✅Недавно просматривала свои посты про SS-антитела и беременность, решила освежить в памяти информацию и очень кстати нашла «Руководство по ведению детей, рожденных матерями с системной красной волчанкой (СКВ) и другими аутоиммунными заболеваниями». Делюсь с вами :)

Руководство описывает тактику ведению детей, рожденных от матерей с анти-Ro, анти-La антителами (есть соответсвующие посты!!!).

❗️❗️❗️Важно!!! У некоторых детей может развиться неонатальная волчанка БЕЗ установленного диагноза у матери.

✅Неонатальная волчанка - это пассивно приобретенное заболевание, которое развивается примерно у 2% детей, рожденных от матерей с антителами против Ro/SSA и/или La/SSB. Процесс запускается прохождением через плаценту анти-Ro/SSA и/или анти-La/SSB антител. Приблизительно 50% женщин, родивших ребенка с синдромом неонатальной волчанки, НЕ ИМЕЮТ диагноза волчанки или какого-либо другого аутоиммунного заболевания на момент беременности, несмотря на наличие у них анти-Ro/SSA -La/SSB (это ещё раз о том, что антитела НЕ РАВНО болезнь и даже НЕ всегда РАВНО болезнь в будущем). У части этих женщин разовьётся аутоиммунное заболевание в будущем, поэтому рекомендовано их направить к ревматологу после родов.
‼️И от себя: бессимптомные женщины, НЕ обследованные на антитела до беременности, родившие ребёнка с признаками неонатальной волчанки или блокадой сердца, а также потерявшие ребёнка во время беременности по причине развития блокады сердца у него, тоже должны быть направлены к ревматологу для дообследования. С учётом редкости этой ситуации, низкой осведомлённости специалистов и отсутствием скрининга на антитела, данная ситуация может быть разобрана ретроспективно.

✅Признаки неонатальной волчанки
➡️Сыпь на лице, вокруг глаз. Сыпь почти всегда исчезает к 6-8 месяцам после естественного удаления материнских антител из кровотока детей, и у большинства (более 90%) таких младенцев впоследствии НЕ развивается волчанка или другие аутоиммунные заболевания 🙏.

➡️У младенцев также могут наблюдаться временные нарушения функции печени, а также изменения в крови в виде анемии, лейкопении, тромбоцитопении или панцитопении (снижение всех показателей крови).

➡️Наиболее серьёзным проявлением неонатальной волчанки является полная блокада сердца, которая возникает примерно у 2% новорожденных, чьи матери имеют антитела к Ro/SSA и La/SSB.

✅Наблюдение во время беременности
Женщины с обнаруженными анти-Ro/SSA или анти-La/SSB антителами должны проходить еженедельный мониторинг частоты сердечных сокращений плода, начиная с 16-18 недели беременности. При выявлении брадикардии (снижение частоты сердечных сокращений) рекомендовано выполнение серийных Эхо-КС с целью обнаружения блокады сердца плода на ранней стадии, мониторинга состояния сердца, а также разработки дальнейшей тактики наблюдения за ребёнком (например, предупреждение бригады неонатологов и кардиологов о необходимости установки кардиостимулятора после рождения).

‼️В настоящее время НЕ СУЩЕСТВУЕТ доказанного метода лечения блокады сердца плода до рождения.
🆘Сообщалось о случаях уменьшения степени блокады сердца и даже возврата к синусовому ритму после назначения дексаметазона матери, но дексаметазон НЕ рекомендуется в качестве профилактического средства для предотвращения развития блокады сердца у плода в связи с его серьёзными побочными эффектами.
🆘Также не было установлено, что внутривенный иммуноглобулин является эффективным профилактическим средством.

🆘🆘🆘Частота сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту, снижение фракции выброса левого желудочка, водянка и раннее появление признаков поражения сердца являются факторами неблагоприятного прогноза (гибель ребёнка внутриутробно или сразу после рождения).

❗️При рождении ребёнка с признаками неонатальной волчанки, риск повторения этой ситуации при последующей беременности составляет 16-18%.

