سندرم Triple A (سندرم Allgrove): وقتی سه علامت نادر کنار هم قرار میگیرند
وقتی در دوران دستیاری درباره چنین بیماریهایی میخواندم یا در استافراند درباره آنها بحث میشد، تصور میکردم بهقدری نادر هستند که شاید هرگز در دوران طبابتم نبینم. اما در پزشکی قانون ثابتی وجود ندارد؛ هرچه خدا بخواهد همان میشود و پزشک تنها وسیلهای برای تشخیص و درمان است.
حدود هشت سال پیش، برای نخستین بار در یکی از استافراندهای دانشگاهی با بیماری روبهرو شدم که میخواهم آن را با جزئیات برایتان تعریف کنم. بعدها نیز در فواصل زمانی مختلف چند مورد مشابه دیدم. جالب اینکه چند روز پیش، بار دیگر بیماری با همین ویژگیها به من مراجعه کرد.
تجربه نشان داده است که شنیدن و بحث کردن درباره کیسهای واقعی، بسیار بیشتر از صرفاً مطالعه کتابها، تصویر بیماری را در ذهن ماندگار میکند.
شرح بیمار
پدر و مادری که نسبت فامیلی داشتند، نخستین فرزند خود را به دنیا آوردند. بهدلیل نگرانی از بیماریهای ژنتیکی، اصرار داشتند هنگام زایمان متخصص اطفال حضور داشته باشد، حتی اگر هزینه بیشتری پرداخت کنند.
نوزاد در موعد مقرر متولد شد؛ پسر، با وزن مناسب و بدون هیچ مشکلی. معاینه کامل توسط متخصص اطفال طبیعی بود، به هیچ اقدام احیایی نیاز نداشت و هیچ ناهنجاری مادرزادی در معاینه دقیق مشاهده نشد. حتی بنا به درخواست خانواده، سونوگرافی نیز انجام شد که کاملاً طبیعی بود.
همه از این میزان نگرانی خانواده تعجب کرده بودند، اما چون درخواست مؤدبانهای داشتند و هزینهها را نیز خودشان پرداخت میکردند، بررسیهای بیشتری انجام شد.
نوزاد بدون بستری در بخش مراقبتهای ویژه نوزادان مرخص شد.
در ششماهگی، مادر متوجه نکته عجیبی شد: کودک هنگام گریه اشک نداشت.
ابتدا تصور کرد شاید اشتباه میکند، اما مدتی بعد هر دو چشم کودک مرتب دچار التهاب میشدند. قطره و پماد چشمی موقتاً علائم را بهبود میداد، اما التهاب دوباره عود میکرد.
چندین چشمپزشک او را معاینه کردند:
یکی انسداد دوطرفه مجرای اشکی را مطرح کرد.
دیگری این تشخیص را رد کرد.
در نهایت یکی از اساتید چشم پزشکی گفت مجاری اشکی کاملاً طبیعی هستند، اما کودک دچار آلاکریما (Alacrima) یا عدم تولید اشک است و همین علت التهابهای مکرر چشم است.
او قطرههای اشک مصنوعی تجویز کرد، اما در معاینه متوجه شد که مردمکهای دو چشم هماندازه نیستند (Unequal pupils). این یافته میتوانست نشانه بیماریهای خطرناکی مانند خونریزی مغزی، مننژیت یا فلج عصب سوم باشد.
خوشبختانه تمام بررسیهای مغز طبیعی بودند.
رشد کودک طبیعی بود، اما از حدود یکسالگی اشتهایش کم شد، مرتب استفراغ میکرد، در بلع غذا مشکل داشت و هنگام غذا خوردن بیقراری میکرد.
پزشکان متعدد تشخیص ریفلاکس معده به مری دادند و داروهای مختلفی مانند گاویسکون، دومپریدون و مهارکنندههای پمپ پروتون تجویز کردند، اما هیچ بهبودی حاصل نشد.
در نهایت، فوقتخصص گوارش به آشالازی مری (Achalasia) مشکوک شد.
اندوسکوپی تشخیص را تأیید کرد. علت بیماری، اختلال اعصاب مری است که باعث میشود اسفنکتر تحتانی مری شل نشود و غذا بهدرستی وارد معده نشود.
گزینههای درمانی شامل:
داروهای شلکننده اسفنکتر مانند مسدودکنندههای کانال کلسیم
تزریق بوتاکس
اتساع با بالون
یا جراحی میوتومی بود.
با توجه به سن کودک، در آن زمان تصمیم گرفتند جراحی را تا رسیدن وزن به حدود ۱۵ کیلوگرم به تعویق بیندازند.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤40👍36👏18🏆4⚡1
در دو سالگی، کودک هنگام یک گاستروانتریت ساده دچار کاهش سطح هوشیاری شد.
در بیمارستان مشخص شد:
قند خون پایین
هیپوناترمی
هیپرکالمی
اسیدوز متابولیک
رزیدنت کشیک به بحران آدیسونی (Addisonian crisis) مشکوک شد.
نمونههای لازم قبل از درمان گرفته شد و بلافاصله هیدروکورتیزون، مایعات و دکستروز تجویز شد.
نتایج آزمایشها نشان داد:
کورتیزول پایین وACTH بالا
فعالیت رنین پلاسما بالا (به نفع کمبود آلدوسترون)
در مقابل، 17-هیدروکسی پروژسترون و آندروستندیون طبیعی بودند؛ بنابراین هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (CAH) رد شد.
