‼️Однако в связи со стойким улучшением состояния, значительным снижением активности иммуновоспалительного процесса, отсутствием значимых изменений со стороны жизненно важных органов, ну и, что важно, вновь выявленного обстоятельства в виде гепатита В (в стадии репликации вируса) от проведения терапии Ритуксимабом решено воздержаться 🙅🏻♀️, рекомендован приём стероидов, азатиоприна и наблюдение.
🤦🏻♀️Ну а потом….а потом случился коронавирус, все стационары закрыли, госпитализацию урезали :( да и сам пациент уже больше не являлся на контрольный приём хотя бы в поликлинику.
✅В феврале 2022 года стал отмечать ухудшение самочувствия в виде нарастания слабости, периодически кровохарканье, учащённое мочеиспускание. Лечился в стационаре по месту жительства, откуда по экстренным показаниям переведён к нам в отделение в апреле 2022 года.
‼️И тут выясняется, что последние 2 года азатиоприн он не пил (почему - вопрос🤷🏻♀️🤷🏻♀️🤷🏻♀️), принимал только преднизолон 1-2 таблетки в день, регулируя дозу самостоятельно по самочувствию.
🆘При поступлении жалобы на слабость, боль в спине, одышку, периодически кровохарканье. После комплексного обследования на первый план выходит картина прогрессирующего поражения почек, почечной недостаточности.
✅В стационаре проводился гемодиализ, пульс-терапия стероидами, циклофосфаном, сопутствующая терапия.
✅Выписали после стабилизации состояния с рекомендациями продолжить дома терапию стероидами, циклофосфаном.
✅В мае на контрольном зафиксирована стабилизация процесса, скорректирована терапия.
😱А вот на следующий контроль в июне 2022 пациент уже не приехал... Коронавирус, ковидный госпиталь, реанимация, смерть… вот такой грустный исход почти 10-летней истории. С ковидом, наверное, у него почти не было шансов 😩Да и в принципе васкулиты одни из самых сложных, самых запутанных и плохо прогнозируемых болезней.
🤦🏻♀️Ну а потом….а потом случился коронавирус, все стационары закрыли, госпитализацию урезали :( да и сам пациент уже больше не являлся на контрольный приём хотя бы в поликлинику.
✅В феврале 2022 года стал отмечать ухудшение самочувствия в виде нарастания слабости, периодически кровохарканье, учащённое мочеиспускание. Лечился в стационаре по месту жительства, откуда по экстренным показаниям переведён к нам в отделение в апреле 2022 года.
‼️И тут выясняется, что последние 2 года азатиоприн он не пил (почему - вопрос🤷🏻♀️🤷🏻♀️🤷🏻♀️), принимал только преднизолон 1-2 таблетки в день, регулируя дозу самостоятельно по самочувствию.
🆘При поступлении жалобы на слабость, боль в спине, одышку, периодически кровохарканье. После комплексного обследования на первый план выходит картина прогрессирующего поражения почек, почечной недостаточности.
✅В стационаре проводился гемодиализ, пульс-терапия стероидами, циклофосфаном, сопутствующая терапия.
✅Выписали после стабилизации состояния с рекомендациями продолжить дома терапию стероидами, циклофосфаном.
✅В мае на контрольном зафиксирована стабилизация процесса, скорректирована терапия.
😱А вот на следующий контроль в июне 2022 пациент уже не приехал... Коронавирус, ковидный госпиталь, реанимация, смерть… вот такой грустный исход почти 10-летней истории. С ковидом, наверное, у него почти не было шансов 😩Да и в принципе васкулиты одни из самых сложных, самых запутанных и плохо прогнозируемых болезней.
😢40👍6🙏1
🦋Системная красная волчанка (СКВ), как и другие ревматические болезни, остается малоизученным заболеванием. Считается, что на развитие СКВ влияют сразу несколько генетических, иммунологических, средовых и эндокринных факторов в тех или иных сочетаниях. Разнородная клиническая картина и мультисистемное поражение затрудняют лечение этой болезни.
🦋У больных СКВ длительная безмедикаментозная ремиссия встречается редко и для подавляющего большинства неосуществима. В одном исследовании сообщалось, что только 1,7% пациентов сохраняли состояние длительной ремиссии, которая определялась как 5-летний период отсутствия активности заболевания без лечения. Вероятность достижения ремиссии зависит от сроков выявления СКВ и активности заболевания при постановке диагноза. С этой целью уточнение этиологии СКВ на генетическом уровне могло бы помочь при разработке новых стратегий лечения.
🦋🦋🦋Доктор Акико Ивасаки и ее команда (Медицинский Институт Ховарда Хьюза) взялись за расшифровку генома человека в поисках механизмов, лежащих в основе СКВ.
‼️Это исследование впервые установило связь между СКВ и эндогенными ретровирусами.
🦋🦋🦋Я перевела интервью доктора Ивасаки, в котором она поделилась своими взглядами на то, что это открытие значит для изучения СКВ и разработки возможных новых методов лечения. И это просто невероятно интересно ⬇️⬇️⬇️
❓Могли бы вы подробнее рассказать о своём открытии?
❗️Д-р Ивасаки: Мы изучаем генетические элементы, названные эндогенными ретровирусами (ЭРВ). Они являются остатками ретровирусов, которые встраивались в геномы наших предков на протяжении миллионов лет. Теперь они занимают около 8% нашего генома, но большинство этих элементов в процессе эволюции были мутированы или усечены, чтобы не кодировать какие-либо белки. Однако есть несколько последовательностей ЭРВ, которые все еще способны кодировать белки. Мы решили посмотреть, вырабатываются ли антитела к этим белкам.
Мы обнаружили, что люди (даже здоровые) вырабатывают антитела к этим белкам. Но с удивлением было обнаружено, что у пациентов с волчанкой эти антитела токсичны, поскольку, когда они связываются с лейкоцитами, они стимулируют высвобождение воспалительных факторов, которые участвуют в развитии волчанки.
❓Что это открытие означает для будущего исследования СКВ с точки зрения генетики?
❗️Д-р Ивасаки: Наши исследования показали, что у пациентов с волчанкой вырабатываются антитела против этих белков оболочки ЭРВ, которые могут вызывать воспалительные реакции. Это означает, что в будущем нам необходимо учитывать антитела против оболочки ЭРВ как одно из звеньев патогенеза волчанки. Если мы сможем каким-то образом вмешаться в этот процесс, это, возможно, откроет нам путь к новым возможностям в терапии пациентов.
❓Как вы упомянули, эти результаты могут стимулировать разработку новых вариантов лечения СКВ. Что это может быть?
❗️Д-р Ивасаки: Мы надеемся найти блокаторы, которые могут подавлять или предотвращать образование этих типов аутоантител против оболочки, или мы можем подумать о «нацеливании» на такие антитела. Мы также могли бы нацеливаться на последующие эффекты антител, такие как активация нейтрофилов.
