پسر ۱۷ ساله‌ای با خستگی و رنگ‌پریدگی اخیر مراجعه کرد که مشخص شد ناشی از کم‌خونی است. بیماری به‌تدریج شروع شده بود و خود بیمار و خانواده‌اش متوجه شده بودند که نسبت به گذشته رنگ‌پریده‌تر شده است. آزمایش CBC کم‌خونی میکروسیتیک هیپوکروم ایزوله را نشان داد و Hb کمتر از 8 gm/dl بود؛ بنابراین بیمار برای دریافت خون و بررسی علت کم‌خونی بستری شد.
شرح حال از بیمار و خواهرش گرفته شد و در بررسی بیشتر مشخص شد که بیمار از دوران کودکی سابقه کم‌خونی داشته و چندین بار بستری و خون دریافت کرده است. در آن زمان برخی پزشکان احتمال فاویسم را مطرح کرده بودند. مدت کوتاهی پیش از این مراجعه نیز به‌دنبال دریافت خون از بیمارستان مرخص شده بود. بیمار سابقه‌ای از خونریزی، استفراغ خونی، ملنا یا هماتوکزی نداشت و همچنین از درد شکم، دیسفاژی، سوزش سر دل، اسهال، یبوست، کاهش وزن یا تب شکایتی نداشت.
بیمار اظهار داشت که روی پاها و ناف خود ضایعات پوستی به شکل ندول‌های آبی‌رنگ دارد. خواهرش توضیح داد که این ضایعات از اوایل کودکی وجود داشته‌اند و بعدها توسط متخصص پوست به‌عنوان زگیل تشخیص داده شده و چندین بار تحت کرایوتراپی قرار گرفته‌اند، اما هر بار مجدداً عود کرده‌اند. در خانواده نیز هیچ فرد دیگری با بیماری مشابه وجود نداشت.
🩺 در معاینه، رنگ‌پریدگی وجود داشت اما زردی، ویژگی‌های ظاهری سندرم داون، تلانژکتازی صورت، لب‌ها یا دست‌ها مشاهده نشد. همانژیومی روی صورت یا سایر تغییرات پوستی خاص نیز وجود نداشت. ماکول‌های پیگمانته در دهان و لب‌ها و خطوط آبی روی لثه‌ها دیده نمی‌شد. با این حال، ضایعات متعدد آبی یا بنفش‌رنگ، نرم، لاستیکی، بدون پایه و شبیه نوک پستان روی پوست وجود داشتند. معاینه قلب، قفسه سینه و شکم طبیعی بود و هیچ بدشکلی یا ویژگی دیسمورفیک مشاهده نشد.
در این مرحله واقعاً گیج شده بودم. ارتباط مشخصی میان کم‌خونی میکروسیتیک و این ضایعات پوستی پیدا نمی‌کردم؛ بنابراین تشخیص‌های افتراقی اولیه را بر اساس کم‌خونی مطرح کردم: کم‌خونی فقر آهن، تالاسمی‌ها، کم‌خونی بیماری‌های مزمن، کم‌خونی سیدروبلاستیک و مسمومیت با سرب. با توجه به احتمال بیشتر کم‌خونی فقر آهن، پروفایل آهن درخواست شد که شواهد قطعی کم‌خونی فقر آهن را نشان داد. سپس آزمایش خون مخفی در مدفوع (Guaiac test) انجام شد که منفی بود.
بیمار برای انجام EGD ارجاع شد. در حین آندوسکوپی، اندوسکوپیست با من تماس گرفت تا درباره ضایعات غیرمعمولی که مشاهده کرده بود صحبت کند. این ضایعات ماهیتی همانژیوماتوز داشتند و علاوه بر آن ناهنجاری‌های عروقی در دوازدهه نیز دیده می‌شد. هیچ تلانژکتازی یا ضایعه آنژیودیسپلاستیک مشاهده نشد، اما وجود ضایعات پوستی همراه باعث شد او به یک تشخیص واحد فکر کند. او به‌صراحت گفت: «Duodenal bleb nevus».
خلاصه پرونده این بود: پسری ۱۷ ساله با کم‌خونی فقر آهن عودکننده و آنژیوم‌های متعدد در پوست و دستگاه گوارش که علت خونریزی مزمن مخفی و در نتیجه کم‌خونی فقر آهن بودند و سابقه خانوادگی نیز منفی بود.
این تابلوی بالینی تنها با یک بیماری نادر مطابقت داشت: سندرم بین (Blue Rubber Bleb Nevus).
سرنخ‌های تشخیصی شامل شروع اسپورادیک بیماری از اوایل کودکی، وجود ناهنجاری‌های وریدی متعدد در پوست و دستگاه گوارش، ضایعات پوستی آبی یا بنفش‌رنگ، نرم، لاستیکی و قابل فشرده شدن، و همچنین وجود ناهنجاری‌های وریدی و Duodenal bleb nevus در دستگاه گوارش بود.
📝 تشخیص‌های افتراقی دیگر شامل Hereditary Hemorrhagic Telangiectasias، سندرم Peutz-Jeghers، سارکوم کاپوزی، سندرم Klippel-Trenaunay-Weber، سندرم Maffucci و Mucosal Venous Malformation Syndrome بودند که به دلیل نبود ویژگی‌های تیپیک هرکدام کنار گذاشته شدند.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤72👏30👍24
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤29👏17👍12👎1
این پست در مورد Adult است و در اطفال ممکن است تفاوت های در جزئیات وجود داشته باشد.
واندن اِد و ون رگنمورت (AICOJ، ۲۰۲۶) بدون تعارف می‌گویند: مصرف بی‌رویهٔ مایعات در شوک یک درمان ناموفق نیست، بلکه مداخله‌ای آسیب‌رسان در لباس احیا است.