نکات تشخیصی:
اگر کورتیزول صبحگاهی کمتر از ۳ میکروگرم بر دسیلیتر باشد، تشخیص نارسایی اولیه آدرنال بدون تست تحریک نیز قابل قبول است.
اگر بیشتر از این مقدار باشد، باید تست تحریک با سیناکتن (Short Synacthen Test) انجام شود.
عدم افزایش کورتیزول به بالای ۱۸ میکروگرم بر دسیلیتر یا افزایش کمتر از ۷ میکروگرم بر دسیلیتر پس از ۳۰ دقیقه، تشخیص را تأیید میکند.
درمان با:
هیدروکورتیزون با دوز ۱۰ میلیگرم به ازای هر متر مربع سطح بدن در روز
فلودروکورتیزون
آغاز شد و وضعیت کودک پایدار گردید.
برای برآورد سطح بدن میتوان از فرمول تقریبی زیر استفاده کرد:
BSA ≈ (4 × وزن + 7) ÷ (وزن + 30)
بهطور تقریبی، در کودک ۳۰ کیلوگرمی، سطح بدن حدود ۱ متر مربع است.
تشخیص نهایی
در استافراند، پس از ارائه کیس، یکی از رزیدنتها دستش را بالا برد و گفت:
استاد گفت: «بلندتر صحبت کن، منظورت چیه؟»
رزیدنت پاسخ داد:
«استاد. این بیماری یک اختلال اتوزومال مغلوب است که به نام سندرم آلگروو (Allgrove syndrome) یا Triple A syndrome شناخته میشود. علت آن جهش در ژن AAAS (یا ALADIN) روی کروموزوم ۱۲ است. این ژن در انتقال پروتئینها از طریق منافذ هسته سلول (Nuclear Pore Complex) نقش دارد.
ویژگیهای اصلی بیماری عبارتاند از:
Alacrima
Achalasia
Addison disease
استاد لبخندی زد و گفت:
«آفرین... درست است؛ این همان Triple A syndrome است.»
و آن رزیدنت (که من بودم) در دلش گفت:
«بالاخره یک مورد واقعی از Triple A را دیدم.»
این کیس نمونهای جالب از یک بیماری نادری بود که تشخیص آن تنها با کنار هم گذاشتن سه علامت ظاهراً نامرتبط کنار هم امکانپذیر میشد.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤84👏46👍20🙏7🏆4⚡3💔3👎2
در ادامه نصائح
با آغاز نخستین صبحی که قدم به دنیای اورژانس میگذاری و نخستین شیفت خود را بهعنوان «پزشک» در میدانی آغاز میکنی که شبیه هیچ جای دیگری نیست؛ جایی که تصمیمها باید در لحظه گرفته شوند، نگاهها به امید دوخته شدهاند و جان انسانها بر مرز باریکی میان نجات و مرگ حرکت میکنند
این، میدانی است که تردید را برنمیتابد و منتظر افراد کند نمیماند؛ جایی که جانها حفظ میشوند، سرنوشتها رقم میخورند و پیش از آنکه مهارت دستها و توان تجهیزات سنجیده شود، قلبها و ذهنها آزموده میشوند
از آنجا که پزشکی برای من هرگز صرفاً یک «شغل» نبوده، بلکه عبادت، علم و اخلاق است، و چون این مسیر برای کسی که بیتوشه وارد آن شود سنگین خواهد بود، دوست دارم چند نصیحت را با تو و همه پزشکان جوانی که همزمان با تو این راه را آغاز میکنند، در میان بگذارم؛ توصیه های دینی برای پالایش دل و توصیههایی علمی برای اصلاح شیوه طبابت
⬅️ توصیههای دینی
1️⃣ . نیتت را خالص کن
همیشه با خود بگو:
«خدایا، مرا وسیله نجات جان انسانها قرار بده، حتی اگر هیچکس نام مرا نداند.»
2️⃣ . دعای آغاز کار
«خدایا، مرا در خدمت بندگانت به کار گیر و جایگزینم مکن. مرا به راه درست هدایت کن و از رحمت خود در تصمیمهایم بهرهای نصیبم فرما.»
«خدایا، کار را بر من آسان گردان، نه دشوار؛ مرا به رشد و تصمیم درست الهام کن و سبب آسایش بندگانت قرار بده، نه مایه رنج آنان.»
3️⃣ . اخلاق را در سختترین لحظات حفظ کن
پیامبر به ما آموخت که فشار و سختی، مجوز تندخویی نیست. خشم در اورژانس طبیعی است، اما کنترل آن عبادت است
4️⃣ . بیمار امانت خداست
شاید او ناآگاه، بدخلق باشد، اما پیش از هر چیز، انسانی ترسیده است. پزشک باید پیش از درمان بیماری، با ترس بیمار روبهرو شود
5️⃣ . برای خدا کار کن
از هر همکار آگاهتر از خودت بیاموز. از پرسیدن خجالت نکش و هنگام نیاز، از گرفتن تصمیمی که جان بیماری را نجات میدهد، هراس نداشته باش
6️⃣ . به یاد داشته باش که خدا تو را میبیند
وقتی با دستانت آرامش را به بیماری بازمیگردانی، دل مضطربی را آرام میکنی و پیش از هر اقدامی از او طلب توفیق مینمایی
⬅️ توصیههای علمی
1️⃣ . شرح حال (Clinical History) را جدی بگیر
گرفتن شرح حال دقیق، اتلاف وقت نیست؛ هنر یک پزشک است
پزشکی که در این کار مهارت دارد، پیش از آزمایشها و دستگاهها به تشخیص نزدیک میشود
داستان بیمار را مانند یک نقشه راه بشنو؛ بسیاری از مراحل بعدی خودبهخود روشن خواهند شد
نیمی از تشخیص، و گاهی بیشتر، در حرفهای بیمار یا همراه او پنهان است.