❓С точки зрения характеристик пациентов, более 90% людей с СКВ - это женщины детородного возраста (15 - 45 лет). Чернокожие, латиноамериканцы, азиаты и коренные американцы в 2-3 раза чаще болеют СКВ по сравнению с представителями европеоидной расы. Были ли экспрессия антител к ЭРВ и частота развития СКВ одинаковыми в этих группах пациентов?
❗️Д-р Ивасаки: Отличный вопрос. Подавляющее большинство наших пациентов конечно же были женщинами, поэтому было невозможно провести сравнительный анализ между мужчинами и женщинами. Что касается других потенциальных расовых, этнических и демографических различий, мы рассмотрели некоторые из этих аспектов. Мы не смогли выявить какие-либо существенные различия между пациентами с учётом их расового или этнического происхождения. Вероятно, для этого нужно повести гораздо более масштабное исследование.
❓Исследование ЭРВ также привело к аналогичным открытиям в области изучения рака молочной железы.
🦋У больных СКВ длительная безмедикаментозная ремиссия встречается редко и для подавляющего большинства неосуществима. В одном исследовании сообщалось, что только 1,7% пациентов сохраняли состояние длительной ремиссии, которая определялась как 5-летний период отсутствия активности заболевания без лечения. Вероятность достижения ремиссии зависит от сроков выявления СКВ и активности заболевания при постановке диагноза. С этой целью уточнение этиологии СКВ на генетическом уровне могло бы помочь при разработке новых стратегий лечения.
🦋🦋🦋Доктор Акико Ивасаки и ее команда (Медицинский Институт Ховарда Хьюза) взялись за расшифровку генома человека в поисках механизмов, лежащих в основе СКВ.
‼️Это исследование впервые установило связь между СКВ и эндогенными ретровирусами.
🦋🦋🦋Я перевела интервью доктора Ивасаки, в котором она поделилась своими взглядами на то, что это открытие значит для изучения СКВ и разработки возможных новых методов лечения. И это просто невероятно интересно ⬇️⬇️⬇️
❓Могли бы вы подробнее рассказать о своём открытии?
❗️Д-р Ивасаки: Мы изучаем генетические элементы, названные эндогенными ретровирусами (ЭРВ). Они являются остатками ретровирусов, которые встраивались в геномы наших предков на протяжении миллионов лет. Теперь они занимают около 8% нашего генома, но большинство этих элементов в процессе эволюции были мутированы или усечены, чтобы не кодировать какие-либо белки. Однако есть несколько последовательностей ЭРВ, которые все еще способны кодировать белки. Мы решили посмотреть, вырабатываются ли антитела к этим белкам.
Мы обнаружили, что люди (даже здоровые) вырабатывают антитела к этим белкам. Но с удивлением было обнаружено, что у пациентов с волчанкой эти антитела токсичны, поскольку, когда они связываются с лейкоцитами, они стимулируют высвобождение воспалительных факторов, которые участвуют в развитии волчанки.
❓Что это открытие означает для будущего исследования СКВ с точки зрения генетики?
❗️Д-р Ивасаки: Наши исследования показали, что у пациентов с волчанкой вырабатываются антитела против этих белков оболочки ЭРВ, которые могут вызывать воспалительные реакции. Это означает, что в будущем нам необходимо учитывать антитела против оболочки ЭРВ как одно из звеньев патогенеза волчанки. Если мы сможем каким-то образом вмешаться в этот процесс, это, возможно, откроет нам путь к новым возможностям в терапии пациентов.
❓Как вы упомянули, эти результаты могут стимулировать разработку новых вариантов лечения СКВ. Что это может быть?
❗️Д-р Ивасаки: Мы надеемся найти блокаторы, которые могут подавлять или предотвращать образование этих типов аутоантител против оболочки, или мы можем подумать о «нацеливании» на такие антитела. Мы также могли бы нацеливаться на последующие эффекты антител, такие как активация нейтрофилов.
❓С точки зрения характеристик пациентов, более 90% людей с СКВ - это женщины детородного возраста (15 - 45 лет). Чернокожие, латиноамериканцы, азиаты и коренные американцы в 2-3 раза чаще болеют СКВ по сравнению с представителями европеоидной расы. Были ли экспрессия антител к ЭРВ и частота развития СКВ одинаковыми в этих группах пациентов?
❗️Д-р Ивасаки: Отличный вопрос. Подавляющее большинство наших пациентов конечно же были женщинами, поэтому было невозможно провести сравнительный анализ между мужчинами и женщинами. Что касается других потенциальных расовых, этнических и демографических различий, мы рассмотрели некоторые из этих аспектов. Мы не смогли выявить какие-либо существенные различия между пациентами с учётом их расового или этнического происхождения. Вероятно, для этого нужно повести гораздо более масштабное исследование.
❓Исследование ЭРВ также привело к аналогичным открытиям в области изучения рака молочной железы.
👍29❤2👏1
Как вы думаете, может ли дальнейшее изучение ЭРВ раскрыть механизмы развития и других ревматических заболеваний?
❗️Д-р Ивасаки: Мы очень на это надеемся. Дальнейшие исследования, возможно, дадут нам инструмент для выяснения роли различных генов ЭРВ в развитии ревматических заболевания, а также рака, неврологических заболеваний и даже старения.
В настоящее время мы применяем аналогичный тип иммунного профиля для наблюдения за пациентами с длительным постковидным синдромом. Как и волчанка, длительный постковид чаще встречается у женщин детородного возраста. Некоторые исследования указывают на то, что аутоантитела, связанные с волчанкой, повышаются во время острой фазы COVID-19 у людей, у которых впоследствии развивается затяжной постковидный синдром. Я чувствую, что может существовать какая-то связь между волчанкой и длительным течением COVID-19, и мы будем пытаться выяснить, есть ли тут какая-то связь с антителами к ЭРВ.
❗️Д-р Ивасаки: Мы очень на это надеемся. Дальнейшие исследования, возможно, дадут нам инструмент для выяснения роли различных генов ЭРВ в развитии ревматических заболевания, а также рака, неврологических заболеваний и даже старения.
В настоящее время мы применяем аналогичный тип иммунного профиля для наблюдения за пациентами с длительным постковидным синдромом. Как и волчанка, длительный постковид чаще встречается у женщин детородного возраста. Некоторые исследования указывают на то, что аутоантитела, связанные с волчанкой, повышаются во время острой фазы COVID-19 у людей, у которых впоследствии развивается затяжной постковидный синдром. Я чувствую, что может существовать какая-то связь между волчанкой и длительным течением COVID-19, и мы будем пытаться выяснить, есть ли тут какая-то связь с антителами к ЭРВ.
👍35
А хотите я вам фокусы покажу🙃 Ловкость рук и никакого мошенничества.
