🔹سخنراني پروفسور محمود محمدي در كنگره مرحوم قريب در سال ١٣٧٤

@TebeAtfal

✅نکاتی در مورد تشخیص بیماری گلوتاریک اسیدوریا طی پروسه غربالگری نوزادان


این بیماری، یک اختلال ارثی (اتوزوم مغلوب) مرتبط با اسیدهای آلی می باشد و با علامت اختصاری GA نشان داده می شود. گلوتاریک اسیدوری نوع یک، یک اختلال مادرزادی است که طی آن بدن نمی‌تواند اسید آمینه‌های لیزین، هیدروکسی لیزین و تریپتوفان را تجزیه کند و در نتیجه، مواد حدواسط از جمله اسید گلوتاریک و اسید گلوتاکونیک در مایعات بدن تجمع میابند. نقص در آنزیم گلوتاریل کوآ دهیدروژناز با کوفاکتور ویتامین ب ۲ در متابولیسم لیزین و تریپتوفان. این بیماری باعث اختلال در اکسیداسیون اسیدهای چرب، آمینواسیدهای چند شاخه، سارکوزین و لیزین می شود. بنابراین همراهی علائم بالینی و آزمایشگاهی اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب و ارگانیک اسیدمی قابل انتظار است.
اختلالات مرتبط با اسیدهای آلی، گروهی از بیماریهای نادر ارثی بوده و ناشی از عدم فعالیت مناسب آنزیم ها هستند. برای اینکه بدن بتواند از پروتئینهای موجود در مواد غذایی استفاده کند، حضور تعدادی از آنزیمها ضروری است. به علت فقدان و یا فعالیت نادرست یک یا چند نوع از این آنزیمها، اختلالات مرتبط با اسیدهای آلی ایجاد می شوند. افراد مبتلا به این اختلالات، توانایی هضم مناسب پروتئینهای موجود در مواد غذایی را ندارند که این عامل باعث افزایش سطح برخی مواد سمی و مضر در خون و ادرار و در نتیجه ایجاد مشکلات جسمی و ذهنی در آنها می شود. علایم این بیماریها و روش درمان آنها بستگی به نوع اختلال دارد. همچنین ممکن است علایم یک بیماری در افراد مختلف، متفاوت باشد.
الگوی وراثتی این اختلالات، الگوی اتوزومال مغلوب است و در دختران و پسران به یک نسبت مشاهده می شود و به همین دلیل شیوع این بیماریها در ازدواج های فامیلی بیشتر است.

🔸شیوع گلوتاریک اسیدمیا تیپ I و II
یک مورد در هر ۳۰ هزار تولد زنده یک مورد در هر ۳۰ هزار تولد زنده در سوئد. آماری از شیوع آن در ایران وجود ندارد.

🔸علائم بالینی
🔰تاثیر این بیماری در افراد مختلف، بستگی به شکل آن دارد. گلوتاریک اسیدوریا تیپ II از نظر فنوتیپی به 3 فنوتیپ تقسیم می شود:
- نوع I با شروع در دوره نوزادی و همراه با آنومالی های مادرزادی که کشنده است.
- نوع II با شروع در دوره نوزادی بدون آنومالی مادرزادی
- نوع III با شروع دیررس
زمان تولد: بزرگی دور سر.
هیپوگلیسمی غیرکتوتیک و اسیدوز متابولیک از مشخصه تمام اختلالات اسیدهای ارگانیک می باشد که برای وجه افتراق آن با هایپرانسولینمی، اندازه گیری انسولین هم کمک کننده است که در این بیماران نرمال است.
گلوتاريك اسيد اوري نوع II: کودک با کیست کلیه و هیپواسپادیازیز ، کاردیومیوپاتی ، اسیدوز متابولیک و بوی پای عرق کرده ( شیرین ) . هیپوگلایسمی بدون کتوز و کف پای راکر باتوم .
🔹دوره نوزادی، شیرخوارگی یا کودکی: شامل بزرگی دور سرتا ۶ ماهگی، تعریق شدید، کاهش تونوس عضلانی، استفراغ، تحریک پذیری، ترمور یا لرزش اندامها، حملات آسیب مغزی (۲ تا ۳۷ ماهگی)، بدنبال عفونت و تب بصورت از دست دادن حاد اعمالی مانند کنترل سر، رفلکسهای مکیدن و بلعیدن، توانایی نشستن یا گرفتن اسباب بازیها و بروز حرکات آتتوئید یا دیستونیک ( Athetoidبه این نوع از فلج مغزی دیسکینتیک Dyskinetic هم میگویند. بیست درصد بیماران مبتلا به فلج مغزی از این دسته اند که به علت آسیب به قسمت هایی در عمق مغز به نام عقده های قاعده مغز بوجود میاید. مشخصه این نوع از بیماری حرکات غیر ارادی و مکرر است که وقتی بچه میخواهد کار خاصی را انجام دهد بیشتر میشود. مثلا در موقع راه رفتن یا وقتی میخواهد چیزی را بگیرد یا وقتی میخواهد حرف بزند این حرکات غیر ارادی شدت میگیرند)، ، کاهش شدید تونوس عضلانی، تشنج و افزایش پروتئین مایع مغزی نخاعی می‌باشند. بهبودی از این حملات تدریجی و ناکامل بوده و معمولاً شواهدی از نقص تکاملی و دیستونی یا دیس کینزی نظیر کاهش تونوس عضلانی، اپیستوتونوس، رژیدیتی، دستهای مشت شده، بیرون آوردن زبان و شکلک در آوردن باقی می‌گذارد. بدنبال هر حمله بدتر شدن وضعیت عصبی مشاهده می‌شود. در برخی از بیماران بجای حملات حاد، دژنره شدن آهسته عصبی دیده می‌شود. هوش ممکن است طبیعی باشد. در بعضی از مبتلایان حملات مکرر تب بدون علت، تحریک پذیری، بی اشتهایی، بیخوابی و بزرگی کبد رخ می‌دهد، اما معمولاً حملات عدم تعادل متابولیک، کتواسیدوز یا کاهش گلوکز خون بروز نمی‌کند، مگر بطور نادر درطی حملات حاد که در این موارد همراه با افزایش آمونیاک خون و ترانس آمینازهای کبدی می‌باشد. حملات رابدومیولیز با افزایش شدید کراتین کیناز، بروز هیگروما، هماتوم ساب دورال، خونریزیهای شبکیه و آتروفی لوبهای پیشانی و تمپورال هم گزارش شده است.

