Важно хорошо различать приступы мигрени от RCVS, так как триптаны (эффективные препараты при мигрени) могут усугубить течение RCVS (синдрома обратимой церебральной вазокострикции).
RCVS - относительно редкое заболевание, которое может чаще возникать у пациентов с мигренью, чем без неё. Возможна гиподиагностика RCVS.
👥Пациенты с мигренью должны знать, что нетипичное возникновение головной боли требует внеплановой консультации врача. Если сильная головная боль вдруг возникла внезапно, как гром, когда до максимальной интенсивности проходит менее 1 минуты (такое бывает при RCVS, субарахноидальном кровоизлиянии и других состояниях), следует воздержаться от приема триптанов, если они были рекомендованы врачом для купирования приступов мигрени и срочно обратиться за медицинской помощью.

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) - синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (обратимое сужение сосудов головного мозга).
🔺Приступы громоподобной головной боли при нём обычно длятся до 3 недель (хотя сама вазоконстрикция обычно продолжается до 3 мес). Головная боль обычно в виде грома​ - то есть максимально сильная в первую минуту (самый частый симптом) и часто может повторяться в течение нескольких дней или недель, чередуясь с умеренным облегчением. Она обычно диффузная и двусторонняя, может быть в затылке или темени. Часто она сопровождается тошнотой и фотофобией. По характеру эта головная боль обычно отличается от мигрени, если она была до этого у пациента. Редко головная боль не громоподобная.
Нужно понимать, что громоподобная головная боль не является специфичной для RCVS, но повторение эпизодов "грома" 3 и более раз на протяжении до 3 недель сильно свидетельствует в пользу RCVS.
🔺Может возникнуть неврологический дефицит, связанный с отеком мозга, инсультом или эпилептическим припадком. В некоторых случаях имеется длительный неврологический дефицит.
🔺Из-за сильной головной боли у некоторых пациентов может повышаться артериальное давление.
✳️RCVS может возникнуть с помощью триггера или спонтанно.
Самыми частыми триггерами могут быть послеродовое состояние, сосудосуживающие препараты или наркотики. Менее частые: мигрень, нейрохирургические процедуры, гиперкальциемия, неразорвавшиеся внутричерепные аневризмы, диссекция шейной артерий, церебральный венозный тромбоз и др.
🔸Клинический исход значительно чаще доброкачественный (90-95%). Рецидив возможен в 5% случаев и обычно протекает только с головной болью.
Можно сказать, что это группа состояний, которые характеризуются обратимым мультифокальным сужением церебральных артерий.
✔️МРТ или КТ головного мозга. Изменения могут появиться не сразу, несмотря на вазоконстрикцию. Можно обнаружить ишемический инсульт (часто двусторонний и обычно в водораздельных зонах), неаневризматическое конвекситальное (на кортикальную поверхность) незначительное САК, вазогенный отёк, паренхиматозное кровоизлияние. В 25% изменений в конечном счёте можно не обнаружить.

✔️Ангиография (МРА или КТА, а иногда и более чувствительная цифровая субтракционная катетерная ангиография) – основной метод диагностики. Вначале ангиография тоже может нормальной (иногда даже более недели), так как сужение начинается дистально. ​Ангиография показывает участки очагового сужения. Если сначала ангиография нормальная, то нужно её повторить через 3-5 дней (хотя прямо явной вазоконстрикция может становится в течение более одной недели). Пик изменений – 2-3 недели, и регресс обычно в течение 3 месяцев, в редких случаях позже. Подробно ангиографические изменения здесь описаны не будут.

✔️Транскраниальный доплер больше полезен для прослеживания динамики.