1️⃣Пациентка 1.
Молодая женщина, 2 родов, 2 прекрасных здоровых детей. 3 беременность закончилась замершей на сроке 7-8 недель. Женщину начали обследовать с ног до головы, а как известно, кто ищет, тот всегда найдёт. И нашли же!!! Антитела к ДНК аж 177 МЕ/мл (фото 1). Ну вот, казалось бы, и причина найдена. Гормоны, плаквенилы и в добрый путь в следующую беременность. Тем более антитела только растут и уже более 200 (фото 2).
❓Но никого не смущает вот этот анализ? Антинуклеарный фактор в титре менее 1:160 (фото 3).
И следующий, где вновь АНФ в титре менее 1:160 (фото 4).
То есть антинуклеарный фактор остаётся в титре менее 1:160, а антитела к ДНК растут 🤷🏻♀️
Я напоминаю, что название «антинуклеарный фактор» не должно вас смущать, это не что-то одно, в единственном числе, а фактически это СУММА антинуклеарных антител, часть из которых может быть (а может и нет) ассоциирована с какими-то заболеваниями, часть может даже носить защитный характер, а часть - просто балласт (есть и есть). Функцию большинства антител мы вообще даже не знаем до сих пор. А название «антинуклеарный фактор» это в целом название МЕТОДИКИ определения антинуклеарных антител, то есть такой «муждусобойчик», чтобы врачи могли понимать друг друга при назначении анализа. То есть антитела к ДНК это часть антинуклеарных антител, и как же может частное быть больше общего??? Значение антител к ДНК более 200 это уже значимое повышение, и оно однозначно бы внесло свой вклад в увеличение АНФ.
✅На консультации данных за системное заболевание у женщины нет, а именно ЭТО является первичный целью: определить являются ли антитела следствием болезни или нет, и если да, то что и как лечить, а если нет, то что с этим надо делать и надо ли вообще что-то делать. Никакая терапия этой женщине не показана, а в связи с такими сомнительными результатами анализов мы решили в качестве эксперимента пересдать антитела в другой лаборатории и вуаля (фото 5).
Вы можете возразить, мол, как я узнала, что вторая лаборатория не врет. Никак я не узнала. Клиническая картина ВСЕГДА первична. А тут ещё просто логическое мышление и ничего более 👌
2️⃣Пациентка 2. Молодая женщина, в настоящее время беременность малого срока, предыдущая беременность закончилась потерей на 12 неделях. Обследуют от и до. Выявляют только АНФ в титре 1:320. Уже когда девушка забеременела 2 раз, она пересдаёт АНФ и вновь он приходит положительный, но только уже в титре 1:640. Ужас!!! А тут ещё приходит вот такой страшный анализ - панель антинуклеарных антител, где некоторые показатели прям совсем грустные (фото 6). Девушка проконсультировалась с кучей специалистов (как и обычная в меру тревожная беременная 🙃) и получила кучу разных мнений: «вам нужен плаквенил, пейте и не думайте», «вам плаквенил конечно не нужен, но пейте», «вам нужны гормоны», «вам нужны и гормоны и плаквенил» и тд. И как тут разобраться???!!! Беременность вроде как не болезнь, но что-то постоянно в беременность у нас лечат.
✅Разбираемся и вот опять: никакого системного заболевания у девушки конечно же нет. Только эти несчастные антитела. Поддавшись немного панике, девушка начала-таки пить плаквенил и пила его аж целую неделю как пришёл анализ из другой лаборатории (фото 7). И тут ….. ой, а как так?! Кому верить? Как разобраться? Или же волшебник-плаквенил за неделю нам красоту навёл? 😀Ну вы же понимаете что это нереально :)))
✅К тому же девушка узнала, что плаквенил может вызывать пороки развития плода и совсем загрустила.
❗️Тут, кстати, важная ремарка: безусловно, есть работы, которые показывают, что в группе женщин, принимающих плаквенил во время беременности немного повышается вероятность рождения ребёнка с пороками развития.
❗️❗️❗️Ещё раз внимательно читаем: «в группе женщин, принимающихся плаквенил». Но это же не означает автоматически, что плаквенил вызывает пороки развития. Здесь мы аккуратны в высказываниях.
1️⃣Пациентка 1.
Молодая женщина, 2 родов, 2 прекрасных здоровых детей. 3 беременность закончилась замершей на сроке 7-8 недель. Женщину начали обследовать с ног до головы, а как известно, кто ищет, тот всегда найдёт. И нашли же!!! Антитела к ДНК аж 177 МЕ/мл (фото 1). Ну вот, казалось бы, и причина найдена. Гормоны, плаквенилы и в добрый путь в следующую беременность. Тем более антитела только растут и уже более 200 (фото 2).
❓Но никого не смущает вот этот анализ? Антинуклеарный фактор в титре менее 1:160 (фото 3).
И следующий, где вновь АНФ в титре менее 1:160 (фото 4).
То есть антинуклеарный фактор остаётся в титре менее 1:160, а антитела к ДНК растут 🤷🏻♀️
Я напоминаю, что название «антинуклеарный фактор» не должно вас смущать, это не что-то одно, в единственном числе, а фактически это СУММА антинуклеарных антител, часть из которых может быть (а может и нет) ассоциирована с какими-то заболеваниями, часть может даже носить защитный характер, а часть - просто балласт (есть и есть). Функцию большинства антител мы вообще даже не знаем до сих пор. А название «антинуклеарный фактор» это в целом название МЕТОДИКИ определения антинуклеарных антител, то есть такой «муждусобойчик», чтобы врачи могли понимать друг друга при назначении анализа. То есть антитела к ДНК это часть антинуклеарных антител, и как же может частное быть больше общего??? Значение антител к ДНК более 200 это уже значимое повышение, и оно однозначно бы внесло свой вклад в увеличение АНФ.
✅На консультации данных за системное заболевание у женщины нет, а именно ЭТО является первичный целью: определить являются ли антитела следствием болезни или нет, и если да, то что и как лечить, а если нет, то что с этим надо делать и надо ли вообще что-то делать. Никакая терапия этой женщине не показана, а в связи с такими сомнительными результатами анализов мы решили в качестве эксперимента пересдать антитела в другой лаборатории и вуаля (фото 5).
Вы можете возразить, мол, как я узнала, что вторая лаборатория не врет. Никак я не узнала. Клиническая картина ВСЕГДА первична. А тут ещё просто логическое мышление и ничего более 👌
2️⃣Пациентка 2. Молодая женщина, в настоящее время беременность малого срока, предыдущая беременность закончилась потерей на 12 неделях. Обследуют от и до. Выявляют только АНФ в титре 1:320. Уже когда девушка забеременела 2 раз, она пересдаёт АНФ и вновь он приходит положительный, но только уже в титре 1:640. Ужас!!! А тут ещё приходит вот такой страшный анализ - панель антинуклеарных антител, где некоторые показатели прям совсем грустные (фото 6). Девушка проконсультировалась с кучей специалистов (как и обычная в меру тревожная беременная 🙃) и получила кучу разных мнений: «вам нужен плаквенил, пейте и не думайте», «вам плаквенил конечно не нужен, но пейте», «вам нужны гормоны», «вам нужны и гормоны и плаквенил» и тд. И как тут разобраться???!!! Беременность вроде как не болезнь, но что-то постоянно в беременность у нас лечат.
