✅Антифосфолипидный синдром (АФС) - это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся артериальными, венозными тромбозами и/или осложнениями, связанными с беременностью при наличии позитивных антифосфолипидных антител, выявленных как минимум дважды.
✅Классическими или критериальными антителами являются:
➖антитела к кардиолипину,
➖антитела к бета2-гликопротеину-1,
➖волчаночный антикоагулянт.
❗️Но в некоторых случаях у пациентов могут наблюдаться клинические признаки АФС, но с отрицательными (а также нестойко и/или незначительно повышенными) антителами к фосфолипидам. Для этих пациентов было предложено определение серонегативного АФС.
✅Первое определение серонегативного АФС было дано в 2003 г для пациентов с клиническими проявлениями похожими на АФС, но в отсутствии лабораторных критериев.
‼️Диагноз серонегативного АФС не всеми специалистами признается. Он является ДИАГНОЗОМ ИСКЛЮЧЕНИЯ и может быть заподозрен у пациентов с клиническим анамнезом (рецидивирующие артериальные и/или венозные тромбозы, привычное невынашивание беременности, необъяснимая тромбоцитопения) при этом со стойко отрицательными значениями антифосфолипидных антител как минимум дважды, а также когда НАДЕЖНО исключены другие причины тромбоза (генетическая тромбофилия, опухоли, травмы, обширное хирургическое вмешательство, длительный постельный режим и др.).
❗️Надежно - это при условии проведения большого ряда клинических, лабораторных и инструментальных обследований❗️
✅Далее я опишу наиболее известные антитела, которые ассоциируют с серонегативным АФС. Я изучила огромное количество статей и обзоров, и пока что все очень противоречиво и сделать однозначные выводы нельзя ❌
1️⃣Антитела к бета2-гликопротеину-1 и кардиолипину IgA.
Мы помним, что классическими маркерами являются IgG и IgM. Но появились данные, свидетельствующие о потенциальной пользе IgA в контексте АФС. Однако по результатам 13-ого Международного конгресса по антифосфолипидным антителам, тестирование на IgA следует рассматривать ТОЛЬКО у пациентов с отрицательным результатом на IgG и IgM с ооочень характерными признаками АФС. И то все это очень сомнительно пока.
2️⃣Антитела к фосфатидилэтаноламину.
В нескольких исследованиях сообщалось, что эти антитела связаны с клиническими событиями, такими как потеря плода и/или тромбоз, и в основном наблюдаются при отсутствии классических лабораторных критериев АФС.
✅Антитела к фосфатидилэтаноламину можно рассматривать как дополнительный маркер АФС, но только при наличии уже свершившегося тромбоза, а не просто так «на всякий случай».
3️⃣Антитела к фосфатидной кислоте, фосфатидилсерину и фосфатидилинозитолу.
На основании имеющихся данных тестирование на эти антитела НЕ РЕКОМЕНДУЕТСЯ, так как они «перекрываются» классическими диагностическими маркерами АФС. Однако у пациенток с привычным невынашивание беременности с отрицательными классическими антителами, они могут иметь некоторую пользу.
4️⃣Антивиментин/кардиолипиновый комплекс.
Антитела против этого комплекса проявляют протромботический эффект и иногда выявляются у пациентов с артериальными тромбозами. Однако эти данные требуют уточнения.
5️⃣Антитела к протромбину и антитела к комплексу фосфатидилсерин/антитромбин.
На основании нескольких исследований потенциально есть небольшая польза для использования их в качестве подтверждающих диагностических маркеров АФС и индикаторов риска тромбоза без уточнения возможной локализации (артерии, вены).
6️⃣Антитела к аннексину V.
Предполагается, что аннексин образует «щит» на эндотелиальных клетках сосудов, защищая от тромбоза, а комплекс «антитела к бета2-гликопротеину-1 ➕ бета2-гликопротеин-1» могут нарушать эту защиту и, следовательно, приводить к тромбозам.
Описаны случаи присутствия аутоантител к аннексину V у пациенткок с привычными выкидышами. И хотя эти данные и выглядят привлекательно, пока они слишком ограничены и требует более масштабных исследований.
✅Если все обобщить, то указанные выше антитела чаще всего были связаны с:
◦ Антитела к кардиолипину и бета2-гликопротеину-1 IgA ➡️ тромбозы (без указания локализации);
✅Классическими или критериальными антителами являются:
➖антитела к кардиолипину,
➖антитела к бета2-гликопротеину-1,
➖волчаночный антикоагулянт.
❗️Но в некоторых случаях у пациентов могут наблюдаться клинические признаки АФС, но с отрицательными (а также нестойко и/или незначительно повышенными) антителами к фосфолипидам. Для этих пациентов было предложено определение серонегативного АФС.
✅Первое определение серонегативного АФС было дано в 2003 г для пациентов с клиническими проявлениями похожими на АФС, но в отсутствии лабораторных критериев.