دیگر مسئله این نیست که مایع بدهیم یا نه، بلکه کی، چقدر، برای چه، و مهم‌تر از همه، کی قطع کنیم.
افت فشار مساوی با هیپوولمی نیست. اما دهه‌ها همین‌طور برخورد شد.
توصیهٔ ۳۰ میلی‌لیتر بر کیلوگرم کریستالوئید در ساعات اولیهٔ شوک سپتیک، از روی دستورالعمل‌ها آمده، نه شواهد قوی.
بیشترین حجم مایعات در آی‌سی‌یوی بحرانی از بولوس‌های احیا نمی‌آید، بلکه از نشت خزندهٔ نامرئی می‌آید: رقیق‌کنندهٔ آنتی‌بیوتیک‌ها، آرام‌بخش‌ها، مسکن‌ها، تغذیهٔ وریدی، و نگهداری راه‌های وریدی.
احیا با مایعات در فاز اولیهٔ شوک منطقی است. اما فازهای شوک تغییر می‌کنند و مایع‌درمانی هم باید با آنها تغییر کند.
۴ فاز مایع‌درمانی: احیا
ادامهٔ مایعات در فاز تثبیت مثل این است که بعد از رسیدن به مقصد، پدال گاز را فشار دهید
الیگوری در آی‌سی‌یو تقریباً به طور بازتابی نشانهٔ هیپوولمی و محرکی برای بولوس جدید تفسیر می‌شود. اما در بیشتر موارد اینطور نیست.
ادامه مطلب
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👏36❤32👍29🔥2💯2
تعادل مثبت تجمعی مایعات به طور مداوم با پیامدهای بدتر در آی‌سی‌یو همراه است:
لایهٔ گلیکوکالیکس اندوتلیال، تنظیم‌کنندهٔ فیزیولوژیک تبادل ترانس‌کاپیلاری است. در شوک و التهاب سیستمیک، تخریب می‌شود.
سرم فیزیولوژیک نرمال ۰.۹٪ هنوز پرمصرف‌ترین مایع در جهان است. و احتمالاً مضرترین آنها در حجم‌های بالا.
بار کلر اضافی
بدون مانیتورینگ مناسب، مایع‌درمانی کورکورانه است:
فراتر از پاتوفیزیولوژی، یک مشکل فرهنگی وجود دارد:
در شوک واقعی با هیپوپرفیوژن ارگان و پیش‌بار کم:
بعد از تثبیت بیمار:
احیای معکوس خودبه‌خود اتفاق نمی‌افتد. باید آن را ایجاد کرد:
منتظر ماندن برای اصلاح خودبه‌خود تعادل یعنی منتظر ماندن برای حل شدن خودبه‌خود مشکل که به ندرت اتفاق می‌افتد.
اگر بیمار نتواند با دیورتیک مایع اضافی را دفع کند:
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍38👏29❤23🏆6
بالاخره سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) دو روز پیش، ۲۹ مه، با استفاده از انسولین استنشاقی برای کودکان از سن ۶ سال به بالا موافقت کرد. پیش از این، استفاده از آن برای بزرگسالان تأیید شده بود.
این انسولین که «Afrezza» نام دارد، می‌تواند درست قبل از غذا از طریق یک دستگاه کوچک شبیه سوت مصرف شود که داخل آن یک کپسول انسولین قرار می‌گیرد.
روش استفاده ساده است و کودکان با آموزش کوتاه می‌توانند از آن استفاده کنند.
این انسولین خیلی سریع از طریق ریه‌ها جذب خون می‌شود. با این حال کودک همچنان به یک تزریق روزانه انسولین طولانی‌اثر نیاز دارد، چون این نوع جدید فقط انسولین کوتاه‌اثر است و مخصوص وعده‌های غذایی استفاده می‌شود؛ جایگزین انسولین‌هایی مثل NovoRapid، Apidra و Humalog است و اثر آن حدود ۲ تا حداکثر ۳ ساعت باقی می‌ماند.
من خودم از پژوهشگران استفاده از این نوع انسولین بوده‌ام و از این تأییدیه بسیار خوشحال شدم، چون می‌تواند هزاران کودک را از ۳ تا ۴ بار تزریق روزانه نجات دهد و به آنها آزادی بیشتری در زمان و تعداد وعده‌های غذایی بدهد، مخصوصاً در مدرسه یا سفرها.
همچنین مفید است بدانید این روش در مقایسه با انسولین‌های کوتاه‌اثر تزریقی، باعث افزایش وزن یا افت‌های شدید قند خون نمی‌شود.
فعلاً نمی‌دانم این انسولین چه زمانی در خاورمیانه در دسترس خواهد بود یا قیمت آن چقدر خواهد بود. در حال حاضر در آمریکا تحت پوشش کامل بیمه است، اما احتمال می‌دهم طی حدود یک سال آینده در کشور های خاورمیانه هم در دسترس قرار گیرد و امیدوارم قیمت آن مناسب یا تحت پوشش بیمه باشد.
دکتر اسامه حمدی
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤85👏41👍36🎉8🏆3
در ادامه نصائح
بین خیلی‌ها رفتند… و خیلی‌های دیگر هم در فکر مهاجرت هستند. تو آخر هر روز می‌نشینی و از خودت می‌پرسی: «چرا من هم نرفتم؟»
تو نه سرمایه‌گذاری کردی، نه چیزی ذخیره کردی، نه حتی یک روز برای چیزی برنامه‌ریزی داشتی… همیشه همه چیز را به او سپردی. روزت می‌گذرد و فردا برای اوست.