✅Разбираемся и вот опять: никакого системного заболевания у девушки конечно же нет. Только эти несчастные антитела. Поддавшись немного панике, девушка начала-таки пить плаквенил и пила его аж целую неделю как пришёл анализ из другой лаборатории (фото 7). И тут ….. ой, а как так?! Кому верить? Как разобраться? Или же волшебник-плаквенил за неделю нам красоту навёл? 😀Ну вы же понимаете что это нереально :)))
✅К тому же девушка узнала, что плаквенил может вызывать пороки развития плода и совсем загрустила.
❗️Тут, кстати, важная ремарка: безусловно, есть работы, которые показывают, что в группе женщин, принимающих плаквенил во время беременности немного повышается вероятность рождения ребёнка с пороками развития.
❗️❗️❗️Ещё раз внимательно читаем: «в группе женщин, принимающихся плаквенил». Но это же не означает автоматически, что плаквенил вызывает пороки развития. Здесь мы аккуратны в высказываниях.
👍25❤7
Но в целом даже если и вызывает, то ревматологи прекрасно осведомлены об этих рисках и назначая эту терапию женщине, должны комплексно оценивать риски и пользу. И эта польза должна перевешивать риски!!! Например, риски обострения заболевания во время беременности :)
✅✅✅Выводы✅✅✅
⏺Все вопросы с АНФ и антителами мы решаем ДО беременности и то если это действительно требуется. Во время беременности вы можете получить сложные для трактовки как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты и никогда в жизни не разберётесь. Начинать сдавать антитела уже во время беременности это почти как у Булгакова «И боже вас сохрани, не читайте до обеда советских газет» 😀
⏺Клиническая картина всегда БЫЛА, ЕСТЬ и БУДЕТ первичной в принятии решений о назначении терапии. Лабораторные маркеры, анализы - это наши помощники, но никак не локомотив в принятии решений. В противном случае вы получите историю по «притягивание симптомов за уши» к анализам.
⏺Оценивать надо все вкупе, всё вместе, не нужно разъединять человека и его антитела 😀
⏺Наверное, не нужно рутинно перепроверять анализы в нескольких лабораториях, хотя бывают и такие случаи как я описала. Вместо этого смотрим ещё раз пункт 2 наших выводов :) это основное!!!
⏺Не нужно делать примитивных выводов об «атаках» на несчастный эмбрион со стороны страшной иммунной системы матери, о работе которой мы сделали вывод по единственным выявленным антителам. Иммунная система несколько сложнее, чем нам кажется (как те совы из Твин Пикса)
⏺Есть особые случаи, когда терапия может быть показана, но это должно быть обосновано, объяснено и озвучено пациентке. И надеюсь всё-таки не навлечь на себя гнев некоторых специалистов, но порой некоторые назначения выглядят как попытка обезопасить себя в случае неблагоприятного исхода. Мол, смотрите, я все предусмотрел, все зависящее от себя сделал, ну да, не получилось, но я не виноват, я же лечил. Всегда помним, что «после - не значит вследствие», и задача врача не всегда агрессивно лечить…и пугать…
✅✅✅Выводы✅✅✅
⏺Все вопросы с АНФ и антителами мы решаем ДО беременности и то если это действительно требуется. Во время беременности вы можете получить сложные для трактовки как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты и никогда в жизни не разберётесь. Начинать сдавать антитела уже во время беременности это почти как у Булгакова «И боже вас сохрани, не читайте до обеда советских газет» 😀
⏺Клиническая картина всегда БЫЛА, ЕСТЬ и БУДЕТ первичной в принятии решений о назначении терапии. Лабораторные маркеры, анализы - это наши помощники, но никак не локомотив в принятии решений. В противном случае вы получите историю по «притягивание симптомов за уши» к анализам.
⏺Оценивать надо все вкупе, всё вместе, не нужно разъединять человека и его антитела 😀
⏺Наверное, не нужно рутинно перепроверять анализы в нескольких лабораториях, хотя бывают и такие случаи как я описала. Вместо этого смотрим ещё раз пункт 2 наших выводов :) это основное!!!
⏺Не нужно делать примитивных выводов об «атаках» на несчастный эмбрион со стороны страшной иммунной системы матери, о работе которой мы сделали вывод по единственным выявленным антителам. Иммунная система несколько сложнее, чем нам кажется (как те совы из Твин Пикса)
⏺Есть особые случаи, когда терапия может быть показана, но это должно быть обосновано, объяснено и озвучено пациентке. И надеюсь всё-таки не навлечь на себя гнев некоторых специалистов, но порой некоторые назначения выглядят как попытка обезопасить себя в случае неблагоприятного исхода. Мол, смотрите, я все предусмотрел, все зависящее от себя сделал, ну да, не получилось, но я не виноват, я же лечил. Всегда помним, что «после - не значит вследствие», и задача врача не всегда агрессивно лечить…и пугать…
👍27🔥6❤2
И вот еще история не вошедшая в пост. И все это только за последнюю неделю :)
У девушки несколько последовательных потерь беременности. Критериальные, не критериальные антитела к фосфолипидам не находят , но тем не менее АФС ставят и назначают клексан.
Мы начинаем разбирать каждую ее беременность. Как говорится: я не гинеколог, но посмотреть могу 😀😀😀
1 беременность: на фоне инфекции передающейся половым путём и терапии этой инфекции. Ну тут даже гинеколог говорил, что скорее всего замрёт…. Ну и замерло…
2 беременность: ни тесты, ни узи не выявляли беременность. Девушке пытались «вызвать месячные», потом она ходила на физиотерапию, и только на 2 месяце кто-то всё-таки по УЗИ разглядел в матке плодное яйцо.
Потом ей ставят этот АФС, назначают клексан на постоянной основе. Она его колит полгода, беременность не наступает.
Потом уже ЭКО. Несмотря на молодой возраст и хорошее значение АМГ получается один слабый эмбрион, который даже не имплантируется. Тут девушке впервые делают гистероскопию и выявляются эндометрит, но ничего с этим не делают.