‼️Диагноз серонегативного АФС не всеми специалистами признается. Он является ДИАГНОЗОМ ИСКЛЮЧЕНИЯ и может быть заподозрен у пациентов с клиническим анамнезом (рецидивирующие артериальные и/или венозные тромбозы, привычное невынашивание беременности, необъяснимая тромбоцитопения) при этом со стойко отрицательными значениями антифосфолипидных антител как минимум дважды, а также когда НАДЕЖНО исключены другие причины тромбоза (генетическая тромбофилия, опухоли, травмы, обширное хирургическое вмешательство, длительный постельный режим и др.).
❗️Надежно - это при условии проведения большого ряда клинических, лабораторных и инструментальных обследований❗️
✅Далее я опишу наиболее известные антитела, которые ассоциируют с серонегативным АФС. Я изучила огромное количество статей и обзоров, и пока что все очень противоречиво и сделать однозначные выводы нельзя ❌
1️⃣Антитела к бета2-гликопротеину-1 и кардиолипину IgA.
Мы помним, что классическими маркерами являются IgG и IgM. Но появились данные, свидетельствующие о потенциальной пользе IgA в контексте АФС. Однако по результатам 13-ого Международного конгресса по антифосфолипидным антителам, тестирование на IgA следует рассматривать ТОЛЬКО у пациентов с отрицательным результатом на IgG и IgM с ооочень характерными признаками АФС. И то все это очень сомнительно пока.
2️⃣Антитела к фосфатидилэтаноламину.
В нескольких исследованиях сообщалось, что эти антитела связаны с клиническими событиями, такими как потеря плода и/или тромбоз, и в основном наблюдаются при отсутствии классических лабораторных критериев АФС.
✅Антитела к фосфатидилэтаноламину можно рассматривать как дополнительный маркер АФС, но только при наличии уже свершившегося тромбоза, а не просто так «на всякий случай».
3️⃣Антитела к фосфатидной кислоте, фосфатидилсерину и фосфатидилинозитолу.
На основании имеющихся данных тестирование на эти антитела НЕ РЕКОМЕНДУЕТСЯ, так как они «перекрываются» классическими диагностическими маркерами АФС. Однако у пациенток с привычным невынашивание беременности с отрицательными классическими антителами, они могут иметь некоторую пользу.
4️⃣Антивиментин/кардиолипиновый комплекс.
Антитела против этого комплекса проявляют протромботический эффект и иногда выявляются у пациентов с артериальными тромбозами. Однако эти данные требуют уточнения.
5️⃣Антитела к протромбину и антитела к комплексу фосфатидилсерин/антитромбин.
На основании нескольких исследований потенциально есть небольшая польза для использования их в качестве подтверждающих диагностических маркеров АФС и индикаторов риска тромбоза без уточнения возможной локализации (артерии, вены).
6️⃣Антитела к аннексину V.
Предполагается, что аннексин образует «щит» на эндотелиальных клетках сосудов, защищая от тромбоза, а комплекс «антитела к бета2-гликопротеину-1 ➕ бета2-гликопротеин-1» могут нарушать эту защиту и, следовательно, приводить к тромбозам.
Описаны случаи присутствия аутоантител к аннексину V у пациенткок с привычными выкидышами. И хотя эти данные и выглядят привлекательно, пока они слишком ограничены и требует более масштабных исследований.
✅Если все обобщить, то указанные выше антитела чаще всего были связаны с:
◦ Антитела к кардиолипину и бета2-гликопротеину-1 IgA ➡️ тромбозы (без указания локализации);
🔥19👍7❤3
◦ Фосфатидилинозитол, фосфатидилсерин, фосфатидная кислота ➡️ привычное невынашивание беременности;
◦ Фосфатидилэтаноламин ➡️ привычное невынашивание беременности, тромбозы;
◦ Антитела к аннексину V ➡️ привычное невынашивание беременности, тромбозы;
◦ Антивиментин/кардиолипиновый комплекс ➡️ артериальные тромбозы
◦ Антитела к комплексу фосфатидилсерин/антипротромбин ➡️ тромбозы
Наблюдать или действовать? Поговорим об этом в следующем посте :) уже скоро :)
◦ Фосфатидилэтаноламин ➡️ привычное невынашивание беременности, тромбозы;
◦ Антитела к аннексину V ➡️ привычное невынашивание беременности, тромбозы;
◦ Антивиментин/кардиолипиновый комплекс ➡️ артериальные тромбозы
◦ Антитела к комплексу фосфатидилсерин/антипротромбин ➡️ тромбозы
Наблюдать или действовать? Поговорим об этом в следующем посте :) уже скоро :)
👍45❤7
✅Термин сакроилиит описывает воспаление крестцово-подвздошного сочленения (КПС).
✅По самой скромной статистике от 10 до 25% болей в нижней части спины могут быть связаны с сакроилиитом.
✅Крестцово-подвздошный сустав (или сочленение) является одним из самых крупных суставов, имеет ширину около 1-2 мм и обеспечивает стабильность и амортизацию походки. Движения в суставах резко ограничены и колеблются в пределах 2-3 градусов.