اما در پایان هر روز، چهره‌های بیماران را به یاد می‌آوری؛ چهره‌های مهربانی که هیچ رابطه خونی با تو ندارند، اما تو را مثل عضوی از خانواده‌شان می‌دانند.
مادری را به یاد می‌آوری که هر بار صحبت می‌کند برایت دعا می‌کند و گریه می‌کند، چون بیماری دخترش را تشخیص داده‌ای و می‌گوید: «برای تو عمر طولانی دعا می‌کنم.»
زنی مهربان را به یاد می‌آوری که مشکلات زیادی داشته و سال‌ها بدون تشخیص زندگی کرده، و وقتی تشخیصش مشخص می‌شود به تو می‌گوید: «برای تو مثل فرزندانم دعا می‌کنم.»
یادم می‌آید زمانی که بچه دبستانی بودم، صاحب یک قهوه‌خانه به پدرم گفت: «من در سجده‌هایم برای فلان پزشک دعا می‌کنم که عمرش از من بیشتر باشد، چون همسرم را درمان می‌کند و بدون او بچه‌ها یتیم می‌شوند.»
آن زمان این حرف چقدر تنم را لرزاند… و حالا سال‌ها گذشته و خودم گاهی همان حرف‌ها را می‌شنوم و می‌فهمم چقدر این مسئولیت بزرگ است.
✨ شاید اینجا (ایران) حق واقعی‌مان را نگیریم، اما یقین داریم آنچه نزد خداست بهتر و ماندگارتر است.
✍️ ادمین کانال طب اطفال
🚩 🚩 @TebeAtfal
بین خیلی‌ها رفتند… و خیلی‌های دیگر هم در فکر مهاجرت هستند. تو آخر هر روز می‌نشینی و از خودت می‌پرسی: «چرا من هم نرفتم؟»
تو نه سرمایه‌گذاری کردی، نه چیزی ذخیره کردی، نه حتی یک روز برای چیزی برنامه‌ریزی داشتی… همیشه همه چیز را به او سپردی. روزت می‌گذرد و فردا برای اوست.
اما در پایان هر روز، چهره‌های بیماران را به یاد می‌آوری؛ چهره‌های مهربانی که هیچ رابطه خونی با تو ندارند، اما تو را مثل عضوی از خانواده‌شان می‌دانند.
مادری را به یاد می‌آوری که هر بار صحبت می‌کند برایت دعا می‌کند و گریه می‌کند، چون بیماری دخترش را تشخیص داده‌ای و می‌گوید: «برای تو عمر طولانی دعا می‌کنم.»
زنی مهربان را به یاد می‌آوری که مشکلات زیادی داشته و سال‌ها بدون تشخیص زندگی کرده، و وقتی تشخیصش مشخص می‌شود به تو می‌گوید: «برای تو مثل فرزندانم دعا می‌کنم.»
یادم می‌آید زمانی که بچه دبستانی بودم، صاحب یک قهوه‌خانه به پدرم گفت: «من در سجده‌هایم برای فلان پزشک دعا می‌کنم که عمرش از من بیشتر باشد، چون همسرم را درمان می‌کند و بدون او بچه‌ها یتیم می‌شوند.»
آن زمان این حرف چقدر تنم را لرزاند… و حالا سال‌ها گذشته و خودم گاهی همان حرف‌ها را می‌شنوم و می‌فهمم چقدر این مسئولیت بزرگ است.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤117👍40👎18👏18🏆6💔6💯4🆒2
تاریخچه بالینی پیش از بستری روز ۰: ضربه به جمجمه در اثر اصابت سنگ (آجر) طی یک نزاع خانوادگی، ضربه به ناحیه پیشانی با افتادن متعاقب آن، از دست دادن هوشیاری کمتر از ۲ دقیقه، سردرد شدید پس از ضربه، مراجعه نکردن به بیمارستان برای ارزیابی.
روز ۱–۲: ضعف شدید، تهوع مداوم، استفراغ‌های پراکنده، سرگیجه هنگام بلند شدن، کاهش اشتها.
روز ۳: یک دوره سنکوپ، خواب‌آلودگی، خانواده متوجه گیجی خفیف می‌شوند. به مرکز درمانی اولیه مراجعه می‌کند و تشخیص "Concussion" می‌گیرد. ترخیص به خانه بدون بررسی‌های بیشتر.
روز ۴: بدتر شدن وضعیت عمومی، افت فشار خون (BP: 90/55 mmHg)، رنگ‌پریدگی، اُلیگوری.
بستری در اورژانس علائم حیاتی:
BP: 75/45 mmHg، HR: 128 bpm، RR: 26 rpm، SpO₂: 95٪،GCS: 12/15.
سدیم: 122 mEq/L، پتاسیم: 5.9 mEq/L، گلوکز: 48 mg/dL، کراتینین: 1.6 mg/dL، لاکتات: 4.9 mmol/L، کورتیزول پایه: 2.1 µg/dL (به شدت پایین)، ACTH پایین، TSH پایین با T4 آزاد پایین، پرولاکتین کاهش‌یافته، IGF-1 پایین. سی‌تی اسکن مغز: خونریزی کوچک هیپوفیز، ادم سلار (ناحیه هیپوفیز)، مشکوک به آسیب ساقه هیپوفیز.
پاتوفیزیولوژی واضح است: آسیب هیپوتالاموسی-هیپوفیز
نقطه بحرانی: هرگز هورمون تیروئید را قبل از پوشش استروئیدی شروع نکنید، خطر فروپاشی همودینامیک کشنده وجود دارد.