3 беременность наступает самостоятельно после лечения эндометрита, но замирает на 8-9 неделе. Ну тут да, не все очевидно…
И вновь ЭКО. Опять получается слабый эмбрион, который имплантируется, но на УЗИ то смущают размеры желточного мешка, то размеры плодного яйца, что скорее всего является следствием хромосомных аномалий. Девушка САМА решает отправить материал на исследование абортуса. Но ей испортили материал для исследования, залив все формалином 😫
Вроде по модулю да, привычное невынашивание беременности. Но если разбирать каждую беременность отдельно не должны ли у нас возникнуть сомнения??? АФС ли тут на самом деле???
Некоторые гинекологи немножко ревностно относятся к тому, что я часто пишу и говорю о беременности. Мол, куда она лезет со своим ревматологическим уставом в наш гинекологический монастырь 😀
Согласна, я не гинеколог и тем более не репродуктолог, и многих нюансов просто не знаю и никогда не позволяю себя комментировать, например, схемы стимуляции и что-то там менять. Но это же утверждение должно действовать и в обратном направлении. Давайте тоже тогда учиться трактовать наши специфические анализы. Для коллег я абсолютна открыта к общению, с некоторыми у нас есть удачный опыт совместного ведения беременности. Многие меня рекомендуют, за что им огромная благодарность и признательность :) Я всегда рада помочь разобраться в сложных смежных вопросах :)
У девушки несколько последовательных потерь беременности. Критериальные, не критериальные антитела к фосфолипидам не находят , но тем не менее АФС ставят и назначают клексан.
Мы начинаем разбирать каждую ее беременность. Как говорится: я не гинеколог, но посмотреть могу 😀😀😀
1 беременность: на фоне инфекции передающейся половым путём и терапии этой инфекции. Ну тут даже гинеколог говорил, что скорее всего замрёт…. Ну и замерло…
2 беременность: ни тесты, ни узи не выявляли беременность. Девушке пытались «вызвать месячные», потом она ходила на физиотерапию, и только на 2 месяце кто-то всё-таки по УЗИ разглядел в матке плодное яйцо.
Потом ей ставят этот АФС, назначают клексан на постоянной основе. Она его колит полгода, беременность не наступает.
Потом уже ЭКО. Несмотря на молодой возраст и хорошее значение АМГ получается один слабый эмбрион, который даже не имплантируется. Тут девушке впервые делают гистероскопию и выявляются эндометрит, но ничего с этим не делают.
3 беременность наступает самостоятельно после лечения эндометрита, но замирает на 8-9 неделе. Ну тут да, не все очевидно…
И вновь ЭКО. Опять получается слабый эмбрион, который имплантируется, но на УЗИ то смущают размеры желточного мешка, то размеры плодного яйца, что скорее всего является следствием хромосомных аномалий. Девушка САМА решает отправить материал на исследование абортуса. Но ей испортили материал для исследования, залив все формалином 😫
Вроде по модулю да, привычное невынашивание беременности. Но если разбирать каждую беременность отдельно не должны ли у нас возникнуть сомнения??? АФС ли тут на самом деле???
Некоторые гинекологи немножко ревностно относятся к тому, что я часто пишу и говорю о беременности. Мол, куда она лезет со своим ревматологическим уставом в наш гинекологический монастырь 😀
Согласна, я не гинеколог и тем более не репродуктолог, и многих нюансов просто не знаю и никогда не позволяю себя комментировать, например, схемы стимуляции и что-то там менять. Но это же утверждение должно действовать и в обратном направлении. Давайте тоже тогда учиться трактовать наши специфические анализы. Для коллег я абсолютна открыта к общению, с некоторыми у нас есть удачный опыт совместного ведения беременности. Многие меня рекомендуют, за что им огромная благодарность и признательность :) Я всегда рада помочь разобраться в сложных смежных вопросах :)
👍39❤4🔥3
‼️Этим постом открываю большую серию публикаций о препаратах, используемых в ревматологии. Публикации будут построены по единому принципу и содержать общие сведения об обсуждаемом препарате, особенностях его приема, наиболее частых побочных эффектах и тд. В комментариях вы можете оставлять свои сообщения о приеме обсуждаемого препарата (это прям сильно приветствуется 🙃), делиться историями и тд…. в общем все как обычно.
А начнём мы с циклофосфамида.
❓Общие сведения
✅Циклофосфамид (циклофосфан) является мощным иммуносупрессантом, это один из самых серьёзных препаратов в ревматологической практике, такая «тяжелая артиллерия».
✅Циклофосфамид применяют при тяжелых вариантах течения системной красной волчанки, системной склеродермии, некоторых васкулитах, воспалительных миопатиях, и очень редко для лечения ревматоидного артрита.
❓Особенности применения
✅Циклофосфамид часто используется в течение 3-6 месяцев для достижения ремиссии. Если ремиссия достигнута, можно попробовать перейти на другой препарат для ее поддержания (обычно препараты с меньшим количеством побочных эффектов, но слабее). В некоторых случаях циклофосфамид можно использовать в качестве поддерживающей терапии длительно.
✅Циклофосфамид используют перорально или вводят парентерально каждую неделю или каждый месяц. Пероральные формы назначают в дозе 1,5-2,5 мг/кг массы тела. Инъекционные (инфузионные) формы либо рассчитываются на основе роста, веса и функции почек, либо назначаются в виде фиксированных доз 1 г каждые 4 недели или 500 мг каждые две недели в течение цикла лечения. Для улучшения симптомов болезни может потребоваться несколько недель, а достижение полного эффекта может занять несколько месяцев или даже дольше.
❓Побочные эффекты
⛔️Тошнота и рвота. Обычно усиливаются при приёме таблетированных форм. Допускается одновременный приём препаратов против тошноты.
⛔️Выпадение волос. Обычно после прекращения терапии волосы снова отрастают.
⛔️Кожная сыпь.
⛔️Увеличение риска развития некоторых инфекций, особенно опоясывающего лишая.
⛔️Снижение количества лейкоцитов (лейкопения). Это может произойти уже через 8-12 дней после начала лечения. Зная и помня об этом, через 1-1,5 нед от начала приема стоит проверить анализ крови и при необходимости скорректировать дозу.
⛔️Бесплодие. Циклофосфамид может вызывать бесплодие как у женщин, так и у мужчин. Хотя у женщин, принимающих циклофосфамид, могут временно прекратиться месячные, небольшая вероятность забеременеть все равно остаётся, поэтому обязательно применять надёжные методы контрацепции. Прием циклофосфамида при беременности очень опасен для будущего ребенка.
⛔️Геморрагический цистит, поражение мочевого пузыря, гематурия. Пациенты, получающие циклофосфамид, должны получать много жидкости, чтобы снизить риски развития этого эффекта. Месна может помочь предотвратить проблемы с мочевым пузырем.
⛔️Циклофосфамид также увеличивает риск развития некоторых видов рака, в том числе лимфом, рака кожи и мочевого пузыря. Не пугаемся, но обследование проходим регулярно.
❓О чем надо сообщить врачу?
