Nutricia | Редкие болезни обмена
1.01K subscribers
40 photos
12 videos
37 files
510 links
Самая актуальная информация от компании Nutricia для генетиков, диетологов и специалистов в области редких наследственных заболевания. Только для сотрудников здравоохранения!

https://hcp.nutricia-medical.ru/
Download Telegram
​​☎️🤳Горячая линия по муковисцидозу

Уважаемые коллеги, с октября 2015 года работает горячая линия по вопросам муковисцидоза.

На вопросы пациентов отвечают врачи с большим опытом работы: сотрудники медико-генетического научного центра им.ак.Н.П.Бочкого, сотрудники ГБУЗ Московской области Научно- исследовательского клинического института здоровья детства.

✅ Горячая линия работает по понедельникам, вторникам, четвергам и пятницам с 10.00 до 12.00 по московскому времени

☎️ Тел. 88005558708


Вместе мы можем больше!
Поделитесь ей со своими пациентами!🤳
❤1
​​👧🗣🥑Отзывы пациентов о кетогенной диете. История Коко.

Уважаемые коллеги, как вы знаете, одним из методов при неэффективности лекарственной терапии является кетогенная диета.

Эффективность КД при ФРЭ подтверждена во многих🔬 клинических исследованиях, а также в реальной практике многих пациентов. Хотим поделиться с вами отзывами родителей самих пациентов о применении кетогенной диеты при ФРЭ у детей.

🗣👩‍🦰История Коко (рассказывают родители):

"…Коко родилась здоровой девочкой. С 4 месяцев у нее появились приступы. После проведения анализов невролог сказал, что у Коллин эпилепсия.

Мы начали применять различные препараты, но ни один из них не помогал. Это было ужасно, мы были в отчаянии. Коллин могла иметь до 1000 приступов в день – это было как американские горки, которые никогда не останавливаются…

Мы обратились к специалисту по рефрактерной эпилепсии, он сказал: «Коко не является кандидатом для проведения операции. Давайте попробуем лечебную кетогенную диету».


Когда Коко было 1.5 года, мы попробовали Кетокал. И это был момент, когда ситуация реально поменялась! В течение первых 2-х месяцев с Кетокал приступы резко сократились, и потом однажды поздней осенью приступы прекратились совсем!🙅‍♀

Мы увидели большой прогресс в развитии Коко: она научилась сидеть, стала улыбаться снова, появился интерес к окружающему миру, стала больше🙇‍♀ взаимодействовать с нами, и мы впервые отправились в отпуск всей семьей. Это было невероятно. Мы получили шанс на лучшую жизнь, лучшее качество жизни, это вернуло нас к варианту «нормы», чтобы стать счастливыми ... Кетокал очень сильно изменил нашу жизнь!»

👉Чтобы посмотреть полностью видео, переходите по ссылке: https://nutricia-medical.ru/hcp/video/ketogennaya-dieta-pri-epilepsii-u-detey-istoriya-koko.html

🔆 Кетокал – помогаем изменить жизнь к лучшему!

Информация для сотрудников системы здравоохранения

#кетогеннаяДиета #кетокал #историяКоко #отзывы
👍2❤1
​​🍅🍆🥗Рецепт при ФКУ. Как добавить яркости и вкуса в рацион ФКУ-шек?

Зимой очень хочется тепла и ярких красок! Солнечного света и просто хорошего настроения!

Предлагаем вашему вниманию рецепт - ПАСТА В ТОМАТНОМ СОУСЕ С ТЕФТЕЛЯМИ ИЗ БАКЛАЖАНА. Вкусный рецепт, который добавит яркости в обычный рацион питания ФКУ-шек.

100 г готового блюда содержит:
• 236 ккал
• Фенилаланин 40 мг
• Белки 0,8 г
• Жиры 1,5 г
• Углеводы 67 г
Приготовление/ готовка 20/ 12 мин

ИНГРЕДИЕНТЫ:
• Низкобелковые “Спиральки” Nutricia Loprofin – 100 г
• Томатный соус или томаты – 60 г
• Баклажан и лук – 200 г/20 г
• Специи

ПРИГОТОВЛЕНИЕ:
▪️Запечь баклажан вместе с нарезанным луком, измельчить блендером, добавить соль, перец. Cмазать руки маслом и скатать шарики, обжарить на сковороде на растительном масле.