✍جناب دکتر سارنگ یونسی (دکترای علوم ازمایشگاهی)
@TebeAtfal

ادامه🔰

✨غربالگری
طی غربالگری بیماریهای متابولیک با استفاده از تست MS/MS، مارکرهای مربوط به آسیل کارنیتین ها اندازه گیری می شود.
یکی از مارکرهایی که در این غربالگری اندازه گیری می شود تست C5DC یا گلوتاریل کارنیتین است که مارکر اولیه تشخیص گلوتاریک اسیدمیا محسوب می شود. در صورتی که در غربالگری نتیجه تست فوق بیشتر از نقطه مرزی (Cut off point) باشد، تست MS/MS 1 الی 2 روز بعد با خونگیری مجدد، تکرار می شود. در صورت وجود نقص آنزیمی انتظار می رود مارکر فوق افزایش معنی داری پیدا کند.
مارکرهای ثانویه: بعد از تائید افزایش C5DC در دو مرحله، افزایش مارکرهای ثانویه در دو مرحله، نیز چک می شود. این مارکرها عبارتند از:
افزایش C5DC/C5OH (نرمال کمتر از 2.3)، C5DC/C8 (نرمال کمتر از 5.8)، C5DC/C16 (نرمال کمتر از 17.0)، C5DC/C4 ، C5DC/C12، C5DC/C0 (نرمال کمتر از 01.0) و C5DC/C10OH
در صورت مشاهده این تغییرات در مارکرهای ثانویه، جواب فرد به عنوان یک "جواب خارج از محدوده نرمال" و به صورت "مشکوک از نظر اختلالات اسیدهای آلی (به ویژه گلوتاریک اسیدوریا)" گزارش شده و انجام تست های تائیدی توصیه می شود.

🔹تشخیص با استفاده از تست های تائیدی
اسیدهای آلی ادرار: افزایش اسید گلوتاریک، اسید گلوتاکونیک، ایزوبوتیریک اسید، اتیل مالونیک، بوتیریک اسید، 2 متیل بوتیریک اسید و اسید 3- هیدروکسی گلوتاریک.
پلاسما: کارنیتین پائین.
آسیل کارنیتین: افزایش گلوتاریل کارنیتین.
مایع مغزی نخاعی: افزایش اسید گلوتاریک.
بررسی آنزیمی جهت اندازه گیری فعالیت آنزیم گلوتاریل کوآ دهیدروژناز در فیبروبلاست ها و یا لنفوسیت ها
ادرار در طی حمله: ممکن است غلظت اسید گلوتاکونیک بالاتر از اسید ۳ هیدروکسی گلوتاریک بوده و اسید ۳ بتا هیدروکسی بوتیریک و اسیدهای استو استیک، آدیپیک، سوبریک و سباسیک هم در ادرار وجود دارند.
تست مولکولی شامل آنالیز DNA: برای تائید موتاسیون ETFDH و ژن OCDH

🔹تشخیص افتراقی
نقص در میتوکندری.
نقص در مالتی پل آسیل دهیدروژناز (گلوتاریک اسیدوری نوع دو)
هایپرانسولینمی.

🔸درمان
در فاز حاد مانند سایر ارگانیک اسیدوری‌ها است. در فاز مزمن تجویز روزانه ۱۰۰ میلی گرم کارنیتین به ازای هر کیلوگرم وزن بیمار و رژیم غذایی حاوی مقدار کم لیزین و تریپتوفان (که تقریبأ در تمام ترکیبات پروتئینی به وفور یافت می شود). تجویز روزانه ۱۰۰ تا ۳۰۰ میلی گرم ریبوفلاوین به عنوان کوآنزیم دهیدروژنازمی باشد. استفاده روزانه از ۲ میلی گرم آنالوگ گابا (اسید ۴ آمینو 3-4 کلرفنیل بوتیریک) به ازای هر کیلوگرم وزن بیمار منجر به بهبود علائم شده است. همچنین با تجویز روزانه ۳۵ تا ۵۰ میلی گرم ویگاباترین به ازای هر کیلوگرم وزن بیمار بهبود در غلظت گابا در مایع مغزی نخاعی رخ داده است.

🔹پیگیری درمان
با اندازه‌گیری دفع اسید گلوتاریک در ادرار انجام می‌گردد.