✅Перед приёмом циклофосфамида необходимо сообщить своему ревматологу обо всех препаратах, которые вы принимаете, включая даже бады, травы и тд.
✅Если у вас есть какое-то другое сопутствующее заболевание, соответствующий врач тоже должен знать о том, что вы принимаете/принимали циклофосфамид. Существуют некоторые долгосрочные риски, которые следует учитывать даже спустя годы после лечения.
✅Вопросы вакцинации желательно обсудить до начала терапии. От применения живых вакцин стоит воздержаться на фоне терапии.
✅Женщины, которые планируют беременность, должны сообщить об этом до начала терапии. Перед терапией циклофосфамидом оправдана тактика криоконсервации биологического материала (яйцеклеток, спермы).
🆘Следует обратиться к своему ревматологу, если появятся следующие симптомы: кровь в моче, лихорадка, озноб, сыпь, кровотечения, одышка, отеки стоп и лодыжек.
А начнём мы с циклофосфамида.
❓Общие сведения
✅Циклофосфамид (циклофосфан) является мощным иммуносупрессантом, это один из самых серьёзных препаратов в ревматологической практике, такая «тяжелая артиллерия».
✅Циклофосфамид применяют при тяжелых вариантах течения системной красной волчанки, системной склеродермии, некоторых васкулитах, воспалительных миопатиях, и очень редко для лечения ревматоидного артрита.
❓Особенности применения
✅Циклофосфамид часто используется в течение 3-6 месяцев для достижения ремиссии. Если ремиссия достигнута, можно попробовать перейти на другой препарат для ее поддержания (обычно препараты с меньшим количеством побочных эффектов, но слабее). В некоторых случаях циклофосфамид можно использовать в качестве поддерживающей терапии длительно.
✅Циклофосфамид используют перорально или вводят парентерально каждую неделю или каждый месяц. Пероральные формы назначают в дозе 1,5-2,5 мг/кг массы тела. Инъекционные (инфузионные) формы либо рассчитываются на основе роста, веса и функции почек, либо назначаются в виде фиксированных доз 1 г каждые 4 недели или 500 мг каждые две недели в течение цикла лечения. Для улучшения симптомов болезни может потребоваться несколько недель, а достижение полного эффекта может занять несколько месяцев или даже дольше.
❓Побочные эффекты
⛔️Тошнота и рвота. Обычно усиливаются при приёме таблетированных форм. Допускается одновременный приём препаратов против тошноты.
⛔️Выпадение волос. Обычно после прекращения терапии волосы снова отрастают.
⛔️Кожная сыпь.
⛔️Увеличение риска развития некоторых инфекций, особенно опоясывающего лишая.
⛔️Снижение количества лейкоцитов (лейкопения). Это может произойти уже через 8-12 дней после начала лечения. Зная и помня об этом, через 1-1,5 нед от начала приема стоит проверить анализ крови и при необходимости скорректировать дозу.
⛔️Бесплодие. Циклофосфамид может вызывать бесплодие как у женщин, так и у мужчин. Хотя у женщин, принимающих циклофосфамид, могут временно прекратиться месячные, небольшая вероятность забеременеть все равно остаётся, поэтому обязательно применять надёжные методы контрацепции. Прием циклофосфамида при беременности очень опасен для будущего ребенка.
⛔️Геморрагический цистит, поражение мочевого пузыря, гематурия. Пациенты, получающие циклофосфамид, должны получать много жидкости, чтобы снизить риски развития этого эффекта. Месна может помочь предотвратить проблемы с мочевым пузырем.
⛔️Циклофосфамид также увеличивает риск развития некоторых видов рака, в том числе лимфом, рака кожи и мочевого пузыря. Не пугаемся, но обследование проходим регулярно.
❓О чем надо сообщить врачу?
✅Перед приёмом циклофосфамида необходимо сообщить своему ревматологу обо всех препаратах, которые вы принимаете, включая даже бады, травы и тд.
✅Если у вас есть какое-то другое сопутствующее заболевание, соответствующий врач тоже должен знать о том, что вы принимаете/принимали циклофосфамид. Существуют некоторые долгосрочные риски, которые следует учитывать даже спустя годы после лечения.
✅Вопросы вакцинации желательно обсудить до начала терапии. От применения живых вакцин стоит воздержаться на фоне терапии.
✅Женщины, которые планируют беременность, должны сообщить об этом до начала терапии. Перед терапией циклофосфамидом оправдана тактика криоконсервации биологического материала (яйцеклеток, спермы).
🆘Следует обратиться к своему ревматологу, если появятся следующие симптомы: кровь в моче, лихорадка, озноб, сыпь, кровотечения, одышка, отеки стоп и лодыжек.
👍42❤4👏2
🦠По мере распространения пандемии COVID-19 стало очевидно, что коронавирусная инфекция может оказывать значительное и серьезное воздействие на системы органов посредством прямых и косвенных механизмов. Были описаны различные формы васкулита и его «имитаторов» у пациентов с COVID-19.
🦠Чаще всего мы наблюдаем кожный васкулит, поражающий стопы и голени, чаще у детей и молодых пациентов, обычно здоровых, без каких-либо тяжёлых хронических заболеваний. Эти поражения кожи с признаками васкулита чаще обнаруживаются В ОТСУТСТВИИ пневмонии и обычно имеют хороший прогноз, то есть являются обратимыми. Однако у пожилых пациентов с тяжелой пневмонией, кожные проявления могут быть связаны с неблагоприятным прогнозом.
❗️🦠Биопсия кожи пациентов в критическом состоянии показала малоиммунный сосудистый тромбоз, который, цитата, «был непропорционально тяжелым по сравнению с величиной воспаления. Предположительно, активация системы комплемента была вторичной по отношению к тромбозу или эмболии, что указывает на вероятность имитации васкулита».
🦠 На сегодняшний день имеющиеся данные НЕ подтверждают наличие первичного васкулита в других органах, кроме кожи и сердца.
🦠Артериальная и венозная тромбоэмболия
➡️Наряду с генерализованными тромбозами, которые могут возникнуть у пациентов с COVID-19 в критическом состоянии, у пациентов с пневмонией наблюдаются системные артериальные и венозные тромбозы, включая тромбоз глубоких вен и обширную легочную тромбоэмболию. Тромбозы артериального русла могут служить источником тромбозов на периферии, которые затем «имитирует» васкулит.
🦠Тромбоз легочных вен
➡️Ишемические поражения, которые наблюдаются в головном мозге, коже и прочих органах у пациентов с COVID-19 с тяжелой пневмонией, предположительно являются «имитацией» васкулита и могут быть связаны с легочным тромбозом, получившим название «легочная внутрисосудистая коагулопатия» (в отличие от диссеминированного внутрисосудистого свертывания). Это может привести к системному поражению сосудов центральной нервной системы, кожи и других органов.