▪️Отварить пасту по рецепту, положить в томатный соус, добавить «тефтели» и прогреть все вместе.

😋Такой рецепт пасты имеет потрясающее сочетание всех продуктов и отлично подойдет для обеда или ужина!

Блюдо получается очень ароматным, вкусным, с сочными яркими красками!

Обязательно попробуйте!👩‍🍳
Приятного аппетита!

❔🧐NB! Инструкция приготовления “Спиралек” Nutricia Loprofin:

1. Вскипятите 1 л воды в большой кастрюле.
2. Добавьте порцию макарон “Спиральки” Nutricia Loprofin .
3. По вкусу добавьте 1 столовую ложку масла и 1 чайную ложку соли.
4. Доведите до кипения и варите в кипящей воде примерно 8–10 минут или до размягчения, периодически помешивая.
5. Слейте воду и промойте макароны горячей водой.


📚Источник: Книга рецептов при фенилкетонурии от компании Нутриция (Под редакцией Е.А. Шестопаловой ,врач-генетик, высшая категория, ФГБНУ МГНЦ им Н.П. Бочкова).

Делитесь ей со своими пацентами!
#рецептфку
❤4
​​🌱📌ПАМЯТКА ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ ДЕТЕЙ С ФКУ. 🗣Ответы на часто задаваемые вопросы

Уважаемые коллеги, когда родители узнают о диагнозе у ребенка фенилкетоурии (ФКУ), у них появляется много вопросов.

Ниже ответы на часто задаваемы вопросы родителей детей с ФКУ:

❓В каком возрасте начинает проявляться фенилкетонурия (ФКУ)? 👶👧
При отсутствии своевременной диагностики и лечения ФКУ проявляется обычно в возрасте 2−6 месяцев жизни ребенка.

❓Какие симптомы ФКУ? 👁👀
Симптомами ФКУ являются признаки поражения центральной нервной системы: родителей беспокоят вялость ребенка, отсутствие интереса к окружающему, беспокойство, срыгивания, нарушение мышечного тонуса, признаки атопического дерматита, задержка психомоторного развития, иногда судороги.

❓Как врачи обнаруживают, что ребёнок болен? 👩‍⚕
С целью ранней диагностики и профилактики развития указанных симптомов всем новорожденным проводится неонатальный скрининг в родильном доме на 3-7 день жизни.

Результаты данного обследования сообщаются родителям по телефону. Родители обязаны внимательно отнестись к полученной из центра неонатального скрининга информации и немедленно явиться на прием к врачу и/или связаться с ним по телефону, даже если у ребенка отсутствуют клинические симптомы. Решение о назначении и характере диетотерапии принимает врач.

❓Какие проблемы вызывает фенилкетонурия?🧠
Пища, которую мы едим, содержит белки, состоящие из отдельных аминокислот. При ФКУ одна из этих аминокислот, которая называется фенилаланин (ФА), не усваивается организмом обычным образом. Из-за этого ФА накапливается в крови ребенка.

Без лечения это приводит нарушению развития мозга. Но это можно предупредить, если уменьшить количество белка в пище. Таким образом, Ваш ребенок нуждается в специальной низкобелковой диете. Диета, с одной стороны, должна содержать мало ФА, но, с другой стороны, быть сбалансированной для обеспечения роста и развития малыша.

❓Что делать родителям?👨‍🦰👱‍♀️
За исключением диеты, относитесь к ребенку как к здоровому, не старайтесь избыточно опекать его.

Диета поначалу кажется сложной, но врачи-генетики и диетологи окажут Вам максимальную поддержку и помощь, всегда, когда Вы будете в ней нуждаться.

❓Будет ли нормально расти и развиваться ребенок с ФКУ?👶🧑👱‍♂
Для всех детей с ФКУ, которые своевременно начали лечение, ответ один – ДА!

Если лечение Вашего ребенка проводится постоянно, ребенок растет и развивается нормально. Но, если контроль за соблюдением диеты недостаточный, это может вызвать проблемы обучения и поведения ребенка. Ребенок не сможет добиться тех успехов, которых он бы достиг при тщательном соблюдении диеты.