حتی در شلوغترین شیفتها، آن ۳۰ ثانیه طلایی را از دست نده:
Onset – Course – Severity – Associated Symptoms – Risk Factors
همین چند سؤال کوتاه، گاهی جان بیماری را نجات میدهد
2️⃣ . قبل از هر چیز، بیمار را ارزیابی کن؛ نه اینکه حدس بزنی
اصل ABC باید به یک عادت همیشگی تبدیل شود:
راه هوایی (Airway)
تنفس (Breathing)
گردش خون (Circulation)
این سه، نخستین اولویتهای نجات بیمار هستند
3️⃣ . نسبت به Red Flags ها حساس باش
🟣 درد قفسه سینه بدون علت مشخص تا خلافش ثابت نشده ⬅️ سندرم حاد کرونری (ACS)
🟡 سردرد ناگهانی و بسیار شدید تا خلافش ثابت نشده ⬅️ SAH
🔵 تنگی نفس شدید و ناگهانی ⬅️ آمبولی ریه (PE) یا پنوموتوراکس تحت فشار
🟢 ضعف یا فلج ناگهانی یا اختلال تکلم ⬅️ سکته مغزی
به شهودی که بر پایه علم و تجربه شکل گرفته اعتماد کن؛ این احساس نیست، بلکه تشخیص الگو (Pattern Recognition) است
4️⃣ . زود کمک بخواه
کمک خواستن نشانه ضعف نیست، بلکه نشانه بلوغ حرفهای است. پزشکی که بهموقع از همکار باتجربهتر کمک میگیرد، جانهای بیشتری را نجات میدهد
5️⃣ . همه چیز را مستند کن
اورژانس سریع میگذرد، اما مسائل قانونی بعداً مطرح میشوند. گاهی یک جمله ثبتنشده میتواند برایت مشکل ساز شود
6️⃣ . فریب پایداری موقت بیمار را نخور
بیماری که ظاهراً حالش خوب است، ممکن است در واقع از خطرناکترین بیماران باشد. بیماران Compensated but unstable ممکن است ناگهان دچار افت شدید وضعیت شوند
7️⃣ . همه مشکلات را همزمان حل نکن
اگر بیمار هم افت فشار دارد، هم مشکل راه هوایی، یا تشنج دارد، ابتدا اولویتها را مشخص کن
در اورژانس، موفقیت در اولویتبندی است، نه قهرمانبازی
8️⃣ . گفتن «نمیدانم» را یاد بگیر
اعتراف به ندانستن، هزار بار بهتر از اجرای یک برنامه درمانی اشتباه است. همچنین گفتن «به نظر پزشک باتجربهتر نیاز دارم» یک اقدام حرفهای است، نه از روی ضعف
🔽 🔽 🔽
با آغاز نخستین صبحی که قدم به دنیای اورژانس میگذاری و نخستین شیفت خود را بهعنوان «پزشک» در میدانی آغاز میکنی که شبیه هیچ جای دیگری نیست؛ جایی که تصمیمها باید در لحظه گرفته شوند، نگاهها به امید دوخته شدهاند و جان انسانها بر مرز باریکی میان نجات و مرگ حرکت میکنند
این، میدانی است که تردید را برنمیتابد و منتظر افراد کند نمیماند؛ جایی که جانها حفظ میشوند، سرنوشتها رقم میخورند و پیش از آنکه مهارت دستها و توان تجهیزات سنجیده شود، قلبها و ذهنها آزموده میشوند
از آنجا که پزشکی برای من هرگز صرفاً یک «شغل» نبوده، بلکه عبادت، علم و اخلاق است، و چون این مسیر برای کسی که بیتوشه وارد آن شود سنگین خواهد بود، دوست دارم چند نصیحت را با تو و همه پزشکان جوانی که همزمان با تو این راه را آغاز میکنند، در میان بگذارم؛ توصیه های دینی برای پالایش دل و توصیههایی علمی برای اصلاح شیوه طبابت
همیشه با خود بگو:
«خدایا، مرا وسیله نجات جان انسانها قرار بده، حتی اگر هیچکس نام مرا نداند.»
“اللهم اجعلني سببًا في إنقاذ نفس ولو لم يعرف اسمي أحد”
«خدایا، مرا در خدمت بندگانت به کار گیر و جایگزینم مکن. مرا به راه درست هدایت کن و از رحمت خود در تصمیمهایم بهرهای نصیبم فرما.»
“اللهم استخدمني ولا تستبدلني، ووفّقني للصواب، واكتب لي من رحمتك نصيبًا فيما أقضي”
«خدایا، کار را بر من آسان گردان، نه دشوار؛ مرا به رشد و تصمیم درست الهام کن و سبب آسایش بندگانت قرار بده، نه مایه رنج آنان.»