А теперь непосредственно к рекомендациям по ведению новорождённых⬇️⬇️⬇️

✅✅✅Ведение бессимптомного ребенка

➡️Сразу после рождения и перед выпиской общий развёрнутый анализ крови, подсчёт лейкоформулы.
➡️Если частота сердечных сокращений после рождения БОЛЕЕ 80 ударов в минуту и ​​ребенок клинически стабилен, он может оставаться с мамой для совместного пребывания в послеродовом отделении.
➡️ЭКГ перед выпиской.
➡️Последующее наблюдение - по стандартным протоколам. Родителям следует обратиться к педиатру, если у ребенка появится сыпь и/или изменения в анализах крови (общем и биохимическом).
➡️Первое время следует избегать активного и длительного воздействия прямых солнечных лучей на ребёнка.
➡️Грудное вскармливание не запрещено, так как нет доказательств развития неонатальной волчанки, связанной с передачей антител через молоко матери. Однако некоторые применяемые матерью препараты могут стать ограничением для кормлению грудью, что обычно обсуждается ещё до родов.

✅✅✅Ведение ребенка с симптомами

➡️Врожденная блокада сердца.
Как я уже писала в первом посте, блокада сердца плода, связанная с неонатальной волчанкой, является формой пассивно приобретенного заболевания, при котором материнские аутоантитела к Ro (SS-A) и La (SS-B) проникают через плаценту и повреждают ранее нормально сформированное сердце. В то время как внесердечные проявления неонатальной волчанки, как правило, преходящие и проходят бесследно в течение нескольких месяцев, повреждение проводящей системы сердца часто необратимы.

✅Неонатальная волчанка обычно диагностируется при обнаружении замедления сердечного ритма у плода или новорожденного при отсутствии сопутствующих структурных аномалий строения сердца. Наибольший риск развития брадикардии приходится на период между 18 и 24 неделями беременности, что соответствует примерно 6 неделям после начала активного транспорта материнских антител через плаценту, хотя точный механизм до сих пор неизвестен.

Степень блокады сердца может варьировать от самой лёгкой блокады первой степени до тяжёлой блокады третьей степени, но в большинстве случаев, диагностированных внутриутробно, присутствует блокада как минимум второй степени. При развитии блокады внутриутробно в большинстве случаев кардиостимулятор ребёнку будет установлен до достижения им совершеннолетия.

✅Младенцам, у которых выявлено замедление частоты сердечных сокращений менее 80 ударов в минуту сразу после рождения необходимо выполнить ЭКГ, а в ближайшие дни после рождения суточное мониторирование ЭКГ. В роддоме ребёнку необходимо организовать консультацию детского кардиолога с решением вопроса о тактике дальнейшего наблюдения за ним.

✅Младенцы со средней частотой сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту должны быть срочно переведены в отделение интенсивной терапии новорожденных и как можно скорее осмотрены кардиологом. Даже при частоте сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту у большинства новорожденных какие-либо иные симптомы отсутствуют, но при наличии низкого сердечного выброса проводится терапия, которая может временно увеличить частоту сердечных сокращений до установки кардиостимулятора.

➡️Поражение крови, панцитопения
Панцитопения встречается редко, чаще встречается изолированное снижение уровня тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов. Большинство случаев проходят спонтанно в течение 4-6 месяцев после рождения. Лечение тяжелой тромбоцитопении или панцитопении симптоматическое. Иногда назначается внутривенный иммуноглобулин. Значительные отклонения в анализах крови обсуждаются совместно с детским гематологом.

➡️Все дети с изменениями крови и типичной кожной сыпью должны быть направлены к детскому ревматологу.

🙌Несколько месяцев назад я писала посты о доклиническом ревматоидном артрите (РА), о концепции преРА, о том, возможна ли какая-то профилактика развития артрита и тд. И очень много было вопросов про лечение на доклинических стадиях. Ведь зачастую терапия довольно серьёзная и показания к ее применению должны быть обоснованы. И сегодня как раз новое сообщение на эту тему.

❗️❗️❗️Метотрексат, назначаемый на стадии доклинического РА, НЕ ПРЕДОТВРАЩАЕТ развитие клинического РА, но способен изменять течение заболевания. Такие данные были получены по результатам исследования, представленного на недавнем конгрессе EULAR (Дания, июнь 2022).

✅Нам всем хорошо известно, что в клинической практике метотрексат обычно назначают в качестве терапии первой линии, когда ревматоидный артрит становится уже очевидным.

✅В рандомизированном двойном слепом 2-летнем испытании исследователи стремились оценить, предотвращает ли терапевтическое вмешательство в фазу субклинического воспаления суставов развитие уже «настоящего» артрита.

✅Исследование проводилось среди взрослых людей с болями в суставах (подозрительными в отношении РА) и выявленным на МРТ субклиническим воспалением суставов.