🔸پیش آگهی
در صورت تشخیص بموقع و ادامه درمان شدید، خوب است. در صورت عدم درمان میزان مرگ و میر تا 33% گزارش شده است.

🔹پیشگیری از گلوتاریک اسیدمیا
در برخی کودکان مبتلا به گلوتاریک اسیدوریا حتی یک بیماری مختصر همچون سرماخوردگی و آنفلوآنزا، می تواند منجر به بحران متابولیکی شود. برای پیشگیری از هر مشکلی، به محض اینکه کودکتان علایمی مانند، کاهش اشتها، تب، استفراغ، اسهال، عفونت یا هرگونه علایم بیماری را داشت، فورا با پزشک تماس بگیرید. کودکان مبتلا به GA در هنگام بیماری، حتی اگر گرسنه نباشند، باید مقادیر بیشتری مایعات و غذاهای حاوی کربوهیدرات مصرف کنند، در غیر این صورت ممکن است دچار بحرانهای متابولیکی شوند. همچنین در کودکان بیمار، مصرف پروتئین باید شدیدا محدود شود. بسیاری از کودکان مبتلا به GA در طول هر دوره بیماری نیازمند به درمان جدی در بیمارستان خواهند بود، تا از بروز هر گونه مشکل جسمی در آنها جلوگیری شود.
نکته: در کودکانی که بعلت پانکراتیت مراجعه می‌کنند، بررسی از نظر ارگانیک اسیدوری لازم است.

🔸آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم گلوتاریل کوآ دهیدروژناز در آمنیوسیتهای کشت شده و همینطور مشاهده افزایش اسید گلوتاریک در مایع آمنیوتیک.

نکته یک: هر بیمار مبتلا به فلج مغزی یا بزرگی دور سر بایستی از نظر ارگانیک اسیدوری بررسی شود.
نکته دو: در هر بیمار با خونریزیهای شبکیه و یا هماتوم ساب دورال که شواهدی از ضربه ندارد، گلوتاریک اسیدوری باید رد شود.
نکته سه: درمان با آنتی بیوتیک باعث حذف اسید گلوتاریک ادرار با منشاء باکتریهای روده می‌شود.
نکته چهار: همچنین بروز کتوز باعث افزایش دفع اسید ۳ هیدروکسی گلوتاریک در ادرار افرادی می‌شود که دچار نقص آنزیم نیستند. بعلاوه بروز کتوز ممکن است دفع اسید ۳ هیدروکسی گلوتاریک و اسید گلوتاریک در مبتلایان را بالا ببرد.

✍دكتر سارنگ يونسي (دکترای علوم آزمایشگاهی)
@TebeAtfal

✨قسمت اول :مارگزیدگی

🔸در جاهای مختلف دنیا که مارگزیدگی وجود دارد و نمیدانیم مارکبری در منطقه وجود دارد یا نه (نمیتوان مار سمی را از غیر سمی جدا کرد)، باید تمام بیماران مارگزیدگی را بستری نمود. ولی اگر در استانی بیمار گزیدگی باشد که مطمین باشیم مار کبری ندارد، اگر گزیدگی علایم موضعی ندارد، اندیکاسیون بستری ندارد. کتاب نلسون، رفرنس خوبی برای درمان مارگزیدگی نیست. پس اگر در استان خراسان، فارس و یا بوشهر نیستید، نگران مار کبری نباشید. البته گزش مار دریایی به عنوان گونه سوم سمی هم مثل عروس دریایی از جنوب دیده میشود. مار زنگی در ایران نداریم. نمونه های مشابه آن جز افعیها هستند. همچنین در ایران مارهایی با سم نوروتوکسین داریم

🔹چگونه می توان گزش مار افعی را از مار کبری افتراق داد ؟

اول اینکه علایم گزش مار کبری دیر بروز پیدا می کند و معمولا" با تاخیر 12 تا 24 ساعته همراه است، ولی بر عکس علایم مسمومیت با سم مار افعی در 12 ساعت اول بروز می یابد. دوم اینکه مار افعی، سمی هماتولوژیک دارد و برای همین بروز هر گونه علایم پتشی و یا پورپورا و اکیموز به نفع مار افعی است، ولی مار کبری سمی نوروتوکسیک دارد و باعث علایمی مثل تشنج، کاهش هوشیاری و یا حتی فیبرلاسیون قلبی میشود. پس بروز هرگونه علایم عصبی در بیمار به نفع مار کبری است.

ما در مرکز سم شناسی و مسمومیتها؛ که نماینده سازمان جهانی در خاورمیانه هم هستیم مواردی از بروز پتوز، فاسیکولاسیون و یا ترمور ناشی از سم مار کبری را داشته ایم. سوم بروز نکروز و یا تاول به نفع مار افعی است. چهارم تورم گسترده به نفع مار افعی است و مار کبری معمولا علایم موضعی ندارد. پس بطور خلاصه هر مارگزیدگی با تورم زیاد در موضع و پتشی و اکیموز و تاول و نکروز و... همه و همه به نفع مار افعی هستند.

تعیین نوع مار بر اساس مردمک و رنگ آن ارزشی ندارد. چون مار کبری مردمکش مثل غیر سمی هاست. همچنین تعیین نوع مار بر اساس شکل سر آن از نظر کتابی در امریکا مهم است ولی در ایران خیر، چون اطلس مارهای بومی را در بیمارستان دارند. برای تشخیص نوع مار به علایم بالینی توجه کنید.