”اللهم يسّر ولا تعسّر، وألهمني الرشد والصّواب، واجعلني عونًا لا عبئًا على عبادك”
پیامبر به ما آموخت که فشار و سختی، مجوز تندخویی نیست. خشم در اورژانس طبیعی است، اما کنترل آن عبادت است
شاید او ناآگاه، بدخلق باشد، اما پیش از هر چیز، انسانی ترسیده است. پزشک باید پیش از درمان بیماری، با ترس بیمار روبهرو شود
از هر همکار آگاهتر از خودت بیاموز. از پرسیدن خجالت نکش و هنگام نیاز، از گرفتن تصمیمی که جان بیماری را نجات میدهد، هراس نداشته باش
وقتی با دستانت آرامش را به بیماری بازمیگردانی، دل مضطربی را آرام میکنی و پیش از هر اقدامی از او طلب توفیق مینمایی
گرفتن شرح حال دقیق، اتلاف وقت نیست؛ هنر یک پزشک است
پزشکی که در این کار مهارت دارد، پیش از آزمایشها و دستگاهها به تشخیص نزدیک میشود
داستان بیمار را مانند یک نقشه راه بشنو؛ بسیاری از مراحل بعدی خودبهخود روشن خواهند شد
نیمی از تشخیص، و گاهی بیشتر، در حرفهای بیمار یا همراه او پنهان است.
حتی در شلوغترین شیفتها، آن ۳۰ ثانیه طلایی را از دست نده:
Onset – Course – Severity – Associated Symptoms – Risk Factors
همین چند سؤال کوتاه، گاهی جان بیماری را نجات میدهد
اصل ABC باید به یک عادت همیشگی تبدیل شود:
راه هوایی (Airway)
تنفس (Breathing)
گردش خون (Circulation)
این سه، نخستین اولویتهای نجات بیمار هستند
به شهودی که بر پایه علم و تجربه شکل گرفته اعتماد کن؛ این احساس نیست، بلکه تشخیص الگو (Pattern Recognition) است
کمک خواستن نشانه ضعف نیست، بلکه نشانه بلوغ حرفهای است. پزشکی که بهموقع از همکار باتجربهتر کمک میگیرد، جانهای بیشتری را نجات میدهد
اورژانس سریع میگذرد، اما مسائل قانونی بعداً مطرح میشوند. گاهی یک جمله ثبتنشده میتواند برایت مشکل ساز شود
بیماری که ظاهراً حالش خوب است، ممکن است در واقع از خطرناکترین بیماران باشد. بیماران Compensated but unstable ممکن است ناگهان دچار افت شدید وضعیت شوند
اگر بیمار هم افت فشار دارد، هم مشکل راه هوایی، یا تشنج دارد، ابتدا اولویتها را مشخص کن
در اورژانس، موفقیت در اولویتبندی است، نه قهرمانبازی
اعتراف به ندانستن، هزار بار بهتر از اجرای یک برنامه درمانی اشتباه است. همچنین گفتن «به نظر پزشک باتجربهتر نیاز دارم» یک اقدام حرفهای است، نه از روی ضعف
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤61👏35👍24🙏9⚡1
تو و همه پزشکان تازهوارد اورژانس، در جایگاهی بسیار ارزشمند ایستادهاید؛ جایی که هم ثواب علم را دارید، هم خدمت به مردم و هم کاستن از رنج انسانها.
نه مغرور شوید، نه ناامید. هیچگاه ارزش یک جمله امیدبخش یا یک تصمیم درست که در چند دقیقه گرفته میشود و جان انسانی را نجات میدهد، دستکم نگیرید.
از خداوند متعال میخواهم شما را حفظ کند، شیفتهایتان را مایه خیر و برکت قرار دهد، نه بار سنگین، و دعای بیماران و خانوادههایشان را ذخیرهای برای آخرتتان گرداند.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤108👏4👍3💔2
نکات کلیدی که باید همیشه در معاینه مدنظر باشند:
ضایعاتی که یک ناحیه وسیع از پوست را درگیر میکنند (و نه یک ضایعه موضعی کوچک)، بیشترین احتمال همراهی با ناهنجاریهای سیستمیک را دارند. این بیماران همچنین بیشتر در معرض اولسر، اسکار و تغییر شکل دائمی هستند و معمولاً به درمان طولانیتر با پروپرانولول نیاز دارند.
وجود ۵ ضایعه یا بیشتر باید زنگ خطر باشد.
در این بیماران انجام سونوگرافی کبد توصیه میشود، زیرا احتمال همانژیومهای کبدی افزایش مییابد.
در صورت وجود همانژیوم کبدی باید موارد زیر نیز بررسی شوند:
نارسایی قلبی با برونده بالا
کمکاری تیروئید مصرفی (Consumptive hypothyroidism)
سندرم کمپارتمان شکم در موارد منتشر
ضایعات بزرگ سگمنتال صورت یا پوست سر (بهویژه بیش از ۵ سانتیمتر) باید از نظر سندرم PHACE بررسی شوند.
که PHACE شامل:
ارزیابی اولیه شامل: MRI مغز و MRA سر، گردن و قوس آئورت
اکوکاردیوگرافی
معاینه کامل چشمپزشکی
در بیماران پرخطر، بهتر است پیش از شروع پروپرانولول وضعیت عروق مغزی مشخص شود، هرچند در همانژیومهای تهدیدکننده حیات یا عملکرد، درمان را نباید بهطور غیرضروری به تأخیر انداخت.
همانژیوم سگمنتال فک تحتانی، چانه و گردن با خطر همانژیوم راه هوایی همراه است.
استریدور
تنفس پرسروصدا
گریه خشن
سرفه شبیه کروپ
تمام این بیماران باید حتی در صورت نداشتن علائم تنفسی، توسط متخصص گوش و حلق و بینی ارزیابی شوند، زیرا ممکن است همانژیوم راه هوایی دیرتر تظاهر پیدا کند.
این بیماران باید از نظر سندرم LUMBAR بررسی شوند.
