Синдром Свайера-Джеймса-МакЛеода

Клинический случай

Синдром Свайера-Джеймса-МакЛеода (СДЖМ) — редкое приобретенное легочное заболевание, возникающее после тяжелых инфекций нижних дыхательных путей в раннем детстве, чаще всего вызванных аденовирусом.

Заболевание приводит к облитерации мелких дыхательных путей, снижению васкуляризации и нарушению развития альвеол. Впервые описано в 1950-х годах одновременно в Англии и Канаде.

Ключевые характеристики:

✔️Односторонняя гиперпрозрачность легкого
✔️Постинфекционный облитерирующий бронхиолит
✔️Воздушные ловушки и бронхоэктазы
✔️Хронический продуктивный кашель

🔪 Профессия – хирург

Клинический случай: презентация пациента

✔️Пациент — мальчик 11 лет
✔️Длительность — 4 месяца симптомов
✔️Симптомы — рецидивирующий продуктивный кашель с желтой мокротой
✔️Состояние — прогрессирующая дыхательная недостаточность

Несмотря на множественные курсы антибиотиков и отхаркивающих средств, клинического улучшения не наблюдалось. У ребенка отсутствовала значимая медицинская история, семейный анамнез легочных заболеваний также был отрицательным.

Клиническое обследование

✔️Витальные показатели — частота дыхания: 30 в минуту (легкая тахипноэ)
✔️ЧСС: 80 ударов в минуту
✔️АД: 100/60 мм рт.ст.
✔️Сатурация O₂: 95% на комнатном воздухе
✔️Аускультация — значительное снижение дыхательных шумов в основании левого легкого, сопровождающееся распространенными хрипами с обеих сторон. Другие клинические находки в пределах нормы.

Лабораторные результаты:

✔️Лейкоциты — 11,300/мм³
✔️Гематокрит — 35%
✔️Тромбоциты — 498,000/мм³
✔️Электролиты, печеночные ферменты и показатели функции почек находились в пределах нормы.

Функция легких: значительное нарушение:

✔️FVC (ФЖЕЛ) — 1.10 л от прогнозируемого
✔️FEV1 (ОФВ1) — 0.76 л от прогнозируемого
✔️PEF (ПСВ) — 1.82 л/с от прогнозируемого
✔️FEF25-75 — 0.53 л/с от прогнозируемого

Предоперационные тесты функции легких продемонстрировали значительное нарушение дыхательной функции, что подтвердило необходимость хирургического вмешательства.

Радиологические находки:

Высокоразрешающая компьютерная томография (ВРКТ) предоставила окончательную диагностическую информацию и выявила анатомически нормальные средостенные сосуды.

✔️Гиперпрозрачность левого легкого — односторонняя гиперпрозрачность с воздушными ловушками
✔️Бронхоэктазы — очаговые и сегментарные бронхоэктазы в нижней доле левого легкого
✔️Консолидация — консолидативные изменения в левой нижней доле
✔️Компенсаторная гиперинфляция — компенсаторная гиперинфляция правой верхней доли

🔪 Профессия – хирург

Хирургическое вмешательство

✔️Процедура — пациенту была выполнена открытая левосторонняя торакотомия для лобэктомии нижней доли левого легкого.
✔️Интраоперационные находки — нижняя доля левого легкого была заметно атрофичной и разрушенной
✔️Отсутствие значительных плевральных спаек — отсутствие сосудистых аномалий

Фрагмент легочной ткани: 10 × 7 × 5 см

✔️Гистопатология — ыраженные бронхиолы, окруженные фиброзом и выраженной воспалительной реакцией (бронхоэктазы). Тяжелые бронхоэктазы с фиброзом и хроническим воспалением, соответствующие СДЖМ.

Послеоперационное ведение и результаты:

✔️День 0-1 — внутривенный цефтриаксон, NPO с внутривенными жидкостями, установлен плевральный дренаж
✔️День 4 — удаление плеврального дренажа после прекращения утечки воздуха
✔️День 5 — постепенное возобновление перорального питания после стабилизации состояния
✔️День 7 — выписка в хорошем состоянии
✔️6 месяцев — отсутствие симптомов при контрольном наблюдении

Послеоперационная рентгенография грудной клетки подтвердила повторное расправление правого легкого. Симптомы пациента значительно улучшились после операции.

Патофизиология и диагностика:

✔️Инфекция — тяжелая респираторная инфекция (часто аденовирус) в раннем детстве
✔️Облитерация — облитерация мелких дыхательных путей и бронхиолит
✔️Сосудистые изменения — гипоплазия или облитерация легочных артерий
✔️Воздушные ловушки — воздушные ловушки и гиперпрозрачность легкого

ВРКТ является краеугольным камнем диагностики СДЖМ, демонстрируя одностороннюю гиперпрозрачность, бронхоэктазы, воздушные ловушки и компенсаторную гиперинфляцию контралатерального легкого.