روز ۲ – شوک پایدار MAP ناپایدار با وجود نوراپی‌نفرین >0.3 mcg/kg/min، شروع وازوپرسین، لاکتات به 6.2 mmol/L افزایش می‌یابد، اُلیگوری پایدار. پاسخ همودینامیک نسبی پس از ۱۲ ساعت استروئید ثبت می‌شود، اما آسیب ارگانیک قبلاً مستقر شده است.
روز ۳ – نارسایی حاد کلیه کراتینین 3.2 mg/dL، آنوری، شروع درمان جایگزین پیوسته کلیوی. هیپوناترمی به آرامی اصلاح می‌شود تا از میلینولیز جلوگیری شود.
روز ۴ – اختلال عملکرد قلبی اکوکاردیوگرافی: EF= ۳۵٪، کاردیومیوپاتی ناشی از شوک طولانی‌مدت. دوبوتامین برای برون‌دهی پایین اضافه می‌شود.
روز ۵–۶ – SDRA متوسط PaO₂/FiO₂ = 170، تهویه محافظتی 6 ml/kg، PEEP تنظیم شده، سدیشن عمیق.
روز ۷–۹ – نارسایی پیشرونده چندعضوی ترومبوسیتوپنی، INR = 2.1، هپاتوپاتی ایسکمیک، اسیدوز متابولیک مقاوم به درمان. نمره SOFA به طور مداوم در حال افزایش.
روز ۱۰ – رویداد نهایی افت فشار خون مقاوم به درمان، برادیکاردی پیشرونده، ایست قلبی-تنفسی. CPR پیشرفته به مدت ۳۵ دقیقه. بدون بازگشت گردش خون خودبه‌خودی. با وجود حداکثر حمایت، فوت کرد.
نارسایی ثانویه آدرنال می‌تواند شبیه شوک سپتیک باشد.
هیپوناترمی + هیپوگلیسمی + افت فشار خون پس از ضربه = اندازه‌گیری فوری کورتیزول. هر ساعت بدون استروئید در بحران آدرنال، مرگ‌ومیر را افزایش می‌دهد.
میزان مرگ‌ومیر در بحران آدرنال همراه با شوک زمانی که تشخیص دیر انجام شود، می‌تواند از ۳۰–۵۰٪ فراتر رود.
محور هیپوفیز وقتی فرو می‌پاشد،ممکن است شانس دوم دیگری ندهد.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤50💔29👍25👏11😱10
کراتینین ۰.۷ بود و نسبت آلبومین به کراتینین ۱۱. در اکوکاردیوگرافی، هیپرتروفی شدید کانسنتریک بطن چپ (LVMI = 205 g/m² با RWT = 0.82)، اختلال در ریلکسیشن و دیسفانکشن دیاستولیک گرید ۱، بزرگ شدن دهلیز چپ (LAVI = 40 ml/m²) و نارسایی خفیف آئورت (mild AR) دیده شد.
فشار خون در هر دو دست یکسان اندازه‌گیری شد. TSH نرمال بود. هیچ اپیزود تاکی‌کاردی یا تعریق وجود نداشت و هیچ علامتی از کوشینگ دیده نشد. تنها یافته آزمایشگاهی غیرطبیعی، پتاسیم ۳.۳ mmol/L بود.
درمان درست شامل شروع داروهای خوراکی ضد فشار خون به صورت معمول و پیگیری در کلینیک است. هدف، کاهش تدریجی فشار طی ۲۴ تا ۴۸ ساعت و رسیدن به هدف طی چند روز تا چند هفته می‌باشد.
1) اگر هر دو (رنین و آلدوسترون) بالا باشند:
به نفع هیپرآلدوسترونیسم ثانویه است. مهم‌ترین علت آن تنگی شریان کلیوی (Renal artery stenosis) می‌باشد.
شک به آن زمانی بیشتر می‌شود که کراتینین بیش از ۳۰٪ بعد از شروع ACEI/ARB افزایش یابد. بررسی شامل سونوگرافی داپلر شریان‌های کلیوی یا CT آنژیوگرافی عروق کلیه است.
درمان در نوع آترواسکلروتیک شامل کنترل ریسک فاکتورها، داروهای ضد پلاکت، استاتین و داروهای ضد فشار خون خوراکی است. در نوع دیسپلازی فیبروماسکولار، درمان اصلی آنژیوپلاستی می‌باشد.
2) اگر آلدوسترون بالا و رنین پایین باشد:
به نفع هیپرآلدوسترونیسم اولیه است.
بررسی با CT شکم و غدد فوق کلیوی انجام می‌شود. اگر هایپرپلازی دوطرفه باشد درمان با اسپیرونولاکتون یا اپلرنون است و اگر آدنوم یک‌طرفه باشد درمان جراحی آدرنالکتومی است.
3) اگر هر دو پایین باشند:
به نفع سندرم لیدل (Liddle syndrome) است که درمان آن آمیلوراید یا تریامترن می‌باشد.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤69👏26🤯15👍11😱3
این مرد وقتی می‌نشست، تقریباً فلج می‌شد... اما به محض اینکه شروع به حرکت می‌کرد، حالش بهتر می‌شد! 😳
اگر به شما بگویم بیماری‌ای وجود دارد که فرد هنگام نشستن ضعیف‌تر می‌شود، اما با شروع حرکت قدرتش بیشتر می‌شود، باور می‌کنید؟
این بیماری بسیاری از پزشکان را فریب داده و گاهی به اشتباه به‌عنوان یک مشکل روانی تشخیص داده شده است.
هیچ‌وقت آن روز را فراموش نمی‌کنم...