ناهنجاریهای همراه ممکن است شامل:
تتردکورد (Tethered cord)
دیسرافیسم نخاع
همانژیوم داخل کانال نخاع
ناهنجاریهای دستگاه ادراری تناسلی
ناهنجاریهای کلیه
ناهنجاریهای آنورکتال
اختلالات استخوانی و عروقی
و MRI ستون فقرات روش ارجح بررسی است و در برخی شیرخواران کوچکتر از ۳ ماه، سونوگرافی میتواند بهعنوان غربالگری اولیه استفاده شود، هرچند حساسیت آن محدود است.
همانژیوم پریاوربیتال میتواند باعث:
آمبلیوپی
آستیگماتیسم
آنیزومتروپی
انسداد محور بینایی
بنابراین ارجاع فوری به چشمپزشک ضروری است.
همانژیوم سگمنتال صورت یا پوست سر
همانژیوم ناحیه Beard
همانژیوم سگمنتال لومبوساکرال یا پرینه
وجود ≥۵ همانژیوم پوستی
همانژیوم اطراف چشم
همانژیوم نوک بینی یا لب
همانژیوم اولسره
همانژیومهای بزرگ با احتمال تغییر شکل دائمی
پیام بالینی
در برخورد با همانژیوم شیرخوارگی، تنها به اندازه ضایعه توجه نکنید؛ «الگوی توزیع»، «محل ضایعه» و «تعداد همانژیومها» مهمترین عوامل تعیینکننده خطر درگیری خارجپوستی هستند. شناسایی این بیماران در هفتههای نخست زندگی و ارجاع بهموقع میتواند از عوارضی مانند انسداد راه هوایی، سکته مغزی، اختلالات بینایی، ناهنجاریهای نخاعی و آسیب دائمی زیبایی جلوگیری کند.
منبع:
Kittler NW, Frieden IJ, Garzon MC. Hemangiomas: Beyond the Skin. Pediatrics in Review. 2026;47(7):371–380.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍51❤39👏21👎1
طی دو هفته نخست، روند درمان بدون مشکل سپری شد. عفونت به درمان پاسخ داد و علائم ژنیکولوژیک بیمار برطرف شد. با این حال، در اواخر دوره درمان، علائم عصبی بهتدریج ظاهر شدند. ابتدا بیمار دچار سرگیجه، اختلال تعادل هنگام راه رفتن، برخورد مکرر با دیوارها و از دست دادن تعادل هنگام برخاستن شد. در ابتدا تصور میکرد این علائم ناشی از خستگی هستند، اما بهدنبال آن دیزآرتری ایجاد شد و گفتار او آهسته، کشیده و غیرطبیعی شد. اعضای خانواده نیز متوجه تغییر در نحوه صحبت کردن و راه رفتن وی شدند. سه روز بعد، ضعف عضلانی متقارن و پیشرونده در هر چهار اندام بروز کرد و بیثباتی وضعیتی به حدی رسید که بیمار بدون کمک قادر به ایستادن نبود.
📷 تصویربرداری
در MRI مغز نقش تعیینکنندهای در تشخیص داشت. در تصویربرداری، ضایعات هایپراینتنس متقارن در توالیهای T2 و FLAIR در هستههای دندانهای (Dentate Nucleu) هر دو نیمکره مخچه مشاهده شد. علاوه بر آن، افزایش سیگنال در ساقه مغز و درگیری جسم پینهای (Corpus Callosum) نیز وجود داشت. این الگوی تصویربرداری از یافتههای تیپیک و شناختهشده سمیت عصبی ناشی از مترونیدازول است.
🧬 پاتوفیزیولوژی
مترونیدازول، بهویژه در دوز تجمعی بالا یا در بیمارانی که متابولیسم دارو در آنها مختل است، میتواند از سد خونی–مغزی عبور کرده و در بافت عصبی تجمع یابد. اگرچه مکانیسم دقیق سمیت آن هنوز بهطور کامل مشخص نشده است، اما یافتههای تصویربرداری در این بیماران الگوی مشخص و تکرارپذیری دارند. هستههای دندانهای مخچه، جسم پینهای و ساقه مغز از مهمترین ساختارهایی هستند که نسبت به این دارو آسیبپذیری بیشتری دارند و درگیری آنها میتواند با سرعت قابلتوجهی پیشرفت کند.
💊 درمان
نخستین و مهمترین اقدام درمانی، قطع فوری مترونیدازول بود. در مسمومیت عصبی ناشی از مترونیدازول، هیچ اقدام درمانی دیگری بدون قطع دارو مؤثر نخواهد بود. با وجود اینکه اکثر بیماران پس از قطع دارو بهتدریج بهبود مییابند، این بیمار سیر شدیدی داشت.
بهدلیل دیسفاژی شدید، ضعف پیشرونده و درگیری ساقه مغز، بیمار به ICU منتقل شد و تحت پایش مداوم نورولوژیک قرار گرفت. ظرفیت حیاتی اجباری (FVC) هر شش ساعت اندازهگیری شد. برای تغذیه، لوله بینی–معده گذاشته شد تا از آسپیراسیون جلوگیری شود. تیامین وریدی بهصورت تجربی آغاز شد، زیرا در انسفالوپاتیهای متابولیک یا سمی باید کمبود تیامین تا زمان رد شدن درمان شود. درباره تجویز کورتیکواستروئیدها بحث شد، اما بهدلیل نبود شواهد علمی کافی، این داروها تجویز نشدند.