🦠Поражение головного мозга и других органов
➡️Ведется много споров о том, связано ли поражение головного мозга с имитацией васкулита или с самой вирусной инфекцией. Небольшие, но тяжёлые артериальные и венозные тромбозы были также обнаружены в почках, печени и селезенке у пациентов с тяжёлым ковидом, и остается неясным, связаны ли они с действием самого вируса или имитацией васкулита.
‼️В целом мы наблюдаем новый потенциальный механизм имитации васкулита в контексте коронавирусной инфекции, включающий тромбоз лёгочных сосудов и вторичную системные тромбозы.
🦠Сосудистое воспаление и сопутствующие этому процессы могут затрагивать артерии малого, среднего и большого диаметра. Чаще всего эти процессы наблюдаются в лёгких, но могут поражать любые системы органов, включая сердце, центральную нервную систему, периферическую нервную систему, желудочно-кишечный тракт, почки и кожу.
🦠Васкулит с сопутствующим повреждением клеточных структур сосудистой стенки, имеет острые, подострые и потенциальные долгосрочные последствия - от тромбоза и повреждения тканей до ускоренного атеросклероза, образования аневризм и развития системных аутоиммунных синдромов.
‼️‼️‼️По этой причине не всегда надо бежать назначать гормоны, цитостатики и прочие горячо любимые препараты, поскольку механизмы повреждения сосудов могут быть совсем другими, и просто-напросто не будет точки приложения для этих лекарств.
🦠Чаще всего мы наблюдаем кожный васкулит, поражающий стопы и голени, чаще у детей и молодых пациентов, обычно здоровых, без каких-либо тяжёлых хронических заболеваний. Эти поражения кожи с признаками васкулита чаще обнаруживаются В ОТСУТСТВИИ пневмонии и обычно имеют хороший прогноз, то есть являются обратимыми. Однако у пожилых пациентов с тяжелой пневмонией, кожные проявления могут быть связаны с неблагоприятным прогнозом.
❗️🦠Биопсия кожи пациентов в критическом состоянии показала малоиммунный сосудистый тромбоз, который, цитата, «был непропорционально тяжелым по сравнению с величиной воспаления. Предположительно, активация системы комплемента была вторичной по отношению к тромбозу или эмболии, что указывает на вероятность имитации васкулита».
🦠 На сегодняшний день имеющиеся данные НЕ подтверждают наличие первичного васкулита в других органах, кроме кожи и сердца.
🦠Артериальная и венозная тромбоэмболия
➡️Наряду с генерализованными тромбозами, которые могут возникнуть у пациентов с COVID-19 в критическом состоянии, у пациентов с пневмонией наблюдаются системные артериальные и венозные тромбозы, включая тромбоз глубоких вен и обширную легочную тромбоэмболию. Тромбозы артериального русла могут служить источником тромбозов на периферии, которые затем «имитирует» васкулит.
🦠Тромбоз легочных вен
➡️Ишемические поражения, которые наблюдаются в головном мозге, коже и прочих органах у пациентов с COVID-19 с тяжелой пневмонией, предположительно являются «имитацией» васкулита и могут быть связаны с легочным тромбозом, получившим название «легочная внутрисосудистая коагулопатия» (в отличие от диссеминированного внутрисосудистого свертывания). Это может привести к системному поражению сосудов центральной нервной системы, кожи и других органов.
🦠Поражение головного мозга и других органов
➡️Ведется много споров о том, связано ли поражение головного мозга с имитацией васкулита или с самой вирусной инфекцией. Небольшие, но тяжёлые артериальные и венозные тромбозы были также обнаружены в почках, печени и селезенке у пациентов с тяжёлым ковидом, и остается неясным, связаны ли они с действием самого вируса или имитацией васкулита.
‼️В целом мы наблюдаем новый потенциальный механизм имитации васкулита в контексте коронавирусной инфекции, включающий тромбоз лёгочных сосудов и вторичную системные тромбозы.
🦠Сосудистое воспаление и сопутствующие этому процессы могут затрагивать артерии малого, среднего и большого диаметра. Чаще всего эти процессы наблюдаются в лёгких, но могут поражать любые системы органов, включая сердце, центральную нервную систему, периферическую нервную систему, желудочно-кишечный тракт, почки и кожу.
🦠Васкулит с сопутствующим повреждением клеточных структур сосудистой стенки, имеет острые, подострые и потенциальные долгосрочные последствия - от тромбоза и повреждения тканей до ускоренного атеросклероза, образования аневризм и развития системных аутоиммунных синдромов.
‼️‼️‼️По этой причине не всегда надо бежать назначать гормоны, цитостатики и прочие горячо любимые препараты, поскольку механизмы повреждения сосудов могут быть совсем другими, и просто-напросто не будет точки приложения для этих лекарств.
👍31❤8🔥1😁1😱1
Напоминаю, что антифосфолипидный синдром (АФС) - это симптомокомплекс, характеризующийся тромбозами и/или невынашиванием беременности и стойкой гиперпродукцией антифосфолипидных антител (аФЛ).
🩸У пациентов с положительными аФЛ также могут наблюдаться некоторые НЕтромботические клинические проявления, которые в совокупности известны как некритериальные проявления АФС.
🩸Точный механизм возникновения некритериальных проявлений до донца не ясен.
🩸Обычно эти проявления НЕ реагируют или плохо реагируют на стандартную антикоагулянтную терапию АФС.
🩸🩸🩸Поражение кожи
❓Как проявляется?
✅Наиболее распространенным поражением кожи является сетчатое (ретикулярное) ливедо. Сетчатое ливедо описывается как стойкой сетчатый или пестрый мраморный рисунок кожи (с различными оттенками - фиолетовым, красным, синим). Сетчатое ливедо может появляться в норме и чаще на конечностях, однако при АФС ливедо может также наблюдаться на коже туловища и ягодиц.
✅Кожные язвы (ливедоидная васкулопатия) чаще локализуются на конечностях, нередко болезненные и долго незаживающие.
✅Некротизирующий васкулит,
✅Подногтевые кровоизлияния,
✅Гангрена,
✅Хронические язвы нижних конечностей.
❓Как лечить?
Есть сообщения об успешном применении пероральных антикоагулянтов и/или антитромбоцитарной терапии у пациентов с кожными проявлениями АФС.
❌Глюкокортикоиды и стандартные иммуносупрессанты часто неэффективны.
❗️Могут применяться также: силденафил, внутривенный иммуноглобулин, рекомбинантный тканевый активатор плазминогена, плазмаферез и ритуксимаб.
🩸🩸🩸Поражение сердца
❓Как проявляется?
Наиболее частыми сердечными проявлениями являются поражения сердечных клапанов, такие как вегетации и нарушение их функции. Поражаются чаще всего митральный и аортальный клапаны, значительное нарушение их функции встречается очень редко. Клапанные вегетации представляют собой стерильные наслоения фибрина на поверхности клапана.