❗️Для сакроилиитов характерны:
⛔️Боль той или иной интенсивности. Боль в нижней части спины, ягодицах является наиболее распространенным симптомом сакроилиита.
⛔️Скованность, особенно утром после пробуждения или продолжительного периода покоя.
⛔️Снижение подвижности в нижней части спины.
❗️А теперь самое важное!!!
Обнаруженный (особенно на МРТ) сакроилиит традиционно связывают с анкилозирующим спондилитом (болезнь Бехетерва). Но это отнюдь не синонимы. Да, сакроилиит - ключевой феномен при анкилозирующем спондилите, но также может встречаться при других заболеваниях. А если у пациента еще и HLA-B27 будет позитивным, так ему диагноз «Болезнь Бехтерева» почти гарантирован, но это не всегда так.
❓Итак, проявлениями каких еще болезней может быть сакроилиит?
⁃ Остеоартрит;
⁃ Псориатический артрит;
⁃ Реактивный артрит;
⁃ Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит);
⁃ Инфекции. Бактериальные, вирусные и грибковые агенты могут вызвать сакроилиит.
‼️Пиогенный (гнойный) сакроилиит не частое, но очень серьезное проявление бактериальной инфекции, требующее незамедлительных мер!!!
⁃ Из инфекций обязательно помним про бруцеллез (типичные симптомы включают боль в спине, в ягодицах, лихорадку, поражение суставов и кожи и др.);
⁃ … и туберкулез;
⁃ Повышенная физическая нагрузка;
⁃ Активные занятия спортом, в том числе, профессиональным (такой сакроилиит описан у бегунов, баскетболистов, гребцов и тд);
⁃ Тяжелый труд, или не очень тяжелый, но монотонный в течение длительного времени;
⁃ Нарушение осанки (нагрузочный сакроилиит);
⁃ Беременность. Вообще не редкость, кстати, когда через какое-то время после родов у женщины выявляют сакроилиит на МРТ. А многие об этом даже и узнают скорее всего 🤷🏻♀️
⁃ Падения (такие посттравматические сакроилииты чаще всего встречаются у пожилых людей);
⁃ Автомобильные аварии;
⁃ Подагра. Да, подагрический артрит может поражать и КПС в том числе;
⁃ Энтезопатии - это воспаление в месте соединения сухожилия и связки с костями. Повышенная механическая нагрузка может привести к воспалению энтезисов и сакроилииту;
⁃ Опухоли и их метастазы;
⁃ Системные ретиноиды. Ну совсем уж редкая причина, но тем не менее. В редких случаях ретиноиды приводят к поражению опорно-двигательного аппарата, и иногда сакроилиитам.
✅По самой скромной статистике от 10 до 25% болей в нижней части спины могут быть связаны с сакроилиитом.
✅Крестцово-подвздошный сустав (или сочленение) является одним из самых крупных суставов, имеет ширину около 1-2 мм и обеспечивает стабильность и амортизацию походки. Движения в суставах резко ограничены и колеблются в пределах 2-3 градусов.
❗️Для сакроилиитов характерны:
⛔️Боль той или иной интенсивности. Боль в нижней части спины, ягодицах является наиболее распространенным симптомом сакроилиита.
⛔️Скованность, особенно утром после пробуждения или продолжительного периода покоя.
⛔️Снижение подвижности в нижней части спины.
❗️А теперь самое важное!!!
Обнаруженный (особенно на МРТ) сакроилиит традиционно связывают с анкилозирующим спондилитом (болезнь Бехетерва). Но это отнюдь не синонимы. Да, сакроилиит - ключевой феномен при анкилозирующем спондилите, но также может встречаться при других заболеваниях. А если у пациента еще и HLA-B27 будет позитивным, так ему диагноз «Болезнь Бехтерева» почти гарантирован, но это не всегда так.
❓Итак, проявлениями каких еще болезней может быть сакроилиит?
⁃ Остеоартрит;
⁃ Псориатический артрит;
⁃ Реактивный артрит;
⁃ Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит);
⁃ Инфекции. Бактериальные, вирусные и грибковые агенты могут вызвать сакроилиит.
‼️Пиогенный (гнойный) сакроилиит не частое, но очень серьезное проявление бактериальной инфекции, требующее незамедлительных мер!!!