درِ مطب باز شد و مردی حدوداً پنجاه ساله وارد شد. چهره‌اش خسته و فرسوده بود. به‌آرامی راه می‌رفت و پسرش کیسه بزرگی از آزمایش‌ها و تصاویر پزشکی را حمل می‌کرد؛ کیسه‌ای که انگار فقط پر از کاغذ نبود، بلکه ماه‌ها سردرگمی، ترس و ناامیدی را در خود داشت.
پسرش قبل از اینکه شروع به صحبت کند جمله ی گفت که مرا تحت تاثیر قرار داد:
«دکتر، ما مخصوصاً از راه دور برای دیدن شما آمده‌ایم.یک پزشک به ما گفت اگر کسی بتواند بفهمد چه اتفاقی برای پدرم افتاده، شما هستید.»
از بیمار خواستم از ابتدا همه چیز را تعریف کند.
صدایش عجیب بود؛ نه شبیه سرماخوردگی و نه التهاب گلو. انگار صدایش از او فرار می‌کرد. تلفظ کلمات برایش سخت و خسته‌کننده بود؛ گویی در حالی که نشسته، در حال دویدن یک ماراتن است.
گفت:
«دکتر، از غذا خوردن می‌ترسم. لقمه در دهانم گیر می‌کند، مایعات گاهی باعث سرفه و خفگی می‌شوند. برایم آندوسکوپی حلق و معده انجام داده‌اند و گفته‌اند مشکلی وجود ندارد. بعضی‌ها گفتند ریفلاکس است، بعضی‌ها گفتند مشکل گوارشی است و بعضی‌ها هم گفتند مشکل روانی دارم. اما واقعاً خسته شده‌ام. شش ماه است که درگیر این وضعیت هستم.»
سپس اضافه کرد:
«دهانم دائماً خشک است و ماه‌هاست یبوست دارم.»
اما جمله‌ای که همه چیز را تغییر داد این بود:
«دکتر، وقتی مدتی می‌نشینم، پاهایم خیلی سنگین می‌شوند و به‌سختی از روی صندلی بلند می‌شوم. احساس می‌کنم کاملاً بی‌جان شده‌اند. اما اگر کمی راه بروم و به خودم فشار بیاورم، کم‌کم بهتر می‌شوم و راحت‌تر حرکت می‌کنم!»
همین جمله کلید معما بود.
دشواری بلع و تغییر صدا با بررسی‌های طبیعی حلق و معده، بیشتر به نفع ضعف عضلانی بود.
و نکته عجیب‌تر این بود که قدرت عضلات با فعالیت بهتر می‌شد؛ درست برخلاف Myasthenia Gravis بیماری که معمولاً با فعالیت بدتر می‌شود.
در همان لحظه به بیماری بسیار فریبنده فکر کردم به نام:
سندرم لامبرت-ایتون
(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome یا LEMS)
به زبان ساده، عضلات زمانی کار می‌کنند که عصب از طریق یک ماده شیمیایی خاص، پیام الکتریکی ارسال کند.
در این بیماری مشکل در خود عضله نیست؛ مشکل در «کانال‌های کلسیم» انتهای عصب است.
این کانال‌ها توسط آنتی‌بادی‌ها مسدود می‌شوند و به همین دلیل پیام عصبی در ابتدا بسیار ضعیف است.
اما با حرکات مکرر، بدن تا حدی این مشکل را جبران می‌کند، کانال‌ها بهتر عمل می‌کنند و بیمار احساس قدرت بیشتری می‌کند.
ناگهان به او نگاه کردم و پرسیدم:
«حاجی، سیگار می‌کشید؟»
از سؤال تعجب کرد و گفت:
«بله دکتر... ۳۰ سال است که سیگار می‌کشم.»
اینجا بود که تصویر ترسناک کامل شد...
زیرا LEMS در بسیاری از موارد بیماری اصلی نیست؛ بلکه یک «زنگ خطر» برای یک تومور پنهان ریه
این تومور سیستم ایمنی را فریب می‌دهد؛ بدن به تومور حمله می‌کند اما به اشتباه به اعصاب بیمار نیز حمله می‌کند.
آتش دوست، صدایش و حرکتش را نابود کرده بود!
با آرامش به او گفتم:
«باید فوراً سیتیاسکن قفسه سینه انجام دهیم.»
(و در اینجا تزریق ماده حاجب لازم بود تا اگر تومور میان عروق پنهان شده باشد، بهتر دیده شود.)
لحظه حقیقت...
بیمار با نتیجه تصویربرداری برگشت.
پسرش چهره‌ای مضطرب داشت و بیمار فیلم‌های رادیولوژی را در دست گرفته بود.
تصویربرداری یک کانون بسیار کوچک در ریه نشان داد...
توموری در مراحل اولیه که می‌توانست ماه‌ها یا سال‌ها پنهان بماند تا زمانی که دیگر خیلی دیر شده باشد.
آن لحظه بیمار گریه کرد...
اما نه از ترس سرطانی که تازه کشف شده بود.
او گریه می‌کرد چون بالاخره کسی «حرفش را شنیده بود».
کسی فهمیده بود چرا صدایش از بین رفته و چرا پاهایش به او خیانت کرده‌اند؛ بعد از آنکه همه او را به داشتن یک «مشکل روانی» متهم کرده بودند.
پزشک واقعی...
یعنی شنیدن همان کلمه‌ای که همه شنیده‌اند اما به آن توجه نکرده‌اند.
پزشکی فقط درخواست آزمایش یا انجام آندوسکوپی و تمام شدن ماجرا نیست.
پزشکی یعنی وصل کردن سرنخ‌هایی که ظاهراً هیچ ارتباطی با هم ندارند.