@TebeAtfal

✨قسمت دوم: مارگزیدگی

انواع مارهای سمی با سم های متفاوت که مکانیسمهای متفاوتی در ایجاد بیماری دارند، علایم بالینی متفاوتی ایجاد میکنند. اگر بخواهیم دقیق بگوییم وزن بیمار و وزن و سن مار نیز اینکه گزش اول روز باشد یا ظهر همه مهم هستند.

در استان خراسان، سمنان، بوشهر یا فارس، اگر علایم موضعی نبینیم، نمی توان گفت مار غیر سمی است، ممکنست مار کبری باشد، و شاید 24 ساعت بعد، علایم خود را نشان دهد. اما در بقیه استانها بیمار را 6 تا 8 ساعت تحت نظر گرفته، و اگر هیچ علایم آزمایشگاهی و بالینی نشان نداد، بعنوان مار غیرسمی تلقی کرد. منابع علمی زیادی است که میتوان بیمار را در این حالت مرخص نمود. اما هر تورم پیشرونده حتی اگر افعی نباشد حتما باید بستری شود و سرم ضد مار بگیرد.

در مناطقی که مار کبری وجود دارد، بدون استثنا هر نوع مار گزیدگی را چه علامتدار باشد یا نباشد، باید بستری نمود. مجدد یادآوری میکنم در مناطقی که گفتیم، مار کبری وجود ندارد: اگر کسی در محل گزش یک تورم کوچک در حد 0/5 تا 1سانتیمتر داشته باشد، که تورم پیشرفت نکند و علایم بالینی و آزمایشگاهی نداشته باشد، نیاز به درمان ندارد.

🔹پس از مراجعه بیمار:

1.بیمار را آرام کنید.

2. محل زخم را با نرمال سالین و یا اب تمیز شستشو دهید.

3. هر چیزی مانند النگو، ساعت و یا حلقه دور قسمتی از بدن او میباشد را در آورید.

4. در صورت وجود نکروز و زخم عمیق یک گاز استریل بدون بانداژ بر روی زخم بگذارید.

5. واکسیناسیون کزاز به عنوان زخم کثیف انجام شود.

6. اندام را بی حرکت کنید چون گسترش سم مار از مجاری لنفاتیک است و با تحرک اندام سرعت گسترش بیشتر می شود.

7. لبه تورم اندام را با یک خودکار مشخص سازید. چون هر گونه گسترش بیشتر از خط کشی اولیه مسیر درمان را عوض می کند.

8. بعد از انجام 7 اقدام فوق، اخذ شرح حال دقیق برای شناسایی احتمالی نوع مار و یا اینکه اصلا مارگزیدگی بوده یا نه ، معنا و مفهوم دارد .

☄دقت کنید بطور استثنا قبل از اینکه اخذ شرح حال دقیق انجام گیرد بایستی موارد 7 گانه فوق انجام و بعد سراغ اخذ شرح حال دقیق رفت.

هر گونه مارگزیدگی باید بستری شود و نبود شواهد بالینی و ازمایشگاهی دلیل بر عدم بستری بیمار مارگزیده نیست. آزمایشات زیر هم برای تمام بیماران مار گزیده در ایران انجام می گیرد. CBC ،CPK ،Electrolytes ،PT،Crea، PTT، INR و U/A انجام می گیرد. و اگر شواهد بیشتر به نفع مار افعی است بهتر است که ABO and Rh و نیز سطح فیبرونوژن هم چک شود.

🔸در مرحله بعد ارزیابی شدت مارگزیدگی است که اگر مسمومیت با افعی و خانواده های مارهای افعی بود به 4 درجه تقسیم میشود:

اول : فقط علایم گزش و تورم فقط در کنار زخم

دوم : تورم گسترش یافته در عضو اسیب دیده بدون علایم سیستمیک و اختلال ازمایشگاهی ( مثلا اگر دست را گزیده؛ تورم دست)

سوم : تورم و علایم در اندام مربوطه( مثلا اگر دست را زده تورم ته تنها دست، بلکه اندام فوقانی مربوطه را هم در بر بگیرد، ولی بدون علایم سیستمیک

چهارم :علایم سیستمیک مثل تهوع، استفراغ، سردرد و یا وجود هر گونه علایم عصبی و یا خونریزی دهنده.

دقت کنید که اگر شکی به مار کبری دارید حتما بایستی بستری کنید و دیگر ارزیابی شدت معنا و مفهوم ندارد، چون گفته شد که مار کبری اصلا علامتی در ساعات اول ندارد و یک دفعه می تواند منجر به اریتمی قلبی شود.


🔸اندیکاسیونهای سرم ضد مار:

همه موارد مارگزیدگی ، که شک به مار کبری در آن منطقه است.

همه موارد مارگزیدگی با مار افعی در شدت 2 و بالاتر.

تمام موارد مارگزیدگی با مار افعی با شدت 1 ولی با روند گسترش تورم از محل اول که با خودکار مشخص نموده اید.