🔺Диагностическая оценка подобна таковой при громоподобной головной боли. Если 2 эпизода за одну неделю, то КТА (или МРА) головы и шеи можно провести вместе с КТ (или МРТ) для выявления признаков RCVS и уже затем люмбальную пункцию, если диагноз не будет установлен. Если случилось уже три или более эпизодов громоподобной боли (во временных рамках RCVS), то это, как правило, не аневризматическое САК. Также, по некоторым данным, от ЛП можно не проводить, если сразу есть явные доказательства RCVS на уже проведенной КТА или МРА с мультифокальных сегментарный сужением артерий (uptodate). Ко всем этим оценкам следует подходить осторожно.

✔️Люмбальная пункция - чаще норма, могут быть незначительные отклонения из-за инсультов. Классических признаков аневризматического субарахноидального кровоизлияния (повышенное давление открытия, повышенные эритроциты, которые не уменьшаются при переходе от пробирки 1 к пробирке 4 и ксантохромия) нет.

Биопсия обычно не показана, только редко для исключения васкулита.

Другие рекомендуемые тесты при RCVS: токсикологический анализ сыворотки и мочи на каннабиоиды и кокаин, если есть клинические показания - уровень ванилилминдальной кислоты, 5-гидроксииндолуксусной кислоты и уровень кальция в сыворотке.
Уровень магния сыворотки (если лечить в/в магнием). Если есть сомнения в диагнозе RCVS, проводят ОАК, электролиты, функциональные тесты печени и почек, ревматоидный фактор и АНА.


Дифференциальный диагноз следует проводить с
✔️ другими заболеваниями, при которых возникает громоподобная головная боль, особенно с аневризматическим САК и синдромом обратимой задней лейкоэнцефалопатии. С последней возможно одновременное возникновение (T.R.Miller,2015).
✔️мигренью
✔️другими артериопатиями- тут помогает RCVS-2 score (см.таблицу ниже), включая первичный ангиит ЦНС (PACNS). Поскольку последний в редких случаях всё же может сопровождаться громоподобной болью, нужно знать ангиографические различия между заболеваниями - здесь не указано, но модно найти тут: Omar Nesheiwat,2023. При PACNS в подавляющем большинстве случаев будет поражение вещества мозга.
✔️некоторыми первичными головными болями, такими как кашлевой, при физической нагрузке и связанной с сексуальной активностью.

Primary angiitis of the central nervous system (PACNS) - первичный ангиит (васкулит) ЦНС.
✔️Нет системных васкулитов

✔️У пациентов, у которых подозревается диагноз PACNS, альтернативный диагноз с большей вероятностью будет правильным. В результате необходимо тщательное исключение других расстройств.

✔️Поражаются сосуды мелкого и среднего калибра, вовлекается головной и/или спиной мозг.

✔️Нет специфичных симптомов и поэтому диагностика затруднена

✔️Симптомы: головная боль (самый частый – 60%), когнитивные нарушения, ОНМК, очаговые неврологические нарушения ЦНС (редко с поражением ЧМН), эпилептические припадки, отёк ДЗН. Редко возможна кома.

✔️Дебют чаще постепенный (подостро и неявный), иногда дебют острый, довольно редко как громоподобная головная боль.

✔️Если не лечить, PACNS будет прогрессировать в течение нескольких месяцев; таким образом, диагноз PACNS будет менее вероятен у пациентов со стабильными симптомами и признаками в течение многих месяцев без прогрессирования каких-либо рентгенологических данных

▶️Ликвор: в >90% повышение лейкоцитов (лимфоцитов) и/или белка. В большинстве случаев лёгкое. Нужно исследовать ликвор на возбудителей.

▶️Традиционная ангиография (золотой стандарт)

▶️ Биопсия (тоже золотой стандарт), но ее проводят не всем.

▶️МРТ: в >90% аномалии, особенно ишемия, МРА тоже можно использовать, но она менее чувствительная, чем традиционная ангиография

🔸PACNS следует подозревать, либо когда инсульты (чаще рецидивирующие) возникают у молодых без идентифицируемых сердечно-сосудистых или гиперкоагуляционных факторов риска или в условиях хронического менингита, рецидивирующих очаговых неврологических симптомов, необъяснимой диффузной неврологической дисфункции, аномальной визуализации сосудов головного мозга, полученной на фоне необъяснимого неврологического дефицита, или необъяснимой дисфункции спинного мозга, не связанной с системным заболеванием или каким-либо другим процессом.