❓Как лечить?
❌Не существует профилактики или эффективной терапии поражений клапанов сердца при АФС, и примерно 5% пациентов «приходят» к протезированию клапана.
⁉️Хотя антитромботические препараты не останавливают прогрессирование поражение клапана, аспирин или варфарин могут быть назначены при высоком риске тромбоэмболии.
🩸🩸🩸Поражение почек
❓Как проявляется?
Поражение почек при АФС называется АФС-нефропатией или аФЛ-ассоциированной нефропатией.
✅Клинически АФС-нефропатия проявляется артериальной гипертензией, умеренным повышением креатинина в сыворотке, протеинурией и легкой гематурией.
✅Биопсия обычно не проводится, однако может быть рекомендована для того, чтобы отличить тромботические и воспалительные поражения.
❓Как лечить?
Нет единого мнения о лечении АФС-нефропатии. Обычно рекомендуют антитромбоцитарную или антикоагулянтную терапию совместно с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента и/или блокаторами ангиотензиновых рецепторов на фоне строгого контроля артериального давления и белка в моче.
⁉️Другими терапевтическими подходами для сложных случаев являются внутривенные иммуноглобулины, плазмаферез, ритуксимаб и экулизумаб.
🩸🩸🩸Поражение крови
❓Как проявляется?
✅Снижение тромбоцитов - тромбоцитопения. Распространённость тромбоцитопении составляет 20-50%. Тромбоцитопения часто бывает легкой или умеренной (до 50 тыс) и обычно не связана с высоким риском кровотечения.
✅Другим гематологическим проявлением АФС является аутоиммунная гемолитическая анемия, распространенность которой составляет 10%.
❓Как лечить?
👍Тромбоцитопения, связанная с АФС, обычно протекает в легкой форме и не требует активного вмешательства.
❗️В случае тяжелой тромбоцитопении в качестве терапии первой линии рекомендуются глюкокортикоиды с или без внутривенных иммуноглобулинов. В качестве терапии второй линии в тяжёлых случаях: азатиоприн, циклофосфамид и микофенолата мофетил) или Ритуксимаб.
‼️Удаление селезенки следует откладывать до последнего из-за повышенного риска тромбоза у пациентов с АФС.
‼️‼️‼️Важно!!! Наличие умеренной или тяжелой тромбоцитопении у пациентов с текущими тромбозами НЕ ЯВЛЯЕТСЯ противопоказанием для антикоагулянтной терапии.
🩸У пациентов с положительными аФЛ также могут наблюдаться некоторые НЕтромботические клинические проявления, которые в совокупности известны как некритериальные проявления АФС.
🩸Точный механизм возникновения некритериальных проявлений до донца не ясен.
🩸Обычно эти проявления НЕ реагируют или плохо реагируют на стандартную антикоагулянтную терапию АФС.
🩸🩸🩸Поражение кожи
❓Как проявляется?
✅Наиболее распространенным поражением кожи является сетчатое (ретикулярное) ливедо. Сетчатое ливедо описывается как стойкой сетчатый или пестрый мраморный рисунок кожи (с различными оттенками - фиолетовым, красным, синим). Сетчатое ливедо может появляться в норме и чаще на конечностях, однако при АФС ливедо может также наблюдаться на коже туловища и ягодиц.
✅Кожные язвы (ливедоидная васкулопатия) чаще локализуются на конечностях, нередко болезненные и долго незаживающие.
✅Некротизирующий васкулит,
✅Подногтевые кровоизлияния,
✅Гангрена,
✅Хронические язвы нижних конечностей.
❓Как лечить?
Есть сообщения об успешном применении пероральных антикоагулянтов и/или антитромбоцитарной терапии у пациентов с кожными проявлениями АФС.
❌Глюкокортикоиды и стандартные иммуносупрессанты часто неэффективны.
❗️Могут применяться также: силденафил, внутривенный иммуноглобулин, рекомбинантный тканевый активатор плазминогена, плазмаферез и ритуксимаб.
🩸🩸🩸Поражение сердца
❓Как проявляется?
Наиболее частыми сердечными проявлениями являются поражения сердечных клапанов, такие как вегетации и нарушение их функции. Поражаются чаще всего митральный и аортальный клапаны, значительное нарушение их функции встречается очень редко. Клапанные вегетации представляют собой стерильные наслоения фибрина на поверхности клапана.
❓Как лечить?
❌Не существует профилактики или эффективной терапии поражений клапанов сердца при АФС, и примерно 5% пациентов «приходят» к протезированию клапана.
⁉️Хотя антитромботические препараты не останавливают прогрессирование поражение клапана, аспирин или варфарин могут быть назначены при высоком риске тромбоэмболии.
🩸🩸🩸Поражение почек
❓Как проявляется?
Поражение почек при АФС называется АФС-нефропатией или аФЛ-ассоциированной нефропатией.
✅Клинически АФС-нефропатия проявляется артериальной гипертензией, умеренным повышением креатинина в сыворотке, протеинурией и легкой гематурией.
✅Биопсия обычно не проводится, однако может быть рекомендована для того, чтобы отличить тромботические и воспалительные поражения.
❓Как лечить?
Нет единого мнения о лечении АФС-нефропатии. Обычно рекомендуют антитромбоцитарную или антикоагулянтную терапию совместно с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента и/или блокаторами ангиотензиновых рецепторов на фоне строгого контроля артериального давления и белка в моче.
⁉️Другими терапевтическими подходами для сложных случаев являются внутривенные иммуноглобулины, плазмаферез, ритуксимаб и экулизумаб.
🩸🩸🩸Поражение крови
❓Как проявляется?
✅Снижение тромбоцитов - тромбоцитопения. Распространённость тромбоцитопении составляет 20-50%. Тромбоцитопения часто бывает легкой или умеренной (до 50 тыс) и обычно не связана с высоким риском кровотечения.
✅Другим гематологическим проявлением АФС является аутоиммунная гемолитическая анемия, распространенность которой составляет 10%.
❓Как лечить?
👍Тромбоцитопения, связанная с АФС, обычно протекает в легкой форме и не требует активного вмешательства.
❗️В случае тяжелой тромбоцитопении в качестве терапии первой линии рекомендуются глюкокортикоиды с или без внутривенных иммуноглобулинов. В качестве терапии второй линии в тяжёлых случаях: азатиоприн, циклофосфамид и микофенолата мофетил) или Ритуксимаб.
‼️Удаление селезенки следует откладывать до последнего из-за повышенного риска тромбоза у пациентов с АФС.
‼️‼️‼️Важно!!! Наличие умеренной или тяжелой тромбоцитопении у пациентов с текущими тромбозами НЕ ЯВЛЯЕТСЯ противопоказанием для антикоагулянтной терапии.
👍24❤11🔥1👏1