Две аденомы надпочечников — два гормональных синдрома
Иногда двусторонние образования надпочечников — это не одна болезнь, а два одновременно функционирующих источника гормональной гиперсекреции.
В 2026 году опубликована серия редких случаев сочетания первичного гиперальдостеронизма (ПГА) и АКТГ-независимого синдрома Кушинга при двусторонних аденомах надпочечников.
🔎 Первый пациент
43-летняя женщина несколько лет страдала от трудно контролируемой артериальной гипертензии.
Максимальное давление достигало 206/110 мм рт. ст.
Периодически выявлялась гипокалиемия.
При КТ обнаружили два образования:
• справа — небольшая аденома около 8 мм;
• слева — образование около 28 × 27 мм.
На МРТ оба очага имели различные характеристики.
Но главный вопрос был не только в том, какое образование есть, а в том, какая железа производит какой гормон.
🧬 Что показало исследование?
У пациентки одновременно выявили:
первичный гиперальдостеронизм + АКТГ-независимый гиперкортицизм.
Для определения источника гормональной секреции выполнили селективный забор крови из надпочечниковых вен (AVS).
Результат оказался особенно интересным:
➡️ одна надпочечниковая железа преимущественно продуцировала альдостерон;
➡️ другая — преимущественно кортизол.
То есть две аденомы фактически выполняли разные эндокринные функции.
🖥 Что показала морфология?
После операции гистологическое исследование подтвердило аденому коры надпочечника.
Иммуногистохимическое исследование показало различную экспрессию:
CYP11B1 — 11β-гидроксилазы, связанной с синтезом кортизола;
CYP11B2 — альдостеронсинтазы, участвующей в синтезе альдостерона.
Таким образом, визуализация + гормональное обследование + AVS + иммуногистохимия позволили определить функциональную специализацию каждого образования.
📌 Практический вывод для эндокринолога
При двусторонних образованиях надпочечников нельзя автоматически считать, что обе железы работают одинаково.
Если у пациента одновременно присутствуют:
— резистентная или тяжёлая гипертензия;
— гипокалиемия;
— признаки гиперкортицизма;
— двусторонние образования надпочечников,
необходимо рассматривать возможность одновременной секреции альдостерона и кортизола разными очагами.
В таких ситуациях визуализация показывает анатомию, но не определяет функциональную активность образования.
Именно поэтому гормональный профиль и, при необходимости, AVS могут принципиально изменить хирургическую тактику.
📌 Для эндокринолога: два образования — не обязательно одна болезнь. При двусторонней патологии важно установить, какой очаг и какой гормон продуцирует.
Источник: Frontiers in Endocrinology, 3 августа 2026. DOI: 10.3389/fendo.2026.1861198.

❗️Мы в MAX - Я Эндокринолог

Синдром Барде-Бидля: когда редкая генетика «прячется» за маской гастроэнтерита

🩺 Клиническая картина
Пациентка, 27 лет, поступила с жалобами на многократную рвоту, диарею и снижение диуреза (объема мочи). При осмотре выявлено ожирение (ИМТ 29) и двусторонняя полидактилия (лишние пальцы) кистей и стоп. Анамнез поражает: с 8 лет страдала куриной слепотой (ухудшение зрения в сумерках), к 19 годам полностью ослепла. Также отмечались задержка интеллектуального развития и первичная аменорея (отсутствие менструаций). Ранее специфический диагноз не выставлялся, несмотря на наличие аналогичных симптомов у двух сиблингов (родных братьев/сестер). Ведущий синдром: острое повреждение почек на фоне недиагностированной генетической патологии.

🧪 Диагностика
Лабораторные показатели выявили критическое состояние:
Гемоглобин — 6.8 г/dL (норма: 12.0–15.5) — тяжелая анемия;
MCV (объем эритроцита) — 112 fL (норма: 80–100) — макроцитоз;
Мочевина — 324 mg/dL (норма: 15–40);
Креатинин — 8.8 mg/dL (норма: 0.6–1.2);
HbA1c — 8.2% (норма: < 5.7%) — сахарный диабет.
УЗИ и КТ: почки уменьшены (83 мм), контуры бугристые, корковый слой истончен, дифференцировка тканей нарушена. Это подтвердило терминальную стадию хронической болезни почек, которая годами протекала скрыто.