تمامی موارد اختلال ازمایشگاهی

🔹البته گفته کتاب نلسون منطبق بر واقعیت های علمی نیست. در ایران ما فقط آنتی ونوم مشترک کلی داریم، بنام "پلی والان" که هم مار کبری را پوشش میدهد، و هم دسته های مختلف مار افعی، از مار جعفری گرفته تا انواع دیگر مارها را پوشش میدهد، و میتوان با خیال راحت برای هر موردی استفاده کرد. آنچه که در کتابها مثل نلسون و هاریسون خوانده میشود، مربوط به کشورهای اروپایی و آمریکایی است، چون آنتی ونوم آنجا فرق میکند و آنتی ونوم هر مار مخصوص خود آن مار است.

🚩توجه نمایید هر گونه بروز علایم عصبی، و هر گونه موارد شک به مار کبری از نظر جغرافیایی، حتما باید بلافاصله درمان آنتی ونوم گرفته شود و شکی در آن نیست.


@TebeAtfal

✨قسمت سوم:مارگزیدگی

🔸دوز اولیه سرم ضد مار، معمولا در طی بیست دقیقه و اگر عوارضی مثل خارش رخ داد، نهایت در 60 دقیقه تزریق شود. یک ساعت پس از تزریق دوز اولیه، بایستی بیمار را از نظر میزان تورم و علایم بیماری دوباره بررسی نمود . انتظاراین است که در عرض یک ساعت پیشرفت علایم متوقف شود . اگر به هر دلیل پیشرفت علایم ادامه داشت، دوباره 5 ویال را دوباره تزریق می کنیم. در نهایت تا زمانی که پیشرفت علایم متوقف نشود دوز اولیه 5 ویال مجددا تزریق میشود.

🔹در موارد انافیلاکسی؛ تزریق ضد سم متوقف شده و H2 و H1 inhibitor بصورت توام و اپی نفرین تزریق میشود. بعد از stable شدن بیمار؛ با سرعت کمتری میتوان ضد سم را تزریق نمود. اگر گزش در سر و گردن باشد، مراقب راههای هوایی بیمار باشید؛ ممکن است به یک انتوباسیون نیاز پیدا کند. استفاده از پلاکت و یا FFP معمولا نیازی نیست. چون به محض این که سرم ضد مار استفاده شود بلافاصله همه اختلالات مزبور اصلاح خواهد شد. بطور استثنا اگر خونریزی فعال غیر قابل کنترل بود و علایم بیمار از نظر همودینامیک ناپایدار بود و یا بیمار جراحی اورژانس لازم داشت، در آن صورت استفاده از این محصولات در نظر گرفته میشود. در موارد فلج ناشی از مارهای کبری، نیوستگمین بعلاوه اتروپین استفاده می شود.

برای تسکین درد نمی توان از NSAID استفاده نمود، به خاطر اختلال کار کبدی و می توان از مورفین استفاده نمود. انتی بیوتیک در مار گزیدگی نیاز نیست مگر در معدودی از موارد که تورم با سرم ضد مار کاهش نیابد و یا محل گزش توسط دهان مکیده و یا تیغ جراحی دست کاری شده باشد و یا تب بالای 38 درجه زیر بغلی باشد.

دوز نگهدارنده سرم ضد مار ؛ عبارت است از 5 ویال در 500 سی سی نرمال سالین و انفوزیون در طی 18 ساعت. در طی این دوز 18 ساعته بیمار را هر 6 ساعت؛ ارزیابی می کنیم. بیمار 24 ساعت پس از ترخیص دوباره ویزیت شود و 3 روز بعد دوباره از نظر PTT و PT چک شود. لازم است تا 3 هفته بعد اقدامات جراحی غیر اورژانس مثل دندان کشیدن و ... نداشته باشد.

خلاصه اینکه: در نوبت اول 5 تا 10 ویال را بطور کامل استفاده میکنیم. یک ساعت بعد باید حتما چک شود، اگر پیشرفت علایم وجود داشته باشد، باید دوباره دوز، 5 واحد، 5 واحد را تزریق کنیم، تا زمانیکه پیشرفت علایم متوقف شود. بعد از اینکه پیشرفت علایم متوقف شد(چه علایم تورم و چه علایم خونریزی دهنده)، در آن صورت باید هر 6 ساعت یکبار دو واحد آنتی ونوم داده شود، و یا 5 ویال در طی 18 ساعت بطور انفوزیون برای بیمار تزریق شود.

دقت کنید، در مورد آنتی ونوم ، اصلا به وزن بچه ویا بزرگسال کاری نداریم، به میزان سم نگاه میکنیم. اهمیت ندارد بچه 6 ماهه یا فرد 50 ساله است، سم، سم است و درمان عین بزرگسالان است.

در مورد استفاده از آنتی ونوم: در دوزهای بعد ما انتظار داریم علایم آزمایشگاهی و بالینی متوقف شود، انتظار نداریم علایم تورم رو به کاهش بگذارد، پس حتمااستفاده کنید. برای آنتی ونوم نیاز به تست وجود ندارد، فقط در دقایق اول که آنتی ونوم را شروع می کنیم(خیلی خیلی آهسته شروع میکنیم و لگاریتمی بالا می بریم) یعنی اگر در دقیقه اول میزان خیلی کم شروع کردیم، در دقیقه دوم 2 برابر میکنیم. اگر ضایعه آلرژیک فقط بصورت خارش در سطح پوست باشد، نیازی به قطع درمان آنتی ونوم نیست، فقط سرعت انفوزیون را کم می کنیم. اما در صورتیکه علایم تنفسی پیدا کند و به آنافیلاکسی شک کنیم، باید کاملا آنتی ونوم را قطع کرده و چنانپه گفته شد از یک مهارکننده H1 و H2 استفاده کنیم، اپی نفرین را هم حتما استفاده کنیم. سپس اگر لازم بود، دوباره آنتی ونوم را شروع کنیم، البته با سرعت خیلی آهسته تر و در طی یکساعت.