✅В исследование было включено 236 участников (119 в группе лечения и 117 в группе плацебо).

✅Участники были поделены на 2 группы:
1️⃣ группа получили метотрексат в течение 1 года, 2️⃣ группа получили плацебо. Затем участники обеих групп наблюдались в течение еще одного года без какого-либо лечения.

❗️Первичной конечной точкой исследования было развитие клинически явного артрита. Также изучалось динамика воспаления, выявленного на МРТ (т. е. сочетание теносиновита, синовита и остеита).

‼️ РЕЗУЛЬТАТЫ
В конце исследования, то есть через 24 месяца, количество участников БЕЗ артрита было примерно одинаковым в обеих группах (80% в группе лечения против 82% в группе плацебо).

✅Физическое состояние (боли, скованность, функциональные возможности суставов) постепенно улучшалось в течение первых месяцев терапии и сохранялось на более высоком уровне даже после 2 лет наблюдения в группе метотресата (то есть даже через год после окончания терапия).

✅Воспаление, выявленное на МРТ, также уменьшалось при лечении.

✅В группе лечения у участников высокого риска наблюдалась задержка в развитии клинического РА в течение года терапии, однако эта частота становилась одинаковой через 24 месяца (67% как в группе лечения, так и в группе плацебо).
Аналогичный отсроченный эффект наблюдался среди участников с положительным результатом на АЦЦП: у 48% участников в группе лечения и 52% в группе плацебо через 24 месяца развился стойкий клинический РА.

🆘Частота серьезных нежелательных явлений была одинаковой между группами.

‼️Исследователи пришли к выводу, что эта полученная устойчивая модификация заболевания может открыть новый ландшафт для рекомендаций на доклинических стадиях РА.

🤲И хотя полностью предотвратить или обернуть вспять патологические процессы, приводящие к развития артрита, не удалось, все же, вероятно, лечение на этих стадиях это небесполезное занятие, а модификация болезни тоже маленькая победа.

✅Капилляроскопия — это методика изучения микроциркуляции с помощью инструмента с оптическим увеличением.

✅Капилляроскопию можно проводить в любом анатомическом месте, в котором конечные капилляры лежат параллельно коже (конъюнктива глаз, область около соска, слизистая оболочка губ), однако капилляры ногтевого ложа кистей изучаются чаще всего в силу своей доступности.

✅Для этой процедуры могут использоваться различные оптические инструменты: дерматоскоп, офтальмоскоп, световой микроскоп (стереоскоп) и USB-микроскопы.

✅Изучение количественных и качественных характеристик капилляров позволяет дифференцировать первичный синдром Рейно от вторичного.

❓Методика
✅Капилляроскопию следует проводить в помещении при температуре 20–22°C;
✅Человек должен находиться в состоянии покоя не менее 15 минут до процедуры;
✅Не подвергаться воздействию экстремальных температур (например, долго находиться на морозе), что может привести к искаженным результатам вследствие естественных сосудистых реакций.
✅Следует избегать маникюра минимум за 15 дней (оптимально месяц) до процедуры, так как травма кутикулы может привести к кровоизлияниям и искажению результата.

✅❗️Правильное положение – пациент сидит, исследуемая рука находится на уровне сердца. Обследование проводят на всех пальцах, за исключением больших и пальцев/ногтей с инфекциями и недавними травмами ногтевого ложа.
✅Обычно осмотр начинают с мизинца правой руки и заканчивают мизинцем левой руки.

✅Перед процедурой наносят каплю иммерсионного масла, кедрового или миндального (два последних обеспечивают лучшую видимость), для повышения прозрачности эпидермиса. С технической точки зрения 4 и 5 пальцы имеют преимущество при осмотре, поскольку их кожа имеет бОльшую прозрачность.

❓Типичная капилляроскопическая картина
✅В норме видно от 6 до 14 капиллярных петель на миллиметр, они расположены в форме гребня, их количество и строение, как правило, остаются постоянными в течение многих лет.

✅По отдельности капилляры имеют форму шпильки или перевернутой буквы U, в количестве от 1 до 4 на кожный сосочек. Ниже располагаются нескольких рядов капилляров большего размера - субкапиллярные венозные сплетение (видны не у всех ❌).