⁃ Из инфекций обязательно помним про бруцеллез (типичные симптомы включают боль в спине, в ягодицах, лихорадку, поражение суставов и кожи и др.);
⁃ … и туберкулез;
⁃ Повышенная физическая нагрузка;
⁃ Активные занятия спортом, в том числе, профессиональным (такой сакроилиит описан у бегунов, баскетболистов, гребцов и тд);
⁃ Тяжелый труд, или не очень тяжелый, но монотонный в течение длительного времени;
⁃ Нарушение осанки (нагрузочный сакроилиит);
⁃ Беременность. Вообще не редкость, кстати, когда через какое-то время после родов у женщины выявляют сакроилиит на МРТ. А многие об этом даже и узнают скорее всего 🤷🏻♀️
⁃ Падения (такие посттравматические сакроилииты чаще всего встречаются у пожилых людей);
⁃ Автомобильные аварии;
⁃ Подагра. Да, подагрический артрит может поражать и КПС в том числе;
⁃ Энтезопатии - это воспаление в месте соединения сухожилия и связки с костями. Повышенная механическая нагрузка может привести к воспалению энтезисов и сакроилииту;
⁃ Опухоли и их метастазы;
⁃ Системные ретиноиды. Ну совсем уж редкая причина, но тем не менее. В редких случаях ретиноиды приводят к поражению опорно-двигательного аппарата, и иногда сакроилиитам.
❤50👍26🔥1
Недавно я писала про «другой сакроилиит» и про то, что сакроилиит это не всегда болезнь Бехтерева и даже не всегда «страшно и ужасно». И мне показалось, что такой формат очень даже ничего 👌🏻
✅Поэтому сегодня я вам расскажу про «другое ливедо».
✅Напомню, что ливедо - это пятнистая (крапчатая) окраска кожи в виде красных, сине-фиолетовых или пурпурных колец, образующих своеобразный узор (см фото).
☑️Ливедо может быть физиологическим, то есть абсолютно нормальным состоянием. Часто наблюдается у младенцев и маленьких детей в ответ на изменение температуры окружающей среды. Во взрослом возрасте также может наблюдаться в норме и являться по сути косметическим дефектом (скажем так, не очень красиво 🤷🏻♀️). Такую кожу еще называют «мраморной» за счет специфической пятнистой окраски.
❓Надо ли что-то обследовать и как это лечить?
✅Если ливедо у себя вы наблюдаете «сколько себя помните, с детства, всегда так было, последние 7–10-15 лет и тд», и при этом у вас никаких прочих жалоб нет, то, скорее всего, ничего делать не нужно.
✅В плане рекомендаций могут быть даны самые обычные и банальные советы:
➖не переохлаждаться,
➖одеваться по погоде,
➖бросить курить,
➖иметь адекватный уровень физ. нагрузки и тд.
✅Когда речь идет о ливедо чаще всего имеют в виду именно сетчатое или ретикулярное.
☑️Ретикулярное ливедо - ажурный рисунок кожи (обычно нижних конечностей) в виде относительно симметричных колец красного, фиолетового, пурпурного цвета (и их оттенков). Обычно эти «кольца» замкнутые, могут переплетаться между собой, образуя причудливый рисунок. Именно такое ливедо может быть физиологическим.
⛔️А есть другое ливедо…
‼️‼️И тут я должна ввести еще одно понятие, как раз к вопросу о «другом ливедо».
✅Это livedo racemosa. Цвет может быть таким же как и в первом случае (фиолетовый, бордовый, красный, синюшный и их оттенки), но обычно линии, образующие рисунок, ломаные, не замкнутые, часто распространяются не только на нижние конечности, но и на ягодицы и выше. Также может провоцироваться снижением температуры окружающей среды, но не всегда меняется при нагревании.
‼️‼️Такое ливедо - это почти всегда плохо! И почти всегда требует уточнения диагноза.
⛔️Нередко на фоне ливедо возникают болезненные язвы, длительно заживающие, со специфическим изменением кожи после заживления - белая атрофия (atrophie blanche). Это белёсые атрофические рубцы.
❓Что мы должны исключить в таких случаях?
✅Наиболее частым фоновым заболеванием является антифосфолипидный синдром, который выявляется у 25% пациентов.
✅Другие состояния:
➖Синдром Снеддона (редкое заболевание, характеризующееся развитием ливедо и цереброваскулярными нарушениями (чаще инсульты))
➖Васкулиты
➖ Системные заболевания соединительной ткани
➖Тромбоцитопении
➖Криоглобулинемия
➖ДВС
➖Инфекции
➖Опухоли
➖Облитерирующий тромбоангиит
➖Гемобластозы
➖Лекарственные препараты
➖Эндокринопатии и др.
❓Как лечить?
Что делать с физиологическим ливедо я написала уже выше - в основном модификация образа жизни.
Если ливедо патологическое - лечение основного заболевания.
Если процесс прогрессирует, образуются болезненные язвы, тогда это называется «ливедоидная васкулопатия», и требует особого подхода. Но об этом подробнее в следующем посте.
✅Поэтому сегодня я вам расскажу про «другое ливедо».
✅Напомню, что ливедо - это пятнистая (крапчатая) окраска кожи в виде красных, сине-фиолетовых или пурпурных колец, образующих своеобразный узор (см фото).
☑️Ливедо может быть физиологическим, то есть абсолютно нормальным состоянием. Часто наблюдается у младенцев и маленьких детей в ответ на изменение температуры окружающей среды. Во взрослом возрасте также может наблюдаться в норме и являться по сути косметическим дефектом (скажем так, не очень красиво 🤷🏻♀️). Такую кожу еще называют «мраморной» за счет специфической пятнистой окраски.