✔️Диагностические критерии PACNS: необъяснимая приобретённая очаговая симптоматика (при тщательном исключении других состояний) + изменения на ангиографии или гитопатологии (биопсия) + нет другой причины (системных васкулитов или других изменений, приведших к изменению на ангиографии или гистопатологии). Однако, есть пациенты, которые не будут соответствовать всем этим критериям (атипичное течение).

🔸Более оптимальный диагностический подход объединяет клинические, лабораторные, ангиографические данные, и, если необходимо, биопсию (в некоторых источниках написано, что биопсию большинству).

✔️Дифференциальный диагноз: инфекции, RSVS, вторичные васкулиты, а также атеросклероз, внутрисосудистая эмболия и внутрисосудистая лимфома.

🔸Вторичные васкулиты - это широкая группа, которая включает многочисленные инфекционные, ревматические, аутовоспалительные заболевания, а также другие заболевания, которые могут вторично вызывать васкулит ЦНС.

Организмы, вызывающие подострые или хронические инфекции (включая, конечно, васкулиты), чаще всего имитируют PACNS. Особенно это трепонема бледная, боррелия бургдорфери, mycobacterium tuberculosis, вид бартонеллы, герпесвирусы, такие как вирус ветряной оспы, Эпштейна-Барр ​ и цитомегаловирус (ветряная оспа связана с широким спектром сосудистых заболеваний), вирусы гепатита В и С (которые могут быть связаны с узелковым полиартериитом и смешанной криоглобулинемией соответственно), ВИЧ-инфекция, грибы (такие как виды Aspergillus , Coccidioides и Histoplasma), цистицеркоз.

Ревматические и аутовоспалительные причины включают болезнь Черджа-Стросса, СКВ, синдром Бехчета и другие. Другие заболевания, которые могут вызвать васкулит ЦНС, включают болезнь Моямоя, фиброзно-мышечную дисплазию и радиационную васкулопатию. Перед подтверждением диагноза PACNS также следует провести полное обследование на предмет этих вторичных васкулитов ЦНС.

Другими имитаторами могут быть CADASIL, синдром Сусака и антифосфолипидный синдром.

✔️МРТ и МРА (+неврологический осмотр) сначала каждые 4-6 недель, затем каждые 3-4 месяца на ппотяжении года.

Продолжение ⬇️⬇️⬇️

🔺Лечение PACNS (после исключения инфекции!): глюкокортикоиды с или без циклофосфамидом. Улучшение в 80% случаев. Сразу после постановки диагноза преднизолон внутрь с начальной (!) дозой 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения – добавление циклофосфамида. В большинсве случаев общая продолжительность лечения 12-18 месяцев (но в немецком источнике указано, что спустя 4-6 месяцев после лечения пациент переводится на поддерживающую терапию другими средствами). ​ В более тяжёлых случаях можно начать с метилпреднизолона 1гр.в/ в первые 3 дня в + циклофосфамидом, и при обострениях в/в метилпреднизолон. В резистентных случаях также могут использоваться другие средства. Нужно не забывать про профилактическую терапию pneumocystis jirovecii и остеопороза всем паиентам со стандартной терапией. Лечение атипичной PACNS должно быть индивидуализировано в зависимости от тяжести и степени неврологического дефицита.