❓Является ли эта диета пожизненной?🧓
В настоящее время считается, что наиболее благоприятно пожизненное соблюдение диеты.

Жесткое соблюдение диеты необходимо у женщин с ФКУ непосредственно перед и во время беременности для предупреждения развития пороков плода. Диетотерапия, основанная на резком ограничении ФА в рационе больных детей за счет исключения высокобелковых продуктов, должна быть начата не позднее первых недель жизни ребенка с целью достижения максимальной эффективности лечения.

✅ 🌱Недостающее количество белка восполняется за счет специализированных лечебных продуктов, частично или полностью лишенных ФА .

⚠️🌱ВАЖНО! Назначение патогенетической диетотерапии с первых дней жизни 🤱ребенка определяет благоприятный прогноз течения фенилкетонурии!

Эта памятка будет вашим профессиональным помощником в общении с родителями деток с ФКУ.
👉Делитесь ей со своими пациентами!

Источник: Клинические рекомендации «Классическая фенилкетонурия и другие виды гиперфенилаланинемии», 2020 (с.76)

#ФКУ #памятка
👍5❤1
​​​​❓Где купить продукты для кетогенной диеты?

Уважаемые коллеги, как вы знаете, фармакорезистентная эпилепсия (ФРЭ) представляет важную и серьезную проблему у детей с эпилепсией, т. к. невозможность контроля над приступами приводит к значительным когнитивным нарушениям у детей, физическим ограничениям, психическим отклонениям, снижению способности к обучению, социальной дезадаптации, снижению качества жизни всей семьи.

Одним из немедикаментозных методов лечения ФРЭ является кетогенная диета (КД). 🥑И чтобы было пациентам было проще соблюдать кетогенную диету у компании Нутриция есть целая линейка спецализированных продуктов.

🛍 Купить продукты для кетогенной диеты можно на сайте Нутриция https://nutricia-medical.ru/catalog/
Используйте их в своей практике!

KetoCal🔆 – помогаем изменить жизнь к лучшему!

Информация для сотрудников системы здравоохранения


#кетогеннаяДиета #купить #кетокал #ликвиджен #линейкаКД #ассортиментКД
❤1
​​🥑🔆📌 Список действующих эпилептических центров для введения КД на территории РФ🇷🇺

Уважаемые коллеги, как вы знаете, кетогенная диета применяется во всем мире уже более 100 лет.

Самые изученные продукты для кетогенной диеты - КЕТОКАЛ. Смеси Кетокал 3:1 и Кетокал 4:1 – специализированные полноценные по составу смеси для кетогенной диеты с доказанной эффективностью, 🔬снижающие частоту приступов у пациентов с лекарственно-устойчивой эпилепсией.🧠

📌 Ниже представляем список действующих эпилептических центров на территории РФ, имеющие большой опыт кетогенной диеты и берут пациентов на КД:

1⃣ МЦ Планета Мед, Москва, Варшавское ш.,13, Садыков Тимур Русланович, Югай Антон Меликсович
2⃣ НПЦ им. Войно-Ясенецкого/ Невромед, Москва, ул. Авиаторов, 38, Лукьянова Екатерина Геннадьевна
3⃣ Epilepsy center, Москва, Высоковольтный проезд, 1к3, Головтеев Александр Леонидович
4⃣ Эй Пи Джэй, Санкт-Петербург, Сампсониевский Б., пр-кт 96, Ковеленова Марина Вячеславовна
5⃣ МЦ УГМК, Екатеринбург, Шейнкмана 113, Томенко Татьяна Рафаиловна
6⃣ МЦ Евромед, Омск, ул. Затонская 1-я, 1, Шестакова Ольга Ильинична
7⃣ МЦ Мидеал, Тольятти, ул. Ленинградская, 43, Люкшина Наталья Геннадьевна
8⃣ Детская краевая клиническая больница г. Краснодар, Пл. Победы, 1 Гукасян Дмитрий Игоревич, Бахтин Игорь Станиславович
9⃣ Детская городская больница 1 г.Санкт-Петербурга, ул. Авангардная, д. 14 Щугарева Людмила Михайловна

✅ Вы можете направлять в эти центры ваших пациентов для введения КД и получения позитивных результатов!👨‍⚕👩‍⚕