❓Надо ли что-то обследовать и как это лечить?
✅Если ливедо у себя вы наблюдаете «сколько себя помните, с детства, всегда так было, последние 7–10-15 лет и тд», и при этом у вас никаких прочих жалоб нет, то, скорее всего, ничего делать не нужно.
✅В плане рекомендаций могут быть даны самые обычные и банальные советы:
➖не переохлаждаться,
➖одеваться по погоде,
➖бросить курить,
➖иметь адекватный уровень физ. нагрузки и тд.
✅Когда речь идет о ливедо чаще всего имеют в виду именно сетчатое или ретикулярное.
☑️Ретикулярное ливедо - ажурный рисунок кожи (обычно нижних конечностей) в виде относительно симметричных колец красного, фиолетового, пурпурного цвета (и их оттенков). Обычно эти «кольца» замкнутые, могут переплетаться между собой, образуя причудливый рисунок. Именно такое ливедо может быть физиологическим.
⛔️А есть другое ливедо…
‼️‼️И тут я должна ввести еще одно понятие, как раз к вопросу о «другом ливедо».
✅Это livedo racemosa. Цвет может быть таким же как и в первом случае (фиолетовый, бордовый, красный, синюшный и их оттенки), но обычно линии, образующие рисунок, ломаные, не замкнутые, часто распространяются не только на нижние конечности, но и на ягодицы и выше. Также может провоцироваться снижением температуры окружающей среды, но не всегда меняется при нагревании.
‼️‼️Такое ливедо - это почти всегда плохо! И почти всегда требует уточнения диагноза.
⛔️Нередко на фоне ливедо возникают болезненные язвы, длительно заживающие, со специфическим изменением кожи после заживления - белая атрофия (atrophie blanche). Это белёсые атрофические рубцы.
❓Что мы должны исключить в таких случаях?
✅Наиболее частым фоновым заболеванием является антифосфолипидный синдром, который выявляется у 25% пациентов.
✅Другие состояния:
➖Синдром Снеддона (редкое заболевание, характеризующееся развитием ливедо и цереброваскулярными нарушениями (чаще инсульты))
➖Васкулиты
➖ Системные заболевания соединительной ткани
➖Тромбоцитопении
➖Криоглобулинемия
➖ДВС
➖Инфекции
➖Опухоли
➖Облитерирующий тромбоангиит
➖Гемобластозы
➖Лекарственные препараты
➖Эндокринопатии и др.
❓Как лечить?
Что делать с физиологическим ливедо я написала уже выше - в основном модификация образа жизни.
Если ливедо патологическое - лечение основного заболевания.
Если процесс прогрессирует, образуются болезненные язвы, тогда это называется «ливедоидная васкулопатия», и требует особого подхода. Но об этом подробнее в следующем посте.
👍31❤4
✅В прошлом посте мы разбирали, что есть ливедо, которое еще «более/менее», а есть прям «совсем нехорошее». Кто забыл или не видел - читайте и возвращаетесь.
✅А есть еще такое состояние, которое называется ливедо-васкулит (ранее) или ливедоидная васкулопатия.
✅Ливедоидная васкулопатия (ЛВ) - это редкое, рецидивирующее расстройство
микроциркуляции сосудов кожи.
❗️ЛВ был впервые описан как «ливедо с летними язвами», подчеркивая ухудшение в теплую погоду и летом, но на самом деле это не всегда так.
✅ЛВ может быть самостоятельным заболеванием с неизвестной причиной.
✅А может быть ассоциирована с:
1. Тромбофилии
2. АФС
3. Системные заболевания соединительной ткани и васкулиты
4. Инфекции (гепатиты, ВИЧ)
5. Опухоли и др.
‼️ЛВ отличается от ВАСКУЛИТА тем, что при васкулитах преобладают воспалительные изменения в сосудах, тогда как при ЛВ все-таки расстройства микроциркуляции отличные от первичного воспаления.
✅Характерные микротромбы в просвете сосудов, а также положительная реакция на антикоагулянты подтверждают скорее теорию тромбоза, а не воспаления в основе заболевания.
‼️Но! Даже если ЛВ не является первичным васкулитом, его потенциальная связь с аутоиммунными заболеваниями и некоторая реакция на иммуносупресанты, предполагают, по крайней мере, вторичный воспалительный компонент.
❓ Какие проявления?
Клиника складывается из триады признаков:
1️⃣ Livedo racemosa: пятнистая окраска кожи с красным или фиолетовым оттенком в виде сетки, кругов или незамкнутых колец, определяющихся обычно в области голеней, но и распространяющееся выше - бедра, поясница, спина, руки.
2️⃣ Язвы: обычно небольшие (4–6 мм в диаметре) и локализованы в области лодыжек, голеностопных суставов, редко на голенях, почти никогда выше коленных суставов. Довольно болезненные и длительно заживающиеся.