پس از افت ظرفیت حیاتی به کمتر از حد بحرانی، لولهگذاری داخل نای بهصورت انتخابی انجام شد و بیمار تحت تهویه مکانیکی محافظتی قرار گرفت. برای حفظ امکان ارزیابی مداوم وضعیت عصبی، از دکسمدتومیدین با دوز کم استفاده شد و از انفوزیون مداوم بنزودیازپینها اجتناب گردید. از آنجا که برای سمیت مترونیدازول پادزهر اختصاصی وجود ندارد، ادامه درمان بر پایه حذف دارو، مراقبت حمایتی و انتظار برای بازیابی تدریجی عملکرد سیستم عصبی انجام شد
پس از بروز پنومونی مرتبط با ونتیلاتور (VAP)، درمان تجربی آنتیبیوتیکی آغاز شد، اما مترونیدازول مجدداً تجویز نشد و برای پوشش بیهوازی از پیپراسیلین/تازوباکتام استفاده شد
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍55❤23💔22👏14🙏1💯1
🗓️ سیر بالینی (روز به روز)
🗓️ روز اول: پس از بستری، ضعف عضلانی طی ۲۴ ساعت نخست تشدید شد. بیمار دیگر قادر به حرکت مؤثر اندامهای تحتانی نبود. دیزآرتری شدیدتر شد و دیسفاژی ناشی از درگیری ساقه مغز ظاهر گردید. بیمار به ICU منتقل شد، پایش مداوم نورولوژیک آغاز شد، ظرفیت حیاتی هر شش ساعت اندازهگیری شد، لوله بینی–معده گذاشته شد، تیامین وریدی شروع شد و با توجه به نبود شواهد کافی، کورتیکواستروئیدها تجویز نشدند.
🗓️ روز دوم: FVC به ۱۸ میلیلیتر به ازای هر کیلوگرم کاهش یافت و تیم درمانی برای احتمال لولهگذاری داخل نای آماده شد
🗓️ روز سوم: FVC به ۱۴ میلیلیتر به ازای هر کیلوگرم رسید. لولهگذاری داخل نای بهصورت انتخابی انجام شد و بیمار تحت تهویه مکانیکی محافظتی قرار گرفت. برای حفظ امکان ارزیابی نورولوژیک، دکسمدتومیدین با دوز کم تجویز شد و از بنزودیازپینها اجتناب گردید
🗓️ روز چهارم: MRI مجدد، تداوم ضایعات هستههای دندانهای را بدون گسترش ضایعات، خونریزی یا ادم قابلتوجه نشان داد. از آنجا که دارو از بدن حذف شده بود و پادزهر اختصاصی وجود نداشت، درمان حمایتی ادامه یافت
🗓️ روز پنجم: بیمار دچار پنومونی مرتبط با ونتیلاتور شد و درمان تجربی با آنتیبیوتیک آغاز گردید. مترونیدازول مجدداً تجویز نشد و پیپراسیلین/تازوباکتام جایگزین آن شد.
🗓️ روز هفتم: دیسفاژی نخستین علائم بهبود را نشان داد و ارزیابی گفتاردرمانگر، بازگشت نسبی رفلکس بلع را تأیید کرد
🗓️ روز هشتم: دیزآرتری بهتدریج رو به بهبود گذاشت
🗓️ روز دهم: آزمون تنفس خودبهخودی موفقیتآمیز بود و بیمار اکستوبه شد. اگرچه گفتار هنوز آهسته بود، اما قابلفهم شده بود.
🗓️ روز دوازدهم: لوله بینی–معده خارج شد و بیمار رژیم نرم را بدون شواهد آسپیراسیون تحمل کرد
🗓️ روز چهاردهم: بیمار با وجود آتاکسی باقیمانده، با کمک واکر راه میرفت و به بخش نورولوژی منتقل شد. MRI کنترل نیز کاهش قابلتوجه ضایعات هستههای دندانهای را نشان داد
🗓️ روز بیستم: بیمار با برنامه توانبخشی نورولوژیک سرپایی مرخص شد. MRI کنترل برای یک ماه و سه ماه بعد برنامهریزی شد. همچنین در پرونده پزشکی وی ثبت شد که در آینده هیچ دارویی از گروه نیتروایمیدازولها نباید برای او تجویز شود
درس اصلی این بود که دارویی که چنین آسیب شدیدی ایجاد کرد، یکی از پرمصرفترین آنتیبیوتیکهای جهان است.
دارویی که تقریباً در تمام پروتکلهای درمان عفونتهای لگنی، آبسههای شکمی و عفونتهای بیهوازی وجود دارد
درحالیکه سمیت عصبی شدید آن، هرچند نادر، کاملاً واقعی است
و وقتی رخ میدهد، MRI الگوی بسیار مشخصی را نشان میدهد:
ضایعات هایپراینتنس متقارن در هستههای دندانهای مخچه
درگیری جسم پینهای
درگیری ساقه مغز
در بیماری که مترونیدازول مصرف کرده و دچار آتاکسی، دیزآرتری، اختلال تعادل یا سایر علائم مخچهای شده است، این الگو تقریباً تشخیص را قطعی میکند.
بدون نیاز به بیوپسی
بدون کشت
و بدون آزمایشهای پیچیده دیگر
بنابراین، هرگاه بیماری در حین مصرف مترونیدازول دچار علائم جدید مخچهای شد، پیش از هر تشخیص دیگری باید به سمیت عصبی مترونیدازول فکر کرد.
دارو را فوراً قطع کنید.
منتظر تأیید نمانید.
منتظر پایان دوره درمان نمانید.