✅Существует также много необычных форм капилляров, которые сами по себе не указывают на заболевание:
➕перекрещивающиеся капилляры,
➕капилляры с неправильной траекторией (извилистые),
➕удлиненные капилляры,
➕капилляры необычной формы (так называемая дезорганизация капилляров, которая может обнаруживаться в норме в легкой форме),
➕капиллярный отек, то есть наличие плазмы в межклеточном пространстве, дающее изображение «тумана» между капиллярами.

❓Возрастные особенности
✅Гребенчатое строение капиллярной сети выявляется уже с 2 лет, а типичная картина складывается к подростковому возрасту.

‼️Основные различия между детской и взрослой капилляроскопическими картинами: меньшая плотность капилляров, бОльшая неоднородность и бОльшая видимость субкапиллярного венозного сплетения.

✅У пожилых можно наблюдать удлинение и повышенную извитость капилляров, их краевое расширение, скорее всего за счет накопленных за всю жизнь микротравм пальцев рук, а также снижения сердечного выброса при увеличении периферического сосудистого сопротивления.

❓Что должно насторожить (но тоже не всегда патология):
➕аваскулярные области (без сосудов), которые создают образ «пустыни» посреди «капиллярного леса»;
➕отсутствие 2 капилляров в каждом кожном сосочке;
➕наличие участка размером 500 мкм, лишенного капилляров.
‼️Следует отличать от генерализованного отсутствия капилляров, при котором наблюдается равномерное уменьшение их количества при чрезмерном надавливании на ногтевое ложе при выполнении капилляроскопии, поэтому опыт и техника очень важны.
➕неоваскуляризация, то есть образование новых сосудов. Это является попыткой организма восстановить нормальную архитектуру сосудов после их повреждения, которая терпит неудачу и приводит к ещё большей неоднородности форм (картина напоминающая дерево).

➕расширенные капилляры или «мегакапилляры» являются типичными микрососудистыми повреждениями при склеродермии, однако их не следует путать с расширением сегментов капилляров или с расширением только одной петли при артериальной гипертензии и сахарном диабете.

❓Что же мы всё-таки понимаем под нормой?
✅Только 40% здорового населения имеют полностью нормальные капилляры, 50% имеют незначительные аномалии и 5% имеют какие-либо аномалии, имеющие значительную клиническую значимость.
Поэтому даже для нормы выделены 3 группы:
➕«совершенно нормальный» тип, при котором все капилляры имеют правильную форму и конфигурацию;
➕«нормальный» тип, при котором допускается наличие до 2 извилистых капиллярных петель,
➕«необычно нормальный» тип, при котором можно обнаружить по крайней мере, один древовидный капилляр, одно микрокровоизлияние или более 4 извитых капилляров.

✅Синдром или феномен Рейно – это спазм сосудов кистей в ответ на воздействие (холод, эмоциальное напряжение и тд, на поздних стадиях и без особой причины), вызывающий обратимый дискомфорт и изменение цвета кожи (побледнение, посинение (цианоз), покраснение (эритема) или их комбинации) в одном или более пальцах. Иногда наблюдается и на других участках (например, нос, язык, соски).

✅Синдром Рейно встречается у 2-9% населения.

✅Он может быть первичным, то есть самостоятельным заболеванием, или вторичным, то есть возникать в результате сосудистых изменений или системных заболеваний соединительной ткани.

‼️У 15-20% пациентов, у которых имеется ТРИАДА признаков (позитивные антинуклеарные антитела➕синдром Рейно➕специфические изменения на капилляроскопии) в течение 2 лет дебютирует системная склеродермия (ССД), поэтому иногда этот период называется доклинической (или очень ранней) стадией ССД.

🆘Ранняя и грамотная диагностика вторичного синдром Рейно очень важна, поскольку позволяет прогнозировать как появление местных осложнений (язвы, некроз, инфекции пальцев), так и тяжелое поражение внутренних органов (легочная гипертензия).

✅❗️Существует модель, которая прогнозирует риск перехода изолированного синдрома Рейно в системную склеродермию:

⭕️высокий риск (более 50%): капилляроскопические изменения (уменьшение общего количества капилляров и появление гигантских капилляров)➕положительные антинуклеарные антитела;

⭕️умеренный риск (10-50%): капилляроскопические изменения (уменьшение числа капилляров, но без гигантских капилляров)➕положительные антинуклеарные антитела;

⭕️небольшой риск (менее 10%): небольшие капилляроскопические изменения (нормальное или уменьшенное количество капилляров)➕отрицательные антинуклеарные антитела.