حداکثر ویال آنتی ونوم در موقع حمله 20 ویال است. در دوز اولیه: حداکثر ویالهایی که ما استفاده کردیم 10 واحد بوده، ولی اگر تا 20 واحد نیز نیاز بود،اشکالی ندارد. در مورد نگهدارنده: حداقل 5 ویال است، تا زمانیکه علایم کنترل شود.


🔹اندیکاسیونهای درمان آنتی ونوم:

1-هر مورد مارگزیدگی که با تورم پیشرونده در موضع گزش مراجعه کند.

2-هر مورد مارگزیدگی که با تورم در اندام مربوطه مراجعه کند.

3-هر مورد مارگزیدگی که با علایم سیستمیک مثل تهوع، استفراغ، دل درد، اسهال مراجعه کند.

4- هر مورد مارگزیدگی با اختلال آزمایشگاهی مثل PT و یا PTT طولانی و یا کاهش پلاکت مراجعه کند.

5- همه آنهایی که در مناطقی زندگی کنند که مارکبری وجود دارد. (مثل خراسان بخصوص خراسان رضوی و فارس و سمنان وبوشهر)

همه این موارد بدون استثنا باید آنتی ونوم بگیرند.

در این مناطق که شک به مارکبری است، باید درمان آنتی ونوم صورت گیرد، حتی اگر هیچ علامتی وجود نداشته باشد، چون اساسا مارکبری بعد از 12 تا 24 ساعت علامتدار میشود.

✍جناب دکتر حمید خسروجردی (متخصص كودكان و فلوشيپ سم شناسي)

@TebeAtfal

🔸Cavernous Hemangioma

☄با تشكر از جناب دكتر جعفر جبرائيلى پور (متخصص كودكان)

@TebeAtfal

🔸Hydronephrosis

@TebeAtfal

🔹اين جنين در هفته ١٦ بصورت طبيعي سقط شده است.
@TebeAtfal

✨توضيحات:اين جنين در هفته ١٦ بارداري بصورت طبيعي سقط شده است. فشار دادن جمجمه جنين نشان مي دهد كه استخوان جمجمه بسيار نرم است.جمجمه نرم که قابليت فشرده شدن و انعطاف پذیری بالایی دارد باعث مي شود براحتي از كانال زايمان جنين عبور كند.اين استخوان ها جوش نخورده و توسط پوست و چند لايه نرم پوشيده شده است.اين نرمي استخوان بعد از تولد به مرور سفت شده و باعث محافظت از مغز مي گردد.
@TebeAtfal

🔸تولد یک نوزاد ایکتیوز در بیله سوار دیروز
☄با تشكر از خانم دكتر ناهيد اخلاصي (رزيدنت كودكان)

@TebeAtfal

🔸تولد یک نوزاد ایکتیوز در بیله سوار دیروز
☄با تشكر از خانم دكتر ناهيد اخلاصي (رزيدنت كودكان)

@TebeAtfal

🔸تولد یک نوزاد ایکتیوز در بیله سوار دیروز
☄با تشكر از خانم دكتر ناهيد اخلاصي (رزيدنت كودكان)

@TebeAtfal

🔸دیابت بارداری

@TebeAtfal

🔹بخشنامه سفتریاکسون

@TebeAtfal

بچه که بودیم داخل جلد زیارتنامه ها معمولا متنی بود که یکی خواب دید و فلان و فلان. مهم این بود که تهش نوشته بود اگه این متنو برنداری تو چند تا زیارتنامه دیگه بنویسی فلان مشکل را پیدا می کنی. یکی ننوشت و چشاش چپ شد.
حالا بیا و ثابت کن.
بعد ها این مسئله کمتر شد. شاید تذکر سایر زائرین به کسی که داشت چیز مینوشت تو مفاتیح یا پیگیری خدام.
ولی عملا علت کمتر شدن این هرزنامه ها این بود که کلا زیارت نامه ها جمع شدن و جاشون قرآن و مفاتیح گذاشتن. زائرین هم که حال نداشتن تو مفاتیح دنبال زیارت امام یا اون امامزاده بگردن‌ جمع میشدن دور یکی تا براشون روضه و دعا بخونه.
از اون طرف یه گروه جامعه هم که کل زیارت و دعا را قبول نداشتن، این گروه رو کلا مسخره میکردن. علنی یا در دل.
با گذشت زمان تکنولوژی دو کار جالب کرد. یکی اینکه دوباره چرت و پرت نویسی اینبارمدرنیزه شد و در غالب وبلاگ های خاصی راه افتاد، یکی اینکه اون دو گروه بالا هر دو وارد این مقوله شدن. دیگه مهم نبود مذهبی هستی یا نیستی. باید تو جلد اینجور وبلاگ ها مطلب بی اساس مینوشتی که هرچه بی سر و ته تر لایک خور تر.
تلگرام این کارو بازم راحت تر کرد.
الان گروههای مختلف راه افتاده پر از همون مطالب. حالا مهم نیست اون مطلب چقدر دروغه، مضره، با قصد و غرض جملاتش شکل گرفته یا اصلا بی سر و تهه. مهم اینه که سریع فراگیر میشه و موبایل به موبایل میچرخه.
ولی دیگه مطلب از اینکه خانما حین زیارت نرن قاطی آقایون و بالعکس یا فلان دعا رو اگه هفت بار ننویسی میمیری گذشته.
رفته تو تم مطالب مهم و چی بهتر از مطالب سیاسی، بعد روانشناسی و مطالب پزشکی و سلامت.
مثلا:
+ هرکی ماست با گوشت بخوره سرطان میگیره.
+ داروهای گیاهی ضرر ندارن.
+ هر کی سکته قلبی کرد سوزن بزنین سر انگشتش خون بیاد.
+ واکسنای غیر استاندارد و چینی زدن به بچه، مرده.
+ تو آمریکا واکسن آنفولانزا نمیزنن، شما چرا میزنین؟
+ قطره کلرید سدیم بینی نریز، میره تو مغز بچه.
+ به بچه ای که زردی داره بیلی ناستر بدین و پشت گوششو نیشتر بزنین
+ به جای قطره و قرص آهن، یه نعل اسب بندازین تو یه لیوان آب و بگذارین پشت پنجره و هر روز یه قلپ ازش بخورین.
+ نوزاد لبشو تکون میده، یعنی گشنشه.
+ نوزاد که یه کم بالا میاره ریفلاکس داره و اگه امپرازول نخوره بعدا آسم میشه.
+ زنجفیل از شیمی درمانی موثر تره.
+ انسولین در پاشنه پا زیاده. دیابتی ها روزی ده دقیقه سنگ پا بزنن به پاشنشون.
+ ده عدد بادام به اندازه پنج پرس چلوکباب ارزش غذایی داره
+ آب سرد باعث چسبیدن چربی دور قلب میشه.