هر روز اضافی مصرف مترونیدازول در بیماری که دچار سمیت عصبی شده است، ممکن است به معنای یک روز آسیب بیشتر به بافت عصبی باشد.
این بیمار سرانجام بهبود یافت.
اما تشخیص با تأخیر انجام شد.
و همین تأخیر، بهای سنگینی داشت:
بستری در ICU.
تهویه مکانیکی.
بیست روز بستری در بیمارستان.
همه بهدلیل دارویی که هیچکس در ابتدا به آن شک نکرد.
و مهمترین پیام این پرونده همین است:
در هر بیمار با علائم عصبی جدید، همیشه بپرسید:
«چه داروهایی مصرف میکنید؟»
همیشه، از همین سؤال شروع کنید.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤58👏34👍20🏆12💯8👎2
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍11❤10👏8🏆6🙏2💯1🆒1
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
❤86👍31🙏29👎3
Media is too big
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍42👏39❤16
اکوی قلب در اورژانس… باید الان در همه اورژانسها در دسترس باشد. هر اینترن یا پزشک عمومی و یا پزشک اورژانس باید POCUS Echo را یاد بگیرد و بداند چه چیزهایی جزو شرایط تهدیدکننده حیات هستند.
البته میدانم بعضیها میگویند: «ما ECG هم نداریم، چه برسد به اکو!»
اما حرف من را گوش کن و در ذهنت نگه دار؛ چون وقتی وارد محیطی شوی که اکو وجود دارد، باید بدانی چرا و چطور از آن استفاده کنی.
این یک مثال از این است که اکو چگونه جان یک پسر ۲۱ ساله را نجات داد:
بیمار پسری با اضافه وزن است، بدون سابقه بیماری قبلی.
از یک هفته قبل دچار درد قفسه سینه و تنگی نفس و احساس فشار در نفسکشیدن شده، مخصوصاً هنگام بالا رفتن از پلهها. این فعالیتها قبلاً برایش مشکلی ایجاد نمیکرد.
برای او ECG گرفته شد و تروپونین هم بررسی شد که ۳ برابر حد طبیعی بود.
اکثر پزشکان در این شرایط به بیماری عروق کرونر فکر میکنند و احتمالاً به سمت آنژیوگرافی میروند، مخصوصاً با تغییرات ECG در لیدهای قدامی (V1 تا V4):
بالا رفتن خفیف ST
صاف شدن ST segment
موج T دو فازی (biphasic T waves)
سؤال: آیا این LAD OMI است؟
اما:
ضربان قلب (HR) بالا بود
و اگر دقیقتر نگاه کنی، الگوی S1Q3T3 هم وجود دارد
💡 اینجا باید «چراغ خطر ذهنی» روشن شود:
به آمبولی ریه (Pulmonary Embolism) فکر کن
بیمار در اورژانس دچار افت اکسیژن (desaturation) شد.
صدای ریهها طبیعی بود (clear lungs).
👻 پس “هیولا” خودش را نشان داده بود…
اکو را برداشتی، فقط یک نگاه:
بطن راست (RV) متسع (dilated RV)
علامت McConnell مثبت
بطن چپ (LV) به شکل D و هایپردینامیک
همین یک نگاه با اکو، تشخیص را روشن کرد.
و بیمار بعداً مشخص شد که
آمبولی گستردهٔ دوطرفهٔ ریوی با گرفتاری بطن راست (Extensive bilateral PE with RV strain) داشته.
یادت باشد: این “هیولا” (PE) میتواند با:
درد قفسه سینه شبیه آنژین
تغییرات شبیه STEMI
یا حتی بدون هیچ کاهش اکسیژن
یا همراه با desaturation
ظاهر شود.
✍️ ادمین کانال طب اطفال
🚩 🚩 @TebeAtfal
البته میدانم بعضیها میگویند: «ما ECG هم نداریم، چه برسد به اکو!»
اما حرف من را گوش کن و در ذهنت نگه دار؛ چون وقتی وارد محیطی شوی که اکو وجود دارد، باید بدانی چرا و چطور از آن استفاده کنی.
این یک مثال از این است که اکو چگونه جان یک پسر ۲۱ ساله را نجات داد:
بیمار پسری با اضافه وزن است، بدون سابقه بیماری قبلی.
از یک هفته قبل دچار درد قفسه سینه و تنگی نفس و احساس فشار در نفسکشیدن شده، مخصوصاً هنگام بالا رفتن از پلهها. این فعالیتها قبلاً برایش مشکلی ایجاد نمیکرد.
برای او ECG گرفته شد و تروپونین هم بررسی شد که ۳ برابر حد طبیعی بود.
اکثر پزشکان در این شرایط به بیماری عروق کرونر فکر میکنند و احتمالاً به سمت آنژیوگرافی میروند، مخصوصاً با تغییرات ECG در لیدهای قدامی (V1 تا V4):
بالا رفتن خفیف ST
صاف شدن ST segment
موج T دو فازی (biphasic T waves)
سؤال: آیا این LAD OMI است؟
اما:
ضربان قلب (HR) بالا بود
و اگر دقیقتر نگاه کنی، الگوی S1Q3T3 هم وجود دارد
به آمبولی ریه (Pulmonary Embolism) فکر کن
بیمار در اورژانس دچار افت اکسیژن (desaturation) شد.
صدای ریهها طبیعی بود (clear lungs).