🆘🆘🆘Пациенты с синдромом Рейно и капилляроскопическими изменениями, но БЕЗ других симптомов заболеваний соединительной ткани, имеют вероятность прогрессирования до системной склеродермией около 47% через 5 лет и около 79% через 15 лет.
🆘А если плюс ко всему обнаруживаются и положительные антинуклеарные антитела, риск заболевания возрастает до 15-20% через 2 года и до 70% через 5 лет.

✅Капилляроскопические изменения при СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
❗️Повреждение микрососудистого русла является одной из основ развития ССД.
Капилляроскопические признаки объединены в группы (паттерны), которые позволяют получить представление о степени поражения.

✅Существует 3 паттерна (ранний, активный и поздний), которые отражают прогрессирование микрососудистых повреждений при ССД.
‼️Непременным условием этой системы является наличие по крайней мере одного гигантского капилляра (размером 50 мкм), что представляет собой первое явное микрососудистых повреждений, связанных с ССД (подробнее см таблица).

1️⃣Кратко и упрощенно этот процесс выглядит так: гипоксия приводит к изменению капилляров и образованию новых (неоангиогенез). Этот процесс начинается с расширения капилляров и образования мегакапилляры, однако они довольно хрупкие и склонны к разрыву, что вызывает микрокровоизлияния. Все эти первые изменения составляют ранний паттерн.

2️⃣Далее эти капиллярные аномалии распространяются по всему ногтевому ложу, пораженные капилляры исчезают, образуя аваскулярные зоны (то есть зоны лишенные сосудов), которые прогрессируют до появления «пустых зон», формируя активный паттерн.

3️⃣Наконец, возникает реактивная неоваскуляризация с потерей нормальной микрососудистой архитектуры (поздний паттерн).

✅У некоторых больных изменения капилляроскопической картины со временем не происходят, заболевание как бы замирает на определённой стадии.

🆘Клинические симптомы прогрессируют вместе с капиллярными изменениями в 60% случаев.

‼️Пациенты, у которых наблюдается быстрое прогрессирование (в течение одного года) от ранней до активной капилляроскопической стадии, подвержены риску быстрого прогрессирования самой болезни и связаны с неблагоприятным прогнозом.

✅Сегодняшним постом заканчиваем разговор о капилляроскопии как о важном методе диагностики состояния микроциркуляторного русла.

❗️❗️❗️Капилляроскопия может быть использована для предсказания появления
кожных язв у пациентов с системной склеродермией (ССД).

✅‼️Разработана формула для расчёта риска образования язв кожи при ССД (индекс CSURI).

Этот индекс определяют следующим образом: проводят капилляроскопию 2-го, 3-го, 4-го и 5-го пальцев обеих рук и делают снимок, содержащий наименьшее количество капилляров на осматриваемом поле (N) и наибольшее количество мегакапилляров (M).

🆘Формула для расчета такая: D×M/N2,
где (D) — максимальный диаметр обнаруженных мегакапилляров.

🆘Если полученное значение больше 2,96, то у пациента имеется высокий риск развития язвы на пальцах рук в ближайшие 3 месяца🆘

✅Капилляроскопия при заболеваниях склеродермического спектра.

Капилляроскопия полезна также для диагностики и мониторинга заболеваний склеродермического спектра, включая дерматомиозит, полимиозит, смешанное заболевание соединительной ткани и недифференцированное заболевание соединительной ткани.

✅Капилляроскопические изменения при ДЕРМАТОМИОЗИТЕ включают: повышенное новообразование сосудов (древовидные капилляры) и умеренное нарушение сосудистой архитектуры с относительно небольшим количеством областей, лишенных сосудов (аваскулярных). Также возможно наличие гигантских разветвленных сосудов.

✅При ПОЛИМИОЗИТЕ описанные выше изменения также имеют место быть, однако гораздо реже, чем при дерматомиозите.

✅Склеродермоподобные капилляроскопические аномалии наблюдаются примерно у 50–60% пациентов со СМЕШАННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. Снижение плотности капилляров коррелирует с более тяжелым течением заболевания.

✅При НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ у большинства пациентов капилляроскопическая картина нормальная. Около 40–50% больных имеют неспецифические изменения в виде наличия извилистых, перекрещивающихся и расширенных сосудистых петель, которые однако не соответствуют критериям мегакапилляров, с лёгким нарушением сосудистой архитектуры. Около 10% больных имеют изменения схожие с ССД, что требует особой настороженности в отношении трансформации болезни в ССД со временем.