Кетокал – меняем жизнь к лучшему! 🔆

#кетокал #кетогеннаяДиета #списокЦентровКД #ФРЭ #список
👍2
​​☀️🥑Кетогенная диета "под ключ"

Уважаемые коллеги, учитывая, что кетогенную диету отличает специфика организации питания,🤯 представляем Вам обобщенную информацию по организации кетогенной диеты.👩‍⚕👨‍⚕


✅ Клинические рекомендации и информационные ресурсы для организации КД https://t.me/metabolics/522

▪ Кетогенная диета специалистам - сайт Нутриция по кетогенной диете
https://nutricia-medical.ru/hcp/detail/ketogennaya-dieta/

▪ Методические рекомендации РФ «Диетотерапия в комплексном лечении фармакорезистентной эпилепсии у детей» (2022 г), современные подходы к организации кетогенной диеты в РФ для лечения детей с ФРЭ https://niioz.ru/upload/iblock/753/75336dcee600ebfdaa983ff6da137e75.PDF?ysclid=lft6ygx3h44790805

▪Запись вебинара мастер-класс Екатерины Анатольевны Пырьевой - ключевые моменты применения кетогенной диеты в практике врача-невролога и эпилептолога
https://nutricia-medical.ru/hcp/video/ketogennaya-dieta-v-kompleksnom-lechenii-detej-s-farmakorezistentnoj-epilepsiej.html

▪Новые клинические рекомендации «Синдром дефицита Glut1», 2024
https://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%B8%D1%86%D0%B8%D1%82%D0%B0-glut1-%D0%BA%D0%BF-%D1%80%D1%84-2024/18123?ysclid=m1s0q8i1yo489036300

✅ Исследования, подтверждающие эффективность кетогенной диеты при ФРЭ https://t.me/metabolics/518

✅ Программы для облегчения составления кетогенного рациона

▪Кетокалькулятор - онлайн инструмент для расчета и организации кетогенного рациона https://ketocalculator.nutricia-medical.ru/

▪Книга рецептов для кетогенной диеты от компании Нутриции https://static.nutricia-medical.ru/iblock/4f6/fgs9brzleey5qo5xviv1wvcf3dhzdfqi.pdf

✅ Ассортимент продуктов Нутриция для организации кетогенной диеты
https://t.me/metabolics/501

✅ Список действующих эпилептических центров для введения КД на территории РФ, имеющие большой опыт кетогенной диеты и берут пациентов на КД. Вы можете направлять в эти центры ваших пациентов для введения КД и получения позитивных результатов https://t.me/metabolics/505

✅ ПАМЯТКА ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ ДЕТЕЙ, ПОЛУЧАЮЩИХ КЕТОГЕННУЮ ДИЕТУ
Ответы на вопросы родителей о правилах соблюдения кетогенной диеты, контроля за ребенком во время проведения диеты и др. https://t.me/metabolics/527

✅ Отзывы пациентов о кетогенной диете: История Адама. https://t.me/metabolics/535 История Коко.https://t.me/metabolics/544

✅ АЛГОРИТМ ЛЬГОТНОГО ПОЛУЧЕНИЯ СПЛП, не входящего в клинические рекомендации и стандарты https://t.me/metabolics/482

✅ Где купить продукты для кетогенной диеты?
Купить продукты для кетогенной диеты можно на сайте Нутриция https://nutricia-medical.ru/catalog/


🔆 Кетогенная диета - больше, чем устранение приступов!



Информация для сотрудников системы здравоохранения
#кетогеннаяДиета #ФРЭ #клинреки #кетокал #подключ
❤1
​​​​💆‍♂️⏹Техника выхода из стресса: квадратное дыхание

В состоянии стресса часто мы теряем контроль над ситуацией, в результате возникает паника и тревога.

Дыхание — это единственная вегетативная функция организма, которую мы можем контролировать!

🫁Если мы будем дышать сознательно глубже и реже («диафрагмой»), то по механизму обратной связи мы начнем успокаиваться.

Рассмотрим сегодня технику выхода из стресса «КВАДРАТНОЕ ДЫХАНИЕ ».