3️⃣ После заживления язвы остается атрофический, звездчатый белесый (фарфоровый) рубец с пигментацией на границе - белая атрофия. Изменения схожие с белой атрофией также встречаются при хронической венозной недостаточности, антифосфолипидном синдроме, кожных васкулитах, системной красной волчанке и склеродермии, и не являются строго специфическими для ЛВ.
‼️И если остальное это больше косметический дефект, то самое грустное это то, что для ЛВ характерна интенсивная боль и полинейропатия (жжение, покалывание, нарушение чувствительности), что катастрофически ухудшает качество жизни пациентов.
✅Хотя внешний вид ЛВ довольно типичный, диагностика все равно вызывает массу трудностей и пациенты годами не получают лечения.
❓Диагностика
✅Специфического лабораторного обследования при ЛВ нет, дополнительные анализы могут быть назначены для исключения фоновых заболеваний:
➖Общие анализы крови, мочи
➖Антифосфолипидные антитела
➖Антинуклеарные антитела
➖Коагулограмма
➖Антитромбин 3
➖Гомоцистеин
➖Генетические тромбофилии
➖Протеины С и S
➖Криоглобулины
➖ВИЧ
➖Вирусные гепатиты и др. по показаниям.
‼️Все это сдавать не нужно, только по показаниям!!!
✅Диагноз может помочь поставить биопсия. Требуется глубокое (!) иссечение тканей для исключения васкулитов (в частности, узелкового полиартериита) и других заболеваний.
❌Не нужно иссекать ткань из язвы или участки белой атрофии, картина будет неспецифический и никаких ответов не даст.
‼️До сих пор НЕТ доказательств того, что ЛВ поражает другие органы, поэтому при наличии каких-то иных жалоб - обследование у соответствующего специалиста (ревматолог, гематолог, невролог и др.).
❓Терапия
‼️Несмотря на множество предлагаемых стратегий лечения единых подходов до сих НЕТ. Их нет, прежде всего, потому что заболевание все-таки относительно редкое и не представляется возможным провести обширные исследования эффективности тех или иных препаратов. А множество различных сочетаний (ЛВ ➕ что-то) также предполагает много возможных линий терапии.
‼️Целью лечения является улучшение состояния кожи, профилактика рецидивов и особенно (!) уменьшение боли.
1️⃣Препаратами первых линий считаются низкомолекулярные гепарины (НМГ) и прямые пероральные антикоагулянты (ПОАК).
✅А есть еще такое состояние, которое называется ливедо-васкулит (ранее) или ливедоидная васкулопатия.
✅Ливедоидная васкулопатия (ЛВ) - это редкое, рецидивирующее расстройство
микроциркуляции сосудов кожи.
❗️ЛВ был впервые описан как «ливедо с летними язвами», подчеркивая ухудшение в теплую погоду и летом, но на самом деле это не всегда так.
✅ЛВ может быть самостоятельным заболеванием с неизвестной причиной.
✅А может быть ассоциирована с:
1. Тромбофилии
2. АФС
3. Системные заболевания соединительной ткани и васкулиты
4. Инфекции (гепатиты, ВИЧ)
5. Опухоли и др.
‼️ЛВ отличается от ВАСКУЛИТА тем, что при васкулитах преобладают воспалительные изменения в сосудах, тогда как при ЛВ все-таки расстройства микроциркуляции отличные от первичного воспаления.
✅Характерные микротромбы в просвете сосудов, а также положительная реакция на антикоагулянты подтверждают скорее теорию тромбоза, а не воспаления в основе заболевания.
‼️Но! Даже если ЛВ не является первичным васкулитом, его потенциальная связь с аутоиммунными заболеваниями и некоторая реакция на иммуносупресанты, предполагают, по крайней мере, вторичный воспалительный компонент.
❓ Какие проявления?
Клиника складывается из триады признаков:
1️⃣ Livedo racemosa: пятнистая окраска кожи с красным или фиолетовым оттенком в виде сетки, кругов или незамкнутых колец, определяющихся обычно в области голеней, но и распространяющееся выше - бедра, поясница, спина, руки.
2️⃣ Язвы: обычно небольшие (4–6 мм в диаметре) и локализованы в области лодыжек, голеностопных суставов, редко на голенях, почти никогда выше коленных суставов. Довольно болезненные и длительно заживающиеся.
3️⃣ После заживления язвы остается атрофический, звездчатый белесый (фарфоровый) рубец с пигментацией на границе - белая атрофия. Изменения схожие с белой атрофией также встречаются при хронической венозной недостаточности, антифосфолипидном синдроме, кожных васкулитах, системной красной волчанке и склеродермии, и не являются строго специфическими для ЛВ.
‼️И если остальное это больше косметический дефект, то самое грустное это то, что для ЛВ характерна интенсивная боль и полинейропатия (жжение, покалывание, нарушение чувствительности), что катастрофически ухудшает качество жизни пациентов.