Для тех, кто учит или собирается учить английский, я собрал дополнительный учебный материал (~А2). Тут на данный момент уже много ссылок:
https://t.me/+2F23adtdcIM1YjJi

Всем привет! Ссылки не были видны, так как группа оказалась частной. Изменил настройки🙂. Кому интересно, может посмотреть полезные ссылки на обучающие каналы.
https://t.me/English_niko

Нейроборрелиоз. Некоторые важные тезисы.
❗Тестирование ликвора (одновременно с сывороткой) следует проводить во всех случаях при клиническом подозрении на нейроборрелиоз. Об этом говорят европейские рекомендации, что расходится с американскими. Это, должно быть, связано с тем, что в Евразии и Америке присутствуют разные штаммы возбудителя. Разработан алгоритм диагностики для европейского части. Мы живём в Евразии, и, по всей видимости, должны больше присматриваться к европейским рекомендациям.
Обратите внимание на различие течения боррелиоза в Америке и Европе, которое проявляется как на клинической картине, так и на чувствительности диагностических тестов.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6323132/#:~:text=A%20clinically%20suspected%20diagnosis%20of,synthesis%20of%20Borrelia%2Dspecific%20antibodies.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7174852/#R56
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7051319/
Также следует учитывать,что мигрирующая эритема в Европе может не так часто встречаться перед острым нейроборрелиозом, а укус клеща может оставаться незамеченным в 2/3 случаев.
✔️Радикулит, часто с выраженным болевым синдромом встречается в Европе чаще,чем в Америке.
✔️Серологическое (IgM,IgG) исследование следует назначать только при наличии адекватного клинического подозрения на присутствующий на данный момент боррелиоз.
✔️При подозрении на ранний нейроборрелиоз, отсутствии плеоцитоза (лимфоцитаоного) делает его маловероятным и обычно не требует дальнейшего определения индекса антител. При подозрении на хронический нейроборрелиоз отсутствие плеоцитоза и повышенного белка в ликворе исключает его, но индекс антител определяется для установления перенесенной нейронфекции (Dtsch Arztebl Int.)
✔️Анализ ликвора должен включать цитологию, белково-химическое и цитологическое исследование.
✔️Интратекальный синтез антител можно определить с помощью определения в ликворе и сыворотке: IgG специфических, IgG общих, альбумина.
✔️При раннем нб, в некоторых случаях, если индекс антител отрицательный, но есть плеоцитоз, и он всё ещё подозревается, то в будущем перепроверяют индекс антител.
✔️Иногда используется ПЦР или посев культуры, но у них низкая чувствительность.

Техника применения лидокаина при приступе кластерной г.б.
https://youtu.be/dC0FATJyYos?si=LBGL5DAsB5UGRh5c

http://www.medichec.com/
Medichec — это приложение, которое помогает определить лекарства, которые могут оказывать отрицательное влияние на когнитивные функции и/или вызывать другие нежелательные эффекты у пожилых людей.

🔸Рекомбинантная вакцина против опоясывающего лишая связана со снижением риска развития деменции. 
Об этом говорит недавнее ретроспективное когортное исследование, проведённое  в Калифорнии с большой выборкой.

🔸У полностью вакцинированных людей риск развития деменции снизился на 32%.

🔸Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) — вирусная инфекция, вызываемая вирусом ветряной оспы Varicella zoster (вирус герпеса человека III типа). У людей, переболевших ветрянкой, вирус переходит в латентное состояние в нервных узлах. Опоясывающий герпес возникает в случае реактивации вируса и характеризуется появлением болезненной сыпи на теле. 

🔸Минздрав РФ одобрил вакцину «Шингрикс» против опоясывающего герпеса, информации о наличии её у нас у меня пока нет.

🔸Эта вакцина показана для профилактики опоясывающего герпеса и связанных с ним осложнений у взрослых с 50 лет и старше, а также у взрослых с 18 лет с повышенным риском развития опоясывающего герпеса. Вакцину вводят два раза с интервалом от двух до шести месяцев.

🔸Ранее было обнаружено, что герпес зостер был связан с повышенным риском развития деменции, в то время как противовирусная терапия опоясывающего лишая снижала риск.

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0264410X24013550

ООО - это открытое овальное отверстие в сердце. Ссылка на статью об инсульте у молодых: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572000/