Техника выполнения:
в зоне своей видимости находим на любой предмет квадратной или прямоугольной формы (картину, экран компьютера, карточку пациента и др.)

Шаг 1. Смотрим в верхний левый угол и делаем вдох, при этом считая до четырех.
Шаг 2. Переводим взгляд на верхний правый угол и задерживаем дыхание, при этом считая до четырех.
Шаг 3. Переводим взгляд в нижний правый угол и делаем выдох, считая при этом также до четырех.
Шаг 4. Переводим взгляд в нижний левый угол и делаем задержку дыхания на выдохе, считаем до 4.

Повторяем этот цикл несколько раз (иногда даже может требоваться повторить до 10 раз).

Контроль над собственным дыханием возвращает контроль над локальной ситуацией «здесь и сейчас», 💆‍♂️возвращает ощущение общего контроля над жизнью, останавливают возникшую панику и приводит нас в комфортное состояние.

🤳Вы можете использовать эту технику сами или рекомендовать ее родителям пациентов в это непростое для них время..


#техникаРаботыСоСтрессом #квадратноедыхание
❤1
🎄 ДЕКАБРЬ! Лучшее! 👍 

Уважаемые коллеги, хотим поделиться нашими лучшими публикациями в декабре. 

МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ ПОРТФЕЛЬ

🎄 Горячая линия по муковисцидозу . На вопросы пациентов отвечают врачи с большим опытом работы
 
🎄 Рецепт при ФКУ. Паста в томатном соусе с тефтелями и баклажана
 
🎄 ПАМЯТКА ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ ДЕТЕЙ С ФКУ. Ответы на часто задаваемые вопросы  родителей детей с ФКУ
 
🎄 Техника выхода из стресса: квадратное дыхание . Контроль над собственным дыханием возвращает контроль над ситуацией «здесь и сейчас» и  останавливает панику

КЕТОГЕННАЯ ДИЕТА

🔆 Кетогенная диета "под ключ"
Обобщенная информация по организации кетогенной диеты

🔆 Отзывы пациентов о кетогенной диете.  История Коко
 
🔆 Список действующих эпилептических центров для введения КД на территории РФ. Вы можете направлять в эти центры ваших пациентов для введения КД и получения позитивных результатов
 
🔆 Где купить продукты для кетогенной диеты. Сайт Нутриция https://nutricia-medical.ru/catalog/
 


Your faith can move mountains and your doubt can create them. —Swami Vivekananda
Ваша вера может двигать горы, а ваши сомнения могут создавать их. — Свами Вивекананда



Информация для сотрудников системы здравоохранения https://nutricia-medical.ru/hcp/
👍4
Компания Nutricia поздравляет вас с наступающим Новым годом!

Пусть этот год принесет вам множество радостных моментов и исполнение самых заветных желаний. Желаем, чтобы каждый день был наполнен теплом, любовью и гармонией. Пусть в вашем доме всегда царят уют и благополучие, а рядом будут верные друзья и близкие люди.

Счастья, здоровья и вдохновения вам в новом 2025 году!
👍3❤1
Уважаемые коллеги!

Приглашаем вас принять участие в ежегодной Всероссийской научно-практической конференции «Неврология. Эпилепсия. Коморбидность от 0 до 100».

🗓️ 28 февраля – 1 марта 2025 г.
📍Омск. Cosmos Omsk Hotel, наб. Тухачевского, д. 10.
📱Онлайн трансляция: подключение по QR коду в программе конференции

✔️ Актуальная неврология, детская неврология, нейрохирургия, современные нейрофизиологические методы, применяемые в неврологии.
✔️ Орфанные заболевания.
✔️ Симпозиум по кетогенной диете в неврологии.

⚡Ждём вас на симпозиуме компании Nutricia «КЕТОГЕННАЯ ДИЕТА В ЛЕЧЕНИИ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ. МЕЖДУНАРОДНЫЙ И СОБСТВЕННЫЙ ОПЫТ».

🗓️ 28 февраля 2025 г.
🕑 15.50-18.00
📍Зал «Спутник 3»

Полная версия программы конференции – в следующем сообщении.
До встречи!
👍1
​​Рецепт при МВ. Тефтели

Уважаемые коллеги, предлагаем вашему вниманию простой и вкусный рецепт из Книги рецептов при МВ от компании Нутриция - ТЕФТЕЛИ.