✅Хотя внешний вид ЛВ довольно типичный, диагностика все равно вызывает массу трудностей и пациенты годами не получают лечения.
❓Диагностика
✅Специфического лабораторного обследования при ЛВ нет, дополнительные анализы могут быть назначены для исключения фоновых заболеваний:
➖Общие анализы крови, мочи
➖Антифосфолипидные антитела
➖Антинуклеарные антитела
➖Коагулограмма
➖Антитромбин 3
➖Гомоцистеин
➖Генетические тромбофилии
➖Протеины С и S
➖Криоглобулины
➖ВИЧ
➖Вирусные гепатиты и др. по показаниям.
‼️Все это сдавать не нужно, только по показаниям!!!
✅Диагноз может помочь поставить биопсия. Требуется глубокое (!) иссечение тканей для исключения васкулитов (в частности, узелкового полиартериита) и других заболеваний.
❌Не нужно иссекать ткань из язвы или участки белой атрофии, картина будет неспецифический и никаких ответов не даст.
‼️До сих пор НЕТ доказательств того, что ЛВ поражает другие органы, поэтому при наличии каких-то иных жалоб - обследование у соответствующего специалиста (ревматолог, гематолог, невролог и др.).
❓Терапия
‼️Несмотря на множество предлагаемых стратегий лечения единых подходов до сих НЕТ. Их нет, прежде всего, потому что заболевание все-таки относительно редкое и не представляется возможным провести обширные исследования эффективности тех или иных препаратов. А множество различных сочетаний (ЛВ ➕ что-то) также предполагает много возможных линий терапии.
‼️Целью лечения является улучшение состояния кожи, профилактика рецидивов и особенно (!) уменьшение боли.
1️⃣Препаратами первых линий считаются низкомолекулярные гепарины (НМГ) и прямые пероральные антикоагулянты (ПОАК).
👍21❤6
Возможен поэтапный переход с НМГ на начальном этапе на ПОАК в качестве поддерживающей терапии. Есть хорошие результаты по ривароксабану. По другим препаратам данных пока мало.
2️⃣В случае недостаточного эффекта далее можно предложить илопрост, внутривенный иммуноглобулин.
3️⃣Также в качестве терапии предлагают: варфарин, аспирин, сульфасалазин, дипиридамол, никотиновая кислота, доксициклин, циклоспорин, биологическая терапия.
❗️Симптоматичная терапия (уменьшение боли) далеко не всегда эффективна при использовании стандартных препаратов типа НПВП.
‼️Стероиды (очень часто назначаемые в нашей стране) тоже, как правило, неэффективны, так как не всегда имеют точки приложения, зато имеют различные негативные долгосрочные эффекты. Такая терапия не поддерживается, особенно в больших дозах и особенно длительным курсом.
2️⃣В случае недостаточного эффекта далее можно предложить илопрост, внутривенный иммуноглобулин.
3️⃣Также в качестве терапии предлагают: варфарин, аспирин, сульфасалазин, дипиридамол, никотиновая кислота, доксициклин, циклоспорин, биологическая терапия.
❗️Симптоматичная терапия (уменьшение боли) далеко не всегда эффективна при использовании стандартных препаратов типа НПВП.
‼️Стероиды (очень часто назначаемые в нашей стране) тоже, как правило, неэффективны, так как не всегда имеют точки приложения, зато имеют различные негативные долгосрочные эффекты. Такая терапия не поддерживается, особенно в больших дозах и особенно длительным курсом.
👍16❤6🥰2
⚡️⚡️⚡️Друзья, обычно в таких случаях говорят что-то типа «Вы ждали, и я сделала это» или «Готова презентовать вам лучший курс по мнению самого себя» ну или на худой конец «Свершилось! Я открываю продажи…», и тд и тп. но вместо этого я просто скажу: я сделала ЭТО и чуть не сошла с ума😀
✅Наконец-то я готова презентовать вам свой проект «Репродуктивная Ревматология». И, ей богу, это было очень непросто :)
А дело было так…
⚡️Уже много-много лет я консультирую женщин и мужчин с ревматическими заболеваниями по поводу планирования и ведения беременности, по вопросам ЭКО, да и просто бессимптомных женщин «с положительными анализами». За эти годы я проконсультировала без ложной скромности сотню женщин и мужчин, десятки врачей-гинекологов, репродуктологов, ревматологов и педиатров, изучила несметнее количество литературы, написала множество постов на темы, о которых мало говорят и пишут, пару раз столкнулась с «редкостной редкостью» и добилась рождения здоровых малышей. И поняла, что хочу рассказывать вам больше о том, что является моим самым-самым большим ревматологическим интересом.
⚡️И так родился мой самый первый большой информационный проект.
⚡️Много месяцев я его обдумывала, потом еще много месяцев я систематизировала информацию, потом еще много недель я писала его, и наконец он готов.