و البته روزانه صدها مطلب غیر علمی و بی اساس جدید از این قبیل.
اون بالایی ها رو از خودم ننوشتم. کپی کردم از کانالها و گروهها و بیشتر از سوالات مادرا. فکر کنین من کارمو ول کنم و فقط جواب این سوالا رو بدم.
و البته اسکار بهترین فیلمنامه میرسه به این متن از تا ته دروغ که عینا اینجا میگذارم. روزی چند تا مادر اینو میفرستن برای من. منظورشون اینه که منو به راه راست هدایت کنن و بچه هاشونو با تجویز واکسن ضاله و شیطانی آنفولانزا نکشم!!
واکسنی که بالاتر ، تو همین کانال در تاییدش از قول انجمن های پزشکی معتبر علمی همین آمریکای جنایتکار کلی مطلب اومده:

سلام...
متنی که در زیر میخوانید توسط مادری نوشته شده که در حالی که باردار بوده ، با بیماری بسیار عجیب و بسیار دردناک پسر بچه ی هشت ساله اش مواجه میشه و در مدت کمتر از شش ماه ، فشار روحی و عصبیه کشنده ای را تحمل میکند....نامه ی این مادر غصه دار را با دقت بخوانید و خواهش مندیم تا آنجا که میتوانید آنرا انتشار دهید تا هموطنان خوبمون در سراسر کشور آنرا بخوانند و از محتویات آن آگاه شوند و بدانند که عده ای سودجوی فرصت طلب بدون اینکه کمترین اهمیتی برای سلامتی مردم و جگرگوشه هایشان قائل باشند، با خرید و وارد کردن واکسنهای بدون استاندارد به کشور و تبلیغات بسیار فشرده ، باعث ازبین رفتن شادابی و نشاط عمومی خانواده ها و جامعه میشوند تا جیبهای کثیف خودشون رو پر از پول کنند....لعنت خدا به همه ی کسانی که این گونه کارها رو سازماندهی میکنند...
واینک متن کامل نامه...با دقت بخوانید و نشر دهید....

من فریبا هستم مادر امیر بابک هشت ساله
دلیل این که مشخصات میگم بخاطر این که میخوام تجربه تلخی که داشتم رو در اختیار همه ی مردم کشورم بذارم، .....
پسر من روز بیستم مرداد امسال مبتلا به سندرمی شد بنام "میلرفیشر"، یک بچه کاملا سالم که کلاس کاراته میرفت ، درس میخوند و بازی میکرد و از در و دیوار بالا میرفت... ولی به یکباره در ظرف شش ساعت تمام حرکات و توان ماهیچه ها وعلاوه بر ان قدرت بلع و دفع را از دست داد. ..!!
جلوی چشمان ما ، مثل یک شمع پر نور و زیبا میدرخشید که یکباره کم نور و ضعیف شد...
پسر من ۳۶روز در ای سی یو بیمارستان بعثت همدان بستری شد.
روزگار خیلی بدی بود حتی گاهی تنفسش نیز دچار مشکل