100 г готового блюда содержит:
• 75,7 ккал
• 8,5 г белкового эквивалента
• 1,9 г жиров
• 6,5 г углеводов
Приготовление/готовка 40 мин

ИНГРЕДИЕНТЫ:
• Фарш птицы – 150 г
• Молоко – 30 г
• Батон – 30 г
• Лук – 40 г

ДЛЯ СОУСА:
• Томаты – 120 г
• Перцы – 50 г

ПРИГОТОВЛЕНИЕ:
✅ Обжарить крупными кусками лук и перцы, измельчить в блендере. Смешать с томатным соусом.
✅ Фарш, мелко порезанный лук, мякиш, вымоченный в молоке – все смешать, отбить, сформировать тефтели.
✅ Выложить в форму и отправить в духовку на 10-15 минут для запекания до корочки, затем добавить соус, и довести до готовности в течение еще 10 минут.

Согласно Клиническим рекомендациям – Кистозный фиброз (муковисцидоз) – 2021-2022-2023 потребность в энергии у детей с МВ, по данным различных источников, должна быть повышена до 120-150 по сравнению с теоретическими расчетами на фактический вес, в зависимости от возраста и нутритивного статуса пациента.

Если вы готовите на всю семью и для одного из членов семьи нужен повышенный каллораж блюда, то вы можете добавить уже в готовое блюдо продукты на выбор: Ликвиджен, НутриДринк Нутризон Эдванс сухой или НутриниДринк с пищевыми волокнами жидкий.

Nota bene! Указанные продукты нельзя подвергать термической обработке! Их можно добавить в готовое блюдо.

Приятного аппетита!

Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания
#рецептМВ
❤1
​​💢 Кетокалькулятор онлайн

Кетокалькулятор Nutricia — это удобное, функциональное и простое в применении приложение, которое помогает составлять рецепты блюд и рационпри соблюдении кетогенной диеты.

КЕТОКАЛЬКУЛЯТОР ОНЛАЙН

■ Перейдите со ссылке: https://ketocalculator.nutricia-medical.ru/
■ Войдите в личный кабинет / или зарегиструруйтесь
■ Далее Вам будут доступны сервисы:
• Онлайн кето-калькулятор
• Дневник питания
• Блюда
• Продукты

Преимущества кетокалькулятора от Nutricia:

✅ Подробный дневник питания, благодаря которому будет проще соблюдать рекомендации по КД.

✅ Собственная база продуктов и блюд, которая облегчает правильный подбор суточного рациона.

✅ В базе калькулятора вы можете не только выбрать что-то из предложенного, но и добавить свои продукты или собственный рецепт, чтобы бесплатно рассчитать КБЖУ и проверить его на соответствие особенностям вашей кетодиеты.

Используйте кето-калькулятор в своей практике и делитесь им со своими пациентами! Это легко и удобно! Кетогенная диета - больше, чем устранение приступов!

Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания.
#кетогеннаяДиета #кетокал #ФРЭ #кетоКалькулятор
👍1
​​💢Ассортимент продуктов Нутриция с рождения при РНБО

Уважаемые коллеги, как вы знаете, с 2023 года в программу расширенного неонатального скрининга включено тестирование новорожденных на наличие 36 нозологий.

В линейке компании Нутриция есть специализированные продукты лечебного питания, применяемые для детей с рождения при разных РНБО.

Так, линейка смесей Анамикс для детей с рождения с нарушениями обмена аминокислот и органическим ацидуриями.

Смеси Анамикс содержат оптимальное адаптированное по возрасту количество белкового эквивалента и энергии, жирные кислоты DHA/ARA для развития мозга и зрения, пребиотики GOS/FOS для формирования здоровой микробиоты кишечника и иммунитета.

🟡 PKU Анамикс Инфант+ -для детей, страдающих фенилкетонурией.

На 100 мг сухой смеси:
• без фенилаланина
• 13,1 г белкового эквивалента
• 466 ккал

🟡 MMA/PA Анамикс Инфант - для детей, страдающих метилмалоновой или пропионовой ацидемией.