گاهی یک «تغییر صدا» تنها فریادی است که بدن می‌خواهد با آن به شما هشدار دهد که خطری در قفسه سینه پنهان شده است. 💔
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤167👏50👍20🏆12💊6🔥3💔3
مصرف عمدی ۳۰ تا ۴۰ قرص آمی‌تریپتیلین ۷۵ میلی‌گرمی. بین ۲۲۵۰ تا ۳۰۰۰ میلی‌گرم از یک ضدافسردگی سه‌حلقه‌ای. او را ۹۰ دقیقه بعد در حالت خواب‌آلود پیدا کردند. یک بار استفراغ. سپس از دست دادن هوشیاری. وقتی به اورژانس رسید، دیگر پاسخ نمی‌داد. نمره گلاسگو: ۶. اشباع اکسیژن ۸۶٪ در هوای محیط. فشار خون ۷۸/۴۰ mmHg. ضربان قلب ۱۵۲ در دقیقه. مردمک‌ها گشاد، با پاسخ کند. و در همان اورژانس، یک تشنج تونیک–کلونیک رخ داد.
🫀نوار قلب قبل از هر آزمایش دیگری حرف خود را زده بود. QRS برابر ۱۸۰ میلی‌ثانیه. QTc طولانی شده. انحراف محور. موج R برجسته در aVR بیش از ۳ میلی‌متر. الگوی کلاسیک بلوک شدید کانال‌های سدیمی. آمی‌تریپتیلین دقیقاً همان کاری را می‌کرد که در این دوزها انجام می‌دهد: تخریب سیستم الکتریکی قلب از درون.
گاز خون شریانی، طوفان متابولیک را تأیید کرد. pH: 7.18. لاکتات: 6.5 mmol/L. اسیدوز شدید مختلط. تشخیص از همان دقیقه اول روشن بود: مسمومیت شدید با داروهای سه‌حلقه‌ای. شوک کاردیوژنیک و توکسی-وازودیلاتور. آریتمی بطنی قریب‌الوقوع. تشنج‌ها. دپرسیون شدید تنفسی.
منتظر نماندیم. انتوباسیون فوری. تهویه مکانیکی محافظتی. زغال فعال از طریق لوله، در پنجره درمانی و پس از ایمن‌سازی راه هوایی.
و ستون اصلی درمان: سدیم بیکربنات وریدی، بولوس ۱ تا ۲ میلی‌اکی‌والان به ازای هر کیلوگرم.
روز اول، آنچه می‌ترسیدیم رخ داد: تاکی‌کاردی بطنی پایدار. کاردیوورژن الکتریکی فوری. اما QRS همچنان بالای ۱۶۰ میلی‌ثانیه باقی ماند. لیدوکائین وریدی اضافه شد. چون در آریتمی‌های ناشی از TCA، آمیودارون انتخاب مناسبی نیست. روز دوم، شوک عمیق‌تر شد. نوراپی‌نفرین بیش از 0.5 میکروگرم/کیلوگرم/دقیقه. اضافه شدن وازوپرسین. لاکتات: 8.2 mmol/L. اکوکاردیوگرافی کاهش شدید عملکرد سیستولیک را نشان داد. کاردیومیوپاتی سمی. از نظر تئوریک برگشت‌پذیر، اما در آن لحظه بسیار مخرب.
تصمیم به استفاده از امولسیون لیپیدی وریدی ۲۰٪ گرفته شد.درمان نجات‌بخش. بولوس و سپس انفوزیون. مکانیسم ساده است: لیپیدها آمی‌تریپتیلین را در خون “حبس” می‌کنند و آن را از بافت قلبی جدا می‌سازند. چند ساعت بعد، همودینامیک شروع به بهبود کرد. آهسته، اما واضح.
روز سوم برای پایش بود. EEG بدون فعالیت تشنجی. کاهش QRS به ۱۲۰ میلی‌ثانیه. بدون آریتمی جدید. روز چهارم و پنجم، عوارض ثانویه ظاهر شد: پنومونی آسپیراسیون. شروع آنتی‌بیوتیک تجربی. رابدومیولیز خفیف به دنبال تشنج‌ها. هیدراتاسیون کنترل‌شده و پایش CK. کلیه‌ها عملکرد خود را حفظ کردند. روز ششم، نوار قلب شروع به طبیعی شدن کرد. QRS کمتر از ۱۰۰ میلی‌ثانیه. کاهش QTc. قطع تدریجی وازوپرسورها. بهبود عملکرد بطن در اکو.
روز هفتم، چشم‌هایش را باز کرد. به‌صورت خودبه‌خودی. شروع به اجرای دستورات ساده کرد. اکستوبه شد. بدون نقص نورولوژیک کانونی. روز دهم از نظر همودینامیک پایدار بود. بدون آریتمی. عملکرد کلیه و کبد طبیعی. روان‌پزشکی او را ارزیابی کرد. ریسک خودکشی بالا. مراقبت چندتخصصی آغاز شد.
او زنده ماند. و این همیشه اتفاق نمی‌افتد. چون اوردوز شدید با داروهای سه‌حلقه‌ای می‌تواند در چند ساعت باعث مرگ شود. به‌علت آریتمی بطنی. شوک شدید همودینامیک. تشنج‌های مقاوم. پنجره بین مصرف و مرگ می‌تواند چند دقیقه باشد.