ادامه🔰

میشد ولی خداوند بما لطف کرد و بابک تنفس مصنوعی نشد...
یعنی قدرت تنفس و طپش قلب کوچولوش رو از دست نداد....
بابک 20روز چشمانش بسته بود و۵۲ روز منع اب وغذا بود چون احتمال خفگی داشت.. فقط سرم درنهایت با امپول مخصوص از طریق مری غذای مخصوص دریافت میکرد... و بعداز ۳۶روز ، پزشکان از تشخیص بیماری اش اعلام ناتوانی کردند . حتی نتونستند بفهمند این بیماری چرا بوجود اومده لاجرم از بیمارستان مرخص شد... الان خانه است
دیدش برگشته، کم کم بلع وسرفه وعطسش برگشت ولی مدام فیزیو تراپی میشه . حرکات در دستانش برگشته ولی انگشتانش هنوز نه وفعلا قادر به راه رفتن نیست.. امیدمان به خداست تا خواهرش دیماه به دنیا میاد بابک هم سرپا بشه....
ولی مامانهای گل برای خودم مهم بود بدونم چرا این بلا سر عزیز من امده خیلی 9تحقیق کردیم ،انواع ازمایشات حتی تا المان هم رفت. این بیماری در نتیجه عفونت ویروسی یا انفولانزا یا سرما خوردگی ایجاد میشود در حالیکه بابک در تابستان هیچ کدام از اینها را نداشت.
در نهایت یکی از اشنایان که خانم دکتری بودند با تجربه و متعهد و نوه اش دوسال پیش به این بیماری مبتلا شده بودند به دیدار ما امد وایشان عنوان کردند علت را در یکی ازکلینیکهای امریکا بعد از سه ماه تحقیق روی نوه ی ایشان مشخص کردند .. باور کردنش سخته ولی علت واکسن انفولانزا بود...
بله....تعجب و حیرت شما رو درک میکنم.... چند ماه قبل بابک به توصیه دکترها و بر اثر تبلیغات بیهوده و بدون اصل و اساس جراید و صدا و سیما ، واکسن انفولانزا زد ولی افسوس.. .
انسان بعد از زدن این واکسن ، دچار تجمع عفونت ویروسی میشه که برای بدن نوعی "خودایمنی" ایجاد میکند که این بدترین حالت رو برای بدن شخص ایجاد میکنه... زیرا واکسن انفولانزا تب نداره این ویروس میره وروی رشته های عصبی مینشینه بعد از مدتی گلبولهای سفید انرا شناسایی میکنند و به آن حمله میکنن ، حمله که میکنند باعث پاره شدن غلاف میلین اعصاب میشود..
در امریکا گفته بودند که ما در این مملکت به این وسعت تنها واکسن انفولانزا را به ۱)پیرمردان و پیرزنهای بالای شصت سال که توان عفونت ندارن۲)بیماران سرطانی۳)بیماران هپاتیت وایدزی و درنهایت بیمارانی که درمانی ندارند تجویز میکنیم! حتی ما عقیده داریم که کودک ۲ روزه که متولد میشود تحمل انفولانزا را دارد !چرا شما در ایران آن را براحتی تهیه واستفاده میکنید؟

خواهش میکنم حرف من رو گوش کنید....شما رو به قرآن فریب تبلیغات رو نخورید...سه روز تب یا یک هفته انفولانزا بچه را کاملا وبه صورت طبیعی ایمن میکند ولی واکسن کاملا به بدن املای غلط میدهد.
به گفته کلینیک امریکایی واکسن شما را در برابر یک نوع سرما خوردگی ایمن میکند ودربرابر۹۹نوع دیگر که تا کنون شناسایی شده ، خود ایمن میشوید که بسیار خطر ناک هست..
از واكسن آنفولانزا استفاده نكنيد👆هشدار جدي👆👆
برای عزیزانتان بفرستید...پاییز در راه است ...هجوم همه گونه تبلیغ در راه است...فریب نخورید..عاقل باشید .
✍جناب دكتر عليرضا مدرس فتحي (متخصص كودكان)

@TebeAtfal

🔸Neonatal Guidlines 2015-2017

@TebeAtfal

نوزاد ماكروزوم در مادر ديابتيك،يا GDM است يا IDM
در IDM👈👈 ريسك بالاتري از نظر انومالي قلبي-مغزي-كليوي داريم...
در GDM👈👈 ريسك بالاتري از HCM داريم...
Hypertrophic Cardio Myopathy


كلا در IDM👈👈شايعترين انومالي كشنده،قلبي است و شايعترين انومالي👈👈مغزي است...

پس در نوزاد مادر IDM👈👈
چك 1h و هر 6h قند خون...

در صورت وجود سوفل قلبي👈👈 اكو قلبي(ممكن است روز اول سوفل نداشته باشد)...

هميشه انومالي كليه ها و مجاري ادراري و انومالي ساكرال و CNS رو مد نظر داشته باشيد و در صورت شك،سونوگرافي اين مكان ها رو انجام دهيد...


در نوزاد مادر GDM👈👈

در صورت شك به مشكل قلبي و يا سوفل قلبي،اكوكارديوگرافي (بررسي از نظر هيپرتروفيك كارديوميوپاتي)بدليل در معرض قند بالا بودن...

چك قند خون(1h و هر 6h)

اينها(GDM)👈 در معرض هيپوكلسمي-هيپومنيزمي هستند،پس در صورت شك(وجود Jittriness يا لرزش ،حركات مشكوك به تشنج و ...) چك كردن اينها ضروري است...

نوزاد مادر GDM👈👈 زردي بالاتري دارند،پلي سيتميك ترن
🔸نوزاد ماكروزوم،تروماي زايماني بيشتري ممكن است داشته باشد پس مد نظر داشته باشيد و همچنين CHD (بيماري مادرزادي قلبي)هم بيشتر است...

✍جناب دكتر غلامحسين محمدي (متخصص كودكان)

@TebeAtfal