На 100 мг сухой смеси:
• без метионина, треонина, валина
• 13,1 г белкового эквивалента
• 457 ккал

🟡 GA1 Анамикс Инфант- для детей, страдающих глутаровой ацидурией 1 типа.

На 100 мг сухой смеси:
• без лизина
• 13,1 г белкового эквивалента
• 457 ккал

🟡 TYR Анамикс Инфант - для детей, страдающих тирозинемией с нормальным уровнем метионина в плазме крови.

На 100 мг сухой смеси:
• без тирозина и фенилаланина
• 13,1 г белкового эквивалента
• 457 ккал

🟡 MSUD Анамикс Инфант- для детей, страдающих лейцинозом (болезнью кленового сиропа).

На 100 мг сухой смеси:
• без изолейцина, лейцина, валина
• 13,1 г белкового эквивалента
• 457 ккал

🟡 Моноген - специализированный продукт детского диетического (лечебного) питания для детей при нарушении окисления длинноцепочечных жирных кислот, хилотораксе и лимфангиэктазии.

На 100 мг сухой смеси:
• 12,8 г белка
• 441 ккал
• содержит сывороточные белки
• характеризуется низким содержанием длинно- цепочечных триглицеридов и высоким содержанием среднецепочечных триглицеридов

С помощью специализированных продуктов Нутриция Вы можете на самой ранней стадии исключить патогенетически значимые аминокислоты и способствовать снижению риска инвалидизации пациентов с РНБО.

✅ Важно! Продукты входят в перечень специализированных продуктов для детей-инвалидов Правительства РФ – то есть пациент может быть обеспечен продуктом за счет государства.

При необходимости продукты также можно приобрести на сайте Нутриция https://nutricia-medical.ru/catalog/

Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания.
#метаболическийПортфель #Ассортимент #срождения #неонатальныйСкрининг #РНБО #линейкаРНБОсрождения
👍1
​​💢 4 этапа организации и ведения кетогенной диеты. Пошаговый алгоритм

Уважаемые коллеги, как вы знаете, согласно Методическим рекомендациям «Диетотерапия в комплексном лечении фармакорезистентной эпилепсии у детей», 2022 в организации кетогенной диеты выделяют 4 этапа:

1 ЭТАП
Подготовительный этап

1) Проведение клинико-лабораторного обследования пациента: клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, биохимическое исследование мочи, определение уровня глюкозы и бикарбонатов в крови, исключение врожденных нарушений обмена веществ.
2) Проведение клинико- инструментальной диагностики пациента: видео электроэнцефалографии, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости и почек.
3) Подготовка необходимых технических средств и оборудования для проведения диеты: глюкометр с возможностью определения глюкозы и кетоновых тел (В-гидрокиебутирата) в крови, тест- полоски для определения кетоновых тел (ацетоацетата) в моче, электронные весы для измерения количества пищи; мультиварка, микроволновая печь, чайник.

2 ЭТАП
Этап инициации кетогенной диеты

Способы инициации КД:

■ При необходимости быстро достичь терапевтических значений кетоновых тел в крови - голодная пауза
■ Постепенная замена по 1 приему пищи на кетогенный рацион каждые 1-2 дня (наиболее оптимальный вариант) Пример введения кетогенной диеты путем замены приемов пищи
■ Поградиентное повышение кетогенного соотношения рациона от 1:1 (или 2:1) до достижения необходимого уровня кетонемии (используется реже).

3 ЭТАП
Основной этап кетогенной диеты
Ключевые моменты:


■ В процессе соблюдения КД важно проводить систематический контроль (мониторинг) за самочувствием пациента, количеством и характером эпилептических приступов, динамикой массы тела, уровнем кетоновых тел и гликемии. Рекомендуемый клинико- инструментальный мониторинг

■ Оценка эффективности КД проводится через 3 месяца после ее назначения.
■ Через 6 месяцев соблюдения КД при наличии стабильного терапевтического эффекта возможна постепенная отмена антиэпилептических лекарственных средств (частичная или полная).
■ Длительность КД - 2-3 года при достижении положительного эффекта, по показаниям диетотерапия может быть пролонгирована.

4 ЭТАП
Этап отмены

Отмена КД проводится постепенно в течение 2-3 месяцев, путем постепенного ослабления кетогенного соотношения (3:1 2:1 1:1 или с промежуточными вариантами).