‼️Друзья, коллеги, пациенты, подписчики, представляю вам «Репродуктивную Ревматологию»: курс-интенсив по всем вопросам планирования, вынашивания беременности, послеродовому периоду, ЭКО, контрацепции, редким ситуациям и многое другое.
❗️И если я вам не расскажу об этом сейчас, то я буду и дальше бесконечно вносить какие-то правки в курс, что-то доделывать и дописывать, и так пока он не лопнет😀
⬇️Все подробности по ссылке
http://revmadoctor.profeat.site
❤️И я ужасно жду встречи с вами, ведь информация действительная очень нужная, важная и редкая.
✅Например, вместо крутейших (безусловно) американских рекомендаций 2020 года по репродуктивному здоровью (на которые ссылаются многие коллеги), я вам дам новейшие рекомендации по препаратам уже 2023 года!!!
✅Я вам расскажу, что не только SS-антитела ассоциируются с волчанкой новорожденных и блокадой сердца.
✅Я вам покажу новые критерии АФС.
…И много-много разных секретиков.
⬇️Все подробности по ссылке в шапке профиля, там же содержание вебинаров. В дальнейшем планы масштабировать проект, создать целое РепроРевматологическое сообщество, выкладывать новости, делиться клиническими случаями, встречаться и общаться и тд.
http://revmadoctor.profeat.site
❤️И еще маленькая просьба к вам :)
Когда я сделала вебинары, начался не менее увлекательный этап по сбору информации по платформам, сайтам-визиткам, платежным системам и тд.
И не верьте тем, кто говорит что можно сделать достойный продукт за 2 недели 😀это жуть как сложно :)
И тут я понимаю, что ничего в этом не понимаю :) поэтому попрошу вас помочь мне в распространении информации. Может, вы знаете кому эта информация пригодится :) обещаю, что сильно надоедать вам не буду :) но напоминать все-таки придется :) спасибо и буду очень вас ждать ;)
✅Наконец-то я готова презентовать вам свой проект «Репродуктивная Ревматология». И, ей богу, это было очень непросто :)
А дело было так…
⚡️Уже много-много лет я консультирую женщин и мужчин с ревматическими заболеваниями по поводу планирования и ведения беременности, по вопросам ЭКО, да и просто бессимптомных женщин «с положительными анализами». За эти годы я проконсультировала без ложной скромности сотню женщин и мужчин, десятки врачей-гинекологов, репродуктологов, ревматологов и педиатров, изучила несметнее количество литературы, написала множество постов на темы, о которых мало говорят и пишут, пару раз столкнулась с «редкостной редкостью» и добилась рождения здоровых малышей. И поняла, что хочу рассказывать вам больше о том, что является моим самым-самым большим ревматологическим интересом.
⚡️И так родился мой самый первый большой информационный проект.
⚡️Много месяцев я его обдумывала, потом еще много месяцев я систематизировала информацию, потом еще много недель я писала его, и наконец он готов.
‼️Друзья, коллеги, пациенты, подписчики, представляю вам «Репродуктивную Ревматологию»: курс-интенсив по всем вопросам планирования, вынашивания беременности, послеродовому периоду, ЭКО, контрацепции, редким ситуациям и многое другое.
❗️И если я вам не расскажу об этом сейчас, то я буду и дальше бесконечно вносить какие-то правки в курс, что-то доделывать и дописывать, и так пока он не лопнет😀
⬇️Все подробности по ссылке
http://revmadoctor.profeat.site
❤️И я ужасно жду встречи с вами, ведь информация действительная очень нужная, важная и редкая.
✅Например, вместо крутейших (безусловно) американских рекомендаций 2020 года по репродуктивному здоровью (на которые ссылаются многие коллеги), я вам дам новейшие рекомендации по препаратам уже 2023 года!!!
✅Я вам расскажу, что не только SS-антитела ассоциируются с волчанкой новорожденных и блокадой сердца.
✅Я вам покажу новые критерии АФС.
…И много-много разных секретиков.
⬇️Все подробности по ссылке в шапке профиля, там же содержание вебинаров. В дальнейшем планы масштабировать проект, создать целое РепроРевматологическое сообщество, выкладывать новости, делиться клиническими случаями, встречаться и общаться и тд.
http://revmadoctor.profeat.site
❤️И еще маленькая просьба к вам :)
Когда я сделала вебинары, начался не менее увлекательный этап по сбору информации по платформам, сайтам-визиткам, платежным системам и тд.
И не верьте тем, кто говорит что можно сделать достойный продукт за 2 недели 😀это жуть как сложно :)
И тут я понимаю, что ничего в этом не понимаю :) поэтому попрошу вас помочь мне в распространении информации. Может, вы знаете кому эта информация пригодится :) обещаю, что сильно надоедать вам не буду :) но напоминать все-таки придется :) спасибо и буду очень вас ждать ;)
revmadoctor.profeat.site
Проект “Репродуктивная Ревматология” Войновой Юлии Сделано в Profeat.site
❤54