آنچه اینجا تفاوت ایجاد کرد، سرعت بود. بیکربنات زودهنگام و تهاجمی. کنترل فوری راه هوایی. لیدوکائین هنگام بروز آریتمی. امولسیون لیپیدی وقتی شوک مقاوم شد. حمایت مداوم روزبه‌روز.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👏67❤59👍20💔7😱6🤯2😡1
پدری کودک خود را با اضطراب به درمانگاه آورد، فکر می‌کرد یک حشره او را نیش زده یا گاز گرفته و باعث شده پایش سیاه شود و دچار گانگرن شده باشد
حتی خودِ حشره را هم داخل یک بطری آب همراهش آورده بود.
بعد از معاینه مشخص شد هیچ نشانه‌ای از گزش، مسمومیت یا عفونت وجود ندارد.
پس از آنکه بیمار را ویزیت می‌کردم تصمیم گرفتم خود حشره را بررسی کنم. مشخص شد این حشره اصلاً نه نیش می‌زند و نه گاز می‌گیرد 😄
این حشره فقط یک ماده تیره‌رنگ شبیه جوهر ترشح می‌کند، به عنوان یک مکانیزم دفاعی برای ترساندن دشمن.
و این بار «دشمن» در واقع کودکان بودند 😄🐞
خدا را شکر که پدر، حشره را همراه آورده بود؛ این موضوع کمک بزرگی به تشخیص کرد و باعث شد مشکل خیلی ساده و بدون هیچ اقدام پزشکی اضافی حل شود.
دنیای حشرات واقعاً پر از شگفتی‌هاست…
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤87👍33🤯17👏11🆒9🔥3
آزمایشات و پاتوفیزیولوژی
آزمایش‌ها نشان می‌دهد: pH خون ۶.۹۸، بیکربنات ۸، لاکتات ۱۸ میلی‌مول در لیتر و PaO₂ برابر ۲۱۰ میلی‌جیوه. آنیون گپ به شدت بالا بوده و تروپونین و کراتینین نیز افزایش دارند.
نکته کلیدی تشخیصی، اسیدوز لاکتیک بسیار شدید نامتناسب با اکسیژناسیون خونی نسبتاً نرمال است. از نظر پاتوفیزیولوژی، سیانور با مهار سیتوکروم c اکسیداز در زنجیره تنفسی میتوکندری، فسفریلاسیون اکسیداتیو و تولید ATP را متوقف می‌کند. نتیجه، متابولیسم بی‌هوازی عظیم، تولید انفجاری لاکتات و فروپاشی انرژی سلولی است. این همان هیپوکسی بافتی (هیستوتوکسیک) است؛ یعنی اکسیژن وجود دارد، اما سلول قادر به استفاده از آن نیست. مغز، قلب، کلیه و کبد آسیب‌پذیرترین ارگان‌ها هستند.
درمان و روز اول بر اساس گایدلاین‌های سم‌شناسی و AHA 2024، اقدامات فوری شامل حفاظت راه هوایی، انتوباسیون، اکسیژن ۱۰۰٪ و تجویز آنتی‌دوت اختصاصی هیدروکسوکوبالامین وریدی (خط اول) است.
هیدروکسوکوبالامین با اتصال به سیانور، سیانوکوبالامین تشکیل داده و از راه کلیه دفع می‌شود. تیوسولفات سدیم به عنوان کمک‌درمانی برای افزایش سم‌زدایی کبدی در نظر گرفته می‌شود. مایعات کریستالوئیدی متعادل، نوراپی‌نفرین برای MAP ≥ 65 و مانیتورینگ تهاجمی انجام می‌شود.
در روز اول، پس از آنتی‌دوت، لاکتات به ۱۴ میلی‌مول در لیتر کاهش خفیفی می‌یابد، اما اسیدوز شدید و شوک توزیعی عمیق باقی می‌ماند. به دلیل شوک مقاوم، وازوپرسین و هیدروکورتیزون افزوده می‌شود. اکوکاردیوگرافی اختلال عملکرد شدید بطنی را نشان می‌دهد.
در روز دوم، لاکتات مجدداً به ۲۰ میلی‌مول در لیتر می‌رسد، آنوری اتفاق می‌افتد و درمان جایگزین مداوم کلیوی (CRRT) آغاز می‌شود. آنزیم‌های کبدی (AST/ALT) به شدت افزایش می‌یابند و کواگولوپاتی پیشرونده می‌گردد. از نظر نورولوژیک، انسفالوپاتی عمیق همراه با دپرسیون شدید در نوار مغزی ثبت می‌شود.
در روز سوم، شوک مقاوم به درمان با نیاز به دوزهای بالای نوراپی‌نفرین و وازوپرسین، اسیدوز متابولیک غیرقابل اصلاح و لاکتات بالای ۲۲ همراه می‌گردد.
نکات مبتنی بر شواهد
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤40👍24💔21👏7😱6🔥4💊1
😵💫 با انگشتش به کسی در گوشه اتاق اشاره می‌کرد و از وحشت فریاد می‌زد..اما مشکل اینجا بود که اتاق کاملاً خالی بود!
ساعت پنج بامداد بود که تلفن زنگ خورد.
صدای پدر فقط یک صدا نبود؛ شیون و زاری‌ای بود که قلب را می‌شکافت:
«دکتر... به داد دخترم برس! در ICU بستری است، دست‌هایش را بسته‌اند، تشنج‌های شدیدی دارد و هیچ‌کس نمی‌تواند کنترلش کند. دارد از دستم می‌رود و هیچ‌کس نمی‌فهمد چه اتفاقی افتاده. می‌گویند مغزش دیگر از کار افتاده!»
به بیمارستان رسیدم.
وارد ICU شدم و با صحنه‌ای روبه‌رو شدم که بیشتر شبیه کابوس بود:
دختری ۲۰ ساله، در بهار جوانی، با تسمه‌های پارچه‌ای ضخیم به تخت بسته شده بود تا بدنش در اثر شدت تشنج‌ها آسیب نبیند.