Кетогенный рацион включает в себя блюда из обычных продуктов, приготовленные в кетогенном соотношении, и специализированные продукты с заданным кетогенным соотношением.

✅ Чтобы было проще осуществить организацию и проведение кетогенной диеты, в компании Нутриция есть линейка специализированных продуктов для кетогенной диеты, которая включает в себя сухие поликомпонентные смеси «Ketocal 3:1 и 4:1» и готовый к употреблению жировой модуль с СЦТ «Ликвиджен».
Используйте их в своей практике!

Мастер – класс и личный опыт по организации и проведению кетогенной диеты вы можете посмотреть в вебинаре Пырьевой Е.А.

Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания.
#кетогеннаяДиета #этапы #4этапа #пошаговыйАлгоритм #ассортиментКД #линейка
👍1
​​💢 Рецепт при ФКУ. РИЗОТТО С КРЕМОМ ИЗ ЦВЕТНОЙ КАПУСТЫ

Блюдо приготовлено с использованием низкобелкового риса Nutricia Loprofin и низкобелкового молочного напитка Loprofin PKU.

РИЗОТТО С КРЕМОМ ИЗ ЦВЕТНОЙ КАПУСТЫ

100г готового блюда содержит:
• 247,2 ккал
• 150 мг фенилаланина
• 3,0 г белкового эквивалента
• 15 г жира
• 67,1 г углеводов
Приготовление/готовка 15/10 мин.

ИНГРЕДИЕНТЫ:
• Низкобелковый рис Nutricia Loprofin – 80 г
• Цветная капуста – 120 г
• Низкобелковый молочный напиток Nutricia Loprofin – 40 г
• Топленое масло – 20 г

ПРИГОТОВЛЕНИЕ:
1) Почти сваренный рис (5 минут) смешать с пюре из цветной капусты и топленым маслом.
2) Помешивая, довести до густоты, посолить по вкусу.

Приятного аппетита!
Используйте его в своей практике и делитесь со своими пациентами!
Это вкусно и просто!

Источник рецепта: Книга рецептов при ФКУ от компании Нутриция.(под редакцией Е.А. Шестопаловой, врач-генетик, высшая категория, ФГБНУ МГНЦ им Н.П. Бочкова).

Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания.
#рецептФКУ
👍1
​​💢 КЕТОРЕЦЕПТ. СУП ИЗ ГОВЯДИНЫ С ОВОЩАМИ

Уважаемые коллеги, как вы знаете, бытует миф, что кетогенная диета - это сложно и невкусно. Но мы продолжим развенчивать это миф! Представляем вашему вниманию сегодня еще один очень простой и вкусный рецепт для кетогенной диеты.

СУП ИЗ ГОВЯДИНЫ С ОВОЩАМИ

Пищевая ценность
Пропорции 3:1 / 2:1
• Жиры (г) 29,8 / 22,9
• Белки (г) 8 / 8,3
• Углеводы (г) 1,9 / 3,2
• Энергетическая ценность (ккал) 307,5 /252

Состав блюда
Пропорции 3:1/ 2:1
• Говядина (г) 40/ 40
• Цветная капуста (г) 10/ 15
• Кабачок (г) 10/ 15
• Морковь (г) 5/ 10
• Лук (г) 5/ 10

СПОСОБ ПРИГОТОВЛЕНИЯ:
1) Отварите говядину на втором бульоне до готовности.
2) На сковороде пассеруйте лук и морковь с добавлением растительного масла.
3) К мясу добавьте цветную капусту, кабачок.
4) За 5 минут до готовности добавьте в суп пассерованные овощи, дайте настояться под крышкой.
Попробуйте! Кетодиета – это вкусно и просто!

Источник рецепта: Книга репептов при КЕТОГЕННОЙ ДИЕТЕ от компании Нутриция.

В Книге рецептов представлены рецепты как с использованием обычных продуктов, так и с использованием специализированных смесей для кетогенной диеты Кетокал 3:1 и Кетокал 4:1 и готового жирового модуля с СЦТ Ликвиджен, с которыми соблюдение кетодиеты станет еще проще!

Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания.
#кеторецепт
👍1