🔪 Профессия – хирург

Клиническое обсуждение

Диагностические проблемы

СДЖМ часто остается недиагностированным, поскольку может имитировать более распространенные хронические респираторные заболевания.

Дифференциальная диагностика включает врожденную долевую эмфизему, одностороннюю эмфизему и гипоплазию легких.

Персистирующий кашель, рецидивирующие респираторные симптомы и недостаточный ответ на традиционную антибиотикотерапию являются основными клиническими проявлениями этого синдрома.

Тактика лечения

Основное внимание уделяется симптоматическому облегчению и контролю инфекций. Физиотерапия имеет решающее значение для предотвращения прогрессирования заболевания.

Хирургическое вмешательство резервируется для тяжелых, локализованных бронхоэктазов и необратимого разрушения легких, не отвечающих на консервативное лечение.

Важность раннего распознавания: этот случай подчеркивает важность рассмотрения СДЖМ у детей с хроническими респираторными симптомами и односторонней гиперпрозрачностью на визуализации.

Гистопатологические находки:

✔️Тяжелые бронхоэктазы — выраженное расширение и разрушение бронхиол с потерей нормальной архитектуры
✔️Обширный фиброз — массивное отложение коллагена и фиброзная ткань, окружающая дыхательные пути
✔️Хронические воспалительные инфильтраты — стойкое присутствие воспалительных клеток, отражающих длительную обструкцию дыхательных путей

Гистопатологическое исследование при СДЖМ выявляет тяжелые бронхоэктазы с обширным фиброзом и хроническими воспалительными инфильтратами, что отражает последствия длительной обструкции дыхательных путей и воспаления.

Заключение и клинические рекомендации

✔️Высокий индекс подозрения — клиницисты должны поддерживать высокий индекс подозрения на СДЖМ у педиатрических пациентов с хроническими рецидивирующими респираторными жалобами
✔️Раннее распознавание — комплексная клиническая оценка и детальные радиологические исследования необходимы для своевременной диагностики
✔️Хирургическое вмешательство — лобэктомия может быть эффективным лечением в отдельных случаях с локализованным тяжелым заболеванием

Раннее распознавание и лечение СДЖМ имеют важное значение для предотвращения необратимого повреждения легких. Своевременное хирургическое вмешательство в рефрактерных случаях может значительно изменить исходы заболевания, снижая долгосрочную заболеваемость, связанную с СДЖМ, и улучшая качество жизни пациентов.

🔪 Профессия – хирург

Окунемся в игру

62-летняя женщина обратилась в кардиологическую клинику с прогрессирующей одышкой и утомляемостью в течение последних восьми месяцев. Она сообщает о затруднениях при подъеме по лестнице и эпизодических приступах учащенного сердцебиения. Ее симптомы значительно повлияли на качество жизни, вынуждая ее сократить повседневную активность.

Ключевая жалоба: Я чувствую себя истощенной после минимальной нагрузки, а иногда мое сердцебиение учащается без видимой причины.

Жизненные показатели:

✔️Артериальное давление: 145/85 мм рт. ст.
✔️Частота сердечных сокращений: 92 уд/мин, нерегулярный
✔️Частота дыхания: 22 вдоха/мин
✔️Насыщение кислородом: 94% на комнатном воздухе
✔️Температура: 36.8°C

Подробный медицинский анамнез

Анамнез заболеваний:

✔️Ревматическая лихорадка в возрасте 14 лет
✔️Гипертоническая болезнь в течение 10 лет
✔️Сахарный диабет 2 типа
✔️Гиперлипидемия

Принимаемые препараты:

✔️Рамиприл 5 мг ежедневно
✔️Метформин 1000 мг два раза в день
✔️Аторвастатин 20 мг на ночь
✔️Аспирин 75 мг ежедневно

Социальный анамнез:

✔️Не курит (бросила 15 лет назад)
✔️Эпизодическое употребление алкоголя
✔️Работает учителем

Семейный анамнез:

✔️У матери инсульт в 68 лет

Результаты объективного обследования

Обследование сердечно-сосудистой системы:

✔️Осмотр: отсутствие видимых пульсаций или деформаций
✔️Пальпация: верхушечный толчок смещен латерально в 6-е межреберье, среднеключичная линия
✔️Аускультация: пансистолический шум 3/6 интенсивности на верхушке, иррадиирующий в подмышечную область
✔️Дополнительный признак: нерегулярный нерегулярный пульс, соответствующий фибрилляции предсердий

Обследование дыхательной системы и общее обследование:
✔️Грудная клетка: двусторонние базальные хрипы
✔️Периферические отеки: легкие вдавленные отеки до середины голени с обеих сторон
✔️Яремное венозное давление (ЯВД): повышено на 5 см выше яремной вырезки
✔️Гепатомегалия: печень пальпируется на 2 см ниже края реберной дуги

🔪 Профессия – хирург

Коллеги, интересно ваше мнение

На основании клинической картины, какое приобретенное клапанное поражение наиболее вероятно?