چشمانش کاملاً باز بود؛ به فضایی خیره شده بود که ما چیزی در آن نمی‌دیدیم. ناگهان بدنش خشک می‌شد و به سمت بالا پرتاب می‌شد؛ انگار نیرویی نامرئی او را می‌کشید
و با وحشت به فردی اشاره می‌کرد که اصلاً وجود نداشت
دام «تشخیص راحت»؛ پرده‌ای که مرگ را پنهان می‌کند
از رزیدنت ICU که در شیفت بود پرسیدم:
«داستان چیه؟»
پاسخش بیش از حد مطمئن بود:
«دکتر، بیمار روان‌پریش (Psychosis) است. ابتدا دچار توهمات شنیداری و بینایی شده و حالا وارد مرحله Status Epilepticus شده که به درمان‌های معمول پاسخ نمی‌دهد.»
به دختر نگاه کردم
احساس می‌کردم چیزی درست نیست
با خانواده‌اش نشستم و از آنها خواستم داستان را از ابتدا تعریف کنند؛ قبل از مراجعه به هر پزشکی
من به دنبال «نخ معما» بودم
شروعی گیج‌کننده
ماجرا با درد ناگهانی و نسبتاً خفیف در قسمت تحتانی شکم آغاز شده بود
به چند پزشک مراجعه کرده بودند و تشخیص داده بودند که مشکل «سندرم روده تحریک‌پذیر» ناشی از استرس درس و دانشگاه است.
چند هفته بعد، دردهای شکمی ادامه پیدا کرد.
سپس دختر شروع کرد به ترس از تاریکی، اضطراب شدید و بیان حرف‌های عجیب.
این بار گفتند:
«مشکل روان‌پزشکی است.»
سقوط آزاد
داروهای آرام‌بخش، ضدروان‌پریشی و درمان‌های مختلف روان‌پزشکی برای او تجویز شد
اما به جای بهبود، وضعیتش روزبه‌روز بدتر شد
تا اینکه ناگهان جلوی خانواده‌اش روی زمین افتاد، دچار تشنج شد و تشنج‌ها متوقف نشدند
او را با عجله به بیمارستان منتقل کردند
چیزی در این داستان پنهان بود
تصاویر و آزمایش‌ها را مرور کردم.MRI مغز طبیعی بود.EEG تغییراتی غیرطبیعی داشت، اما تشخیص قطعی ارائه نمی‌کرد
شروع کردم به کنار هم گذاشتن قطعات پازل:
درد شکم
تغییرات ناگهانی روانی
افت سریع وضعیت بیمار
و تشنج‌های مقاوم به درمان
این داستان در یک مسیر واحد پیش نمی‌رفت
حتماً چیزی در پشت پرده پنهان بود
در این لحظه سؤال عجیبی از خانواده پرسیدم:
«آیا کسی از تخمدان‌های او سونوگرافی انجام داده است؟»
همه با ناباوری نگاهم کردند:
«تخمدان؟! دکتر، دخترمان به خاطر تشنج در حال مرگ است! تخمدان چه ربطی به این موضوع دارد؟!»
اما اصرار درونی‌ام بیشتر از تردیدها بود.
درخواست سونوگرافی دادم
و نتیجه مانند انفجاری در قلب حقیقت بود:
راز هولناک؛ زمانی که بدن به خودش خیانت می‌کند
در همان لحظه تمام قطعات پازل کنار هم قرار گرفتند
ما با یکی از فریبنده‌ترین بیماری‌های پزشکی روبه‌رو بودیم:
یک بیماری خودایمنی خطرناک که در آن بدن تومور را به‌عنوان دشمن شناسایی می‌کند و علیه آن پادتن تولید می‌کند
اما فاجعه اینجاست که این پادتن‌ها مسیر خود را گم می‌کنند
به جای حمله به تومور، به گیرنده‌های NMDA در مغز حمله می‌کنند
سیستم ایمنی که قرار بود از بیمار محافظت کند، تصمیم گرفته بود به مغز او حمله کند.
در واقع بدن خودش در حال پاک کردن ذهن و حافظه او بود
به همین دلیل علائم در ابتدا کاملاً روان‌پزشکی به نظر می‌رسیدند
زیرا نخستین هدف این حمله خودایمنی، مغز بود
پس از آن، فروپاشی کامل عصبی آغاز شده بود
تأیید تشخیص
درخواست بررسی پادتن‌های ضد گیرنده NMDA در خون و مایع مغزی‌نخاعی را دادیم
با مشاهده تومور تخمدان و یافته‌های بالینی، تصویر بیماری کامل شد
آخرین نبرد
نبردی تمام‌عیار در ICU آغاز شد
نخست جراحی انجام شد و تومور برداشته شد؛ زیرا باید منبع اصلی تحریک سیستم ایمنی حذف می‌شد
سپس درمان‌های تهاجمی ایمنی آغاز شد:
کورتیکواستروئیدها
تعویض پلاسما
ایمونوگلوبولین وریدی
ریتوکسیماب
مبارزه دشوار بود
اما دست‌کم اکنون می‌دانستیم با چه دشمنی می‌جنگیم
بازگشت از آن سوی تاریکی
چند روز بعد...
همان دختری که به تخت بسته شده بود و با موجوداتی که فقط خودش می‌دید مبارزه می‌کرد، آرام چشمانش را باز کرد.
به پدرش نگاه کرد و فقط یک جمله گفت:
«بابا... من کجا هستم؟»
در همان لحظه پدرش از شدت گریه فرو ریخت.
این گریه، گریه بازگشت بود.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤195👍40👏29💔6