продуктов лечебного питания Нутриция для пациентов разного возраста с тирозинемией полностью отвечает всем требованиям и включает продукты, содержащие сбалансированную смесь заменимых и незаменимых аминокислот (кроме тирозина и фенилаланина), а также углеводы, жиры, пищевые волокна, витамины, минералы и микроэлементы.

🟥 TYR Анамикс Инфант - для детей с рождения до 1 года.

На 100 г сухой смеси:
• 466 ккал
• 13,1 г белкового эквивалента
• LCP полиненасыщенные жирные кислоты для оптимального развития зрительных и когнитивных функций малыша
• Уникальный комплекс пребиотиков GOS/FOS для правильного формирования иммунной системы ребенка за счет колонизации кишечника нормальной микрофлорой.

🟥 XPHEN TYR Тирозидон - для детей старше 1 года и взрослых.

На 100 г сухой смеси:
• 326 ккал
• 77,0 г белкового эквивалента

✅📍Специализированные продукты лечебного питания при ТИРОЗИНЕМИИ I ТИПА от компании Нутриция, зарегистрированы на территории РФ🇷🇺, способствуют поддержанию нормальной концентрации тирозина в сыворотке.


С их помощью вы можете составить индивидуальный рацион питания для пациентов с тирозинемией 1 типа в зависимости от возраста пациента и способствовать нормальному росту и развитию ребенка.

Информация для сотрудников системы здравоохранения

#тирозинемия #расчетпитания
❤2👍1
​​📌🔖🔗3⃣ ПРИМЕР РАСЧЕТА ПИТАНИЯ ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ I ТИПА


Пример. Ребенок 4 мес, масса тела – 6000 г. Грудное вскармливание.

✅Рекомендуемая норма ежедневного потребления:
• общий белок: 2,2 г/кг массы тела
• фенилаланин + тирозин: 80 мг/кг массы тела
• средняя энергоценность: 95 ккал/кг массы тела

✅🔖План диеты:
общий белок: 2,2 г/кг массы тела х 6 кг = 13,2 г/день;
фенилаланин + тирозин: 80 мг/кг массы тела х 6 кг = 480 мг/день;
минимальная энергоценность рациона:
95 ккал/кг массы тела х 6 кг = 570 ккал/день.

▪1. Суточная норма аминокислот фенилаланин + тирозин – 480 мг/сутки.

Грудное молоко содержит примерно 60 мг фнилаланина и тирозина на 100 мл, значит, суточное потребление грудного молока составляет:
480 х 100 / 60 = 800 мл.

▪2. Суточное потребление белка – 13,2 г. Грудное молоко содержит 1,3 г белка на 100 мл, а количество белка в 800 мл грудного молока
составляет: 1,3 x 800/ 100 = 10,4 г белка.

▪3. 10,4 г белка поступает за счет грудного молока, значит, за счет СПЛП без тирозина и фенилаланина должно поступить 13,2 – 10,4 = 2,8 г
белка (белка-эквивалента).

TYR Анамикс инфант в стандартном разведении содержит 2 г белка-эквивалента на 100 мл, ежедневное потребление должно составить:
2,8 x 100/2= 140 мл смеси.


✅ Таким образом, суточный объем составит 940 мл, калорийность за счет грудного молока – 560 ккал, а за счет СПЛП без тирозина и фенилаланина – 96,6 ккал, общая калорийность – 656,6 ккал в сутки (109 ккал/кг).


📚Источник: Справочник врача. РЕДКИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ РАСЧЕТА ПИТАНИЯ ПРИ РНБО.


Информация только для сотрудников системы здравоохранения

#Тирозинемия #расчетпитания
👍1
​​🌠🪄👩‍💻👨‍🏫Информационные ресурсы для организации КД

Уважаемые коллеги, учитывая, что кетогенную диету отличает специфика организации питания,🤯 созданы специальные зарубежные и Российские сайты, на которых представлена информация по организации КД для медицинских работников, пациентов и их семей, а также созданы специальные программы, позволяющие облегчить составление кетогенного рациона, и школы по кулинарии.🤓


📚Информационные ресурсы и клинические рекомендации для организации КД:

■ 🇷🇺Кетогенная диета специалистам:
https://nutricia-medical.ru/hcp/detail/ketogennaya-dieta/
■ Matthew's Friends charity: http://www.matthewsfriends.org;
■ The Charlie Foundation: http://www.charliefoundation.org; https://myketocal.com/;
■ The Daisy Garland charity: https://www.thedaisygarland.org.uk/Pages/Category/what-we-do-2;
■ Epilepsy Society: http://www.epilepsysociety.org.uk/ketogenic-diet);
■ 🇷🇺Методические рекомендации РФ «Диетотерапия в комплексном лечении фармакорезистентной эпилепсии у детей» (2022 г), в которых представлены современные подходы к организации кетогенной диеты в РФ для лечения детей с ФРЭ: https://niioz.ru/upload/iblock/753/75336dcee600ebfdaa983ff6da137e75.PDF?ysclid=lft6ygx3h44790805
■ Запись вебинара Екатерины Анатольевны Пырьевой, -мастер-класс, в котором подробно разбираются нюансы применения кетогенной диеты в практике невролога и эпилептолога:
https://nutricia-medical.ru/hcp/video/ketogennaya-dieta-v-kompleksnom-lechenii-detej-s-farmakorezistentnoj-epilepsiej.html
■ 🇷🇺📍Новые клинические рекомендации «Синдром дефицита Glut1», 2024
https://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%B8%D1%86%D0%B8%D1%82%D0%B0-glut1-%D0%BA%D0%BF-%D1%80%D1%84-2024/18123?ysclid=m1s0q8i1yo489036300


✅Программы для облегчения составления кетогенного рациона:

■ 🇷🇺Кетокалькулятор-онлайн от компании Нутриция https://ketocalculator.nutricia-medical.ru/
■ KetoDietCalculator (www.Ketodietcalculator.org),
■ Electronic Ketogenic Manager (https://www.matthewsfriends.org/keto-kitchen/keto-recipes/ketogenic-mealplanner-electronic-ketogenic-manager-ekm/);
■ 🇷🇺Сборник Кето-рецептов от Нутриции, который доказывает, что кетодиета – это не страшно, а еще очень вкусно! https://nutricia-medical.ru/upload/iblock/4f6/fgs9brzleey5qo5xviv1wvcf3dhzdfqi.pdf
■ 🇷🇺Специализированные продукты Нутриция для организации кетогенной диеты
https://nutricia-medical.ru/hcp/ketocal/?ysclid=lmhb0osny3430595937

🔆Кетогенная диета - больше, чем устранение приступов!🧠



Информация для сотрудников системы здравоохранения

#кетогеннаяДиета #ФРЭ #клинреки #кетокал
👍2