Врожденная катаракта – это патологическое видоизменение глазного хрусталика, выражающееся в его помутнении, деформации по форме и размерам, которое выявляется как у новорожденного ребенка, так и в более позднем возрасте.

Причины можно разделить на:

1. Ненаследственные (внутриутробные) причины:

✳️Интоксикации (алкоголь, противозачаточные и абортивные средства, ряд снотворных и многих других препаратов, эфир)
✳️Ионизирующие излучения
✳️Авитаминозы (дефицит витамина А, В и другие)
✳️Резус-несовместимость матери и плода
✳️Инфекционные заболевания беременной женщины, вызываемые бактериями, простейшими (токсоплазмоз - Toxoplasma gondii) и вирусами (возбудители краснухи, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы, герпеса, гриппа, лимфоцитарного хориоменингита, простого герпеса)
✳️Нарушение плацентарного кровообращения
✳️Недоношенность плода

#особенности_развития

2. Наследственные причины - генные, хромосомные и геномные мутации.

Катаракта чаще наследуется по аутосомно-доминантному типу, однако возможна и аутосомно-рецессивная передача, которая чаще встречается при кровном родстве родителей.

✳️К генным причинам относятся мутации в генах щелевого соединения, кодирующих белок коннексин, генах семейства кристаллинов, а также в генах семейства факторов транскрипции, которые участвуют в формировании хрусталика в процессе эмбриогенеза.

✳️При нарушениях углеводного обмена (галактоземия, гипогликемия, сахарный диабет),
✳️При нарушениях метаболизма соединительной ткани (синдром Марфана, Маркезани, Элерса-Данлоса, синдром Апера, врождённая хондродистрофия, синдром Конради-Хюннермана),
✳️Обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурия), минерального (псевдогипопаратиреоз), триптофанного (синдром Кнаппа-Комровера), липидного (синдром Бассена-Корнцвейга), фосфорно-кальциевого (синдром Лоу) обмена.

К наследственным хромосомным заболеваниям, сопровождающимся катарактой, относятся синдром Лоу, Маринеску, Шегрена, Шершевского –Тернера, болезни Дауна и Мори.

Существуют редкие синдромы (Альперта, Коккейна, Ригера, Аксенфельда, Сименса) и поражения кожи (синдромы Ротмунда, Шеффера, Сабуро и др.), которые также могут быть связаны с развитием врожденных катаракт.

Особенности хирургии катаракты у детей определяются анатомо-физиологическими особенностями детского глаза:

✳️мягкость хрусталикового вещества,
✳️отсутствие ядра хрусталика,
✳️достаточная прочность цинновых связок,
✳️наличие витреокапсулярных сращений,
✳️эластичность задней капсулы.

Эти особенности обусловливают применение факоаспирации как современного стандарта оперативного лечения врожденных катаракт.

Решение о хирургическом лечении врожденной катаракты принимается в зависимости от множества факторов:

Когда стоит оперировать:
✳️Выраженные помутнения хрусталика, вызывающие значительную зрительную депривацию

✳️При двусторонних катарактах операция на втором глазу рекомендуется проводить через 3-7 дней после операции на первом для предупреждения развития амблиопии

✳️Ранние операции рекомендованы при всех формах врожденной катаракты, нарушающих формирование бинокулярного зрения и вызывающих развитие обскурационной амблиопии средней и высокой степени

✳️При монолатеральных катарактах хирургическое лечение целесообразно проводить в возможно ранние сроки из-за высокого риска развития тяжелой депривационной амблиопии

Когда можно наблюдать:

✳️При незначительных помутнениях хрусталика, не требующих ранней экстракции катаракты, ребенок должен находиться под наблюдением офтальмолога.

✳️У детей более старшего возраста при частичных формах, вызывающих развитие обскурационной амблиопии слабой степени при относительно сохранных зрительных функциях и остаточной остроте зрения более 0,3-0,4

К формам врожденной катаракты, при которых возможно наблюдение до определенного момента, относятся:

✳️Зонулярные катаракты 1 степени интенсивности помутнения хрусталика, при которых возможна ретиноскопия и остаточная острота зрения составляет 0,1-0,4 и выше.

✳️Ядерные, передне- и заднекапсулярные формы с диаметром помутнения менее 2,5 мм, при которых через диск помутнения хрусталика возможна ретиноскопия.

✳️Передняя полярная катаракта, которая часто не влияет на остроту зрения.

Вертикальное косоглазие — смещение зрительных осей двух глаз в вертикальном направлении в любом из девяти основных положений взора.

Часто именуется по направлению отклонения (гипо/гипер-) и определяется стороной отклонения глаза (OS/ОД).

Вертикальное смещение глаз обычно являются результатом пареза, гиперфункции, неправильного крепления мышц или нарушения иннервации:
✳️вертикаломоторов (нижняя и верхняя прямая мышцы)
✳️косых мыщц (нижняя косая и верхняя косая)

Реже причиной становится атипичное прикрепление горизонтальных прямых мышц.

🔔Уже в эту пятницу, 21 марта, в 18.00 по МСК мы встретимся с вами на вебинаре «Лабиринты детской офтальмологии».

ЗАРЕГИСТРИРОВАТЬСЯ

✳️Вукккерт Алена Юрьевна поделится неоднозначными клиническими случаем пациента с вертикальным косоглазием

✳️Коновалова Екатерина Борисовна расскажет об особенностях диагностики маленьких пациентов с врождённой катарактой

✳️Воробьева Мария Андреевна раскроет тему врожденного дакриоцистита

✳️Потемкина Наталья Васильевна поделится эффективными методами стабилизации миопии

ЗАРЕГИСТРИРОВАТЬСЯ

Участников встречи ждут невероятные бонусы😱

🎁Возможность получить сборник вебинаров «Курс на детство» и курс «Оптическая когерентная томография» 🔥

📚 Чек-лист «Алгоритм оптометрического обследования» и «Врожденные аномалии развития органа зрения»

🚪Доступ в «Закрытый клуб врачей» на 15 дней всем участникам вебинара!

Это невозможно пропустить!

Регистрируйтесь, чтобы ничего не упустить!

ЗАРЕГИСТРИРОВАТЬСЯ

Пришел повторно на прием в октябре 2024 года.

Нашему пациенту были назначены очки для контроля миопии. Очки носит постоянно, со слов, но в кабинет зашли не в очках, пришли на прием планово, сам ухудшения зрения не отмечает.

Авторефрактометрия:
OD Sph -3.75 Сyl-0.5 ах 164
OS Sph -3,5

Авторефрактометрия в условиях циклоплегии циклопентолатом 1%:
OD Sph -1.5 Сyl-0.5 ах 169
OS Sph -1,5 Сyl-0.25 ах 6

Vis OD = 0.16 Sph -2.75 = 1.0
Vis OS = 0.2 Sph -2.5 = 1.2

Аккомодационный ответ: lead of accommodation -0.75 / -0.25.

Аксиальная длина 23,53 / 23,48 в марте 2024

Аксиальная длина 23,78 / 23,71 в октябре 2024

ГГП за 7 месяцев +0,25/+0,23

❓Какая будет наша тактика?

Пока ждем начала вебинара, предлагаем вспомнить, методы исследования аккомодации 👇