⚡️ Почему этот случай особенный
Диагноз синдрома Барде-Бидля был поставлен только в 27 лет, когда терминальная почечная недостаточность проявилась остро из-за обычного обезвоживания. Коварство болезни в «тихом» разрушении почек, которое в условиях ограниченных ресурсов часто принимают за вторичные проблемы, упуская время для терапии.

💬 Человеческая сторона
Пациентка годами жила в мире нарастающей темноты и интеллектуальной изоляции, считаясь в семье «особенным ребенком». Отсутствие ранней диагностики лишило её шанса на своевременную нефропротекцию и социальную адаптацию.

💊 Диагноз и терапия
Финальный диагноз: Синдром Барде-Бидля (аутосомно-рецессивная цилиопатия). Острое повреждение почек на фоне хронической болезни почек (ХБП) 5 стадии. Сахарный диабет 2 типа. Выбор тактики обусловлен тяжестью уремии (отравления продуктами обмена) и декомпенсацией функций. Пациентке проведены три сеанса гемодиализа (искусственная почка), начата инфузионная терапия, антибиотикотерапия широкого спектра и коррекция гипергликемии (высокого сахара). После стабилизации состояния и восстановления диуреза пациентка выписана под строгое наблюдение мультидисциплинарной команды: нефролога, эндокринолога и офтальмолога. Рекомендовано генетическое консультирование семьи для оценки рисков у родственников.

❗️Мы в MAX - Я Эндокринолог

Циклические колебания артериального давления при детской феохромоцитоме: редкий феномен «качелей»

🩺 Клиническая картина
Мальчик, 5 лет, с генетически подтвержденной болезнью фон Гиппеля–Линдау (наследственное заболевание, вызывающее рост опухолей). Ранее протекало бессимптомно, но при плановом осмотре выявлено потоотделение и повышение систолического (верхнего) давления до 140 мм рт. ст. Клинический осмотр не выявил сердечных патологий или кардиомегалии (увеличения сердца). При поступлении состояние стабильное, однако в семейном анамнезе (истории болезней родственников) прослеживаются опухоли надпочечников у отца и брата. Ведущий синдром — катехоламиновый избыток (чрезмерный выброс гормонов стресса).

🧪 Диагностика
В анализах выявлено резкое повышение норадреналина плазмы — 14,93 нг/мл (норма: 0,1–0,5) и общих метанефринов мочи (продуктов распада адреналина) — 6070 мкг/сут (норма: 140–460). МРТ показала гиперинтенсивное (яркое на снимке) образование в левом надпочечнике размером 32 мм. Интраоперационно (во время операции) уровень норадреналина подскочил до 51,22 нг/мл еще до начала манипуляций с опухолью. После интубации трахеи зафиксированы цикличные колебания систолического давления от 50 до 150 мм рт. ст. с интервалом в 7 минут.

⚡️ Почему этот случай особенный
Это первое описание «циклической» феохромоцитомы у ребенка; ранее такие быстрые перепады давления (независящие от действий хирурга) встречались только у взрослых. Диагностическая ловушка заключалась в том, что стандартная предоперационная подготовка не предотвратила гемодинамический хаос (резкое нарушение кровообращения) сразу после введения в наркоз.

💬 Человеческая сторона
Семья, уже столкнувшаяся с генетическим проклятием в нескольких поколениях, переживала критический момент в реанимации, когда жизнь ребенка зависела от непрерывной инфузии высоких доз гормонов.

💊 Диагноз и терапия
Клинический диагноз: феохромоцитома левого надпочечника на фоне болезни фон Гиппеля–Линдау. Несмотря на 27-дневную подготовку селективным альфа-адреноблокатором (доксазозин до 3 мг/сут) и инфузионную терапию (восполнение объема жидкости), возникли неуправляемые циклы давления, рефрактерные (устойчивые) к фентоламину. Выполнена адреналэктомия (удаление надпочечника). После резекции развилась тяжелая вазоплегия (паралич сосудов), потребовавшая мощной поддержки норадреналином, адреналином и вазопрессином. Состояние стабилизировалось лишь к 3-м суткам. Тактика подчеркивает важность готовности к экстремальной гипотензии (падению давления) после удаления источника катехоламинов у детей.

❗️Мы в MAX - Я Эндокринолог