اکو را برداشتی، فقط یک نگاه:
بطن راست (RV) متسع (dilated RV)
علامت McConnell مثبت
بطن چپ (LV) به شکل D و هایپردینامیک
همین یک نگاه با اکو، تشخیص را روشن کرد.
و بیمار بعداً مشخص شد که
آمبولی گستردهٔ دوطرفهٔ ریوی با گرفتاری بطن راست (Extensive bilateral PE with RV strain) داشته.
یادت باشد: این “هیولا” (PE) میتواند با:
درد قفسه سینه شبیه آنژین
تغییرات شبیه STEMI
یا حتی بدون هیچ کاهش اکسیژن
یا همراه با desaturation
ظاهر شود.
👩💻 تا جایی که میتونید قابلیتهای علمیتون رو بالا ببرید، در دورههای آموزشی مختلف شرکت کنید تا در آینده هر جا بتوانید فعالیت کنید، تا بعداً مثل بعضی از همکاران متخصص اطفال ما ترحمبرانگیز نباشید که مدتی است عزا گرفتهاند چون مدارس مجازی شده (فارغ از درست یا غلط بودن مجازی شدن مدارس) و اینکه بچهها به علت مجازی شدن مدارس کمتر مریض میشوند و باعث شده درآمدشان کم شود، بهجای اینکه خوشحال باشند که کودکی کمتر درد میکشد و پدر و مادری کمتر اذیت میشود.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍45❤43🙏16👏9🏆8👎1💯1
This media is not supported in your browser
VIEW IN TELEGRAM
سکته قلبی خلفی (Posterior STEMI) چند نکته دارد که باید وقتی هنوز پزشک تازه کاری هستی به آنها دقت کنی:
این بیمار «آرام» که دردش را خیلی واضح نشان نمیدهد و درد مبهم و خفهکننده دارد، باید تو را نگران کند.
به تعریق بیمار دقت کن؛ بیمار عرقکرده همیشه باید برایت هشدار باشد.
تشخیصهای افتراقی که باید در ذهن داشته باشی:
انفارکتوس میوکارد (MI)
آمبولی ریه (Pulmonary embolism)
دایسکشن آئورت (Aortic dissection)
⬅️ این سهگانهی مرگبار است و باید همیشه در هر بیمار با Chest Pain به آن فکر کنی.
نوار قلب یکی از مهمترین اختراعات پزشکی برای بشر است. باید در آن مهارت پیدا کنی. همانطور که STEMI تیپیک را یاد میگیری، باید انواع STEMIهای معادل (STEMI equivalents) را هم یاد بگیری؛ چیزی که امروزه بیشتر با عنوان انسداد حاد کرونری (Occlusion Myocardial Infarction) شناخته میشود.
یعنی بیمار دچار انسداد حاد کرونر است بدون اینکه بالا رفتن واضح ST در ECG دیده شود. و Posterior STEMI یکی از همین موارد است.
در نهایت، یک پزشک حرفهای کسی است که با یک نگاه کوچک روی ECG بتواند یک زندگی را نجات دهد.
مطالعه و تمرین دید تو را وسیعتر میکند و باعث میشود با چشمانی متفاوت از دیگران بیماران را ببینی.
✍️ ادمین کانال طب اطفال
🚩 🚩 @TebeAtfal
این بیمار «آرام» که دردش را خیلی واضح نشان نمیدهد و درد مبهم و خفهکننده دارد، باید تو را نگران کند.
به تعریق بیمار دقت کن؛ بیمار عرقکرده همیشه باید برایت هشدار باشد.
تشخیصهای افتراقی که باید در ذهن داشته باشی:
انفارکتوس میوکارد (MI)
آمبولی ریه (Pulmonary embolism)
دایسکشن آئورت (Aortic dissection)
نوار قلب یکی از مهمترین اختراعات پزشکی برای بشر است. باید در آن مهارت پیدا کنی. همانطور که STEMI تیپیک را یاد میگیری، باید انواع STEMIهای معادل (STEMI equivalents) را هم یاد بگیری؛ چیزی که امروزه بیشتر با عنوان انسداد حاد کرونری (Occlusion Myocardial Infarction) شناخته میشود.
یعنی بیمار دچار انسداد حاد کرونر است بدون اینکه بالا رفتن واضح ST در ECG دیده شود. و Posterior STEMI یکی از همین موارد است.
در نهایت، یک پزشک حرفهای کسی است که با یک نگاه کوچک روی ECG بتواند یک زندگی را نجات دهد.
مطالعه و تمرین دید تو را وسیعتر میکند و باعث میشود با چشمانی متفاوت از دیگران بیماران را ببینی.
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👏46❤43👍22🙏12⚡8
میروی بیمار را ببینی؛ میبینی بیمار مبتلا به پارکینسون است و دستها و پاهایش بهشدت میلرزند. در همین وضعیت هم نوار قلب را از روی اندامهایش گرفتهاند!
بچه ها...، این چیزی که در نوار قلب شبیه VTach دیده میشود، بهخاطر لرزش شدید دستها و پاهای بیمار است؛ قلبش کاملاً خوب است، خدا ان شا اله هدایتتان کند!
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍65❤42🤯25🆒13💯5🔥1💊1
Media is too big
VIEW IN TELEGRAM
قسمت سوم نوار قلب سریع از سمینار یکروزه نوار قلب سریع
قسمت دوم:🔽
https://t.me/TebeAtfal/32301
🗣 آقای دکتر محمد تقی مجنون (فوق تخصص قلب کودکان)
🚩 🚩 @TebeAtfal
قسمت دوم:
https://t.me/TebeAtfal/32301
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👏48👍39❤26