🔪 Профессия – хирург

Правильный ответ — митральная регургитация

Клиническая картина классически соответствует хронической митральной регургитации, вторичной по отношению к ревматической болезни сердца. Этот диагноз подтверждается несколькими ключевыми признаками:

✔️Характерный шум — пансистолический шум на верхушке, иррадиирующий в подмышечную область, патогномоничен для митральной регургитации. Это происходит из-за обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы.

✔️Смещение верхушечного толчка — латеральное смещение указывает на дилатацию левого желудочка, компенсаторный механизм для поддержания сердечного выброса, несмотря на объем регургитации.

✔️Фибрилляция предсердий — неправильный нерегулярный пульс указывает на фибрилляцию предсердий, которая встречается у 75% пациентов с хронической митральной регургитацией из-за увеличения левого предсердия (Grigioni et al., JAMA, 2001).

Согласно Рекомендациям ESC/EACTS 2021 года по ведению клапанных пороков сердца, ревматическая болезнь сердца остается преобладающей причиной митральной регургитации в развивающихся странах, в то время как дегенеративное заболевание преобладает в развитых странах.

Первоначальные исследования: результаты лабораторных анализов:

✔️Повышенный уровень NT-proBNP (N-концевой предшественник мозгового натрийуретического пептида) является значимым, указывая на гемодинамический стресс и коррелируя с тяжестью сердечной недостаточности. Исследования показывают, что уровень NT-proBNP >400 пг/мл имеет 95% чувствительность для диагностики сердечной недостаточности (Januzzi et al., European Heart Journal, 2018).

Находки электрокардиограммы:

👉Анализ ритма — фибрилляция предсердий с частотой желудочковых сокращений 92 уд/мин. Отсутствие зубцов P с нерегулярно неправильными интервалами R-R подтверждает диагноз.
👉Аномалии камер сердца — увеличение левого предсердия, предполагаемое широкими, зазубренными зубцами P во II отведении (при видимости в предшествующих ритмограммах). Соответствие критериям гипертрофии левого желудочка (индекс Соколова-Лайона >35 мм).
👉Дополнительные особенности — неспецифические изменения сегмента ST-T в боковых отведениях (V5-V6, I, aVL), указывающие на хроническую объемную перегрузку и возможную субэндокардиальную ишемию.

Трансторакальная эхокардиография (ТТЭхоКГ) является краеугольным камнем в исследовании клапанных пороков сердца, предоставляя исчерпывающую анатомическую и функциональную информацию.

▪️Морфология клапана — утолщенные, ограниченные митральные створки с комиссуральным сращением. Затенение задней створки. Вегетации не видны. Регургитационная струя направлена постеролатерально.

▪️Оценка тяжести — тяжелая митральная регургитация: Эффективная площадь регургитационного отверстия (EROA) 0.45 см², объем регургитации 68 мл/удар, ширина vena contracta 7 мм. Метод проксимальной изовелосометрической поверхности (PISA) подтверждает тяжелую степень.

▪️Размеры камер — левое предсердие: 52 мм (резко дилатировано). Левый желудочек: КДР 62 мм, КСР 42 мм. ФВЛЖ 52% (низко-нормальное значение для МР). Правый желудочек умеренно дилатирован.

🔪 Профессия – хирург

Правильный ответ — чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ)

Чреспищеводная эхокардиография является наиболее подходящим следующим исследованием в этом клиническом сценарии по нескольким веским причинам:

✔️Превосходное разрешение — ЧПЭхоКГ обеспечивает превосходную визуализацию анатомии митрального клапана благодаря близости к пищеводу. Она может окончательно определить вовлеченные сегменты створок, разрыв хорд и пригодность для восстановления по сравнению с заменой.

✔️Планирование операции — необходимо для предоперационной оценки. Рекомендации ACC/AHA 2020 года рекомендуют ЧПЭхоКГ всем пациентам, рассматриваемым для операции на митральном клапане, для определения хирургического подхода (восстановление или замена) и техники.

✔️Исключение тромба — критически важно для пациентов с фибрилляцией предсердий. ЧПЭхоКГ обладает 95% чувствительностью для выявления тромба в ушке левого предсердия, что является противопоказанием к кардиоверсии и требует оптимизации антикоагулянтной терапии перед операцией.

Согласно Отто и соавт. (JACC, 2020), ЧПЭхоКГ является рекомендацией класса I (уровень доказательности B ) для пациентов с тяжелой митральной регургитацией, рассматриваемых для вмешательства.

🔪 Профессия – хирург